生物化学课件：第8章 脂类物质的合成与分解

1、第八章第八章主要内容主要内容 脂类介绍脂类介绍 脂肪的降解脂肪的降解 甘油的降解与转化甘油的降解与转化 脂肪酸的氧化分解脂肪酸的氧化分解 脂肪的生物合成脂肪的生物合成 甘油的生物合成甘油的生物合成 脂肪酸的生物合成脂肪酸的生物合成 脂类脂类 单纯脂类单纯脂类 ： 脂酰甘油、蜡脂酰甘油、蜡 复合脂类复合脂类 ： 糖脂、磷脂糖脂、磷脂 异戊二烯脂：异戊二烯脂： 萜类、类固醇萜类、类固醇8.1 脂类介绍脂类介绍 脂肪酸是生物体重要的能源。脂肪酸是生物体重要的能源。 它组成的甘油三酯可贮藏在动物的脂肪组织、植物它组成的甘油三酯可贮藏在动物的脂肪组织、植物的种子或果实中，是生物体能量贮存的主要形式。贮存

2、的种子或果实中，是生物体能量贮存的主要形式。贮存量大，热值高。如体重为量大，热值高。如体重为7070千克的人能量贮存：千克的人能量贮存： 脂肪：脂肪： 2 008 3202 008 320千焦耳千焦耳 蛋白质：蛋白质： 105 000105 000千焦耳千焦耳 糖原：糖原： 2 5202 520千焦耳千焦耳 葡萄糖：葡萄糖： 168168千焦耳千焦耳脂酰甘油由两部分构成脂酰甘油由两部分构成 饱和脂肪酸饱和脂肪酸 脂肪酸脂肪酸 单不饱和脂肪酸单不饱和脂肪酸 不饱和脂肪酸不饱和脂肪酸 多不饱和脂肪酸多不饱和脂肪酸 脂肪酸命名脂肪酸命名 习惯命名法习惯命名法: : 以脂肪酸的碳原子数、来源、性质命名

3、以脂肪酸的碳原子数、来源、性质命名 系统命名法系统命名法： 以脂肪酸的碳原子数、双键的位置命名以脂肪酸的碳原子数、双键的位置命名 饱和脂肪酸：硬脂酸（饱和脂肪酸：硬脂酸（1818碳脂肪酸）、软脂酸碳脂肪酸）、软脂酸（1616碳脂肪酸）、花生酸（二十碳酸）等。碳脂肪酸）、花生酸（二十碳酸）等。 不饱和脂肪酸：油酸（不饱和脂肪酸：油酸（1818碳一烯酸碳一烯酸99）、亚油酸）、亚油酸（1818碳二烯酸碳二烯酸99，1212）、亚麻酸（）、亚麻酸（1818碳三烯酸碳三烯酸99，1212，1515或或6 6，9 9，1212）、花生四烯酸。）、花生四烯酸。 必需脂肪酸：维持生长所需的，体内又不能合成必

4、需脂肪酸：维持生长所需的，体内又不能合成的脂肪酸的脂肪酸脂酰甘油脂酰甘油1.1.是构成生物膜的基本是构成生物膜的基本物质，其中磷脂糖物质，其中磷脂糖脂及胆固醇是膜脂类脂及胆固醇是膜脂类的三种主要类型；的三种主要类型；脂类物质的生理作用脂类物质的生理作用 2.2.脂肪是生物体的重要能源，且能量高度集中，脂肪是生物体的重要能源，且能量高度集中，所占体积最小（每克脂肪在完全氧化时产生的热所占体积最小（每克脂肪在完全氧化时产生的热量是相同质量的糖类或蛋白质的量是相同质量的糖类或蛋白质的2.32.3倍）；倍）； 3.3.某些萜类及类固醇类物质，如维生素某些萜类及类固醇类物质，如维生素A AD DE EK

5、 K及固醇类激素、前列腺素、磷酸肌醇，具有及固醇类激素、前列腺素、磷酸肌醇，具有营养代谢及调节功能；营养代谢及调节功能； 4.4.增加食欲，延长消化等增加食欲，延长消化等 5.5. 此外，在机体表面的脂类还有防止机械损伤此外，在机体表面的脂类还有防止机械损伤和热量散发的保护作用。和热量散发的保护作用。过多脂肪会引起：过多脂肪会引起： 肥胖肥胖 脂肪肝，动脉硬化，高血压脂肪肝，动脉硬化，高血压 糖尿病、胆结石糖尿病、胆结石 乳腺癌乳腺癌8.2 8.2 脂肪的降解脂肪的降解2.3 2.3 脂肪酸的降解与转化脂肪酸的降解与转化 脂肪的水解脂肪的水解甘油的转化甘油的转化部位部位:肝、肾、肠肝、肾、肠甘

