中后纵膈疾病诊断

1、中后纵膈疾病诊断福建医科大学附属第一医院 王志敏2014-12-26Page 2纵膈划分n 三分法：沿心脏大血管影前缘画一条曲线分前中纵膈，沿心脏后缘和气管后壁画一条线分中后纵膈Page 3纵膈划分n 五分法：胸4椎体下缘到胸骨角划一条线，分上下区；上区以气管后壁分前后；下纵膈分三个区：心脏肺门为中区，其前后分别为前区和后区Page 4纵膈划分n 六分法：胸4椎体下缘到胸骨角划一条线，分上下；沿心脏大血管影前缘画一条曲线分前中纵膈，沿心脏后缘和气管后壁画一条线分中后纵膈Page 5纵膈划分n 九分法：胸4椎体下缘到胸骨角划一条线，分上中；肺门下缘水平线分中下；沿心脏大血管影前缘画一条曲线分前中

2、纵膈，沿心脏后缘和气管后壁画一条线分中后纵膈Page 6定位诊断n 边缘：纵膈内肿块边缘多光滑、锐利；纵隔型肺癌边缘较毛糙，瘤-肺界面可见毛刺征象n 形状：纵隔肿瘤分叶征象少见，纵隔型肺癌外缘常常呈分叶状n 位置：纵膈肿块中心点位于纵隔，与纵膈呈钝角相交；纵隔型肺癌中心点多位于肺内，夹角多为锐角n 临近组织改变：纵隔型肺癌邻近肺野常有肺气肿、肺不张和阻塞性肺炎等改变n 支气管受累情况：纵隔肿瘤支气管受累极少，或仅表现为受压推移改变；纵隔型肺癌受累支气管狭窄、阻塞,且管腔内外有软组织块影Page 7Page 8定性诊断n 胸腔入口区：甲状腺疾病、淋巴管瘤n 前纵膈：胸腺瘤、畸胎瘤、心包囊肿n 中

3、纵膈：淋巴结病变，气管、支气管囊肿、肿瘤n 后纵膈：神经源性肿瘤Page 9中纵膈疾病的诊断n 淋巴结 (1)肉芽肿性病变 结核 结节病 其他. (2)肿瘤性病变 原发性：淋巴瘤、巨淋巴细胞增生症 继发性：转移瘤n 气管和支气管囊肿、肿瘤Page 10纵隔淋巴结结核n 淋巴结结核在病理上分为4期n 第一期:淋巴组织样增生形成结节和肉芽肿n 第二期:淋巴结内出现“干酪样”坏死n 第三期:淋巴结包膜破坏并粘连n 第四期:“干酪样”物质排除后形成空洞,此期在纵隔淋巴结结核中较少见Page 11Page 12Page 13n 性别：男性n 年龄：51岁n 外院肝脏手术史2年，具体情况不详n 本次因剑突

4、下不适就诊Page 14Page 15Page 16n 纵隔淋巴结结核表现为密度/信号不均,病灶中央不均匀的低密度/低信号，反映淋巴结内“干酪样”坏死n 在MRI中较具特征的表现为T2WI低信号，究其原因为病灶干酪样坏死后含水量减少Page 17n 增强后病灶强化明显、均匀，其原因主要是淋巴结增殖灶内含有大量的毛细血管,病灶血供丰富n 也可表现环形强化及分隔强化，原因为淋巴结外周缘或液化区分隔带含有丰富的毛细血管肉芽组织，该特征对纵隔淋巴结结核的定性诊断具有决定性作用Page 18Page 19结节病n 双肺门对称性淋巴结肿大，呈土豆样改变，伴或不伴纵膈淋巴结肿大n 实变影或磨玻璃样渗出影n

5、网状结节影或蜂窝肺n 肺内结节影n 胸膜下线、胸腔积液n 最常见的表现是磨玻璃样渗出影和结节影，约占所有表现的80Page 20n 女，38岁n 气喘10余天n 双肺呼吸音粗，未问及干湿啰音n CT0215917JPage 21Page 22Page 23巨淋巴细胞增生症（Castleman disease，CD）n 是一种少见的慢性淋巴组织增生性疾病,多见于中青年人n 病变以胸部内最多见，其中以纵隔为最常见部位，肺门次之n 病理上分为透明血管型（8090%）、浆细胞型（l020）和混合型（很少见）Page 24病理表现n 透明血管型镜下表现为丰富的血管透明样变的生发中心，在滤泡之间有广泛的毛

6、细血管增生，并见滤泡中心细胞呈“洋葱皮样”同心圆排列，淋巴窦完全消失n 浆细胞型镜下具有正常至增大的滤泡中心及丰富的成熟浆细胞，即浆细胞丰富的滤泡和致密的滤泡内浆细胞增多征，淋巴窦极少消失，血管增生少n 过渡混合型则兼有透明细胞型和浆细胞型的镜下表现，且有偏向性Page 25影像表现n 圆形、类圆形或分叶状的软组织肿块n 病灶越大，钙化率越高，具有典型意义的征象是病灶中心粗大的向外周放射状生长的树枝样钙化n 约40的患者病灶与周围结构粘连，脂肪间隙受浸润，周围可有肿大的淋巴结n 动脉期呈不均匀显著强化，以边缘强化明显，实质期明显均匀强化，其血运丰富，增强时与血管同步明显均匀强化Page 26n

