12氨基酸代谢

1、氨氨 基基 酸酸 代代 谢谢metabolism of amino acids第第 十二十二 章章1 蛋白质的酶促降解蛋白质的酶促降解2 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢3 氨基酸的合成代谢氨基酸的合成代谢蛋白质营养的重要性蛋白质营养的重要性1. 维持细胞、组织的生长、更新和修补维持细胞、组织的生长、更新和修补2. 参与多种重要的生理活动参与多种重要的生理活动催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌催化（酶）、免疫（抗原及抗体）、运动（肌肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。肉）、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。3. 氧化供能氧化供能人体每日人体每日10-15%能量由蛋白质提供。能

2、量由蛋白质提供。 必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)蛋、色、赖、缬、异、亮、苯、苏蛋、色、赖、缬、异、亮、苯、苏体内需要但不能自身合成，必须由食物提供的氨基酸：体内需要但不能自身合成，必须由食物提供的氨基酸： 蛋白质的营养价值蛋白质的营养价值( (nutrition value) )蛋白质营养价值蛋白质营养价值 蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类。蛋白质的营养价值取决于必需氨基酸的数量、种类。n组织蛋白质的降解组织蛋白质的降解1 蛋白质的酶促降解蛋白质的酶促降解1、溶酶体溶酶体无选择性无选择性地降解蛋白质体系：不依赖地降解蛋白质体系：不依赖atp，降解外

3、源蛋白、膜蛋白。降解外源蛋白、膜蛋白。2、泛肽泛肽结合的结合的选择性选择性降解体系：依赖降解体系：依赖atp，降解异常，降解异常蛋白。蛋白。泛肽所标记的蛋白质，进入特定的装置（蛋白酶体）降解。泛肽所标记的蛋白质，进入特定的装置（蛋白酶体）降解。n外源蛋白质的降解外源蛋白质的降解-digestion胃：胃蛋白酶原胃：胃蛋白酶原 胃蛋白酶胃蛋白酶 小肠：小肠： n胰液：胰液：胰蛋白酶，糜蛋白酶，弹性蛋白酶，胰蛋白酶，糜蛋白酶，弹性蛋白酶，羧肽酶羧肽酶n小肠粘膜细胞：小肠粘膜细胞：氨肽酶氨肽酶，二肽酶二肽酶h+（绿：内肽酶；（绿：内肽酶；蓝：外肽酶蓝：外肽酶）糜蛋白酶糜蛋白酶胰蛋白酶原胰蛋白酶原肠激

4、酶肠激酶胰蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶原弹性蛋白酶原弹性蛋白酶原弹性蛋白酶弹性蛋白酶羧肽酶原羧肽酶原羧肽酶羧肽酶氨肽酶氨肽酶内肽酶内肽酶羧肽酶羧肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶肝脏或其它组织肝脏或其它组织血液血液 general metabolism of amino acid氨基酸代谢库氨基酸代谢库(metabolic pool)食物蛋白质食物蛋白质消化吸收消化吸收组织蛋白质组织蛋白质分解分解合成合成合成合成其他非蛋白含氮化合其他非蛋白含氮化合物（嘌呤、嘧啶、卟物（嘌呤、嘧啶、卟啉、肌酸、肾上腺素、啉、肌酸、肾上腺素、甲状腺素）甲状腺素）转变转变脱氨基作用脱氨基作用nh3-

5、酮酸酮酸尿素尿素糖糖氧化供能氧化供能酮体酮体tca脱羧基作用脱羧基作用co2胺类胺类醛醛酸酸co2+h2o排泄过剩氨基酸排泄过剩氨基酸 hr-c-coo- +nh3脱羧基作用脱羧基作用脱氨基作用脱氨基作用r-co-coo- + nh3+r-ch2-nh2 + co22 氨基酸的分解代谢氨基酸的分解代谢n氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用n氨基酸分解产物的代谢氨基酸分解产物的代谢n氨基酸的脱羧基作用氨基酸的脱羧基作用2.1 氨基酸的脱氨基作用氨基酸的脱氨基作用氨基酸脱去氨基生成相应氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程酮酸的过程方式：方式：转氨基作用转氨基作用氧化脱氨氧化脱氨基基联合脱氨基联合脱氨

