儿科学第八章循环系统先心病

1、儿科学教研室儿科学教研室学习目标学习目标掌握掌握先天性心脏病的分类；房间隔缺损、室间隔先天性心脏病的分类；房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的临床表现、缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的临床表现、诊断。诊断。熟悉熟悉胎儿血循环途径、特点及生后改变胎儿血循环途径、特点及生后改变; ;先天性心先天性心脏病的病因、病理生理改变及治疗原则。脏病的病因、病理生理改变及治疗原则。了解了解心脏的胚胎发育；小儿循环系统解剖生理特心脏的胚胎发育；小儿循环系统解剖生理特点。点。第一节第一节 小儿循环系统解剖小儿循环系统解剖生理特点生理特点一、心脏胚胎发育：一、心脏胚胎发育：2-82-8周是关键时期周是

2、关键时期 2 2周时开始形成周时开始形成 4 4周开始形成间隔，周开始形成间隔， 并有循环作用并有循环作用 8 8周房室中隔已形成周房室中隔已形成二、胎儿血液循环与出生后的改变二、胎儿血液循环与出生后的改变( (一一) )胎儿血液循环胎儿血液循环 静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血静脉导管、卵圆孔及动脉导管是胎儿血 液循环的液循环的特殊通道。特殊通道。 胎儿肝脏的血氧含量最高，其次为心、脑及上肢，胎儿肝脏的血氧含量最高，其次为心、脑及上肢，下半身血氧含量最低。下半身血氧含量最低。正常血液循环途径正常血液循环途径胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径通过动脉导管通过动脉导管通过卵圆孔通

3、过卵圆孔血氧含量较高血氧含量较高血氧含量较低血氧含量较低通过静脉导管通过静脉导管下腔静脉下腔静脉右心房右心房右心室右心室左心房左心房左心室左心室升主动脉升主动脉心脑及上半身心脑及上半身肺动脉肺动脉降主动脉降主动脉下半身下半身上半身静脉血上半身静脉血上腔静脉上腔静脉脐静脉动脉血脐静脉动脉血门静脉静脉血门静脉静脉血母体母体下半身静脉血下半身静脉血肺循环肺循环1. 1. 卵圆孔卵圆孔左心房压力超过右心房时，功能上关闭左心房压力超过右心房时，功能上关闭5-75-7月时解剖上关闭月时解剖上关闭2. 2. 动脉导管动脉导管足月儿足月儿80%80%生后生后24h24h内功能性关闭内功能性关闭80%80%于于

4、3 3个月内解剖关闭，个月内解剖关闭，95%195%1年内解剖关闭年内解剖关闭3. 3. 静脉导管静脉导管 6-86-8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带（一）心脏大小（一）心脏大小小儿心脏相对比成人的重小儿心脏相对比成人的重（二）心脏位置（二）心脏位置 新生儿呈横位，心尖搏动在第四肋间新生儿呈横位，心尖搏动在第四肋间锁骨中线外锁骨中线外1 12 2处处 2 2岁以后逐渐转成斜位，心尖搏动下移岁以后逐渐转成斜位，心尖搏动下移至第五肋间隙至第五肋间隙各年龄小儿心界（左界）12岁：左乳线内0.5-1cm（三）心率（三）心率 年龄新生儿1岁23岁47岁 814岁心率(次/分)1201201401401

5、10 110 130130100 100 120120808010010070709090（四）（四）血压血压 l由于婴儿心搏出量较少、血管口径相对较由于婴儿心搏出量较少、血管口径相对较粗、动脉壁柔软，故血压较低，随年龄增粗、动脉壁柔软，故血压较低，随年龄增长而逐渐升高。长而逐渐升高。l2 2岁以后收缩压约为：年龄岁以后收缩压约为：年龄2+80mmhg2+80mmhg（年龄（年龄0.27+10.67 kpa0.27+10.67 kpa）l舒张压舒张压收缩压收缩压2/32/3第二节第二节 先天性心脏病概述先天性心脏病概述 先天性心脏病（先天性心脏病（congenital heart congen