6、甘油油 -磷酸甘油磷酸甘油参与参与TG的合成的合成参与磷脂合成参与磷脂合成磷酸二羟丙酮磷酸二羟丙酮生成糖生成糖糖分解糖分解甘油磷酸激酶甘油磷酸激酶ATP甘油的降解与转化甘油的降解与转化上述反应过程中，实线为甘油的分解，上述反应过程中，实线为甘油的分解， 虚线为甘油的合成。虚线为甘油的合成。 脂肪酸的降解脂肪酸的降解 - -氧化氧化 - -氧化氧化 - -氧化氧化脂肪酸的分解是以氧化的形式进行的，而氧化的方式有脂肪酸的分解是以氧化的形式进行的，而氧化的方式有-氧化、氧化、-氧化和氧化和-氧化，其中氧化，其中-氧化是主要的方式。氧化是主要的方式。 脂肪酸的脂肪酸的氧化在线粒体的基质中进行。氧化在线

7、粒体的基质中进行。KnoopKnoop发现发现，脂肪酸一定是通过一次除去，脂肪酸一定是通过一次除去1 1个个二碳单位进行降解。二碳单位进行降解。Albert LehningerAlbert Lehninger证明氧化发生在线粒体证明氧化发生在线粒体基基质。质。F. LynenF. Lynen和和E. ReichartE. Reichart证明证明 2-C2-C单位是乙酰单位是乙酰-CoA-CoA，不是游离的乙酸。，不是游离的乙酸。由于由于-C-C被氧化成羰基，故被称为被氧化成羰基，故被称为-氧化。氧化。Knoop的的苯苯标标记记实实验验 - -氧化过程氧化过程第一阶段：脂肪酸的活化第一阶段：脂

8、肪酸的活化第二阶段：长链脂酰第二阶段：长链脂酰CoACoA转运转运进入线粒体进入线粒体第三阶段第三阶段: :四步反应的重复反循环四步反应的重复反循环 脂酰脂酰-CoA合成酶将脂肪酸与合成酶将脂肪酸与 CoA缩合，伴随缩合，伴随着着ATP水解成水解成AMP 和和 PPi $脂酰脂酰-CoA的形成付出了巨额的能量代价的形成付出了巨额的能量代价$但随后但随后 PPi 的水解驱动了反应前进的水解驱动了反应前进$注意脂酰注意脂酰-AMP是反应的中间物是反应的中间物!脂肪酸的活化脂肪酸的活化注意消耗了一个注意消耗了一个ATP分子中的分子中的2个高能键个高能键 肉碱将脂酰基运载通过线粒体内膜肉碱将脂酰基运载

9、通过线粒体内膜$短链脂肪酸可以直接进入线粒体基质。短链脂肪酸可以直接进入线粒体基质。$长链脂肪酸不行。长链脂肪酸不行。$长链脂肪酸要先转变成脂酰肉碱，才可长链脂肪酸要先转变成脂酰肉碱，才可以进入基质。以进入基质。$在基质，脂酰在基质，脂酰-CoA-CoA重新形成。重新形成。（脂肪酸氧化的限速步骤）（脂肪酸氧化的限速步骤）脂酰脂酰-CoA的跨线粒体内膜的转运的跨线粒体内膜的转运(3) (3) 第三阶段第三阶段: :脂肪酸的脂肪酸的 - -氧化氧化四步反应的重复循环四步反应的重复循环(脱氢、水化、再脱氢、硫解脱氢、水化、再脱氢、硫解)$策略：策略： 在在 -C产生一个羰基；产生一个羰基；$第第3步

