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文档简介
1、白细胞葡萄糖白细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症磷酸脱氢酶缺乏症大头医生大头医生编辑整理英文名称英文名称glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency in leukocyte类别类别血液科/白细胞疾病/白细胞减少症icd号号d72.8概述概述 白细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺陷(g-6-pd deficiency in leukocyte)是1972年由cooper等报道，其特征为患者中性粒细胞中葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(g-6-pd)活性显著降低，自幼反复出现各种细菌感染。流行病学流行病学 发病年龄多在5岁以下。病因病因 白细胞中的6-磷酸脱酶缺活性降低所
2、致的细菌感染。发病机制发病机制 根据1971年bachner等的研究，认为g-6-pd是细胞内单磷酸己糖(hexase-monophosphate)分解代谢过程中所必需，它能催化单磷酸己糖脱氢产生nadph，后者在nadph氧化酶的作用下产生h202，从而在细胞内发挥杀菌作用。本症患者的中性粒细胞中g-6-pd酶的活性低于正常人的25%(有人证实先天性白细胞g-6pd缺乏症的中性粒细胞此酶的含量往往也低，但大多数红细胞g-6pd缺乏症的患者，中性粒细胞g-6pd水平相当于正常人的25%50%)。发病机制发病机制其细胞中h202含量也低于正常人的25%，即便中性粒细胞的吞噬功能虽属正常，但起不到杀菌作用，因而在吞噬病原体后不增加耗氧量和己糖单磷酸旁路活性，故不产生过氧化化氢。临床表现临床表现 主要对h202阳性菌属易感性增高，易发生葡萄球菌、大肠埃希杆菌、黏质沙雷菌以及很多真菌感染。除有慢性肉芽肿症状外，尚合并轻度非球形细胞溶血。实验室检查实验室检查 1.nbt还原实验正常或降低，多数病例杀菌力低。 2.中性粒细胞培养基中加入美蓝刺激hmp，cgd的中性粒细胞hmp活性增加，本例则无反应。 3.中性粒细胞g-6pd活性 降低在正常5%以下。诊断诊断 根据临床表现结合实验室检查可诊断。治疗治疗 主要采用支持对症及积极控制感染。尽早明确病原菌，选择敏感的抗生素。以杀菌药为主，
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