三十个血液病“不明原因发热”病因诊断经谈PPT课件

1、“不明原因发热不明原因发热”病因诊断经验谈病因诊断经验谈一、一、“不明原因发热不明原因发热”的准确定义的准确定义fever of unkown origin(fuo)1.1.发热持续发热持续2 2 3 3周以上周以上; ;2.2.体温数次超过体温数次超过38.538.5；3.3.经完整的病史询问、体检和常规实验经完整的病史询问、体检和常规实验 室检查不能确诊（室检查不能确诊（1 1周内）。周内）。 绝大多数发热的病因是可以在较短时间内绝大多数发热的病因是可以在较短时间内 确定病因，真正的确定病因，真正的“fuo”fuo”的的“发病率发病率” 不高不高 “fuo”“fuo”与与“发热原因待查发热

2、原因待查”的区别的区别 门、急诊医师既不要妄下门、急诊医师既不要妄下“fuo”fuo”的的“诊诊 断断”, ,又要认真对待病因不能明确的发，又要认真对待病因不能明确的发， 尤其是长期高热尤其是长期高热一、一、“不明原因发热不明原因发热”的准确定义的准确定义历史：历史： 没有人专没有人专“管管” 不愿意不愿意“管管”，“管管”不好不好 分科不细的医院由内科医师管分科不细的医院由内科医师管 分科较细的医院呼吸科医师管得分科较细的医院呼吸科医师管得 多一些多一些 二、谁来负责诊治二、谁来负责诊治fuofuo感染科医师统管？感染科医师统管？ 想想“管管”的人多起来了的人多起来了 “管管”的水平提高了的

3、水平提高了 呼吸科医师？风湿科医师？肾内科医呼吸科医师？风湿科医师？肾内科医 师？血液科医师？肿瘤内科医师？师？血液科医师？肿瘤内科医师？ 其他内科医师？少插手为好其他内科医师？少插手为好 简评医生专科化的利与弊简评医生专科化的利与弊 二、谁来负责诊治二、谁来负责诊治fuofuo现状：现状： 必须明确必须明确“fuo”fuo”的病因诊断和病因明确的病因诊断和病因明确 后的治疗需要分别对待后的治疗需要分别对待 “fuo”“fuo”的起源可能涉及全身各系统或各的起源可能涉及全身各系统或各 器官器官 科医师负责病因诊断也许更为合适科医师负责病因诊断也许更为合适理由理由 二、谁来负责诊治二、谁来负责诊

4、治fuofuo1.“fuo”1.“fuo”在明确病因之前无法作系统归类；在明确病因之前无法作系统归类；2.2.近半数近半数“不明原因发热不明原因发热”的病因系病原体感的病因系病原体感 染；染；3.3.感染病科医师接触的感染病科医师接触的“热症热症”较多，经验相对较多，经验相对 丰富；丰富；4.4.在非在非“fuo”fuo”的发热病人中，感染性疾病占的发热病人中，感染性疾病占8080 90%90%。 二、谁来负责诊治二、谁来负责诊治fuofuo1.1.系统掌握内外科学理论和临床系统掌握内外科学理论和临床基础基础知识；知识；2.2.熟练熟练掌握感染性疾病的诊治技能；掌握感染性疾病的诊治技能；3.3

5、.掌握各种肿瘤的定性、定位诊断方法，尤掌握各种肿瘤的定性、定位诊断方法，尤 其要认识血液系统恶性肿瘤的临床表现、其要认识血液系统恶性肿瘤的临床表现、 发展发展 过程、特殊规律、特殊表现；过程、特殊规律、特殊表现；4.4.熟练熟练掌握风湿病的临床表现和诊断方法。掌握风湿病的临床表现和诊断方法。 三、三、fuofuo病因诊断对临床医生的要求病因诊断对临床医生的要求（一）全面了解病史，尤其是可能为发热原因（一）全面了解病史，尤其是可能为发热原因 提供线索的相关病史：提供线索的相关病史：1.1.发热史：热程、热型、热度；发热史：热程、热型、热度； 2.2.发热规律：是否伴有寒战、是否有节律性、是发热规