10、反应产生，第步反应产生，第4步切开步切开“ -酮酯酮酯”；$产物：乙酰产物：乙酰-CoA、少两个、少两个C的脂酰的脂酰-CoA、 FADH2和和NADH ；$类似前三步的反应发现在其他代谢途径（类似前三步的反应发现在其他代谢途径（）之中。）之中。一轮一轮-氧化循环的四步反应氧化循环的四步反应(5) (5) 总反应式总反应式这是一步由这是一步由脂酰脂酰-CoA-CoA脱氢酶脱氢酶催化的氧化还原反催化的氧化还原反应，应，FADFAD为电子受体。为电子受体。从一种叫从一种叫AckeeAckee的植物中提取的降糖氨酸是该的植物中提取的降糖氨酸是该酶的强抑制剂。酶的强抑制剂。脱氢反应是高度立体专一性的，

11、产物是脱氢反应是高度立体专一性的，产物是2-2-反反烯脂酰烯脂酰-CoA-CoA和和FADHFADH2 2。后者经过电子传递黄素蛋白（后者经过电子传递黄素蛋白（ETFETF）、铁硫蛋）、铁硫蛋白和白和CoQCoQ进入呼吸链，进入呼吸链，1 1分子分子FADHFADH2 2产生产生1.51.5分子分子ATPATP。The acyl-CoA dehydrogenase reaction脂酰脂酰-CoA脱氢酶与呼吸链之间的联系脱氢酶与呼吸链之间的联系Ackee的种子的种子加水加水这是一步由这是一步由烯脂酰烯脂酰-CoA水化酶水化酶催化的反应，催化的反应，H2O作为底物参加反应。反应也是高度立体专一性

12、的，作为底物参加反应。反应也是高度立体专一性的，被水化的双键只能是反式，而生成的产物只会是被水化的双键只能是反式，而生成的产物只会是L-羟脂酰羟脂酰-CoA，而且羟基一定加在，而且羟基一定加在-碳原子上。碳原子上。 再脱氢再脱氢这又是一步氧化还原反应，由这又是一步氧化还原反应，由羟脂酰羟脂酰-CoA脱氢酶脱氢酶催化，被氧化的是催化，被氧化的是-碳原子，碳原子，NAD+ 为电子受体，产物为为电子受体，产物为-酮脂酰酮脂酰-CoA和和NADH。后者直接进入。后者直接进入NADH呼吸链，产呼吸链，产生生2.5分子分子ATP。这是一步由这是一步由硫脂解酶硫脂解酶催化的反应，反应机制催化的反应，反应机制

13、如下：酶活性中心的一个如下：酶活性中心的一个Cys残基上的巯基残基上的巯基亲核进攻亲核进攻-酮基碳，释放出乙酰酮基碳，释放出乙酰-CoA，形，形成与硫酯键相连的但少了成与硫酯键相连的但少了2个碳原子的脂酰个碳原子的脂酰-酶中间物，随后，酶中间物，随后，CoA上的巯基取代上的巯基取代Cys上上的巯基产生新的脂酰的巯基产生新的脂酰-CoA 。1分子软脂酸彻底氧化以后分子软脂酸彻底氧化以后ATP的收支情况的收支情况与与ATP产生有关的酶产生有关的酶NADH或或FADH2产生的量产生的量最终产生最终产生ATP的数目的数目脂酰脂酰-CoA合成酶合成酶2脂酰脂酰-CoA脱氢酶脱氢酶7 FADH271.51

14、0.5羟脂酰羟脂酰-CoA脱氢酶脱氢酶7 NADH72.517.5异柠檬酸脱氢酶异柠檬酸脱氢酶8 NADH82.520-酮戊二酸脱氢酶酮戊二酸脱氢酶8 NADH82.520琥珀酰琥珀酰-CoA合成酶合成酶8 GTP8 ATP琥珀酸脱氢酶琥珀酸脱氢酶8 FADH281.512苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶8 NADH82.520总量总量106共进行共进行8 8次次氧化氧化产生产生9 9分子乙酰分子乙酰CoACoA。 8 84+94+910102 2120120（高能磷（高能磷酸键）酸键）1分子硬脂酸（硬脂酸（1818碳）彻底降解产生？碳）彻底降解产生？ATPATP-氧化的功能氧化的功能产生产生ATP，

