13第十二章氨基酸代谢

1、目目 录录氨氨 基基 酸酸 代代 谢谢metabolism of amino acids第第 十十 二二 章章目目 录录目目 录录第一节第一节氨基酸的代谢概况氨基酸的代谢概况overview of metabolism of amino acids 目目 录录目目 录录一、氮平衡状态反映氨基酸摄入与消耗一、氮平衡状态反映氨基酸摄入与消耗的状态的状态n 氮平衡氮平衡(nitrogen balance) 氨基酸的摄入和消耗的状态氨基酸的摄入和消耗的状态 氮总平衡：氮总平衡：摄入氮摄入氮 = = 排出氮（正常成人）排出氮（正常成人）氮正平衡：氮正平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（儿童、孕妇等）排出氮（儿童

2、、孕妇等）氮负平衡：氮负平衡：摄入氮摄入氮 排出氮（饥饿、消耗性疾排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）病患者）测定尿与粪中的含氮量（排出氮）及摄入食物的含氮量（摄入测定尿与粪中的含氮量（排出氮）及摄入食物的含氮量（摄入氮）可以反映体内氨基酸的代谢状况。氮）可以反映体内氨基酸的代谢状况。目目 录录目目 录录氨基酸代谢库氨基酸代谢库( (metabolic pool) )食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨食物蛋白经消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处参与代谢

3、，称为代谢，称为氨基酸代谢库氨基酸代谢库。(一一)外源性氨基酸和内源性氨基酸组成氨基酸外源性氨基酸和内源性氨基酸组成氨基酸代谢库代谢库二、氨基酸在体内满足各种生理需求二、氨基酸在体内满足各种生理需求目目 录录目目 录录组织蛋白质降解所产生的氨基酸组织蛋白质降解所产生的氨基酸（二）氨基酸在体内主要功能（二）氨基酸在体内主要功能1. 1.大部分氨基酸用于蛋白质生物合成大部分氨基酸用于蛋白质生物合成 蛋白质的合成蛋白质的合成食物蛋白质消化、吸收的氨基酸食物蛋白质消化、吸收的氨基酸目目 录录目目 录录2. 2.氨基酸的碳骨架可进入能量代谢氨基酸的碳骨架可进入能量代谢 氨基酸代谢库中的氨基酸过多，食物蛋

4、白质中某些氨氨基酸代谢库中的氨基酸过多，食物蛋白质中某些氨基酸超过机体合成蛋白质的需要时，这些氨基酸就会基酸超过机体合成蛋白质的需要时，这些氨基酸就会进入分解代谢，彻底氧化，产生能量。进入分解代谢，彻底氧化，产生能量。机体每日产生的能量约有机体每日产生的能量约有1818来自氨基酸的氧化分解。来自氨基酸的氧化分解。饥饿时蛋白质降解释放氨基酸。这些氨基酸并不直接饥饿时蛋白质降解释放氨基酸。这些氨基酸并不直接氧化供能，而是转变成为葡萄糖或酮体；产生的葡萄氧化供能，而是转变成为葡萄糖或酮体；产生的葡萄糖则满足饥饿时机体对葡萄糖的需要，酮体也可进入糖则满足饥饿时机体对葡萄糖的需要，酮体也可进入能量代谢。

5、能量代谢。目目 录录目目 录录3. 3.氨基酸代谢转换而产生多种物质氨基酸代谢转换而产生多种物质 氨基酸可通过代谢转变而产生多种物质含氨基酸可通过代谢转变而产生多种物质含氮化合物，包括神经递质、核苷酸、激素及氮化合物，包括神经递质、核苷酸、激素及其他多种含氮生理活性物质。其他多种含氮生理活性物质。产生一些重要的化学基团，具有重要调节产生一些重要的化学基团，具有重要调节功能，或者用于非营养物质的（转化）代谢。功能，或者用于非营养物质的（转化）代谢。目目 录录目目 录录氨基酸氨基酸衍生的化合物衍生的化合物生理功能生理功能天冬氨酸、谷氨酰氨、甘氨酸天冬氨酸、谷氨酰氨、甘氨酸嘌呤碱嘌呤碱含氮碱基、核酸

6、成分含氮碱基、核酸成分天冬氨酸天冬氨酸嘧啶碱嘧啶碱含氮碱基、核酸成分含氮碱基、核酸成分甘氨酸甘氨酸卟啉化合物卟啉化合物血红素、细胞色素血红素、细胞色素甘氨酸、精氨酸、甲硫氨酸甘氨酸、精氨酸、甲硫氨酸肌酸、磷酸肌酸肌酸、磷酸肌酸能量储存能量储存色氨酸色氨酸5-羟色胺、尼克酸羟色胺、尼克酸神经递质、维生素神经递质、维生素苯丙氨酸、酪氨酸苯丙氨酸、酪氨酸儿茶酚胺、甲状腺素儿茶酚胺、甲状腺素神经递质、激素神经递质、激素酪氨酸酪氨酸黑色素黑色素皮肤色素皮肤色素谷氨酸谷氨酸-氨基丁酸氨基丁酸神经递质神经递质甲硫氨酸、鸟氨酸甲硫氨酸、鸟氨酸精胺、亚精胺精胺、亚精胺细胞增殖促进剂细胞增殖促进剂半胱氨酸半胱氨酸

