脉络膜黑色素瘤PPT课件

1、脉络膜黑色素瘤脉络膜黑色素瘤 6病区病区 张益女张益女 梁铮铮梁铮铮 目录定义定义流行病学流行病学临床表现临床表现扩散及转移扩散及转移治疗治疗定义脉络膜黑色素瘤脉络膜黑色素瘤( choroidal melanoma( choroidal melanoma，CM) CM) 是成人常见的原发性眼内恶性肿瘤之一，是由脉络膜基质内的恶性黑色素瘤细胞是成人常见的原发性眼内恶性肿瘤之一，是由脉络膜基质内的恶性黑色素瘤细胞组成的神经外胚叶性肿瘤，发病率较高，可达组成的神经外胚叶性肿瘤，发病率较高，可达 0.02%0.02%0.06%0.06%。一、流行病学一、流行病学发病率似与地理环境有关发病率似与地理环境

2、有关 , , 在北美及欧洲发病率最高在北美及欧洲发病率最高 , ,美国统计为美国统计为6/1000, 6/1000, 亚洲及拉丁美洲发病率较少亚洲及拉丁美洲发病率较少, , 非洲最少见。非洲最少见。主要发生在成年人，发病高峰平均在主要发生在成年人，发病高峰平均在5555岁。但青少年及儿童的发病岁。但青少年及儿童的发病率亦不能忽视。报道一大样本临床调查率亦不能忽视。报道一大样本临床调查, , 约约1%1%的脉络膜黑色素瘤发的脉络膜黑色素瘤发生于生于2020岁以内。岁以内。男性患者略多于女性，肿瘤发生通常为单眼、单灶性，而双眼发生男性患者略多于女性，肿瘤发生通常为单眼、单灶性，而双眼发生恶性黑色素

3、瘤或同一眼内多灶性肿瘤的病例非常罕见。恶性黑色素瘤或同一眼内多灶性肿瘤的病例非常罕见。二、临床表现二、临床表现如肿瘤位于黄斑区，于疾病早期患者即可有视物变形或视力减退。如肿瘤位于黄斑区，于疾病早期患者即可有视物变形或视力减退。如位于眼底的周边部则无自觉症状。如位于眼底的周边部则无自觉症状。脉络膜黑色素瘤根据其生长方式分两种脉络膜黑色素瘤根据其生长方式分两种1 1 结节型（居多）结节型（居多）2 2 弥漫性弥漫性结节型结节型CMCM临床表现：因外受巩膜，内受玻璃体膜的限制，只能在脉络膜内生长。临床表现：因外受巩膜，内受玻璃体膜的限制，只能在脉络膜内生长。当肿瘤生长至一定高度当肿瘤生长至一定高度,

4、 ,瘤体可向玻璃体腔内及视网膜下迅速增大，形成头大颈瘤体可向玻璃体腔内及视网膜下迅速增大，形成头大颈狭、底宽的蕈状、血管丰富、有实体感的肿物。狭、底宽的蕈状、血管丰富、有实体感的肿物。弥漫性弥漫性CMCM较少见，约占较少见，约占 5%5%。眼底表现类似脉络膜转移性肿瘤眼底表现类似脉络膜转移性肿瘤, , 或为橘红色或稍发暗的广泛性浆液性视网膜脱或为橘红色或稍发暗的广泛性浆液性视网膜脱离，因而易被漏诊或被误诊为脉络膜炎、青光眼或视网膜脱离。此型的细胞常为离，因而易被漏诊或被误诊为脉络膜炎、青光眼或视网膜脱离。此型的细胞常为梭形与上皮样细胞的混合型，恶性程度较高，预后甚差。梭形与上皮样细胞的混合型，

5、恶性程度较高，预后甚差。三、扩散及转移三、扩散及转移1 1、巩膜外扩散：瘤体较大，恶性度高或长期延误诊断治疗、巩膜外扩散：瘤体较大，恶性度高或长期延误诊断治疗, , 瘤细胞可直接穿透瘤细胞可直接穿透巩膜达眶内。睫状血管、神经穿入巩膜的通道及涡状静脉通道是脉络膜黑色素瘤巩膜达眶内。睫状血管、神经穿入巩膜的通道及涡状静脉通道是脉络膜黑色素瘤向眼内扩散的主要途径。向眼内扩散的主要途径。2 2、前房内扩散：弥漫性扁平状脉络膜黑色素瘤或睫状体黑色素瘤易穿透虹膜根、前房内扩散：弥漫性扁平状脉络膜黑色素瘤或睫状体黑色素瘤易穿透虹膜根部进入前房内，也可进一步穿透前房角组织，扩散到结膜下生长。部进入前房内，也可