15、其产生，其产生ATP的效率要高于葡萄糖。的效率要高于葡萄糖。产生大量的产生大量的H2O。这对于某些生活在干燥缺水。这对于某些生活在干燥缺水环境的生物十分重要，像骆驼已将环境的生物十分重要，像骆驼已将-氧化作为氧化作为获取水的一种特殊手段。获取水的一种特殊手段。 -氧化的挑战氧化的挑战单不饱和脂肪酸多饱和脂肪酸奇数脂肪酸-C含有甲基 不饱和脂肪酸在进行氧化的时候所遇到的问不饱和脂肪酸在进行氧化的时候所遇到的问题是如何处理它本来就有的位置不对的顺式题是如何处理它本来就有的位置不对的顺式双键，当顺式的双键进入双键，当顺式的双键进入号位以后，将不号位以后，将不能继续进行能继续进行-氧化。这时需要特殊的

16、异构酶氧化。这时需要特殊的异构酶即即烯脂酰烯脂酰-CoA异构酶异构酶来改变双键的位置和性来改变双键的位置和性质，使之转变为可被脂酰质，使之转变为可被脂酰-CoA脱氢酶识别的脱氢酶识别的2号位的反式双键，这样号位的反式双键，这样-氧化又可以继续氧化又可以继续了。了。单不饱和脂肪酸（油酸）的单不饱和脂肪酸（油酸）的-氧化氧化多不饱和脂肪酸（亚油酸）的多不饱和脂肪酸（亚油酸）的-氧化氧化奇数脂肪酸的氧化奇数脂肪酸的氧化奇数脂肪酸的氧化实际上就是丙酰奇数脂肪酸的氧化实际上就是丙酰-CoA的氧的氧化，因为碳原子数目化，因为碳原子数目5以上的奇数脂肪酸完以上的奇数脂肪酸完全可以和偶数脂肪酸一样进行全可以和

17、偶数脂肪酸一样进行-氧化直到丙酰氧化直到丙酰-CoA出现为止出现为止 。丙酰丙酰-CoA的氧化是将它转变为偶数的琥珀酰的氧化是将它转变为偶数的琥珀酰-CoA即可。即可。 丙酰丙酰-CoA的氧化的利用的氧化的利用what about 3-C leftovers?脂肪酸的脂肪酸的-氧化氧化 -氧化直接在游离的脂肪酸上进行，氧化直接在游离的脂肪酸上进行，它并不需要激活，不产生它并不需要激活，不产生ATP，既可，既可以发生在内质网，也可以发生在线粒以发生在内质网，也可以发生在线粒体或过氧化物酶体。体或过氧化物酶体。 先天缺乏先天缺乏-氧化相关的酶可导氧化相关的酶可导Refsum氏氏病。病。. - -氧

18、化：氧化：在动物体中，在动物体中，C C10 10 或或C C1111脂肪酸的碳链末端脂肪酸的碳链末端碳原子（碳原子（ - -碳原子）可以先被氧化，形成二羧酸。碳原子）可以先被氧化，形成二羧酸。二羧酸进入线粒体内后，可以从分子的任何一端二羧酸进入线粒体内后，可以从分子的任何一端进行进行 - -氧化，最后生成的琥珀酰氧化，最后生成的琥珀酰CoACoA可直接进入可直接进入TCATCA。如海洋微生物降解污染的石油。如海洋微生物降解污染的石油。脂肪酸的脂肪酸的 - -氧化氧化（了解）（了解）脂肪酸的脂肪酸的-氧化氧化乙酰乙酸，乙酰乙酸，30%丙酮，微量丙酮，微量- -羟丁酸羟丁酸,70%,70%其合成

19、的场所位于肝细胞其合成的场所位于肝细胞的线粒体基质。的线粒体基质。酮体的形成酮体的形成酮酮体体的的利利用用乙酰乙酰CoACoA是脑、心脏和肌肉的燃料。是脑、心脏和肌肉的燃料。酮体分子小，水溶性，酮体分子小，水溶性，是易于利用的能源分子。肌肉组织对脂肪酸的利是易于利用的能源分子。肌肉组织对脂肪酸的利用是有限的，长时间运动中的骨骼肌都可以利用用是有限的，长时间运动中的骨骼肌都可以利用酮体。酮体。是饥饿期间脑细胞的主要能源。是饥饿期间脑细胞的主要能源。大脑不能直接利大脑不能直接利用脂肪酸。饥饿引起血糖水平降低时，大脑转而用脂肪酸。饥饿引起血糖水平降低时，大脑转而利用酮体以减少对葡萄糖的依赖。利用酮体