6、ital heart disease chd)disease chd)是指胎儿时期心脏血管发育是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是异常而致的心血管畸形，是新生儿和儿童新生儿和儿童时期最常见的心脏病。时期最常见的心脏病。tofpdavsdasd常见先天性心脏病常见先天性心脏病一、房间隔缺损一、房间隔缺损 房间隔缺损：占先天性房间隔缺损：占先天性心脏病总数的心脏病总数的5%-10%5%-10%，男男女比例女比例1：2，发病率为，发病率为1/15001/1500个活产婴儿。个活产婴儿。（一）分类（一）分类 原发孔型：原发孔型：约占约占15%15%，也，也称部分性心内膜垫型称部分性心内膜垫

7、型 继发孔型：继发孔型：最常见，约最常见，约占占75%75%，也称中央型，也称中央型 静脉窦型：静脉窦型：约占约占5%5% 冠状静脉窦型：冠状静脉窦型：约占约占2%2%上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型（二）病理生理（二）病理生理 左向右分流的左向右分流的大小取决于：大小取决于：asd缺损的大小缺损的大小左右心房的压差左右心房的压差右心室舒张期顺应性右心室舒张期顺应性 肺循环血流量增多肺循环血流量增多 体循环血流量减少体循环血流量减少可在临床上表现出来可在临床上表现出来asd分流分流右心室扩大右心室扩大肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉

8、高压肺静脉动脉血肺静脉动脉血左心房左心房左心室左心室主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血上下腔静脉上下腔静脉右心房扩大右心房扩大asd血液循环途径血液循环途径（三）临床表现（三）临床表现1. 1. 症状：症状：轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫2. 2. 体征体征望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大听诊：听诊：胸

9、骨左缘胸骨左缘2 2、3 3肋间可及肋间可及-级收缩期喷级收缩期喷 射状杂音；射状杂音；p2p2固定分裂；固定分裂；s1s1增大；胸骨左增大；胸骨左 缘舒张期杂隆隆样杂音。缘舒张期杂隆隆样杂音。（四）辅助检查（四）辅助检查1. 1. 心电图表现心电图表现 右室肥大右室肥大 电轴右偏电轴右偏 不完全房室传导阻滞不完全房室传导阻滞2. x2. x线表现线表现 肺纹理增多肺纹理增多 右心影增大右心影增大 肺动脉段突出肺动脉段突出 主动脉段正常或缩小主动脉段正常或缩小3. 3. 超声心动图超声心动图 左房、右室流出道增大，主动脉内径缩左房、右室流出道增大，主动脉内径缩小。小。 4. 4. 心导管检查心

10、导管检查 右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血右心房血氧含量高于上下腔静脉平均血氧含量、异常通路氧含量、异常通路 。（五）治疗（五）治疗1.1.缺损直径缺损直径3mm8mm8mm自然闭合率极小自然闭合率极小 分流量较大者（分流量较大者（q qp p/q/qs s1.51.5）需手术治疗治疗需手术治疗治疗 外科手术外科手术介入性心导管术：介入性心导管术：amplazeramplazer、cardiacardiaseal seal 等装置关闭缺损等装置关闭缺损二、室间隔缺损二、室间隔缺损 （vent-ricular septalvent-ricular septal defect, vsd defe

11、ct, vsd） 室间隔缺损：占我国先室间隔缺损：占我国先天性心脏病的天性心脏病的50%50%，是小儿，是小儿最常见的先天性心脏病。最常见的先天性心脏病。 约约25%25%单独存在，其余合单独存在，其余合并其它畸形。并其它畸形。（一）分类（一）分类1 1、膜周部缺损、膜周部缺损85%85%2 2、肌部缺损、肌部缺损3 3、漏斗部缺损、漏斗部缺损10%10%自然闭合率：自然闭合率：20-5020-501 1、小型缺损、小型缺损2 2、中型缺损、中型缺损3 3、大型缺损、大型缺损病理解剖病理解剖缺损大小缺损大小（二）病理生理（二）病理生理 左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小取决于：vsdvs