7、 女，51岁n 吞咽梗阻感1个月n CT0438444Page 27Page 28男，男，45岁岁反复胸前区不适一周反复胸前区不适一周Page 29淋巴瘤n 原发于淋巴结或淋巴结组织的恶性肿瘤，有淋巴细胞和（或）组织细胞的大量增生，恶性程度不一，组织病理学上淋巴瘤可为霍奇金（HD）和非霍奇金淋巴瘤（NHL）两大类n 临床上以无痛性、进行性淋巴结肿大最为典型，可伴有发热、消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状n 弥漫型大B细胞淋巴瘤占成人NHL的30%40%Page 30n 淋巴瘤好发年龄以中青人，往往多组淋巴结同时受累，其中以血管前组、气管旁组、主动脉窗组及隆突下组受累机会大，内乳淋巴结肿大，在除外乳腺癌

8、转移及结节病时，提示淋巴瘤可能n 病灶累及邻近脂肪间隙，包绕大血管和心脏生长，推移可不明显Page 31n 男，27岁n 反复咳嗽、咳痰、气促5月余Page 32Page 33Page 34n 男，45岁n 咳嗽、气喘1个月n CT0491459APage 35Page 36Page 37淋巴结转移Page 38Page 39支气管囊肿n 是胚胎时支气管胚芽迷走至纵隔伴发育异常所致n 临床上多无症状，常在体检时发现n 如果与气道相通，常伴继发感染，可出现咳嗽、胸痛n 囊肿较大可出现压迫症状，如气急，踹鸣，幼儿可以出现阻塞性肺气肿Page 40n 多发生在中纵隔中上部n 与气管、支气管关系密切n

9、 CT可见病变一般紧邻气道，壁薄而光滑整齐，密度均匀而低，气管或主支气管管壁可见轻度受压，囊肿呈类圆形，密度低而均匀，边缘光滑n 增强扫描未见强化Page 41男，男，48岁岁体检发现纵隔占位体检发现纵隔占位10天天Page 42后纵膈疾病n 神经源性肿瘤 起源于神经鞘细胞的，有神经鞘瘤、神经纤维瘤、恶性神经鞘瘤 起源于神经节细胞的，如神经节瘤、神经节母细胞瘤及神经母细胞瘤 起源于副神经节细胞的，如副神经节细胞瘤。n 食管肿瘤Page 43神经鞘瘤n 肿瘤多见于20-40岁成年人，男女发病无差异。临床多无特异性表现n 肿瘤有完整包膜n 依据其密度特点可分为实质型、囊实型和完全囊变型，一般以实质

10、型多见，可伴有出血坏死囊变Page 44n 神经鞘瘤来源于Schwann细胞，由Antoni A区和Antoni B区组成。Antoni A区由密集的梭形细胞构成，细胞核排列为栅栏或漩涡状，境界不清；Antoni B区细胞稀疏，排列呈网状，基质含水量高n 神经鞘瘤的密度和信号强度取决于Antoni A区和Antoni B区的比例、排列和分布，并与肿瘤内纤维成分的比例有关，因而肿瘤密度可表现为多样化Page 45n Antoni A区CT多为较高密度，MR TlWI上与肌肉等信号，T2WI上信号较肌肉略高，一般为富血供区，呈中等程度以上强化n Antoni B区CT为水样低密度，MR T1WI上

11、为低信号，T2WI上为显著高信号，一般为少血供，强化不明显n 当两种细胞同时存在时，影像学常可见病灶内部多中心强化。Page 46Page 47Page 48Page 49Page 50节细胞神经瘤(Ganglioneuroma，GN)n 是由节细胞和神经纤维组成的良性神经源性肿瘤，临床较为罕见，多为偶然发现。好发于交感神经节、副交感神经节以及脊神经后根神经节和肾上腺髓质， 也可发生于中枢神经系统，肿瘤以腹膜后及后纵隔多见n 各年龄段均可发病，但多见于儿童、青少年及青年人n 生长较缓慢，多无临床症状，患者常因肿瘤较大产生压迫症状或体检时发现Page 51n 境界清晰， 有完整包膜， 质地柔软，

12、常沿周围器官间隙呈嵌入性生长而受限制形成椭圆形， 且不侵犯周围的组织和血管，这种嵌入式生长为其特征性表现Page 52n 节细胞神经瘤镜下主要由大量黏液基质、增生的神经纤维细胞、相对少量的成熟神经节细胞增生和间质血管增生组成n 节细胞神经瘤的影像学表现与其病理密切相关n CT平扫大多表现为均匀低密度， 其密度常低于肌肉密度， 这与肿瘤内含有大量黏液基质有关Page 53n 病灶本身一般无明显坏死囊变n 该肿瘤呈延迟性强化，这由于GN内有大量黏液基质的存在，造成了细胞外间隙扩大，可导致造影剂在扩大的细胞外间隙出现进行性积聚，因此出现进行性强化n 约10-42的肿瘤可出现点状钙化n 有人认为钙化形态与肿瘤良恶性有关，散在点状或砂粒状钙化为良性的特点，粗大条形或不定形存在恶性倾向Page 54n MRI表现也与肿瘤病理组织学密切相关，且更能反映其组织成分。黏液基质与细胞成分及胶原纤维的比例很大程度上影响了肿瘤在T2WI上的信号强度n 在显著高信号的肿瘤中可观察到大量黏液基质