6、进一步穿透前房角组织，扩散到结膜下生长。3 3、玻璃体内扩散：体积较大的肿瘤可侵犯和穿透其表面的视网膜向玻璃体腔内、玻璃体内扩散：体积较大的肿瘤可侵犯和穿透其表面的视网膜向玻璃体腔内生长，此种情况并不多见，主要见于上皮样细胞型黑色素瘤。生长，此种情况并不多见，主要见于上皮样细胞型黑色素瘤。4 4、视神经侵犯：不像视网膜母细胞瘤，脉络膜黑色素瘤很少侵犯视神经。、视神经侵犯：不像视网膜母细胞瘤，脉络膜黑色素瘤很少侵犯视神经。5 5、全身转移：由于眼内组织无淋巴管，主要经血行转移。全身转移最常见于肝、全身转移：由于眼内组织无淋巴管，主要经血行转移。全身转移最常见于肝脏、肺、胃肠道、皮肤、中枢神经系统

7、或骨骼等部位。一些学者认为脉络膜黑色脏、肺、胃肠道、皮肤、中枢神经系统或骨骼等部位。一些学者认为脉络膜黑色素瘤发生全身转移与免疫机制有一定关系素瘤发生全身转移与免疫机制有一定关系 。呈典型蘑菇状生长，伴有视网膜出血眼球切面：瘤体呈蘑菇状，伴有广泛浆液渗出性视网膜脱离眼球切面:瘤体呈椭圆形肿块,黑色素分布不均匀眼球切面:瘤体呈典型蘑菇状,视网膜全脱离 伴有广泛视网膜脱离,瘤体表面血管扩张四、治疗四、治疗小的肿瘤可随访观察或局部切除、激光光凝和放疗。小的肿瘤可随访观察或局部切除、激光光凝和放疗。眼球摘除术仍是主要的治疗选择，使用于肿瘤继续发展、后极部的肿瘤累及视神眼球摘除术仍是主要的治疗选择，使用

8、于肿瘤继续发展、后极部的肿瘤累及视神经。经。目前可供选择的治疗方法有观察、激光光凝、热疗、放射治疗、局部肿瘤切除、目前可供选择的治疗方法有观察、激光光凝、热疗、放射治疗、局部肿瘤切除、眼球摘除或上述方法的不同组合。眼球摘除或上述方法的不同组合。治疗治疗眼球摘除术眼球摘除术只有当肿瘤进展到晚期及患者视功能丧失时，眼球摘除才不可避免。只有当肿瘤进展到晚期及患者视功能丧失时，眼球摘除才不可避免。近近100100年间脉络膜黑色素瘤标准的治疗方案是摘除眼球，但是年间脉络膜黑色素瘤标准的治疗方案是摘除眼球，但是通过大量证据及事通过大量证据及事实表明眼球摘除实表明眼球摘除会会促进肿瘤转移及患者死亡。促进肿瘤

9、转移及患者死亡。传统的眼球摘除手术方式已受到挑战。传统的眼球摘除手术方式已受到挑战。治疗治疗局部切除局部切除手术分式分为手术分式分为板层巩膜脉络膜切除术板层巩膜脉络膜切除术(TSR)(TSR)和眼内局部切除术。和眼内局部切除术。1 1、TSRTSR适应证要求严格适应证要求严格: : (1)65(1)65岁以下且身体状况良好岁以下且身体状况良好 (2) (2)瘤体位于鼻侧瘤体位于鼻侧 (3) (3)肿瘤后界距黄斑区距离肿瘤后界距黄斑区距离4mm4mm，距视盘，距视盘 3mm 3mm (4) (4)肿瘤厚度肿瘤厚度 8mm 8mm，基底直径，基底直径15mm15mm (5) (5)没有肿瘤细胞种植

10、于玻璃体腔没有肿瘤细胞种植于玻璃体腔TSRTSR仅切除脉络膜黑色素瘤及内层巩膜，保留了外层巩膜瓣及完整的视网膜，玻仅切除脉络膜黑色素瘤及内层巩膜，保留了外层巩膜瓣及完整的视网膜，玻璃体，薄弱之处由异体巩膜加固，从而较好保持了眼球的完整性和坚固性，达到璃体，薄弱之处由异体巩膜加固，从而较好保持了眼球的完整性和坚固性，达到了既切除肿瘤又保住眼球及挽救部分视力的目的，并且术后可以送检病理，有利了既切除肿瘤又保住眼球及挽救部分视力的目的，并且术后可以送检病理，有利于进一步治疗。于进一步治疗。2 2、眼内局部切除、眼内局部切除眼内局部切除术即经内路玻璃体切割联合脉络膜黑色素瘤切除。眼内局部切除术即经内路

11、玻璃体切割联合脉络膜黑色素瘤切除。治疗治疗放射治疗放射治疗放射治疗是除眼球摘除外，目前最常用的方式。放射治疗是除眼球摘除外，目前最常用的方式。（欧美国家最常用的治疗方式）（欧美国家最常用的治疗方式）保留眼球保留眼球 保留一定的视功能保留一定的视功能它可单独使用它可单独使用, , 亦可在眼球摘除前使用以减少肿瘤转移的可能。亦可在眼球摘除前使用以减少肿瘤转移的可能。作用是作用是:(1):(1)直接杀伤瘤细胞。直接杀伤瘤细胞。(2)(2)破坏肿瘤血管，使血管纤维化、闭合。破坏肿瘤血管，使血管纤维化、闭合。放射敷贴治疗方法：将含有放射性物质的盘状放射敷贴器缝在肿瘤相应的巩膜放射敷贴治疗方法：将含有放射