6、基非氧化脱氨非氧化脱氨 （） （deamination of amino acid ）转氨基作用转氨基作用(transamination)在在转氨酶转氨酶作用下，某一作用下，某一-氨基酸脱去氨基酸脱去-氨基生成相应氨基生成相应的的-酮酸，而另一种酮酸，而另一种-酮酸得到此氨基生成相应的酮酸得到此氨基生成相应的-氨基氨基酸的过程。酸的过程。通常是氨基酸降解的第一步。通常是氨基酸降解的第一步。氨基酸的氨基转移至少数几个酮酸受体氨基酸的氨基转移至少数几个酮酸受体（keto acid acceptors）上上 常见的接受氨基的酮酸受体（常见的接受氨基的酮酸受体（ keto acid acceptors

7、） pyruvate (丙酮酸丙酮酸) alanine（丙氨酸）（丙氨酸） oxaloacetate (草酰乙酸草酰乙酸) aspartate（天冬氨酸）（天冬氨酸） a-keto-glutarate (a-酮戊二酸酮戊二酸) glutamate（谷氨酸）（谷氨酸） 转氨酶多以转氨酶多以-酮戊二酸酮戊二酸作为氨基的受体作为氨基的受体，转化为转化为谷氨酸谷氨酸，再经再经l-谷氨酸脱氢酶的催化导致氨基酸的氧化分解。谷氨酸脱氢酶的催化导致氨基酸的氧化分解。 谷氨酸谷氨酸可在生物合成中提供氨基。可在生物合成中提供氨基。 如如谷草转氨酶谷草转氨酶(got,又名又名ast) 谷丙转氨酶谷丙转氨酶 (gpt

8、,又名又名丙氨酸氨基转移酶丙氨酸氨基转移酶alt）急性肝炎患急性肝炎患者血清者血清gpt升高升高心肌梗患者血清心肌梗患者血清got升高升高转氨酶的辅酶：磷酸吡哆醛（转氨酶的辅酶：磷酸吡哆醛（plp）！）！参与氨基酸的参与氨基酸的转氨转氨、脱羧脱羧、消旋消旋反应反应h - c - coo-rnh3h2o转氨作用机制转氨作用机制糖代谢糖代谢丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸alaaspglu蛋白质降解蛋白质降解蛋白质合成蛋白质合成转氨转氨作用作用是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式；是体内多数氨基酸脱氨基的重要方式；是机体合成非必需氨基酸的重要途径；是机体合成非必需氨基酸的重要途径；是联系

9、糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。是联系糖代谢与氨基酸代谢的桥梁。转氨基作用的生理意义转氨基作用的生理意义 转氨作用是转氨作用是肝外组织肝外组织中氨基酸脱氨的重要方式，大多数氨中氨基酸脱氨的重要方式，大多数氨基酸可参与转氨基作用，但基酸可参与转氨基作用，但甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯甘氨酸、赖氨酸、苏氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸氨酸、羟脯氨酸除外。除外。 转氨酶分布广（动、植、微），胞液、线粒体中均可进行转氨酶分布广（动、植、微），胞液、线粒体中均可进行反应。反应。 只有氨基的转移，没有游离的氨产生只有氨基的转移，没有游离的氨产生！所以转氨作用并不！所以转氨作用并不是氨基酸脱氨基的主要方式。是氨基酸脱氨基的主

