再生障碍性贫血

1、 一、定义： 简称再障，是一种获得性骨髓造血功能衰竭症，以外周血全血细胞减少为特征，临床表现为贫血、出血、感染等。二、病因和发病机制（一）病因1、原发性：病因不明2、继发性： a化学因素：药物（氯霉素、抗肿瘤药等） 工业用化学物品：苯 b物理因素：x线、放射性核素 c生物因素：病毒感染如病毒感染如ebeb病毒、肝炎病毒、微小病毒病毒、肝炎病毒、微小病毒b19b19 （二）发病机制：目前尚未阐明，可能的机制形象地归纳为种子（造血干/祖细胞损伤、缺陷）、土壤（造血微环境异常 ）和虫子（免疫异常）学说。近年来，多数学者认为 aa的主要发病机制是免疫异常，造血微环境与造血干祖细胞量的改变是异常免疫损伤

2、所致。三、临床表现及分型 贫血、出血、感染根据临床表现的严重程度和发病缓急,再障分为重型再障（saa)和非重型再障（nsaa）。（一）重型再障重型再障：起病急，进展快，病情重。少数可由非重型进展而来。u贫血：进行性加重u出血：皮肤黏膜出血及内脏出血u感染：多数有发热，以呼吸道感染最常见，常并发败血症（二）非重型再障非重型再障：起病缓慢，进展慢，部分病例病程中可转化为重型，称重型再障型，表现同重型再障。贫血：多数以贫血就诊，呈慢性过程出血：以皮肤出血点多见，内脏出血少见感染：高热少见，感染相对容易控制，败血症少见 四、实验室检查1、血象：多呈全血细胞减少，在疾病早期，不一定同时出现。血红蛋白和红

3、细胞：正细胞性或大细胞性贫血，网织红细胞减少。网织红细胞百分比0.5%，绝对值15109/l白细胞和分类：中性粒细胞0.5109/l，分类淋巴细胞比例明显升高血小板：血小板20109/l vsaa 极重型再障：中性粒细胞0.2109/lsaa有核细胞明显减少，非造血细胞（淋巴、单核、浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞）比例增高。重型再障多部位骨髓增生重度减低，非重型再障骨髓呈灶型造血，部分骨髓增生低下或极度低下，部分骨髓增生活跃或明显活跃。如果穿刺在造血灶，有核细胞增生较好，可见多分叶核粒细胞，但巨核细胞减少或缺乏，非造血细胞亦常增多。2、骨髓像3、骨髓活检：观察骨髓组织像优于涂片法，主要病变是红

4、髓脂肪变，造血组织减少或明显减少，脂肪组织比例增多， 细胞分布除少量造血细胞外，浆细胞等非造血细胞明显增多，巨核细胞减少或不见。 重型再障：几乎全成脂肪髓，造血面积2.4 （正常造血组织50.3）非重型再障多25。4、全身骨髓核素扫描：可估计残余造血活性，有助于了解造血组织减少的程度。5、发病机制检查：cd4/cd8，th1/th2五、诊断及鉴别诊断（一）诊断标准：1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。2、一般无肝脾肿大3、骨髓多部位增生减低或重度减低（如增生活跃，需有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多。4、除外引起全血细胞减少的其他疾病，如pnh、mds、急性造血功能停滞、骨髓纤维

5、化、免疫相关性全血细胞减少。5、一般抗贫血药物无效。排他性诊断（二）aa分型诊断标准：重型再障型：起病急，病情重，贫血进行性加重，常伴严重感染和/或出血（1）网织红细胞绝对值15109l（2）中性粒细胞0.5109l （3）血小板20109l（4）骨髓多部位增生重度减低（二）aa分型诊断标准：国内将重型再障分为2型：急性发病者为saai型，由nsaa发展成重症者为saa 型。重型再障型 nsaa病情恶化，临床、血象及骨髓象达saa型标准。特征非重型再障重型再障极重型再障临床症状较轻重重血象网织红细胞（109/l）15 1515中性粒细胞（109/l）0.5 0.5 0.2血小板 （109/l）

6、20 20 20骨髓象增生低下重度低下重度低下预后较好不良不良再障的分型再障的分型（二）鉴别诊断1、阵发性睡眠性血红蛋白尿（pnh）反复发作的血红蛋白尿（酱油色尿）及黄疸、脾大；网织红细胞百分率和绝对值较正常高，酸溶血试验、糖水试验及尿含铁血黄素试验（尿rous试验）阳性。再障中约5%-15%发生pnh，pnh中约25%发生再障。aa-pnh综合征2、骨髓增生异常综合征（mds）（病态造血）外周血和骨髓血细胞有一系或一系以上的形态异常大部分骨髓增生活跃或明显活跃骨髓活检可见“alip”现象40%-60%的mds患者有染色体核型异常 3、急性白血症（白血病细胞） 当全血细胞减低或外周血找不到白血

7、病细胞时，易于混淆。 骨髓中有核细胞明显增多，原始细胞数量明显超过正常 骨髓增生低下者，原始细胞百分率也超过非红系有核细胞成分的30%以上 4、急性造血功能停滞（回顾性，4-6周恢复） 出血与感染症状相对较轻 一般有诱因：病毒或细菌感染、药物 疾病为自限性，在去除诱因后与1-3个月自然恢复 骨髓有核细胞增生活跃或明显活跃，红系明显减少或消失，涂片尾部可出现巨大原始红细胞；粒细胞系有成熟停滞现象，巨核细胞大多在正常范围 六、治疗（一）、祛除病因（对继发性）（二）、对症、支持疗法：再障的治疗在短期内不易见效，在治疗本病的药物尚未取效之前，支持疗法是再障治疗的基本保证 1、纠正贫血：输血（hb50-60g/l） 2、控制出血：对迅速发展的紫癜、口腔或视网膜出血、血尿或bpc2年者，有效率为57.9%， 90%。 非重型再障3050的病例得到治愈。 七、预后要要 点点再障是一种获得性骨髓衰竭性疾病，以外周血血细胞减少及其相关临床表现为特征。原发者病因不明，继发者病因多样目前认为再障的主要发病机制是