12、性物质的盘状放射敷贴器缝在肿瘤相应的巩膜处，平均放置处，平均放置5-75-7天，待达到预计的放射剂量后取出。天，待达到预计的放射剂量后取出。巩膜表面敷贴放疗是最有效和应用广泛的治疗手段之一，目前最常用的放射源是巩膜表面敷贴放疗是最有效和应用广泛的治疗手段之一，目前最常用的放射源是106Ru(106Ru(钌钌) )和和125I125I。适应症：适应症：肿瘤高度为肿瘤高度为10mm10mm以内，直径以内，直径15mm15mm的脉络膜黑色素瘤的脉络膜黑色素瘤无眼外蔓延及全身转移无眼外蔓延及全身转移视力高于指数视力高于指数放射敷贴治疗的并发症放射敷贴治疗的并发症1.1.放射性视网膜病变：常见的并发症，

13、常导致不可逆的视力受损，多发生于放疗放射性视网膜病变：常见的并发症，常导致不可逆的视力受损，多发生于放疗后后1-31-3年。它是以放射线诱导的内皮损害为特征的进展缓慢的血管闭塞性疾病。年。它是以放射线诱导的内皮损害为特征的进展缓慢的血管闭塞性疾病。2.2.放射性视神经病变：指视盘渗出、出血、水肿、视盘新生血管、视盘周围视网放射性视神经病变：指视盘渗出、出血、水肿、视盘新生血管、视盘周围视网膜下液、后期可出现视神经萎缩。可发生于放疗后数月至数年，多发生于膜下液、后期可出现视神经萎缩。可发生于放疗后数月至数年，多发生于1.5-21.5-2年。部分由放射性视神经病变所致的视力下降在数月后可恢复。年。

14、部分由放射性视神经病变所致的视力下降在数月后可恢复。放射敷贴治疗的并发症放射敷贴治疗的并发症3 3、新生血管性青光眼：、新生血管性青光眼：106Ru106Ru治疗治疗CMCM后后5 5年新生血管性青光眼发生率均为年新生血管性青光眼发生率均为21%21%。4 4、放射性白内障：发生率各家报道从、放射性白内障：发生率各家报道从4%-37%4%-37%不等。白内障易发生于年龄较大、不等。白内障易发生于年龄较大、肿瘤较大、肿瘤位置较靠前部的患者。肿瘤较大、肿瘤位置较靠前部的患者。5 5、玻璃体出血：、玻璃体出血：5 5年发生率为年发生率为27%27%，多数自行吸收，如需手术预后较差。，多数自行吸收，如

15、需手术预后较差。6 6、巩膜坏死：、巩膜坏死：G G学者采用放射敷贴疗法治疗时巩膜坏死的发生率为学者采用放射敷贴疗法治疗时巩膜坏死的发生率为12%12%，并有，并有4 4人人因此眼球摘除。因此眼球摘除。治疗治疗热疗热疗目前经瞳孔温热疗法目前经瞳孔温热疗法(TTT)(TTT)得到越来越多的注意，用于厚得到越来越多的注意，用于厚 2 2 5mm5mm，视盘和黄斑，视盘和黄斑中心凹中心凹5mm 5mm 以内的脉络膜黑色素瘤。以内的脉络膜黑色素瘤。原理：原理：810nm810nm的红外激光的红外激光, ,使靶组织在升温过程中使靶组织在升温过程中, ,其细胞膜和其细胞膜和DNADNA均遭受损害而起均遭受

16、损害而起治疗作用。治疗作用。并发症包括并发症包括: :黄斑皱褶、黄斑水肿、视网膜静脉阻塞、玻璃体和视网膜下积血，黄斑皱褶、黄斑水肿、视网膜静脉阻塞、玻璃体和视网膜下积血，新生血管性青光眼。另外，偶有发生孔源性视网膜脱离者，大多数病例是在新生血管性青光眼。另外，偶有发生孔源性视网膜脱离者，大多数病例是在TTTTTT治疗后治疗后6mo6mo内发生。内发生。五、展望五、展望鉴于长期以来对脉络膜黑色素瘤治疗方案的选择存在争议，且尚无统一的标准，鉴于长期以来对脉络膜黑色素瘤治疗方案的选择存在争议，且尚无统一的标准，美国于美国于19861986年设立了中心协作眼黑色素瘤研究项目组，由北美年设立了中心协作眼黑色素瘤研究项目组，由北美 42 42 个眼科中心组个眼科中心组成，其中包括眼科临床医生、眼病理学家、放射学家等，自成，其中包括眼科临床医生、眼病理学家、放射学家等，自 1986 1986 年开始对睫状年开始对睫状体、脉络膜黑色素瘤进行大样本前瞻性、随机分组、对照研究。体、脉络膜黑色素瘤进行大样本前瞻性、随机分组、对