10、要方式。平衡常数偏向于合成方向平衡常数偏向于合成方向氧化脱氨基作用（氧化脱氨基作用（oxidative deamination）nl-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 ( l-glutamate dehydrogenase）动、植、微生物都有。动物分布于肝、肾、脑。动、植、微生物都有。动物分布于肝、肾、脑。辅酶：辅酶：nad+ or nadp+是别构酶是别构酶 () ： gtp、atp () ： gdp、adp专一性强，只催化谷氨酸脱氢，专一性强，只催化谷氨酸脱氢，是一个线粒体酶，受能荷的调控，是一个线粒体酶，受能荷的调控，逆过程可合成逆过程可合成glu，为糖代谢和氮代谢交汇点，为糖代谢和氮代谢交汇点

11、联合脱氨基作用联合脱氨基作用（transdeamination） 两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下两种脱氨基方式的联合作用，使氨基酸脱下-氨基生成氨基生成-酮酸的过程。酮酸的过程。 转氨基转氨基偶联偶联氧化脱氨基作用氧化脱氨基作用 转氨基转氨基偶联偶联嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环 转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨基偶联氧化脱氨基作用转氨酶转氨酶 氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 - -酮戊二酸酮戊二酸 h2o+nad(p)+nh3+nad(p)h+h+l-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶 有氨生成，反应过程可逆！有氨生成，反应过程可逆！实验：谷氨酸注入肝脏，结果实验：谷氨酸注入肝脏，结果10%

12、的氨来自谷氨酸脱氢酶氧化，其的氨来自谷氨酸脱氢酶氧化，其余是经转氨作用转化为余是经转氨作用转化为天冬氨酸天冬氨酸。？。？（肝、肾）（肝、肾）以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨基作用，虽然在机体内广以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨基作用，虽然在机体内广泛存在，但不是所有组织细胞的主要脱氨方式。泛存在，但不是所有组织细胞的主要脱氨方式。 转氨基偶联嘌呤核苷酸循环转氨基偶联嘌呤核苷酸循环（骨骼肌、心肌、肝脏、脑）（骨骼肌、心肌、肝脏、脑）苹果酸苹果酸 腺苷腺苷琥珀酸琥珀酸次黄苷酸次黄苷酸 (imp)腺苷琥珀酸腺苷琥珀酸合成酶合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 转转氨氨酶酶 1草

13、酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸转转氨氨酶酶 2腺苷酸腺苷酸脱氨酶脱氨酶h2onh3延胡索酸延胡索酸腺苷酸腺苷酸(amp)裂解酶裂解酶50%反应过程不可逆！反应过程不可逆！gtp联系糖、氨基酸、核苷酸代谢的枢纽联系糖、氨基酸、核苷酸代谢的枢纽；三种核苷酸参与：三种核苷酸参与：amp、imp、gtp hr-c-coo- +nh3r-co-coo- + nh3+脱氨基作用脱氨基作用？高氨血症和氨中毒高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称血氨浓度升高称高氨血症高氨血症( hyperammonemia)，常见于肝功，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺

14、陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒氨中毒 (ammonia poisoning)，也，也称肝昏迷称肝昏迷。正常人血液氨正常人血液氨0.1% ，1%神经中毒。神经中毒。2.2 氨基酸分解产物氨基酸分解产物 的的 代代 谢谢2.2.1氨的氨的 代代 谢谢（metabolism of ammonia）nh4+uric acidurea 尿酸尿酸尿素尿素氨氨水生动物水生动物鸟类、爬虫类鸟类、爬虫类人、哺乳动物、两栖类人、哺乳动物、两栖类氨的代谢去路氨的代谢去路 1.1.在肝内合成尿素（主要）在肝内合成尿素（主要）2. 合成酰胺合成酰胺3.3.作为氮

