心内膜垫缺损

1、 (Ultrasonic diagnosis of endocardial cushion defect) 心内膜垫缺损心内膜垫缺损教学目的教学目的与要求与要求心内膜垫缺心内膜垫缺损的超声表损的超声表现及诊断要现及诊断要点点重重 点点心内膜垫缺心内膜垫缺损的超声分损的超声分型诊断型诊断难难 点点超声在心内超声在心内膜垫缺损诊膜垫缺损诊断的临床价断的临床价值值了了 解解心内膜垫缺损心内膜垫缺损心内膜缺损（心内膜缺损（ECDECD） ECD又称房室间隔缺损又称房室间隔缺损,约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的2%5%， 部分型：部分型：原发孔房缺原发孔房缺+ +二尖瓣前叶裂缺二尖瓣前叶裂缺 完全型

2、：完全型：原发孔房缺原发孔房缺+ +膜部室缺，二者融合成为一大缺膜部室缺，二者融合成为一大缺损；依据共同瓣的形态及腱索附着位置分为损；依据共同瓣的形态及腱索附着位置分为A A、B B、C C三三个亚型个亚型心内膜垫缺损心内膜垫缺损心内膜垫缺损分型心内膜垫缺损分型A AB BC CA A 正常心脏正常心脏B B 部分型房室间隔缺损部分型房室间隔缺损C C 完全型房室间隔缺损完全型房室间隔缺损心内膜垫缺损心内膜垫缺损完全型心内膜垫缺损分型完全型心内膜垫缺损分型A A型型 最常见，约占最常见，约占75%75%。前共瓣有腱索附着在室间隔缺损的顶端或两侧。前共瓣有腱索附着在室间隔缺损的顶端或两侧。B B

3、型型 少见，前共瓣二尖瓣腱索附着在右室面异常乳头肌上。少见，前共瓣二尖瓣腱索附着在右室面异常乳头肌上。C C型型 共同房室瓣无二、三尖瓣之分，腱索呈漂浮状，约占共同房室瓣无二、三尖瓣之分，腱索呈漂浮状，约占25% 25% 心内膜垫缺损心内膜垫缺损血流动力学改变血流动力学改变: :房、室水平分流及房室瓣反流，四个房、室水平分流及房室瓣反流，四个心腔相通，引起全心负荷过重，早期心腔相通，引起全心负荷过重，早期出现肺高压和心衰。出现肺高压和心衰。 心内膜垫缺损心内膜垫缺损 超声心动图表现超声心动图表现心内膜垫缺损心内膜垫缺损部分型心内膜垫缺损部分型心内膜垫缺损图左：胸骨旁四腔切面，右心增大，房间隔下

4、部回声失落；图左：胸骨旁四腔切面，右心增大，房间隔下部回声失落；图右：同一病例图右：同一病例CDFICDFI示分流紧贴房室瓣环处示分流紧贴房室瓣环处心内膜垫缺损心内膜垫缺损完全型心内膜垫缺损完全型心内膜垫缺损 房室间隔十字交叉消失房室间隔十字交叉消失; ;二、三尖瓣附着点位于同一水平线并构成共同房室瓣，二、三尖瓣附着点位于同一水平线并构成共同房室瓣，仅有一个共同房室瓣口，四个心腔相通。仅有一个共同房室瓣口，四个心腔相通。心内膜垫缺损心内膜垫缺损 心房和心室水平分流同时存在；心房和心室水平分流同时存在；收缩期左心室向右心房分流，舒收缩期左心室向右心房分流，舒张期左心房向右心室分流。张期左心房向右心室分流。心内膜垫缺损心内膜垫缺损完全型心内膜垫缺损（完全型心内膜垫缺损（A型）型）前共瓣腱索与室间隔嵴相连前共瓣腱索与室间隔嵴相连心内膜垫缺损心内膜垫缺损完全型心内膜垫缺损（完全型心内膜垫缺损（B型）型）前共瓣腱索与右心室乳头肌相连前共瓣腱索与右心室乳头肌相连心内膜垫缺损心内膜垫缺损前共瓣无腱索相连，漂浮瓣；前共瓣无腱索相连，漂浮瓣；共同瓣不能区分三尖瓣与二尖瓣成分共同瓣不能区分三尖瓣与二尖瓣成分 完全型心内膜垫缺损（完全型心内膜垫缺损（C C型）型）心内膜垫缺