20、以减少对葡萄糖的依赖。酮体的生理意义酮体的生理意义酮病酮病（ketosis） 糖尿病人，一方面糖的大量损失，另糖尿病人，一方面糖的大量损失，另一方面由于草酰乙酸转入异生途径而使三一方面由于草酰乙酸转入异生途径而使三羧酸循环不畅，糖不能有效氧化，促进乙羧酸循环不畅，糖不能有效氧化，促进乙酰酰CoACoA累积和酮体的合成。其结果是酮体在累积和酮体的合成。其结果是酮体在血液中的浓度增加，当超过肝外组织的利血液中的浓度增加，当超过肝外组织的利用能力时，引起用能力时，引起酮血酮血、酮尿酮尿等，以至等，以至酸中酸中毒毒。3.3 脂类的合成脂类的合成脂肪的合成脂肪的合成（1）甘油的活化）甘油的活化（2）脂肪

21、酸的活化）脂肪酸的活化（3）磷脂酸的形成）磷脂酸的形成（4）甘油二酯的形成）甘油二酯的形成（5）脂肪的形成）脂肪的形成mobilizing glycerol磷酸磷酸-2-2-羟丙酮羟丙酮3-3-磷酸甘油磷酸甘油脱氢酶脱氢酶甘油甘油激酶激酶脂肪酸的合成代谢脂肪酸的合成代谢 除了植物在质体内，其它生物合成的场所均为细除了植物在质体内，其它生物合成的场所均为细胞液；胞液； 从头合成需要乙酰从头合成需要乙酰-CoA作为引物；作为引物； 丙二酸单酰丙二酸单酰-CoA作为活化的作为活化的“二碳单位二碳单位”供体；供体； 丙二酸单酰丙二酸单酰-CoA的脱羧反应和的脱羧反应和NADPH作为驱动碳作为驱动碳链延

22、伸的动力；链延伸的动力； 软脂酸通常是反应的终产物；软脂酸通常是反应的终产物； 软脂酸以外的脂肪酸通过修饰、延伸等反应形成软脂酸以外的脂肪酸通过修饰、延伸等反应形成挑战：细胞液中的乙酰挑战：细胞液中的乙酰CoA从何而来？从何而来？氨基酸降解在细胞液产生乙酰氨基酸降解在细胞液产生乙酰CoACoA脂肪酸氧化在线粒体产生乙酰脂肪酸氧化在线粒体产生乙酰CoACoA糖酵解产生的丙酮酸进入线粒体基质转变糖酵解产生的丙酮酸进入线粒体基质转变成乙酰成乙酰CoACoA柠檬酸柠檬酸- -丙酮酸穿梭系统丙酮酸穿梭系统提供细胞液中的提供细胞液中的乙酰乙酰CoACoA和和NADPHNADPH柠檬酸柠檬酸-丙酮酸跨膜穿梭

23、系统丙酮酸跨膜穿梭系统软脂酸合成反应过程软脂酸合成反应过程乙酰乙酰CoACoA羧化酶羧化酶乙酰乙酰-CoA的活化的活化$乙酰乙酰-CoA的活化是在乙酰的活化是在乙酰-CoA羧化酶羧化酶（ACC）的催的催化下完成的，其反应的机理类似于糖异生途径中丙化下完成的，其反应的机理类似于糖异生途径中丙酮酸的羧化反应。酮酸的羧化反应。$是脂肪酸合成的限速反应。是脂肪酸合成的限速反应。$原核细胞的乙酰原核细胞的乙酰-CoA羧化酶由三个亚基组成，分别羧化酶由三个亚基组成，分别具有具有生物素载体生物素载体、生物素羧化酶生物素羧化酶和和转羧基酶转羧基酶的功能；的功能；真核细胞的乙酰真核细胞的乙酰-CoA羧化酶是一个

24、多功能酶，一条羧化酶是一个多功能酶，一条多肽链同时具有三种功能。多肽链同时具有三种功能。Acetyl-CoA carboxylase -biotin transfers carboxyl groups乙酰乙酰-CoA的羧化反应的羧化反应脂肪酸合酶复合体脂肪酸合酶复合体 (包括包括6 6个酶和一个脂酰基载体蛋个酶和一个脂酰基载体蛋ACP)ACP) 酰基载体蛋白（酰基载体蛋白（acyl carrier protein,ACP) 乙酰乙酰CoA-ACP脂酰基转移酶脂酰基转移酶 丙二酸单酰丙二酸单酰CoA-ACP转移酶转移酶 -酮脂酰酮脂酰ACP合成酶（缩合酶）合成酶（缩合酶） -酮脂酰酮脂酰ACP还