12、d缺损的大小缺损的大小左右心室的压差左右心室的压差体肺循环的阻力体肺循环的阻力 肺循环血流量增多肺循环血流量增多 体循环血流量减少体循环血流量减少 艾森曼格（艾森曼格（eiseneisen- -mengermenger）综合征）综合征血液循环途径vsd分流分流肺循环充血肺循环充血肺动脉充血肺动脉充血右心室右心室右心房右心房上下腔静脉上下腔静脉肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉搏血减少主动脉搏血减少体循环缺血体循环缺血（三）临床表现（三）临床表现1. 1. 症状：症状：轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充血：易感冒、反复肺部感染

13、体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫潜伏紫绀：哭吵或心衰时可出现青紫 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性 心内膜炎心内膜炎2.2.体征体征望诊：望诊：心尖搏动弥漫心尖搏动弥漫触诊：触诊：常触及收缩期震颤常触及收缩期震颤叩诊：叩诊：心界扩大心界扩大听诊：听诊：胸骨左缘胸骨左缘3 3、4 4肋间闻及肋间闻及-级全收缩期级全收缩期 杂音，伴震颤，广泛传导杂音，伴震颤，广泛传导; ;二尖瓣区舒张二尖瓣区舒张 期杂音期杂音; ;肺动脉高压时肺动脉高压时p2p2亢进。亢进。（四）辅助检

14、查（四）辅助检查1. 1. 心电图表现心电图表现 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大大2. x2. x线表现线表现 左右心室增大，左右心室增大， 左室大为主左室大为主 肺纹理增粗肺纹理增粗 肺动脉段凸出肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小3. 3. 超声心动图超声心动图 可见缺损部位、大小及分流方向。可见缺损部位、大小及分流方向。 4. 4. 心导管检查心导管检查 rvrv血氧含量高于血氧含量高于rara，导管可通过缺损进，导管可通过缺损进入左心室。入左心室。（五）治疗（五）治疗1.1.小型缺损：不一定手术治疗小型缺损：不一定手术治疗2.2.中型缺损：

15、中型缺损：5-65-6岁做手术。岁做手术。3.3.大型缺损并反复心衰者：可在大型缺损并反复心衰者：可在6 6月月-2-2岁岁内做手术。内做手术。 外科手术外科手术 介入性心导管术介入性心导管术三、三、动脉导管未闭动脉导管未闭 （patent ductus arteriosuspatent ductus arteriosus ,pda ,pda） 动脉导管未闭：指动动脉导管未闭：指动脉导管异常持续开放导致脉导管异常持续开放导致的病理生理改变的病理生理改变; ;占先天性占先天性心脏病的心脏病的15%15%。（一）分型（一）分型 （二）病理生理（二）病理生理 左向右分流的大小取决于：左向右分流的大小

16、取决于：导管的大小导管的大小主肺动脉压差主肺动脉压差 肺循环血流量增多肺循环血流量增多 体循环血流量减少体循环血流量减少 差异性紫绀：差异性紫绀：下半身青紫，下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常左上肢轻度青紫，右上肢正常血液循环途径血液循环途径pda分流分流右心室右心室肺动脉充血肺动脉充血肺循环充血肺循环充血肺动脉高压肺动脉高压肺静脉回流增多肺静脉回流增多左心房扩大左心房扩大左心室扩大左心室扩大主动脉主动脉体循环缺血体循环缺血脉压差增宽脉压差增宽上下腔静脉上下腔静脉右心房右心房（三）临床表现（三）临床表现1. 1. 症状：症状：轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染肺循环充

17、血：易感冒、反复肺部感染体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血：消瘦、乏力、多汗、活动后气促潜伏紫绀：潜伏紫绀：晚期差异性青紫晚期差异性青紫 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性 心内膜炎心内膜炎2.2.体征体征听诊：听诊：胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音二尖瓣区舒张期杂音p2p2亢进亢进 周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动（四）辅助检查（四）辅助检查1. 1. 心电图表现心电图表现左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心

18、房肥大2. x2. x线表现线表现 心胸比例增大心胸比例增大 左心房、心室增大左心房、心室增大 肺血增多肺血增多 肺动脉段凸出肺动脉段凸出 主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出3. 3. 超声心动图超声心动图 可显示未闭动脉导管管径、长度与血流可显示未闭动脉导管管径、长度与血流方向方向。 4. 4. 心导管检查心导管检查 肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道肺动脉血氧含量高于右心室，异常通道 。（五）治疗（五）治疗1.1.内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使对于早产儿，用消炎痛可促使90%pda90%pda关闭关闭2.2.外科手术外科手术 介入治疗介入治疗四、四、法洛四联症