7、牛磺酸牛磺酸结合胆汁酸成分结合胆汁酸成分 氨基酸衍生的重要含氮物氨基酸衍生的重要含氮物目目 录录目目 录录氨基酸氨基酸代谢库代谢库食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收 组织组织蛋白质蛋白质分解分解 体内合成氨基酸体内合成氨基酸 ( (非必需氨基酸非必需氨基酸) )氨基酸代谢概况氨基酸代谢概况 - -酮酸酮酸 脱氨基作用脱氨基作用 酮酮 体体氧化供能氧化供能糖糖胺胺 类类脱羧基作用脱羧基作用氨氨 尿素尿素代谢转变代谢转变其他含氮化合物其他含氮化合物 ( (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等) )合成合成 目目 录录目目 录录目目 录录第二节第二节体内氨基酸的来源体内氨基酸的来源sources of ami

8、no acids in body 目目 录录目目 录录（一）氨基酸可分为营养必需氨基酸和营养（一）氨基酸可分为营养必需氨基酸和营养非必需氨基酸非必需氨基酸 营养必需氨基酸营养必需氨基酸(nutritionally essential amino acid)指体内需要而又不能自身合成，必须由食指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有物供给的氨基酸，共有8种：种：val、ile、leu、thr、met、lys、phe、trp。 其余其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸。 （nutritionally non-essential amin

9、o acid） 一、机体从食物蛋白质获取氨基酸一、机体从食物蛋白质获取氨基酸目目 录录目目 录录 组氨酸和精氨酸虽能在人体内合成，但合组氨酸和精氨酸虽能在人体内合成，但合成量不多，长期缺乏也能造成负氮平衡，可以成量不多，长期缺乏也能造成负氮平衡，可以将这两种氨基酸视为将这两种氨基酸视为营养半必需氨基酸营养半必需氨基酸（nutritionally semi-essential amino acid）。）。 目目 录录目目 录录（二）机体摄取食物蛋白质以满足对氨基酸的需要（二）机体摄取食物蛋白质以满足对氨基酸的需要蛋白质的生理需要量蛋白质的生理需要量 成人每日最低蛋白质需要量为成人每日最低蛋白质需

10、要量为303050g50g，我，我国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为国营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为80g80g。蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值 营养必需氨基酸种类多、数量足的蛋白质，营养必需氨基酸种类多、数量足的蛋白质，其营养价值高，反之则营养价值低。其营养价值高，反之则营养价值低。 目目 录录目目 录录 营养价值低的蛋白质混合食用，则营养必营养价值低的蛋白质混合食用，则营养必需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值，需氨基酸可以互相补充，从而提高营养价值，称为食物蛋白质的互补作用。称为食物蛋白质的互补作用。 食物蛋白质的互补作用食物蛋白质的互补作用目目 录录目目 录录（三）食物蛋白在

11、胃和肠道被消化成氨基酸和寡肽（三）食物蛋白在胃和肠道被消化成氨基酸和寡肽蛋白质消化的生理意义蛋白质消化的生理意义 由大分子转变为小分子，便于吸收。由大分子转变为小分子，便于吸收。 消除种属特异性和抗原性，防止过敏、消除种属特异性和抗原性，防止过敏、毒性反应。毒性反应。目目 录录目目 录录1. 食物蛋白质在胃中消化食物蛋白质在胃中消化 胃蛋白酶的最适胃蛋白酶的最适phph为为1.51.52.52.5，水解由芳香族氨基酸的，水解由芳香族氨基酸的羧基所形成的肽键羧基所形成的肽键 ，产物主要为多肽及少量氨基酸。，产物主要为多肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽碎片多肽碎

12、片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) 目目 录录目目 录录2. 蛋白质在小肠被水解成氨基酸和小肽蛋白质在小肠被水解成氨基酸和小肽小肠是蛋白质消化的主要部位小肠是蛋白质消化的主要部位 胰液蛋白酶消化蛋白质产生寡肽和少量氨基酸胰液蛋白酶消化蛋白质产生寡肽和少量氨基酸 胰酶胰酶是消化蛋白质的主要酶，最适是消化蛋白质的主要酶，最适ph为为7.0左右，包括内肽酶和外肽酶。左右，包括内肽酶和外肽酶。目目 录录目目 录录内肽酶内肽酶(endopeptidase)水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶。白酶、糜蛋白

13、酶、弹性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残自肽链的末段开始每次水解一个氨基酸残基，如羧基肽酶基，如羧基肽酶(a、b)、氨基肽酶。、氨基肽酶。目目 录录目目 录录氨基肽酶氨基肽酶内肽酶内肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意图蛋白水解酶作用示意图目目 录录目目 录录肠液中酶原的肠液中酶原的胰蛋白酶原胰蛋白酶原 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原 羧肽酶原羧肽酶原肠激酶肠激酶(enterokinase) 胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 弹性蛋白酶弹性蛋白酶 羧肽酶羧肽酶 (trypsin) (

14、exopeptidase) (elastase) (carboxypeptidase)胰蛋白酶胰蛋白酶 胰蛋白酶的自身激活作用较弱。由于胰液中各种胰蛋白酶的自身激活作用较弱。由于胰液中各种蛋白酶均以酶原形式存在，同时胰液中还存在胰蛋白蛋白酶均以酶原形式存在，同时胰液中还存在胰蛋白酶抑制剂，能保护胰腺组织免受蛋白酶的自身消化。酶抑制剂，能保护胰腺组织免受蛋白酶的自身消化。目目 录录目目 录录可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。可保护胰组织免受蛋白酶的自身消化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。保证酶在其特定的部位和环境发挥催化作用。酶原还可视为酶的储存形式。酶原还可视为酶的储存形式。