25、原酶还原酶 -羟脂酰羟脂酰ACP脱水酶脱水酶 烯脂酰烯脂酰ACP还原酶还原酶脂酰基载体蛋白（脂酰基载体蛋白（ACP）ACP在脂肪酸合成中的功能是作为脂酰基的在脂肪酸合成中的功能是作为脂酰基的载体，其负责接受脂酰基部分的结构与乙酰载体，其负责接受脂酰基部分的结构与乙酰-CoA十分相似，由磷酸泛酰巯基乙胺与它的十分相似，由磷酸泛酰巯基乙胺与它的一个一个Ser残基的羟基以磷酸酯键相连，因此，残基的羟基以磷酸酯键相连，因此，在功能上，在功能上，ACP可视为放大的可视为放大的CoA。CoA和和ACP的结构比较的结构比较酶酶脂肪酸合酶的结构与功能脂肪酸合酶的结构与功能脂肪酸合成的反应历程脂肪酸合成的反应历

26、程 引发反应引发反应 活化的活化的“二碳单位二碳单位”的装载的装载 缩合缩合 还原还原 脱水脱水 再还原再还原 循环循环 软脂酸的释放软脂酸的释放 脂肪酸的修饰脂肪酸的修饰碳链的延伸和去饱和碳链的延伸和去饱和分解：脱氢分解：脱氢 水化水化 脱氢脱氢 硫酯解硫酯解合成：缩合合成：缩合 加氢加氢 脱水脱水 加氢加氢部位部位细胞质细胞质途径和位置均大不相同途径和位置均大不相同互不影响互不影响起始反应起始反应乙酰乙酰CoACoA-ACP-ACP酰基转移酶酰基转移酶丙二酸单酰基转移反应丙二酸单酰基转移反应丙二酸单酰丙二酸单酰CoA-ACP转移酶转移酶63 2453酮脂酰酮脂酰ACP合成酶合成酶4C4C6

27、C6C6C4C6C3C4CCO26C6C8C 16C软脂酸软脂酸+ ACP软脂软脂酰酰 sACP+HsACP+H2 2O O 软脂酸软脂酸+ACP-SH+ACP-SH硫解酶硫解酶合成一分子软脂酸的总反应式合成一分子软脂酸的总反应式 大多数生物从头合成终产物为软脂酸，这是大多数生物从头合成终产物为软脂酸，这是由缩合酶对链长专一性所定的，该酶对由缩合酶对链长专一性所定的，该酶对C C1414酰基酰基活性强，不接受活性强，不接受C C1616酰基。酰基。l脂肪酸从头合成需要短的脂酰脂肪酸从头合成需要短的脂酰CoACoA作为引物，作为引物，主要引物为乙酰主要引物为乙酰CoACoA，l丙酰丙酰CoACo

28、A异丁酰异丁酰CoACoA也可作为引物，它们为也可作为引物，它们为引物可分别形成偶数碳脂肪酸、奇数碳脂肪酸引物可分别形成偶数碳脂肪酸、奇数碳脂肪酸和支链脂肪酸和支链脂肪酸。 小小 结结l从脂肪酸的全部合成过程可以看出，脂代谢从脂肪酸的全部合成过程可以看出，脂代谢与糖代谢密切相关。与糖代谢密切相关。l脂肪酸合成所需要的碳原子、脂肪酸合成所需要的碳原子、ATPATPNADPHNADPH COCO2 2等来自糖的分解代谢。等来自糖的分解代谢。l其中还原剂其中还原剂NADPH 60%NADPH 60%来自磷酸戊糖途径，其来自磷酸戊糖途径，其余由糖酵解途径中形成的余由糖酵解途径中形成的NADHNADH的转变而来。的转变而来。 区别点区别点从头合成从头合成 氧化氧化1、细胞中部位、细胞中部位细胞质细胞质线粒体线粒体细胞质细胞质细胞质细胞质线粒体线粒体柠檬酸转运柠檬酸转运肉碱转运肉碱转运2、酰基载体、酰基载体ACPCoA3、二碳单位参、二碳单位参加或断裂形式加或断裂形式丙二酸单酰丙二酸单酰CoA乙酰乙酰CoA4、电子供体或、电子供体或受体受体NA