血科病例讨论

1、血液科病例讨论病历摘要患者，男，岁，因“牙龈反复出血余天”入院患者于余天前无明显诱因反复出现牙龈出血，量不多，无牙痛，无伴鼻腔出血，无皮下出血及瘀斑，无面色苍白乏力，无四肢肌肉骨骼疼痛，无头晕头痛，无胸闷气促，无手脚麻木，无发热畏寒，无腰痛，自服“牛黄丸”后出血停止，一直未予治疗（）本院血rt：wbc.，plt现拟“白细胞升高查因：急性白血病”收入我区诊治患者起病以来精神可，睡眠欠佳，胃纳一般，二便正常，体重无明显减轻既往史患者有“右耳耳聋”多年，否认肝炎结核高血压糖尿病史，否认外伤，手术史，无食物药物过敏史个人史原籍出生长大，嗜烟余年，每天支，嗜酒多年，每天约两，曾有多次染发史婚育史及家族史

2、无特殊体格检查神清，全身皮肤无黄染，无苍白，无瘀点及瘀斑右颌下可触及一大小约.*.cm的淋巴结，质中，可活动，无压痛左颈部左腋窝双侧腹股沟可触及多个大小约. *.cm的淋巴结，质硬，可活动，无压痛咽稍充血，扁桃体大胸骨压痛（），心肺无特殊腹平软，全腹无压痛及反跳痛，肝于右肋下cm，剑突下约cm可扪及，质中等，边缘钝，无压痛，脾肋下未及，未及包块脊柱四肢无畸形，双下肢无浮肿辅助检查血：.，血：.，.，b102g，尿：个ul，个ul大便：阳性贫血三项：铁蛋白.ngml，维生素 pmol易栓症：二聚体0.79ug/ml心肌酶项肝功能项：, ，663， 肿瘤三项未见异常影像学检查：正常胸片：主动脉硬化

3、超：脾稍大，腹腔未见明显肿大淋巴结初步诊断：白细胞升高查因：急性白血病诊断依据老年男性，急性起病，天前出现反复牙龈出血，体查：浅表淋巴结肿大，胸骨压痛（），肝右肋下cm可扪及血示.9， 需行骨髓穿刺方可确诊血液、骨髓细胞检查骨髓片：有核细胞增生极度活跃，以粒系细胞为主，原始粒细胞占.，幼稚细胞比例增多，尤以中晚幼粒细胞明显红系细胞增生尚可，幼红细胞可见类巨幼样改变淋巴细胞明显减少，血小板少见血片：白细胞明显增多，成熟红细胞大小不等，淋巴细胞、血小板减少意见：急性粒细胞白血病（a)问题一该病应与哪些疾病相鉴别？如何鉴别？二急性白血病的治疗原则及如何选择化疗方案？三急性白血病是否会引起中枢神经系统

4、的病变？其临床表现如何？应如何诊断和治疗？白血病 是是造血系统造血系统的一种的一种恶性肿瘤恶性肿瘤 发生部位发生部位 肿瘤特征肿瘤特征 指骨髓中某一系列血细胞呈现指骨髓中某一系列血细胞呈现无控制的过度增生无控制的过度增生, , 浸润体内各组织浸润体内各组织和器官和器官, , 导致以下病理改变导致以下病理改变组织组织出血坏死出血坏死, , 机体感染衰竭。机体感染衰竭。 恶性肿瘤的特征恶性肿瘤的特征: : 只增殖只增殖, , 不分不分化化, , 无无 接触抑制接触抑制, , 无节制地繁殖。无节制地繁殖。分类分类 根据病程、临床表现分为两大类根据病程、临床表现分为两大类: : 急性白血病急性白血病