15、酶原激活的意义酶原激活的意义目目 录录目目 录录 小肠黏膜细胞的消化酶水解寡肽为氨基酸小肠黏膜细胞的消化酶水解寡肽为氨基酸 主要是寡肽酶主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如的作用，例如氨基肽酶氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)等，等， 最终产生氨基酸。最终产生氨基酸。在小肠黏膜细胞中进行在小肠黏膜细胞中进行目目 录录目目 录录（四）氨基酸的吸收是一个主动转运过程（四）氨基酸的吸收是一个主动转运过程吸收部位：主要在小肠黏膜细胞吸收部位：主要在小肠黏膜细胞吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收机制：耗能的主动

16、吸收过程吸收机制：耗能的主动吸收过程目目 录录目目 录录氨基酸吸收载体氨基酸吸收载体载体蛋白与氨基酸、载体蛋白与氨基酸、na+组成三联体，组成三联体，由由atp供能将氨基酸、供能将氨基酸、na+转入细胞内，转入细胞内，na+再由钠泵排出细胞。再由钠泵排出细胞。转运蛋白转运蛋白（transporter）中性氨基酸载体中性氨基酸载体碱性氨基酸载体碱性氨基酸载体酸性氨基酸载体酸性氨基酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体亚氨基酸与甘氨酸载体- -氨基酸转运蛋白氨基酸转运蛋白目目 录录目目 录录- -谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用谷氨酰基循环对氨基酸的转运作用-谷氨酰基循环谷氨酰基循环(-glutamyl cyc

17、le)过程：过程： 谷胱甘肽对氨基酸的转运谷胱甘肽对氨基酸的转运 谷胱甘肽再合成谷胱甘肽再合成半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(cys-gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸环化酸环化 转移酶转移酶氨基酸氨基酸h2nchcoohr5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶atpadp+pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶adp+piatp谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶atpadp+pi细胞外细胞外 - -谷谷 氨酰氨酰 基转基转 移酶移酶细胞膜细胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 gsh细胞内细胞内- -谷氨酰基循环过程谷氨酰基循环过

18、程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸coohchnh2ch2ch2conhchcoohrchh2ncoohr氨基酸氨基酸目目 录录目目 录录目目 录录转运体系将小肽转运进入肠黏膜细胞转运体系将小肽转运进入肠黏膜细胞吸收部位：小肠近端吸收部位：小肠近端转运体系：二肽或三肽转运体系转运体系：二肽或三肽转运体系吸收机制：耗能的主动吸收过程吸收机制：耗能的主动吸收过程目目 录录目目 录录（五）未被吸收的蛋白质被肠道细菌代谢（五）未被吸收的蛋白质被肠道细菌代谢在消化过程中，有一小部分蛋白质未被消化在消化过程中，有一小部分蛋白质未被消化或虽经消化、但未被吸收，肠道细菌对这部分蛋或虽经消化、但未被吸收，肠道细菌对这

19、部分蛋白质及其消化产物的代谢。白质及其消化产物的代谢。腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲腐败作用的产物大多有害，如胺、氨、苯酚、吲哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机哚等；也可产生少量的脂肪酸及维生素等可被机体利用的物质体利用的物质。蛋白质的腐败作用蛋白质的腐败作用( (putrefaction)目目 录录目目 录录1肠道细菌使氨基酸脱羧基产生胺类肠道细菌使氨基酸脱羧基产生胺类 蛋白质蛋白质 氨基酸氨基酸胺类胺类蛋白酶蛋白酶 脱羧基作用脱羧基作用 组氨酸组氨酸组胺组胺 赖氨酸赖氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺目目 录录目目 录录 假神经递质假神经递质(f

20、alse neurotransmitter) 某些物质结构与神经递质结构相似，可取代某些物质结构与神经递质结构相似，可取代正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。正常神经递质从而影响脑功能，称假神经递质。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺ch2ch2nh2ch2ch2nh2ch2nh2cohhch2nh2cohh酪胺酪胺 -羟酪胺羟酪胺ch2ch2nh2ohch2ch2nh2ohch2nh2cohhohch2nh2cohhoh目目 录录目目 录录 - -羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，羟酪胺和苯乙醇胺结构类似儿茶酚胺，它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能它们可取代儿茶酚胺与脑细胞结合，但不能传

21、递神经冲动，使大脑发生异常抑制。传递神经冲动，使大脑发生异常抑制。目目 录录目目 录录 2在肠道细菌作用下氨基酸脱氨基生成氨在肠道细菌作用下氨基酸脱氨基生成氨 未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸渗入肠道的尿素渗入肠道的尿素氨氨(ammonia)肠道细菌肠道细菌脱氨基作用脱氨基作用尿素酶尿素酶降低肠道降低肠道ph，nh3转变为转变为nh4+以胺盐形式排出，以胺盐形式排出，可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。可减少氨的吸收，这是酸性灌肠的依据。目目 录录目目 录录3腐败作用产生其他有害物质腐败作用产生其他有害物质 酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氢硫化氢 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚除了胺类和

22、氨以外，通过腐败作用还可产生一些其除了胺类和氨以外，通过腐败作用还可产生一些其他有害物质，例如苯酚、吲哚、甲基吲哚及硫化氢等。他有害物质，例如苯酚、吲哚、甲基吲哚及硫化氢等。目目 录录目目 录录二、体内蛋白质降解生成氨基酸二、体内蛋白质降解生成氨基酸（一）体内蛋白质被不断地转换更新（一）体内蛋白质被不断地转换更新蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，蛋白质降低其原浓度一半所需要的时间，用用t1/21/2表示。表示。蛋白质转换蛋白质转换( (protein turnover) 指体内蛋白质的不断降解与合成的动态平衡。指体内蛋白质的不断降解与合成的动态平衡。 蛋白质半寿期蛋白质半寿期( (half