19、法洛四联症（tetrology of fallottetrology of fallot ,tof ,tof） 法洛四联症：约占先法洛四联症：约占先天性心脏病的天性心脏病的10%10%，婴儿，婴儿期后最常见的青紫型先期后最常见的青紫型先天性心脏病。天性心脏病。（一）分型（一）分型1.1.右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄为肺动脉瓣狭窄2.2.室间隔缺损室间隔缺损3.3.主动脉骑跨主动脉骑跨4.4.右心室肥厚右心室肥厚 继发性改变继发性改变 （二）病理生理（二）病理生理 肺动脉狭窄，肺动脉狭窄，rvrv部分静脉血通过部分静脉血通过vsdvsd分分流

20、到流到lvlv，另一部分进入骑跨的主动脉，出，另一部分进入骑跨的主动脉，出现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换现全身持续性青紫；肺血流量少，氧交换少，加重青紫。少，加重青紫。 青紫型tof病理生理vsd分流分流肺循环缺血肺循环缺血气体交换减少气体交换减少狭窄的肺动脉狭窄的肺动脉右心室肥厚右心室肥厚右心房右心房上下腔静脉静上下腔静脉静脉血脉血肺静脉回流血减少肺静脉回流血减少左心房左心房左心室左心室骑跨的主动脉骑跨的主动脉体循环血氧饱体循环血氧饱和度下降和度下降紫绀紫绀（三）临（三）临 床床 表表 现现1.1.青紫：青紫：生后生后3-63-6个月出现，多见于毛细血管丰富的个月出现，多见于毛细血管丰

21、富的浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有浅表部位如唇、指（趾）甲床。与肺动脉狭窄程度有关。关。2.2.蹲踞现象：蹲踞现象：行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴行走时常主动下蹲片刻取蹲踞位，婴儿常喜侧卧将双膝屈曲。儿常喜侧卧将双膝屈曲。3.3.缺氧发作：缺氧发作：婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，婴儿期多见，常发生在吃奶或哭闹时，主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微主要表现为烦躁不安，呼吸困难，发绀加重，哭声微弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失弱，晕厥和抽搐，偶有意识丧失。4.4.杵状指杵状指( (趾趾) )：缺氧毛细血管扩张，软组织与缺氧毛细血管扩张，软组织与骨组织增生。骨组织增生。

22、5.5.并发症：并发症：脑血栓、脑脓肿、脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎感染性心内膜炎6.6.心脏体征：心脏体征：胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3、4 4肋间肋间-级级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤；粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤；p2p2减弱；狭窄严重时杂音反而不明显。减弱；狭窄严重时杂音反而不明显。（四）辅助检查（四）辅助检查1. 1. 心电图表现心电图表现 电轴右偏，右室肥大，右房肥大电轴右偏，右室肥大，右房肥大2. x2. x线表现线表现 心影呈心影呈“靴形靴形”心心 肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷 两肺纹理减少两肺纹理减少 主动脉影增宽。主动脉影增宽。 3. 3. 超声心动

23、图超声心动图 主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。主动脉骑跨于室间隔上，内径宽。rvrv内内径宽而流出道狭窄。径宽而流出道狭窄。 4. 4. 心导管检查心导管检查 主动脉血氧含量主动脉血氧含量 ，心导管易进入主动，心导管易进入主动脉或左心室，不易进入肺动脉。脉或左心室，不易进入肺动脉。 （五）治疗（五）治疗1.1.内科治疗：内科治疗：缺氧发作处理缺氧发作处理 胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 镇静镇静 纠正酸中毒纠正酸中毒 解除漏斗部痉挛：解除漏斗部痉挛： 吗啡、普奈洛尔（心得安）吗啡、普奈洛尔（心得安）0.1-0.2mg/kg/0.1-0.2mg/kg/次次2. 2. 防止并发症防止并发症 平时应经常饮水，预防感染，及