5、慢性白血病慢性白血病 急性白血病分为：急性白血病分为：（fabfab分型）分型） 1. 1.all all 急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 t t细胞型、细胞型、b b细胞型细胞型 2.2.anllanll急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病 白血病 anllanll分分8 8个亚型：个亚型：m0m0原始细胞微分化型原始细胞微分化型m1(m1(未分化原粒细胞性白血病未分化原粒细胞性白血病) )m2m2a(m2m2a(部份分化原粒细胞性白血病部份分化原粒细胞性白血病) ) m2b( m2b(中性中幼粒细胞性白血病中性中幼粒细胞性白血病) )m3(m3(早幼粒细胞性白血病早幼粒细胞性白血

6、病) )m4(m4(粒粒- -单核细胞性白血病单核细胞性白血病) )m5(m5(单核细胞性白血病单核细胞性白血病) )m6(m6(红白血病红白血病) )m7(m7(巨核细胞性白血病巨核细胞性白血病) )白血病分类特殊类型双表型 双克隆型慢性白血病分为慢性白血病分为: : 1. 1.cmlcml慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病 2.2.cllcll慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病 3.3.cmmlcmml慢性单核细胞性白血病慢性单核细胞性白血病白血病分类特殊类型多毛细胞白血病嗜酸细胞白血病嗜碱细胞白血病 临床表现临床表现一一 造血细胞受抑造血细胞受抑 发热、贫血、出血发热、贫血、出血

7、2 2 器官浸润器官浸润 肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛肝、脾、淋巴结肿大，胸骨压痛 牙龈、皮肤、生殖系统浸润，牙龈、皮肤、生殖系统浸润， 中枢神经系统浸润中枢神经系统浸润急性白血病实验室检查实验室检查1. 1.血象血象 贫血、贫血、pltplt减少、减少、wbcwbc质和量的改变质和量的改变急性白血病2.2.骨髓象骨髓象确诊依据确诊依据增生明显活跃或极度活跃增生明显活跃或极度活跃 原始细胞原始细胞30%30%其它造血细胞受抑制其它造血细胞受抑制 组化染色可帮助分型组化染色可帮助分型急性白血病a anll-m1 b anll-m2a c anll-m3a anll-m1 b anll-m2a c

8、 anll-m3急性白血病 a anll-m2a a anll-m2a b anll-m2b b anll-m2b急性白血病急性白血病 急性白血病主要细胞化学染色特点急性白血病主要细胞化学染色特点细胞化细胞化 all m1 m2 m3 m4 m5 m6 all m1 m2 m3 m4 m5 m6 m7m7学染色学染色 pox pox / / + + + + + + / / +/+/粒粒 nse nse + + + + +/ + + + + +/单核单核 + + pas pas nse+nafnse+naf：粒系细胞不被：粒系细胞不被nafnaf所抑制；单核系细胞被所抑制；单核系细胞被 nafn

9、af所抑制。所抑制。a m1a m1阳性阳性 b m2b m2阳性阳性 c m5c m5弱阳性弱阳性 d alld all阴性阴性急性白血病a b m5 a b m5 呈强阳性，被呈强阳性，被nafnaf抑制；抑制；c d m1c d m1呈弱阳性，不被呈弱阳性，不被nafnaf抑制抑制3.3.免疫分型免疫分型4.4.染色体染色体 核型异常核型异常 如如mm3 3 t(15,17),m t(15,17),m2 2 t(8,21),t(8,21),mm4e04e0 第第1616号染色体异常号染色体异常, ,b b细胞型急淋细胞型急淋 t(8,14)t(8,14)等。等。 染色体对诊断、分型及预后

10、判断染色体对诊断、分型及预后判断有重要意义。有重要意义。预后较好组：预后较好组：t t（8 8，2121）和）和invinv（1616）预后中等组：预后中等组：t t（1515，1717）和二倍体；）和二倍体；预后最差组：预后最差组：t t（9 9，2222），），t(8,14)t(8,14)。 急性白血病anll-m3b t(15anll-m3b t(15，17)17)诊断诊断临床表现、血象、骨髓象临床表现、血象、骨髓象fabfab和和micmic诊断分型诊断分型 以以fabfab形态学为主，免疫学和形态学为主，免疫学和遗传学诊断作补充。遗传学诊断作补充。 临床表现为线索，骨髓细胞学临床表现