23、life) 目目 录录目目 录录（二）体内蛋白质在不同因素的控制下被降解（二）体内蛋白质在不同因素的控制下被降解1 1蛋白质功能调控的机制之一是降解蛋白质蛋白质功能调控的机制之一是降解蛋白质 具有调节功能的蛋白质在需要时合成，具有调节功能的蛋白质在需要时合成，随后被迅速降解，某些因素导致这些蛋白质随后被迅速降解，某些因素导致这些蛋白质的半寿期延长，则会导致基因表达的异常。的半寿期延长，则会导致基因表达的异常。 目目 录录目目 录录2 2结构蛋白需要更新结构蛋白需要更新 组织细胞的结构蛋白多为长寿蛋白质，但组织细胞的结构蛋白多为长寿蛋白质，但仍然以一定的速率被降解。细胞代谢过程中经仍然以一定的速

24、率被降解。细胞代谢过程中经常产生影响蛋白质结构的物质，通过氧化作用常产生影响蛋白质结构的物质，通过氧化作用而损伤蛋白质。这些蛋白质即通过特定的机制而损伤蛋白质。这些蛋白质即通过特定的机制被降解，细胞则重新合成相同的蛋白质以替代被降解，细胞则重新合成相同的蛋白质以替代被降解的蛋白质。被降解的蛋白质。目目 录录目目 录录3. 3. 饥饿状态引起蛋白质降解饥饿状态引起蛋白质降解 在机体处于饥饿状态时，机体也会降解一在机体处于饥饿状态时，机体也会降解一部分蛋白质，释放出氨基酸。氨基酸分解代谢部分蛋白质，释放出氨基酸。氨基酸分解代谢的中间产物通过糖异生途径转变成葡萄糖，对的中间产物通过糖异生途径转变成葡

25、萄糖，对维持血糖水平具有重要意义。维持血糖水平具有重要意义。目目 录录目目 录录（三）（三）真核真核细胞内细胞内有两条有两条主要的主要的蛋白质的蛋白质的 降解途径降解途径 不依赖不依赖atp利用利用溶酶体中的溶酶体中的组织蛋白酶组织蛋白酶( (cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的降解外源性蛋白、膜蛋白和长寿命的细胞内蛋白细胞内蛋白1外在和长寿蛋白质在溶酶体通过外在和长寿蛋白质在溶酶体通过atp-非依赖非依赖途径降解途径降解目目 录录目目 录录溶酶体溶酶体的主要功能是消化作用，是细胞内的主要功能是消化作用，是细胞内的消化器官，含有多种蛋白酶的消化器官，含有多种蛋白酶 。 根据完成

26、生理功能的不同阶段可将溶酶体分为根据完成生理功能的不同阶段可将溶酶体分为: : 初级溶酶体初级溶酶体由高尔基体分泌形成，含有由高尔基体分泌形成，含有多种水解酶原。多种水解酶原。 次级溶酶体次级溶酶体正在进行或完成消化作用的正在进行或完成消化作用的消化泡，内含水解酶和相应底物。消化泡，内含水解酶和相应底物。 残体残体 后溶酶体，已失去酶活性，仅留未后溶酶体，已失去酶活性，仅留未消化的残渣。消化的残渣。 目目 录录目目 录录2异常和短寿蛋白质在蛋白酶体通过需要异常和短寿蛋白质在蛋白酶体通过需要atp的泛的泛素途径降解素途径降解n 依赖依赖atpn 降解异常蛋白和短寿命蛋白降解异常蛋白和短寿命蛋白泛

27、素泛素(ubiquitin)76个氨基酸的小分子蛋白个氨基酸的小分子蛋白(8.5kd)普遍存在于真核生物而得名普遍存在于真核生物而得名一级结构高度保守一级结构高度保守目目 录录目目 录录（1）泛素化使蛋白质贴上了被降解的标签）泛素化使蛋白质贴上了被降解的标签泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连泛素与选择性被降解蛋白质形成共价连接，并使其激活。接，并使其激活。（2）泛素化的蛋白质在蛋白酶体降解）泛素化的蛋白质在蛋白酶体降解 泛素介导的蛋白质降解过程泛素介导的蛋白质降解过程蛋白酶体对泛素化蛋白质的降解。蛋白酶体对泛素化蛋白质的降解。目目 录录目目 录录泛素化过程泛素化过程e1：泛素活化酶：泛素活化酶

28、e2：泛素结合酶：泛素结合酶e3：泛素蛋白连接酶：泛素蛋白连接酶泛素泛素co-o+hs-e1atpamp+ppi泛素泛素cos e1hs-e2hs-e1泛素泛素cos e2泛素泛素cos e1被降解被降解蛋白质蛋白质hs-e2泛素泛素cos e2泛素泛素cnh 被降解蛋白质被降解蛋白质oe3目目 录录- -亚基亚基-亚基亚基 -亚基亚基- -亚基亚基核心颗粒核心颗粒调节颗粒调节颗粒调节颗粒调节颗粒蛋白酶体是一个蛋白酶体是一个26s蛋白质蛋白质复合物，由复合物，由20s的核心颗粒的核心颗粒(core particle, cp)和和19s的调的调节颗粒节颗粒(regulatory particle

