肺淋巴管肌瘤病X线及CT诊断

1、肺淋巴管肌瘤病X线及CT诊断 作者：季文斌 鄢广平 樊树峰 吴海 林海涛 【关键词】 肌瘤肺淋巴管肌瘤病是一种罕见病，1937年首次报道，1966年正式命名为肺淋巴管肌瘤病。作者收集了2例经病理证实的肺淋巴管肌瘤病，结合国内文献报道，进行回顾性分析，旨在提高该疾病的X线和CT诊断水平。1 资料与方法1.1 一般资料 例1，女性，43岁。 因反复咳嗽、咳痰5年，胸闷气促1周于2003年1月入院。患者自1999年出现反复咳嗽、咳痰，量不多，白痰，偶有咯血。外院经胸部线及检查诊断为慢性支气管炎、肿气肿，对症治疗后能缓解。2003年1月胸闷、气促突然加重入院。在本院行胸腔镜下右肺大泡缝扎术及滑石粉胸膜

2、固定术，术中见右肺表面布满大小不等肺大泡，肺尖部较大，达3cm×3cm，病理检查为淋巴管肌瘤病，后因患者自发性气胸反复发作，多次住院，并多次检测到乳糜胸水。肺功能检查及血气分析示换气功能障碍及过度通气。曾在第二次住院期间（2003年1月28日至2003年3月21日）发现肿瘤指标CA125持续增高，达1153U/ml，胸腹部影像学检查未见肿块。患者既往体健(现有子女3人，身体健康)，因子宫肌瘤行子宫切除。例2，女性，37岁。 因胸闷、气促反复发作4年，加重4d。于2004年7月入院。患者自2000年在无诱因静息下出现胸闷、气促，活动后加重，无咳嗽、咳痰，休息数日后可缓解，4年来未予治疗

3、。多次入院先后经左右肺大泡缝扎术及滑石粉胸膜固定术，术后患者气胸仍反复发作，经胸部HRCT检查考虑肺淋巴管肌瘤病，行CT引导下穿刺活检明确诊断。血气分析示呼吸性碱中毒。盆腔B超示2侧卵巢旁不规则液性肿块。腹部CT示右肾中下极小圆形高密度影。患者肿瘤指标及性激素指标检查均未发现异常。患者月经规则，现有1子，身体健康。1.2 方法 患者均行胸片及胸部CT检查，采用AGFA公司CR及GE公司双排螺旋CT。胸片检查包括全肺野；CT检查包括常规和HRCT，前者层厚和层间隔均为10mm，后者层厚为1mm，层间隔为10mm。扫描期间，要求患者平静状态下屏气，以避免呼吸运动造成扫描层面的跳动和伪影产生等。 2

4、 结果 2例患者影像学表现类似。胸片示两肺纹理增多增粗，部分呈网结状改变，呈间质性改变。随病情进展肺部表现逐渐明显，两肺容积增大，可见两肺内小囊状透光影（图1）。常规CT表现为两肺容积增大，密度减低，见弥漫性囊状低密度影（图2）。HRCT表现为两肺弥漫均匀分布大小不等的囊状影，囊壁清晰，分布均匀，病情较重时几乎未见明显肺组织（图3）。在病情进展过程中，2例患者胸片及CT上均可见到气胸及胸腔积液。图1 略图2 略图3 略3 讨论 肺淋巴管肌瘤病是一种以细支气管周围血管平滑肌异常增生为特征，伴气道或血管阻塞的疾病。发病年龄为3035岁，女性占绝大部分。国内文献报道加本院2例共55例，男：女=2：5

5、3，因而推测此病可能与雌激素水平异常有关。3.1 病理基础 肺淋巴管肌瘤病大体标本呈两肺弥漫分布大小不等囊腔（0.52cm），囊腔间肺组织相对正常。镜下主要表现为淋巴管、小血管、小气道壁及其周围平滑肌细胞进行性增生，可引起相应管腔狭窄或阻塞，从而引起细气道狭窄致空气滞留，远端肺泡扩大融合呈囊腔，囊壁由增生平滑肌细胞覆盖；胸膜下囊腔破裂，导致气胸；淋巴管或胸导管阻塞，引起淋巴回流障碍，甚至破裂，形成乳糜胸、腹水；肺小静脉管壁类平滑肌细胞增生、阻塞，引起远端瘀血，甚至破裂、出血。3.2 胸片表现 肺淋巴管肌瘤病胸片表现常缺乏特异性。早期因为仅有淋巴管、小血管、小气道壁及其周围类平滑肌细胞轻度增生而