11、为线索，骨髓细胞学为确诊依据。为确诊依据。急性白血病鉴别诊断鉴别诊断mdsmds类白类白慢粒急变慢粒急变急性白血病慢性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病 起病缓慢起病缓慢, ,主要的体征是脾肿主要的体征是脾肿大大, , 晚期有贫血、出血表现。晚期有贫血、出血表现。 慢性期慢性期 加速期加速期 急变期急变期 3 3年左右年左右 1 12 2年年 半年半年慢性白血病实验室检查实验室检查: : 血象血象wbc 100wbc 10040040010109 9/l,/l,成熟嗜酸、嗜碱粒细胞增多成熟嗜酸、嗜碱粒细胞增多, ,nap/0,plt,nap/0,plt,晚期晚期。 骨髓象骨髓象增生极度活跃增生极

12、度活跃, ,以中、以中、晚幼粒细胞为主晚幼粒细胞为主, ,原原+ +早早1010, ,g/eg/e增高至增高至101050:1,50:1,早期巨核细胞早期巨核细胞,晚期晚期,骨髓纤维化组织增多骨髓纤维化组织增多。慢性白血病慢粒骨髓增生极度活跃慢粒骨髓增生极度活跃加速期加速期乏力、盗汗、骨痛、体重减轻、乏力、盗汗、骨痛、体重减轻、脾迅速增大、不明原因的发热、脾迅速增大、不明原因的发热、贫血加重、贫血加重、pltplt减少减少, , 但骨髓中但骨髓中原始细胞增多不明显。原始细胞增多不明显。慢性白血病慢粒加速期血象慢粒加速期血象慢粒急变表现慢粒急变表现发热发热急剧贫血、出血、骨痛急剧贫血、出血、骨痛

13、脾急剧肿大脾急剧肿大慢性期治疗无效慢性期治疗无效骨髓原始粒细胞骨髓原始粒细胞30%30% 多为急粒变多为急粒变, , 少数为急淋变、少数为急淋变、急单变等急单变等慢性白血病治疗治疗 近年进展颇快近年进展颇快一一. . 基本治疗基本治疗: : 无菌技术无菌技术( (层流病房层流病房) ) 成分输血成分输血 营养疗法营养疗法急性白血病二二. .联合化疗联合化疗: : 早期、足量早期、足量 白血病细胞几何倍数增加白血病细胞几何倍数增加, , 因此因此争取早期缓解争取早期缓解, ,对提高生存期有利。对提高生存期有利。 1. 1.诱导缓解诱导缓解: :迅速将白血病细胞杀迅速将白血病细胞杀灭至最少程度灭至

14、最少程度, ,恢复骨髓造血功能。恢复骨髓造血功能。完全缓解完全缓解(cr):(cr):症状、体征完全消失症状、体征完全消失, , 血象、骨髓象完全恢复正常。血象、骨髓象完全恢复正常。部分缓解部分缓解( (pr):pr):未缓解未缓解 （nrnr）急性白血病诱导缓解基本方案诱导缓解基本方案anll： da 或haall： vdlp2.巩固强化anll： 大剂量ara-c为主方案all： b-all：大剂量mtx t-all： 大剂量ara-c 有条件者、低于有条件者、低于4545岁可作骨髓移植或岁可作骨髓移植或干细胞移植干细胞移植 101012 12 10108 89 9 10104 45 5 10102 2临床表现临床表现 cr cr 巩固、强化巩固、强化 带瘤生存带瘤生存急性白血病三三. .骨髓移植骨髓移植: : 异基因异基因 自体自体( (复发率复发率303050%)50%