29、, rp)组成组成 蛋白酶体蛋白酶体目目 录录目目 录录门门催化部催化部位位门门蛋白酶体的核心颗粒是由蛋白酶体的核心颗粒是由4个环个环2个个环和环和2个个环组成的圆柱体，每个环组成的圆柱体，每个环由环由7个个类型的亚基组成，它类型的亚基组成，它们位于圆柱体的顶端。每个们位于圆柱体的顶端。每个环由环由7个个类型的亚基组成，类型的亚基组成，它们位于圆柱体的中央。它们位于圆柱体的中央。 蛋白酶体核心蛋白酶体核心颗粒颗粒目目 录录目目 录录三、营养非必需氨基酸可在体内通过三、营养非必需氨基酸可在体内通过不同途径合成不同途径合成（一）（一）-酮戊二酸还原氨化生成谷氨酸酮戊二酸还原氨化生成谷氨酸h2onh

30、4+ 酮戊二酸酮戊二酸l谷氨酸谷氨酸目目 录录目目 录录（二）丙酮酸和草酰乙酸通过转氨基作用生成（二）丙酮酸和草酰乙酸通过转氨基作用生成丙氨酸和天冬氨酸丙氨酸和天冬氨酸丙酮酸丙酮酸转氨酶转氨酶丙氨酸丙氨酸谷氨酸或天冬氨酸谷氨酸或天冬氨酸 酮戊二酸酮戊二酸 或草酰乙酸或草酰乙酸目目 录录目目 录录（三）谷氨酰胺合成酶利用谷氨酸和游离氨（三）谷氨酰胺合成酶利用谷氨酸和游离氨合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺l-l-谷氨酰胺谷氨酰胺l-l-谷氨酸谷氨酸nh4+mg-atpmg-adp pinh3+nh3+目目 录录目目 录录（四）天冬氨酸在天冬酰胺合成酶催化下（四）天冬氨酸在天冬酰胺合成酶催化下形成天冬酰胺形

31、成天冬酰胺l-l-天冬酰胺天冬酰胺l-l-天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺合成酶天冬酰胺合成酶nh3+nh3+glnglumg-atpmg-amp ppi目目 录录目目 录录（五）利用（五）利用3-3-磷酸甘磷酸甘油酸合成丝氨酸油酸合成丝氨酸转氨酶转氨酶nh3+nh3+nadnadh h+l- 丝氨酸丝氨酸磷酸羟基丙酮酸磷酸羟基丙酮酸磷酸磷酸- l - 丝氨酸丝氨酸d - 3 -磷酸甘油醛磷酸甘油醛 ka aah2opi目目 录录目目 录录（六）甘氨酸在哺乳动物中（六）甘氨酸在哺乳动物中 有几条合成途径有几条合成途径目目 录录目目 录录（七）脯氨酸是从谷（七）脯氨酸是从谷氨酸形成的氨酸形成的l-谷氨酸

32、谷氨酸l-脯氨酸脯氨酸l-谷氨酸谷氨酸- -半缩醛半缩醛2-吡咯吡咯-5-羧酸羧酸h2onadh h+nadh h+nadnadh2onh3nh2nhh3n目目 录录目目 录录（八）甲硫氨酸分解代谢（八）甲硫氨酸分解代谢过程可产生半胱氨酸过程可产生半胱氨酸nh3+nh3+nh3+nh3+nh3+nh3+h2oh2ol-丝氨酸丝氨酸l-同型半胱氨酸同型半胱氨酸l-半胱氨酸半胱氨酸l-同型丝氨酸同型丝氨酸胱硫醚胱硫醚目目 录录目目 录录（九）苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶催化下（九）苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶催化下形成酪氨酸形成酪氨酸四氢生物蝶呤四氢生物蝶呤二氢生物蝶呤二氢生物蝶呤l- 丙氨酸丙氨酸l-

33、酪氨酸酪氨酸nadpnadph h酶酶 ii酶酶 io2h2och2 ch coo-ch2 ch coo-nh3+nh3+ho目目 录录目目 录录（十）组氨酸和精氨酸是营养性半必需氨（十）组氨酸和精氨酸是营养性半必需氨基酸基酸 组氨酸组氨酸（histidine）和）和精氨酸精氨酸（arginine）都是营养半必需氨基酸，当组氨酸短期缺乏都是营养半必需氨基酸，当组氨酸短期缺乏时，成年人和成年大鼠能够维持氮平衡，而时，成年人和成年大鼠能够维持氮平衡，而正在生长的动物需要食物中的组氨酸，假如正在生长的动物需要食物中的组氨酸，假如延长研究时间，成年人也需要补充组氨酸。延长研究时间，成年人也需要补充组氨

34、酸。目目 录录目目 录录第三节第三节氨基酸氮的代谢氨基酸氮的代谢 catabolism of amino acid nitrogen目目 录录目目 录录一、脱氨基是氨基酸一、脱氨基是氨基酸分解代谢的起始反应分解代谢的起始反应转氨基作用（转氨基作用（transamination）：）：在转氨酶在转氨酶( (transaminase)的作用下，某一氨的作用下，某一氨基酸去掉基酸去掉-氨基生成相应的氨基生成相应的-酮酸，而另一种酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。（一）待分解的氨基酸经转氨酶作用移去（一）待分解的氨基酸经转氨酶作用移去-氨基氨基

35、目目 录录目目 录录 反应式反应式l大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外脯氨酸、羟脯氨酸除外l 转氨酶又称氨基转移酶（转氨酶又称氨基转移酶（aminotransferase） 目目 录录目目 录录n体内存在多种转氨酶，不同氨基酸与体内存在多种转氨酶，不同氨基酸与- -酮酸之间酮酸之间的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化。的转氨基作用只能由专一的转氨酶催化。n体内有两种重要的转氨酶体内有两种重要的转氨酶: :谷氨酸转氨酶谷氨酸转氨酶 谷谷- -丙转氨酶丙转氨酶（glutamate-pyruvate transaminase，gpt或或