15、源合成非必需作为氮源合成非必需aaaa或或pupu、pypy等非蛋白含氮化合物等非蛋白含氮化合物4.4.以铵盐形式排出体外以铵盐形式排出体外氨的转运氨的转运丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖循环 (alanine-glucose cycle) 肌肉肌肉中氨以无毒的丙氨酸中氨以无毒的丙氨酸 形式运输到肝形式运输到肝 肝为肌肉提供能量肝为肌肉提供能量一举两得一举两得 谷氨酰胺的运氨作用谷氨酰胺的运氨作用 反应过程反应过程谷氨酸谷氨酸 + nh3谷氨酰胺谷氨酰胺 中性无毒中性无毒易透过细胞膜易透过细胞膜谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶atpadp+pi谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶生理意义生理意义解毒解毒 储存储存

16、运输运输（脑）（脑）（肝、肝、肾肾）尿素、铵盐尿素、铵盐临床用谷氨酸盐降低血氨临床用谷氨酸盐降低血氨脑组织中脑组织中氨的主要氨的主要去路！去路！1. 尿素尿素(urea)的生成的生成鸟氨酸循环鸟氨酸循环(ornithine cycle)/ 尿素循环尿素循环(urea cycle)/ krebs- henseleit循环循环细胞定位：线粒体细胞定位：线粒体+ +胞质胞质器官定位：器官定位：肝肝 a.氨甲酰磷酸的合成氨甲酰磷酸的合成 co2 + nh3 + h2o + 2atp氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶（mg2+）coh2no po32-+ 2adp + pi氨甲酰磷酸氨甲酰磷酸：不可逆，限

17、速不可逆，限速底物氨主要来源于谷氨酸氧化产生的氨，底物氨主要来源于谷氨酸氧化产生的氨， co2来自糖代谢产物；来自糖代谢产物；n-乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗乙酰谷氨酸为其激活剂，反应消耗2分子分子atp。1) 从鸟氨酸合成瓜氨酸从鸟氨酸合成瓜氨酸(线粒体线粒体)n-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸（别构激活剂）（别构激活剂）b.瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成鸟氨酸氨甲酰转移酶鸟氨酸氨甲酰转移酶h3po4+nh2(ch2)3chcoohnh2鸟鸟氨氨酸酸nh2(ch2)3chcoohnh2鸟鸟氨氨酸酸nh2coopo32-nh2coopo32-nhchcoohnh2nh2co瓜瓜氨氨酸酸(ch2)3 反应在线

18、粒体中进行，反应在线粒体中进行，瓜氨酸生成后进入胞液。瓜氨酸生成后进入胞液。（orn）（cit）nhchcoohnh2nh2co瓜瓜氨氨酸酸(ch2)32) 精氨酸的合成精氨酸的合成（胞液）（胞液） 精氨琥珀酸合成酶精氨琥珀酸合成酶atpamp+ppih2omg2+coohchh2nch2coohnh(ch2)3chcoohnh2nh2cncoohchch2cooh天冬氨酸天冬氨酸（氨基供体）（氨基供体）精氨琥珀酸精氨琥珀酸（cit）coohchchhooc+nh(ch2)3chcoohnh2nh2cnhnh(ch2)3chcoohnh2nh2cncoohchch2coohnh(ch2)3ch

19、coohnh2nh2cncoohchch2cooh精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸精氨琥珀精氨琥珀酸裂解酶酸裂解酶精氨琥珀酸精氨琥珀酸可透过线粒体膜，是尿素循环和可透过线粒体膜，是尿素循环和tca循环的纽带循环的纽带（arg）3) 尿素的生成尿素的生成（胞液）（胞液）ureaarg精氨酸酶专一性高，只对精氨酸酶专一性高，只对l-精氨酸起作用精氨酸起作用h2oorn精氨酸酶精氨酸酶鸟鸟氨氨酸酸循循环环2adp+pico2 + nh3 + h2o氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2atppi鸟氨酸鸟氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸苹果酸苹果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨

20、酸-酮酸酮酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨天冬氨酸酸atpamp + ppi鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素线粒体线粒体胞胞 质质links between the urea cycle and citric acid cycle“krebs bicycle”延胡索酸延胡索酸天冬氨酸天冬氨酸瓜氨酸瓜氨酸鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸 反应小结反应小结 原料：原料：2 分子氨，一个来自于分子氨，一个来自于氨氨，另一个来自，另一个来自 天冬氨酸天冬氨酸; co2为糖代谢产物。为糖代谢产物。 过程：先过程：先在在线粒体线粒体中中进行，再在进行，再在胞液胞液中进行。中进行。 耗能：耗能： 4

21、 个个atp。 限速酶：限速酶：氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶（n-乙酰谷氨酸）乙酰谷氨酸） 有四种氨基酸参与：有四种氨基酸参与：鸟氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、精氨酸鸟氨酸、瓜氨酸、天冬氨酸、精氨酸 与与tca循环关系密切，延胡索酸、天冬氨酸循环关系密切，延胡索酸、天冬氨酸 既解除氨毒，又消耗了体内不需要的既解除氨毒，又消耗了体内不需要的co2co2 + nh4+ + 3atp + asp + 2h2o urea + 2adp + 2pi + amp + ppi + fumarate2. 酰胺的合成酰胺的合成 谷氨酸谷氨酸 + nh3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶atpadp+p

22、i动物储氨方式：动物储氨方式：植物储氨方式：植物储氨方式：天冬氨酸天冬氨酸 + nh3天冬酰胺天冬酰胺 天冬酰胺合成酶天冬酰胺合成酶atpadp+pi3.合成合成pu、py等非蛋白含氮化合物（核苷酸代谢）等非蛋白含氮化合物（核苷酸代谢）不仅是合成蛋白质的不仅是合成蛋白质的原料，也是体内解除原料，也是体内解除氨毒的重要方式。氨毒的重要方式。2.2.2 -酮酸的代谢酮酸的代谢2. 经三羧酸循环氧化供能经三羧酸循环氧化供能1. 再合成氨基酸再合成氨基酸3. 转变为糖及脂类转变为糖及脂类1. 再合成氨基酸再合成氨基酸（还原氨基化（还原氨基化+ +转氨作用）转氨作用）谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸谷氨酸

23、谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸+ 丙氨酸丙氨酸-酮戊二酸酮戊二酸+ 天冬氨酸天冬氨酸l-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶转氨酶转氨酶-酮戊二酸酮戊二酸+ nh3谷氨酸谷氨酸20种种aa -酮酸酮酸乙酰乙酰coa -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰coa延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸tca2. 经三羧酸循环氧化供能经三羧酸循环氧化供能 （p438图图26-9）生糖氨基酸：生糖氨基酸：甘、丝、丙甘、丝、丙等多种氨基酸等多种氨基酸生酮氨基酸：生酮氨基酸：亮氨酸、赖氨酸亮氨酸、赖氨酸 生酮兼生糖氨基酸：生酮兼生糖氨基酸：异亮、苯丙、酪、苏、色异亮、苯丙、酪、苏、色3. 转变为糖及脂类转变为糖及脂

24、类p438 图图26-9黑色素黑色素皮肤、毛发等的黑色素由酪氨酸通过酪氨酸酶催化生成。皮肤、毛发等的黑色素由酪氨酸通过酪氨酸酶催化生成。人体缺乏此酶，则黑色素合成障碍，导致白化病。人体缺乏此酶，则黑色素合成障碍，导致白化病。酪氨酸的分解酪氨酸的分解酪氨酸酪氨酸尿黑酸尿黑酸尿黑酸氧化酶尿黑酸氧化酶延胡索酸延胡索酸+乙酰乙酸乙酰乙酸（生糖兼生酮）（生糖兼生酮）尿黑酸症尿黑酸症酪氨酸酶酪氨酸酶氨基酸代谢缺陷症举例氨基酸代谢缺陷症举例ch2cooh苯乙酸苯乙酸nad+nadh + h+ co2苯丙酮尿症苯丙酮尿症(pku)coohnh2苯丙氨酸苯丙氨酸cooho苯丙酮酸苯丙酮酸( (主主) )cooh