6、律：是否伴有寒战、是否有节律性、是 否总是与其他特定症状伴随（如皮疹、关节否总是与其他特定症状伴随（如皮疹、关节 痛），是否有季节性；痛），是否有季节性；3.3.疾病史：结核病，免疫功能低下相关性疾病；疾病史：结核病，免疫功能低下相关性疾病； 4.4.特殊地区定居或旅游史：疟区特殊地区定居或旅游史：疟区 、牧区；、牧区；5.5.其他，如手术史、用药史、冶游史，等等。其他，如手术史、用药史、冶游史，等等。 四、四、fuofuo病因诊断的一般方法病因诊断的一般方法1.1.不放过任何可疑体征；不放过任何可疑体征；2.2.不放过任何部位；不放过任何部位；3.3.需要引起重视一些重要的体征：需要引起重视

7、一些重要的体征： 皮疹、皮疹、出血点，淋巴结、肝、脾肿大，关节出血点，淋巴结、肝、脾肿大，关节 肿大、畸形、功能障碍，局部隆起、肿块，肿大、畸形、功能障碍，局部隆起、肿块， 新出现新出现的心脏杂音，肺部罗音，局部叩痛，的心脏杂音，肺部罗音，局部叩痛， 等等；等等；4.4.容易被忽视的体征：口、咽、甲状腺，等容易被忽视的体征：口、咽、甲状腺，等 四、四、fuofuo病因诊断的一般方法病因诊断的一般方法（二）认真、过细、彻底的体格检查：（二）认真、过细、彻底的体格检查：（三）广范围的辅助检查，着重考虑与疑似疾（三）广范围的辅助检查，着重考虑与疑似疾 病相关的病相关的“特异性特异性”检查项目检查项目

8、 1.1.病史和体征不能提供任何线索，病史和体征不能提供任何线索， 2.2.凭凭“经验经验”得不到任何得不到任何“猜测猜测”结果；结果； 3.3.业已作过的检查无疑点可寻。业已作过的检查无疑点可寻。 有必要订立一个比较规范的、有指导意义的检有必要订立一个比较规范的、有指导意义的检查程序或常规吗？查程序或常规吗？ 四、四、fuofuo病因诊断的一般方法病因诊断的一般方法前提：前提：1.“1.“通检通检”常规项目：血、尿、粪，生化；常规项目：血、尿、粪，生化；ppdppd试试 验、血沉、验、血沉、crpcrp；胸片，多部位影像学检查；胸片，多部位影像学检查； 2.2.血培养血培养反复多次反复多次；

9、 3.3.各种自身免疫指标；各种自身免疫指标；4.4.各种肿瘤标志物；各种肿瘤标志物； 5.5.骨穿：多部位、多次；骨穿：多部位、多次； 6.6.肝穿刺活检？肝穿刺活检？ 四、四、fuofuo病因诊断的一般方法病因诊断的一般方法（三）广范围的辅助检查，着重考虑与疑似疾（三）广范围的辅助检查，着重考虑与疑似疾 病相关的病相关的“特异性特异性”检查项目检查项目方法：方法：1.1.肿大的淋巴结活检；肿大的淋巴结活检；2.2.皮肤、肌肉、血管、浅表部位包块活检；皮肤、肌肉、血管、浅表部位包块活检；3.3.液性包块的穿刺；液性包块的穿刺；4.4.心包、胸腔、腹腔、关节腔积液、脑脊液穿心包、胸腔、腹腔、关

10、节腔积液、脑脊液穿 刺；刺；5.5.进一步的影象学检查。进一步的影象学检查。举例：举例： 四、四、fuofuo病因诊断的一般方法病因诊断的一般方法（四）掌握一定线索后进行一些针对性较强的（四）掌握一定线索后进行一些针对性较强的 检查检查 对高度疑似诊断特别要强调某一检查对高度疑似诊断特别要强调某一检查项项目的重复检查：有其是病原体培养、影像学目的重复检查：有其是病原体培养、影像学检查、骨髓穿刺。检查、骨髓穿刺。 某些以发热为表现的疾病出现其他症某些以发热为表现的疾病出现其他症状状有一定的时间：狐狸的尾巴没有露出来。有一定的时间：狐狸的尾巴没有露出来。 四、四、fuofuo病因诊断的一般方法病因