6、无囊腔形成，因此仅表现为两肺纹理增粗，无明显特异性。晚期细胞增生明显，并形成囊腔，表现为两肺容积增大，出现弥漫分布的网状、网结状影，为两肺多发囊肿重叠而成，部分患者隐约可见两肺囊状低密度影；囊腔破裂出现气胸，淋巴管阻塞出现胸水。3.3 CT表现 肺淋巴管肌瘤病早期在常规CT检查中尚不能明确诊断，多由于囊腔较小，容积效应使大多数囊状影不能显示囊壁存在，在病程进展过程中，可发现肺容积增大，肺密度减低，不同程度小囊状低密度影，囊壁显示欠清，与肺气肿难以鉴别。但在HRCT检查中，可显示两肺弥漫分布大小相当或大小不一的囊腔，多呈圆形或卵圆形，囊壁薄，囊腔的分布无区域差别，肺的每个区域都不例外地受累，可见

7、小叶血管位于囊腔边缘；随访可发现囊腔数量有增加，囊腔增大；根据囊腔数量，病变有轻、中、重之分。两肺一般无明显纤维化病灶及结节灶。同样，CT可显示反复出现的气胸或胸腔积液。报道行HRCT检查者几乎100出现两肺囊肿表现。而该病常伴有腹部病变，约有70肺淋巴管肌瘤病患者会出现相关的腹部病变。国内赵慧彬报道腹部病变出现率达85.7。腹部病变主要表现为两肾血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管瘤、淋巴管平滑肌瘤、腹膜后淋巴结肿大及乳糜腹水等。由于肺淋巴管肌瘤病在HRCT上有高度特异性的表现，有观点认为对有典型HRCT表现患者，几乎可以确定肺淋巴管肌瘤病的诊断而避免行穿刺活检，特别对同时出现相应腹部病变者，进一步支持

8、肺淋巴管肌瘤病的诊断。有研究表明，在HRCT中用特定软件对囊状影进行定量统计结果与肺功能呈负相关；所以HRCT不仅可用于肺淋巴管肌瘤病的诊断，而且可依据其HRCT表现来判断肺功能，为临床治疗方案的选择提供参考。3.4 鉴别诊断 肺淋巴管肌瘤病主要应与结节性硬化累及肺部、小叶中心性肺气肿及肺组织细胞增生症相鉴别。后三者均无明显性别差别；结节性硬化有遗传倾向，好发于幼儿，累及肺部时影像学表现同肺淋巴管肌瘤病，且发现多例结节性硬化患者同时出现肺淋巴管肌瘤病，两者有相同的基因突变点，所以有学者认为肺淋巴管肌瘤病为结节性硬化的一种表型，但结节性硬化出现乳糜胸罕见。肺组织细胞增生症与吸烟有关，几乎97患者

9、有规律吸烟史，两肺表现除肺气囊肿以外，常同时有多发结节，并逐步发展为肺间质纤维化，其囊肿分布以中上肺多见；小叶中央性肺气肿好发肺上部，呈多发圆形低密度区，分布均匀，无明确囊壁，低密度区中可见小叶中央动脉。【参考文献】 1 Niku S, Stark P, Levin D L, et al. Lymphangioleiomyomatosis: clinical, pathologic, and radiologic manifestations. J Thorac Imaging， 2005, 20(2):98102.2 Esther Pallisa, Pilar Sanz, Antonio R

10、oman, et al. Lymphangioleiomyomatosis: Pulmonary and Abdominal Findings with Pathologic Correlation1. radiographica，2002,224（22）：185198.3 赵慧彬, 朱海东. 肺淋巴管平滑肌增生症的腹部CT表现. 中华放射学杂志， 2005, 39 (7):722725.4 Giuseppe Paciocco, Elisabetta Uslenghi, Achille Bianchi, et al. Diffuse Cystic Lung Diseases: Correlat

11、ion Between Radiology and Functional Status.Chest，2004,125(1)：135142.5 Tüzel EK ，Rkali Z, Mungan U, et al.Giant angiomyolipoma associated with marked pulmonary lesions suggesting lymphangioleiomyomatosis in a patient with tuberous sclerosis.International Urology and Nephrology，2001,32 (2): 2192