36、alt） 谷谷- -草转氨酶草转氨酶（glutamate-oxaloacetate transaminase, got或或ast）. .丙氨酸转氨酶丙氨酸转氨酶目目 录录目目 录录 转氨酶转氨酶 正常人各组织正常人各组织got及及gpt活性活性 (单位单位/克湿组织克湿组织)血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和血清转氨酶活性，临床上可作为疾病诊断和预后的指标之一。预后的指标之一。组织组织gotgpt 心心1560007100肝骼肌骨骼肌990004800肾肾9100019000组织组织gotgpt 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清2800020001400012001000

37、07002016目目 录录目目 录录（二）所有的转氨酶均有相同的辅基和相同（二）所有的转氨酶均有相同的辅基和相同 的作用机制的作用机制转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛氨基酸氨基酸 磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 - -酮酸酮酸 磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺 谷氨酸谷氨酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 转氨酶转氨酶目目 录录目目 录录目目 录录转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨转氨基作用不仅是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸基的重要方式，也是机体合成非必需氨基酸的重要途径。的重要途径。通过此种方式并未产生游离的氨。通过此种方式并未产生游离的氨。转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理

38、意义目目 录录目目 录录 联合脱氨基联合脱氨基转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和氧化脱氨基偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联转氨基和嘌呤核苷酸循环偶联（三）联合脱氨基作用将氨基最终从氨基酸除去（三）联合脱氨基作用将氨基最终从氨基酸除去并产生氨并产生氨目目 录录目目 录录 存在于肝、脑、肾中存在于肝、脑、肾中 辅酶为辅酶为 nad+ 或或nadp+ gtp、atp为其抑制剂为其抑制剂 gdp、adp为其激活剂为其激活剂催化酶：催化酶： l-l-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶l-谷氨酸谷氨酸nh3-酮戊二酸酮戊二酸nad(p)+nad(p)h+h+h2onh2ch(ch2)2coohcoohnh2ch(ch2)

39、2coohcoohnhc(ch2)2coohcoohnhc(ch2)2coohcoohoc(ch2)2coohcooh+oc(ch2)2coohcooh+（glutamate dehydrogenase） 谷氨酸脱氢酶催化谷氨酸脱氢酶催化- -谷氨酸氧化脱氨基谷氨酸氧化脱氨基目目 录录目目 录录转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨的结合被称转氨基作用和谷氨酸氧化脱氨的结合被称为转氨脱氨作用（为转氨脱氨作用（transdeamination），又称联），又称联合脱氨作用。合脱氨作用。 目目 录录目目 录录转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 - -酮酸酮酸 - -酮戊

40、二酸酮戊二酸 h2o+nad+转氨酶转氨酶 nh3+nadh+h+l-l-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是此种方式既是氨基酸脱氨基的主要方式，也是体内合成非必需氨基酸的主要方式。体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。主要在肝、肾组织进行。目目 录录目目 录录 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环苹果酸苹果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黄嘌呤次黄嘌呤 核苷酸核苷酸 (imp)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶

41、 2腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶h2onh3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(amp)此种方式主要在肌肉组织进行此种方式主要在肌肉组织进行目目 录录目目 录录二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺二、氨在血液中以丙氨酸及谷氨酰胺形式转运形式转运正常情况下，血氨水平在正常情况下，血氨水平在4765 mol/l 氨是以无毒氨是以无毒丙氨酸丙氨酸及及谷氨酰胺谷氨酰胺两种形两种形式经血液转运。运输到肝合成尿素，或运式经血液转运。运输到肝合成尿素，或运至肾以铵盐的形式排出。至肾以铵盐的形式排出。目目 录录目目 录录（一）丙氨酸（一）丙氨酸- -葡萄糖循环将氨从肌肉运输到肝葡萄糖循环将氨从肌肉运输到肝反应过

42、程反应过程生理意义生理意义 肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝。 肝为肌肉提供葡萄糖。肝为肌肉提供葡萄糖。丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环(alanine-glucose cycle)目目 录录目目 录录丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸nh3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途径糖酵解途径肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸nh3尿素尿素尿素循环尿素循环糖糖异异生生肝肝丙氨酸丙氨酸- -葡萄糖循环葡萄糖循环葡葡萄萄糖糖目目 录录目目 录录目目 录录( (二）

43、二） 谷氨酰胺是谷氨酰胺是运输氨的重要分子运输氨的重要分子 反应过程反应过程在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝和肾后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。后再分解为氨和谷氨酸，从而进行解毒。生理意义生理意义谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。及运输形式。 目目 录录目目 录录谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸aspasnh2onh3天冬酰胺酶天冬酰胺酶白血病细胞不能白血病细胞不能临床上用此酶分解血临床上用此酶分解血的的asnasn治疗白血病治疗白血病coohch2chnh2coohconh2ch2chnh2cooh目目 录

44、录目目 录录三、肝合成尿素是机体排泄氨的主要三、肝合成尿素是机体排泄氨的主要方式方式 在肝内合成尿素，这是最主要的去路在肝内合成尿素，这是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其他含氮化合物合成非必需氨基酸及其他含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 + nh+ nh3 3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶atpatpadp+piadp+pi 肾小管泌氨肾小管泌氨分泌的分泌的nh3在酸性条件下生成在酸性条件下生成nh4+，随尿排出随尿排出体内氨的去路体内氨的去路目目 录录目目 录录（一）在肝进行的鸟氨酸循环合成尿素（一）在肝进行的鸟氨酸循环合成尿素主要在主要在肝细胞肝细胞的线