11、诊断的一般方法1.1.停药观察：时间、指征、病人情况；停药观察：时间、指征、病人情况；2.2.试用抗菌药物：药物选择、治疗时间、观试用抗菌药物：药物选择、治疗时间、观 察方法；察方法；3.3.诊断性治疗：适用范围：结核、风湿病，诊断性治疗：适用范围：结核、风湿病， 恶性淋巴瘤（少数情况下）；恶性淋巴瘤（少数情况下）；4.4.营养支持治疗以赢得时间和创造条件。营养支持治疗以赢得时间和创造条件。 五、五、fuofuo病因诊断的特殊处理方法病因诊断的特殊处理方法1.fuo1.fuo的病因绝大多数为三大类疾病的病因绝大多数为三大类疾病（1 1）感染性疾病：半数左右）感染性疾病：半数左右（2 2）风湿性

12、疾病：）风湿性疾病：20% 20% 30%30%左右左右（3 3）恶性肿瘤：）恶性肿瘤：10% 10% 20%20%仍有仍有5 510的病例最终不能明确诊断的病例最终不能明确诊断 六、六、fuofuo病因诊断的几个特定规律病因诊断的几个特定规律2.2.首先考虑首先考虑“非典型表现非典型表现”的常见、多发病；的常见、多发病；3.3.长程发热，尤其是高热，必有背景，长程发热，尤其是高热，必有背景，4.4.在一定时间内和一定检查条件下总有线在一定时间内和一定检查条件下总有线 索可寻。索可寻。 强调强调“耐心、细致、重复耐心、细致、重复”的的六六 字准则。字准则。 一般来说，一般来说，fuofuo的病

13、因的病因确诊率确诊率和和平平均确诊时间均确诊时间代表临床医师的诊断水平代表临床医师的诊断水平 六、六、fuofuo病因诊断的几个特定规律病因诊断的几个特定规律（一）一般体会（一）一般体会1.1.询问病史一定要详细，询问病史一定要详细，体格检查一定要周全；体格检查一定要周全；2.2.诊断过程要诊断过程要“按章办事按章办事”，有的放矢和，有的放矢和“撒胡椒撒胡椒 面面”有机结合；有机结合；3.3.切忌轻易下结论，避免先入为主；切忌轻易下结论，避免先入为主；4.4.任何病例都要先从常见病、多发病入手；任何病例都要先从常见病、多发病入手；5.5.慎重采取诊断性治疗措施；慎重采取诊断性治疗措施；6.6.

14、反对滥用糖皮质激素、反对随意使用退热药；反对滥用糖皮质激素、反对随意使用退热药；7.7.掌握好抗菌药物使用和停用的时机掌握好抗菌药物使用和停用的时机。 七、七、fuofuo病因诊断的几点体会病因诊断的几点体会（二）特别体会（二）特别体会1.1.结核病（尤其是肺外结核）的表现千变万化，结核病（尤其是肺外结核）的表现千变万化， 是是fuofuo病因诊断永远要考虑的病种之一；病因诊断永远要考虑的病种之一；3.3.要重视久病和用药后的真菌二重感染；要重视久病和用药后的真菌二重感染；4.4.要重视要重视“药物热药物热”的问题；的问题； 5.5.要稳得住，不要轻言放弃；要稳得住，不要轻言放弃；6.6.搞全

15、院、全科（指大内科）会诊不可取，专家搞全院、全科（指大内科）会诊不可取，专家 一次会诊往往不能解决问题；一次会诊往往不能解决问题；7.7.对非专科医师的诊断或会诊意见要慎重对待；对非专科医师的诊断或会诊意见要慎重对待；8.8.经验很重要，经验是经验很重要，经验是“特殊感觉特殊感觉”，或直觉。，或直觉。 七、七、fuofuo病因诊断的几点体会病因诊断的几点体会（一）滥用（一）滥用抗菌药物抗菌药物1.1.二重感染，尤其是真菌感染，掩盖原病二重感染，尤其是真菌感染，掩盖原病 病貌，使病情加重和复杂化；病貌，使病情加重和复杂化；2.2.药物热；药物热； 3.3.药物的其他副作用，也使病情复杂化，药物的