25、oh苯乳酸苯乳酸nadh + h+nad+苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶（苯丙氨酸单加氧酶）苯丙氨酸单加氧酶）酪氨酸酪氨酸苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，导致患儿智力发育障碍苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性，导致患儿智力发育障碍圣圣.路易斯大学生化系路易斯大学生化系 william sly教授等人教授等人 对孩子血液分析，发现没有乙二醇存在。有浓度很高的对孩子血液分析，发现没有乙二醇存在。有浓度很高的甲基丙二酸甲基丙二酸（ile、val分解产物）分解产物），另外含有大量的酮。，另外含有大量的酮。科学侦破一桩谋杀疑案科学侦破一桩谋杀疑案不幸不幸1991年年stallings被法院断定是刚出生

26、儿子的谋杀凶手。被法院断定是刚出生儿子的谋杀凶手。1990年，又生下一个儿子，发现有相同症状。年，又生下一个儿子，发现有相同症状。1991年被指控使用了致命性武器进行攻击，判处终生监禁。年被指控使用了致命性武器进行攻击，判处终生监禁。运运幸幸通过对报告的分析，商业实验室的鉴定存在问题。通过对报告的分析，商业实验室的鉴定存在问题。 1991年年9月，撤销了所有对月，撤销了所有对stallings的指控。的指控。 1989年出生三个月的儿子发病，商业实验室和医院实验室证实：防冻年出生三个月的儿子发病，商业实验室和医院实验室证实：防冻剂成分剂成分乙二醇中毒乙二醇中毒。（血液和奶瓶中有乙二醇的存在）。

27、（血液和奶瓶中有乙二醇的存在）甲基丙二酸血症（甲基丙二酸血症（mma） 2.3 氨基酸脱羧基作用氨基酸脱羧基作用脱羧基作用脱羧基作用氨基酸脱羧酶氨基酸脱羧酶氨基酸氨基酸胺类胺类rch2nh2+ co2磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 plpcc o o hn h2hr 胺类是组成某些维生素或激素的成分，或有特殊生理功能。但胺类是组成某些维生素或激素的成分，或有特殊生理功能。但大多数胺对动物有毒，需要胺氧化酶将其转变为其他物质。大多数胺对动物有毒，需要胺氧化酶将其转变为其他物质。在胺氧化酶作用下，胺在胺氧化酶作用下，胺醛醛 酸酸 co2+h2o1.-氨基丁酸氨基丁酸(gaba) l-谷氨酸谷氨酸gabaco

28、2l- l- 谷氨酸脱酶谷氨酸脱酶 gaba是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。2.组胺组胺l-组氨酸组氨酸组胺组胺组氨酸脱羧酶组氨酸脱羧酶co2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，降低血压，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。降低血压，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。了解了解4. 5-羟色胺羟色胺 (5-ht)色氨酸色氨酸5-羟色氨酸羟色氨酸5-ht色氨酸羟化酶色氨酸羟化酶5-5-羟色氨酸脱羧酶羟色氨酸脱羧酶co2 5-羟色胺在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组羟色胺在脑内作为神经递质，起抑

29、制作用；在外周组织有收缩血管的作用。织有收缩血管的作用。3. 牛磺酸牛磺酸 l-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶磺酸丙氨酸脱羧酶co2 2 牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。了解了解5.多胺多胺 鸟氨酸鸟氨酸腐胺腐胺 s-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (sam )脱羧基脱羧基sam 鸟氨酸脱羧酶鸟氨酸脱羧酶co2sam脱羧酶脱羧酶co2 精脒精脒丙胺转移丙胺转移酶酶5 5 - -甲基甲基- -硫硫- -腺苷腺苷丙胺转移酶丙胺转移酶 精胺精胺 多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织多胺是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚

30、胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟鸟氨酸脱羧酶氨酸脱羧酶活性较强。活性较强。了解了解氨基酸与一碳单位氨基酸与一碳单位 某些氨基酸在分解代谢过程中产生的某些氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原含有一个碳原子的基团子的基团，称为，称为一碳单位（一碳单位（one carbon unit）* *。-ch=nh 亚氨甲基亚氨甲基-cho 甲酰基甲酰基-ch2oh 羧甲基羧甲基-ch= 次甲基次甲基-ch2- 亚甲基亚甲基-ch3 甲基甲基一碳单位包括：一碳单位包括：一碳单位不能游离存在，常与四氢叶酸结合而转运和参加代谢。一碳单位不能游离存在，常与

31、四氢叶酸结合而转运和参加代谢。p446*四氢叶酸是一碳单位的载体四氢叶酸是一碳单位的载体thfan5ch3fh4n5、n10ch2fh4n5、n10=chfh4n10chofh4n5ch=nhfh4 fh4携带一碳单位的形式携带一碳单位的形式一碳单位主要来源于下列氨基酸代谢一碳单位主要来源于下列氨基酸代谢丝氨酸丝氨酸 n5, n10ch2fh4甘氨酸甘氨酸 n5, n10ch2fh4组氨酸组氨酸 n5ch=nhfh4色氨酸色氨酸 n10chofh4亚氨甲基亚氨甲基亚甲基亚甲基甲酰基甲酰基or甲叉基甲叉基生理功能：是生物体内各种化合物甲基的主要来源。如生理功能：是生物体内各种化合物甲基的主要来源

32、。如嘌呤和嘧啶的合成。嘌呤和嘧啶的合成。 甲基的直接供体甲基的直接供体: :s-s-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸( (sam )腺苷转移酶腺苷转移酶ppi+pi+甲硫氨酸甲硫氨酸atps腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(sam)甲基转移酶甲基转移酶rhrhch3腺苷腺苷sams腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸4csam为体内甲基的直接供体为体内甲基的直接供体p418图25-20p466图27-21p574： 5加帽氨基酸氨基酸nh3-酮酸酮酸co2胺胺尿素尿素酰胺酰胺嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等再合成再合成aaco2+h2o糖、脂糖、脂随尿排出随尿排出在胺氧化酶作用下，在胺氧化酶作用下

33、，生成醛生成醛 酸酸 co2+h2o脱羧脱羧脱氨脱氨氨基酸分解代谢总览氨基酸分解代谢总览3 氨基酸的合成代谢氨基酸的合成代谢3.1 氨基酸合成途径的类型氨基酸合成途径的类型蛋白质蛋白质氨基酸氨基酸非必需氨基酸非必需氨基酸必需氨基酸必需氨基酸糖糖酮体酮体*非必需氨基酸都是生糖氨基酸非必需氨基酸都是生糖氨基酸；* *必需氨基酸只有少数是生糖氨基酸，与糖的转化不可逆。必需氨基酸只有少数是生糖氨基酸，与糖的转化不可逆。 生酮氨基酸多是必需氨基酸生酮氨基酸多是必需氨基酸，氨基酸转化为酮体不可逆。，氨基酸转化为酮体不可逆。8种必需氨基酸：种必需氨基酸：met，trp，lys，val，ile，leu，phe

34、，thr，2种半必需氨基酸：种半必需氨基酸：his，arg氨基酸与糖和脂肪的共同中间代谢产物氨基酸与糖和脂肪的共同中间代谢产物氨基酸名称氨基酸名称共同中间代谢产物共同中间代谢产物生糖生糖 or 生酮生酮天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺丝氨酸丝氨酸甘氨酸甘氨酸苏氨酸苏氨酸丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺组氨酸组氨酸精氨酸精氨酸脯氨酸脯氨酸缬氨酸缬氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸异亮氨酸异亮氨酸酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸色氨酸色氨酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸、琥珀酰丙酮酸、琥珀酰coa丙酮酸丙酮酸丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊

35、二酸 -酮戊二酸酮戊二酸 -酮戊二酸酮戊二酸 -酮戊二酸酮戊二酸 -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰coa琥珀酰琥珀酰coa乙酰乙酸、乙酰乙酰乙酸、乙酰coa乙酰乙酰乙酰乙酰coa琥珀酰琥珀酰coa、乙酰、乙酰coa乙酰乙酸、延胡索酸乙酰乙酸、延胡索酸乙酰乙酸、延胡索酸乙酰乙酸、延胡索酸乙酰乙酰乙酰乙酰coa、丙酮酸、丙酮酸生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生糖生酮生酮生酮生酮生糖兼生酮生糖兼生酮生糖兼生酮生糖兼生酮生糖兼生酮生糖兼生酮生糖兼生酮生糖兼生酮overview of amino acid biosynthesis

36、.碳骨架来源：碳骨架来源： 糖酵解（糖酵解（emp） 柠檬酸循环（柠檬酸循环（tca） 磷酸戊糖途径（磷酸戊糖途径（ppp）氨基来源：氨基来源：glu、gln磷酸磷酸-3-甘油酸甘油酸pep丙酮酸丙酮酸赤藓糖赤藓糖-4-磷酸磷酸核糖核糖-5-磷酸磷酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸莽草酸途径莽草酸途径p453-461了解了解*p453表表27-1overover 复习题复习题( (仅供参考仅供参考) )一、名词解释；一、名词解释； 1、必需氨基酸、必需氨基酸； 2、生糖氨基酸、生糖氨基酸； 3、生酮氨基酸、生酮氨基酸 4、一碳单位、一碳单位 5、联合脱氨作用、联合脱氨作用 6、尿素循环、尿素

37、循环 1、谷氨酸在蛋白质代谢中具有重要作用，因为谷氨酸在蛋白质代谢中具有重要作用，因为 a、参与转氨作用、参与转氨作用 b、参与氨储存和利用、参与氨储存和利用 c、参与尿素合成、参与尿素合成 d、参与一碳单位代谢、参与一碳单位代谢 （a、b、c）a、谷氨酰胺、谷氨酰胺 b、丙氨酸、丙氨酸 c、两者都是、两者都是 d、两者都不是、两者都不是n组织间转运氨的载体组织间转运氨的载体n脑组织转运氨的载体脑组织转运氨的载体n提供一碳单位提供一碳单位（c）（a）（d）3、下列哪一种氨基酸与尿素循环无关？、下列哪一种氨基酸与尿素循环无关？ a、赖氨酸、赖氨酸 b、天冬氨酸、天冬氨酸 c、鸟氨酸、鸟氨酸 d、

38、瓜氨酸、瓜氨酸 e、精氨酸、精氨酸（a）2、4、氨基转移不是氨基酸脱氨基的主要方式，因为氨基转移不是氨基酸脱氨基的主要方式，因为 a、转氨酶在体内分布不广泛、转氨酶在体内分布不广泛 b、转氨酶的辅酶容易缺乏、转氨酶的辅酶容易缺乏 c、转氨酶作用的特异性不强、转氨酶作用的特异性不强d、只是转氨基，没有游离氨产生、只是转氨基，没有游离氨产生（d）7、下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草、下列哪一种氨基酸经过转氨作用可生成草酰乙酸？酰乙酸？ a、谷氨酸、谷氨酸 b、丙氨酸、丙氨酸 c、苏氨酸、苏氨酸 d、天冬氨酸、天冬氨酸 e、脯氨酸、脯氨酸 8、能直接转变为、能直接转变为-酮戊二酸的氨基酸为酮戊二酸的氨基酸为 a、天冬氨酸天冬氨酸 b、丙氨酸、丙氨酸 c、谷氨酸、谷氨酸 d、谷氨酰胺谷氨酰胺 e、天冬氨酸、天冬氨酸 （d）（c）9、催化联合脱氨基作