45、粒体及胞液中的线粒体及胞液中尿素生成的过程由尿素生成的过程由hans krebs 和和kurt henseleit 提出，称为提出，称为鸟氨酸循环鸟氨酸循环( (orinithine cycle)，又称，又称尿素循环尿素循环( (urea cycle)或或krebs- henseleit循环循环。目目 录录目目 录录 co2 + nh3 + h2o + 2atp氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶（n-n-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸，mgmg2+2+）coh2no po32-+ 2adp + pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸反应在线粒体中进行反应在线粒体中进行1. co2、氨和、氨和atp缩合形成氨基甲

46、酰磷酸缩合形成氨基甲酰磷酸目目 录录目目 录录反应由反应由氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase, cps-) 催化催化n-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子分子atpn-n-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸( (aga) )coohch3c-nh-ch(ch2)2coohocoohch3c-nh-ch(ch2)2cooho目目 录录目目 录录鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶h3po4+氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸nh2coopo32-nh2coopo32-2氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸氨基甲酰磷酸与鸟氨

47、酸反应生成瓜氨酸nh2(ch2)3chcoohnh2鸟鸟氨酸氨酸nh2(ch2)3chcoohnh2nhchcoohnh2nh2co瓜瓜氨酸氨酸(ch2)3目目 录录目目 录录由由鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶( (ornithine carbamoyl transferase,oct) )催化催化反应在线粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。线粒体内膜存在一种碱性氨基酸转运蛋白，将线粒体内膜存在一种碱性氨基酸转运蛋白，将瓜氨酸向线粒体外转运，同时将鸟氨酸向线粒瓜氨酸向线粒体外转运，同时将鸟氨酸向线粒体内转运。体内转运。 目目 录录目目 录录3.

48、 瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代琥珀酸反应在反应在胞液胞液中进行中进行 精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶atpatpamp+ppiamp+ppih h2 2o omgmg2+2+天冬氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸coohchh2nch2coohnh(ch2)3chcoohnh2nh2cncoohchch2coohnhchcoohnh2nh2co瓜瓜氨酸氨酸(ch2)3目目 录录目目 录录coohchchhooc+nh(ch2)3chcoohnh2nh2cnhnh(ch2)3chcoohnh2nh2cncoohchch2coohnh(ch

49、2)3chcoohnh2nh2cncoohchch2cooh精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨酸代琥精氨酸代琥珀酸裂解酶珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸4. 精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索酸目目 录录目目 录录反应在胞液中进行反应在胞液中进行5. 精氨酸裂解释放出尿素并再形成鸟氨酸精氨酸裂解释放出尿素并再形成鸟氨酸 目目 录录目目 录录鸟鸟氨氨酸酸循循环环2adp+pico2 + nh3 + h2o氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2atpn-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸pi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-

50、酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸atpamp + ppi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 液液目目 录录目目 录录目目 录录反应小结反应小结原料：原料：2 2 分子氨，一个来自于游离氨，另一个分子氨，一个来自于游离氨，另一个来自天冬氨酸，但都是各种氨基酸分解代谢过来自天冬氨酸，但都是各种氨基酸分解代谢过程中所脱掉的氨基。程中所脱掉的氨基。 过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。过程：先在线粒体中进行，再在胞液中进行。耗能：耗能：3 3 个个atp，4 4 个高能磷酸键，尿素合成个高能磷酸键，尿素合成过程不可逆过程不可逆 。

51、目目 录录目目 录录（二）尿素合成受膳食蛋白质和两个调节酶（二）尿素合成受膳食蛋白质和两个调节酶活性的调节活性的调节1. 1. 食物蛋白的摄入量影响尿素的合成食物蛋白的摄入量影响尿素的合成 高蛋白质膳食增加体内氨基酸的量，体内分高蛋白质膳食增加体内氨基酸的量，体内分解代谢的氨基酸多，因而增加尿素合成。解代谢的氨基酸多，因而增加尿素合成。 2. 2. n-乙酰谷氨酸别位激活氨基甲酰磷酸合酶乙酰谷氨酸别位激活氨基甲酰磷酸合酶启动尿素合成启动尿素合成 3. 3. 精氨酸代琥珀酸合酶活性促进尿素合成精氨酸代琥珀酸合酶活性促进尿素合成aga、谷氨酸为其激活剂、谷氨酸为其激活剂目目 录录目目 录录酶酶相对

52、活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性正常成人肝尿素合成酶的相对活性酶酶相对活性相对活性氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶鸟氨酸氨基甲酰转移酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸代琥珀酸裂解酶精氨酸酶精氨酸酶4.5163.01.03.3149.0正常成人肝尿素合成酶的相对活性正常成人肝尿素合成酶的相对活性目目 录录目目 录录1. 1

53、.血氨来源血氨来源氨基酸脱氨基作用和胺类的分解均可以产生氨氨基酸脱氨基作用和胺类的分解均可以产生氨（产生的氨主要以谷氨酰胺和丙氨酸的形式在血液中运输，（产生的氨主要以谷氨酰胺和丙氨酸的形式在血液中运输，正常情况下并不会增加血液中游离氨的浓度正常情况下并不会增加血液中游离氨的浓度 ） rch2nh2rcho + nh3胺氧化酶胺氧化酶（三）尿素合成障碍引起高血氨症和氨中毒（三）尿素合成障碍引起高血氨症和氨中毒目目 录录目目 录录 肠道细菌腐败作用产生氨肠道细菌腐败作用产生氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨

54、 临床上对高血氨病人采用弱酸性透析临床上对高血氨病人采用弱酸性透析液作结肠透析，而禁止用碱性的肥皂水灌液作结肠透析，而禁止用碱性的肥皂水灌肠，就是为了减少氨的吸收。肠，就是为了减少氨的吸收。 目目 录录目目 录录肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸 + nh3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶 酸性尿有利于肾小管细胞中的氨扩酸性尿有利于肾小管细胞中的氨扩散入尿，但碱性尿则妨碍肾小管细胞中的散入尿，但碱性尿则妨碍肾小管细胞中的nhnh3 3的分泌。的分泌。 目目 录录目目 录录血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症 ( hyperam

55、monemia)，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。也可导致高氨血症。高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒(ammonia poisoning)。2尿素合成障碍可导致高血氨症尿素合成障碍可导致高血氨症 目目 录录目目 录录遗传性缺陷导致高氨血症遗传性缺陷导致高氨血症 1 1型血氨过多症，氨基甲酰磷酸合酶型血氨过多症，氨基甲酰磷酸合酶i缺缺陷引起。陷引起。 2 2型血氨过多症，因鸟氨酸氨基甲酰转型血氨过多症，因鸟氨酸氨基甲酰转移酶缺失所致。移酶缺失所致。 瓜氨酸血症，精氨酸代琥珀酸合酶活性

56、瓜氨酸血症，精氨酸代琥珀酸合酶活性缺失或活性极低。缺失或活性极低。 精氨酸代琥珀酸尿症，精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸尿症，精氨酸代琥珀酸裂解酶缺失。裂解酶缺失。 高精氨酸血症，红细胞精氨酸酶的水平高精氨酸血症，红细胞精氨酸酶的水平降低。降低。目目 录录目目 录录tac 脑供能不足脑供能不足- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺nh3nh3 脑内脑内- -酮戊二酸酮戊二酸3 3 血氨浓度过高可导致氨中毒血氨浓度过高可导致氨中毒 高血氨可减少脑内高血氨可减少脑内- -酮戊二酸，导致能量代谢障碍。酮戊二酸，导致能量代谢障碍。 目目 录录目目 录录 脑星状细胞内谷氨酰胺增多，可导致水分渗脑

57、星状细胞内谷氨酰胺增多，可导致水分渗入细胞，引起脑水肿。入细胞，引起脑水肿。 谷氨酸以及由谷氨酸产生的谷氨酸以及由谷氨酸产生的- -氨基丁酸都是主氨基丁酸都是主要的信号分子。过多谷氨酸用于合成谷氨酰胺，要的信号分子。过多谷氨酸用于合成谷氨酰胺，可导致脑内谷氨酸和可导致脑内谷氨酸和- -氨基丁酸减少，影响脑的氨基丁酸减少，影响脑的功能。功能。目目 录录目目 录录第四节第四节氨基酸碳链骨架的代谢氨基酸碳链骨架的代谢catabolism of the carbon skeletons of amino acids目目 录录目目 录录一、一、-酮酸（酮酸（-ketoacid）经氨基化生成）经氨基化生成

58、非必需氨基酸非必需氨基酸 氨基酸经脱氨基作用生成的氨基酸经脱氨基作用生成的- -酮酸并酮酸并不一定进入分解代谢，而是重新氨基化，不一定进入分解代谢，而是重新氨基化，形成原来的氨基酸，或经过一个循环反应形成原来的氨基酸，或经过一个循环反应过程后，重新形成原来的氨基酸。过程后，重新形成原来的氨基酸。 目目 录录目目 录录 分解产生乙酰分解产生乙酰coa和乙酰乙酸的氨基酸即和乙酰乙酸的氨基酸即为为生酮氨基酸生酮氨基酸（ketogenic amino acid）。）。 产生丙酮酸和三羧酸循环中间物的氨基酸产生丙酮酸和三羧酸循环中间物的氨基酸即为即为生糖氨基酸生糖氨基酸（glucogenic amino

59、 acid）。）。 氨基酸分解后可产生两个产物分子，分别氨基酸分解后可产生两个产物分子，分别转变成葡萄糖和酮体，因而属于转变成葡萄糖和酮体，因而属于生糖兼生酮氨生糖兼生酮氨基酸基酸（glucogenic and ketogenic amino acid）。）。 二、氨基酸脱氨基后的碳链骨架可转二、氨基酸脱氨基后的碳链骨架可转变成糖或酮体变成糖或酮体目目 录录目目 录录目目 录录目目 录录琥珀酰琥珀酰coa 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸柠檬酸柠檬酸乙酰乙酰coa丙酮酸丙酮酸pep磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三

60、酯乙酰乙酰乙酰乙酰coa丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸丝氨酸丝氨酸苏氨酸苏氨酸色氨酸色氨酸异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸异亮氨酸异亮氨酸 甲硫氨酸甲硫氨酸丝氨酸丝氨酸 苏氨酸苏氨酸 缬氨酸缬氨酸酮体酮体亮氨酸亮氨酸 赖氨酸赖氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸 缬氨酸缬氨酸co2co2氨基酸分解代谢产生用于合成葡萄糖和酮体的材氨基酸分解代谢产生用于合成葡萄糖和酮体的材料料 t c a循环循环目目 录录目目 录录目目 录录氨基酸经脱氨基氨基酸经脱氨基 产生产生-