16、其他副作用，也使病情复杂化， 增加确诊的难度；增加确诊的难度； 4.4.诱发耐药，增加后续处理的难度。诱发耐药，增加后续处理的难度。 八、不正确诊疗的情况和后果八、不正确诊疗的情况和后果1.1.掩盖病情（体温正常化），延误诊断；掩盖病情（体温正常化），延误诊断；2.2.二重感染，尤其是真菌感染，掩盖原病二重感染，尤其是真菌感染，掩盖原病 病貌，使病情加重和复杂化；病貌，使病情加重和复杂化；3.3.诱发感染，使发热加重、病情复杂化；诱发感染，使发热加重、病情复杂化；4.4.诱发陈旧结核病复发；诱发陈旧结核病复发；5.5.出现激素的其他副作用。出现激素的其他副作用。 八、不正确诊疗的情况和后果八、

17、不正确诊疗的情况和后果（二）滥用（二）滥用糖皮质激素糖皮质激素1.1.掩盖病情（体温正常化），延误诊断；掩盖病情（体温正常化），延误诊断；2.2.大量出汗、虚脱、电介质紊乱，增加病大量出汗、虚脱、电介质紊乱，增加病 人痛苦，增加诊治难度；人痛苦，增加诊治难度；3.3.诱发药物热；诱发药物热；4.4.非甾族激素（消炎）药的副作用：造血非甾族激素（消炎）药的副作用：造血 障碍、皮疹、消化道出血，胃肠道反应障碍、皮疹、消化道出血，胃肠道反应 等。等。 八、不正确诊疗的情况和后果八、不正确诊疗的情况和后果（三）滥用（三）滥用消炎退热药消炎退热药1.1.感染性心内膜炎误诊感染性心内膜炎误诊2 2个月；个

18、月；2.2.慢性胆囊炎胆石症急诊留观；慢性胆囊炎胆石症急诊留观；3.3.乙肝、肾病者使用免疫抑制剂后感染；乙肝、肾病者使用免疫抑制剂后感染；4.4.恶性疟误诊为伤寒恶性疟误诊为伤寒1 1个月；个月；5.5.夫妇患梅毒，发热加皮疹；夫妇患梅毒，发热加皮疹；6.6.从乳腺癌到真菌感染；从乳腺癌到真菌感染； 九、临床经验启示录九、临床经验启示录（一）感染性疾病误诊举例（一）感染性疾病误诊举例8.8.一些特殊的感染：一些特殊的感染： 肺外结核肺外结核 hivhiv感染及其机会感染感染及其机会感染 慢性病毒性肝炎慢性病毒性肝炎 中枢神经系统感染中枢神经系统感染 器官移植术后感染器官移植术后感染 免疫功能

19、低下者的发热（举例肝脓肿）免疫功能低下者的发热（举例肝脓肿） 九、临床经验启示录九、临床经验启示录（一）感染性疾病误诊举例（一）感染性疾病误诊举例1.1.长期恶性高热，需要警惕血液系统肿瘤；长期恶性高热，需要警惕血液系统肿瘤；2.2.长期慢性发热需要排除实质性肿瘤；长期慢性发热需要排除实质性肿瘤；3.3.肿瘤合并感染、发热而获得确诊；肿瘤合并感染、发热而获得确诊；4.4.肝脏占位伴发热常被误诊；肝脏占位伴发热常被误诊；5.5.记住在记住在fuofuo的病因中肿瘤所占的比例。的病因中肿瘤所占的比例。 九、临床经验启示录九、临床经验启示录（二）以发热为首发表现的恶性肿（二）以发热为首发表现的恶性肿瘤瘤1.1.自身免疫性疾病是一种血管炎；自身免疫性疾病是一种血管炎；2.2.绝大多数有发热表现；绝大多数有发热表现；3.3.绝大多数以发热为首发表现；绝大多数以发热为首发表现；4.4.绝大多数不是高热；绝大多数不是高热；5.5.可以不出现自身抗体。可以不出现自身抗体。6.6.疑难病例举例：疑难病例举例：（1 1）发热）发热白塞病白塞病（2 2）发热）发热炎症性肠病炎症性肠病（3 3）发热）发热stillstill病病（4 4）发热伴肝损害）发热伴肝损害自身