川崎病KawasakidiseaseKD

1、川崎病川崎病 （kawasaki disease,kdkawasaki disease,kd） 病因病理与发病机制病因病理与发病机制临床表现及辅助检查临床表现及辅助检查诊断与鉴别诊断、治疗诊断与鉴别诊断、治疗护理措施护理措施护理诊断护理诊断概述概述川崎病（又称皮肤黏膜淋巴结综合征,mucocutaneous lymphnode syndrome,mcls），为原因未明全身性血管炎综合征。主要影响中动脉。 1967年以前称婴儿结节性多动脉炎 1967年日本川崎（tomisaku kawasaki)报导 全世界均有发病，以亚裔儿童为多见19761976年我国首例川崎病报导，发病率逐年增多，呈散发年

2、我国首例川崎病报导，发病率逐年增多，呈散发或小流行。或小流行。5 5岁以下占岁以下占80% 80% ，平均年龄，平均年龄1.51.5岁；男岁；男: :女女=1.5:1=1.5:1。 20%20%发生冠状动脉损害（发生冠状动脉损害（calcal），继发性心脏病居首位。），继发性心脏病居首位。细菌1 12 24 45 5kdkd川崎病 3 3病毒立克次体遗传其他1 1、病因、病因 目前病因尚未明确，本病呈一定的流行及地主性，临床表现目前病因尚未明确，本病呈一定的流行及地主性，临床表现有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，包括有发热、皮疹等，推测与感染有关。一般认为可能是多种病原，

3、包括ebeb病毒、逆转录病毒（病毒、逆转录病毒（retrovirusretrovirus），或链球菌、丙酸杆菌感染。），或链球菌、丙酸杆菌感染。2、发病机制 微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素、链球菌红斑毒素、中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的t细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤。感染1易感染人群（遗传学背景）2异常免疫反应3全身性血管炎，冠状动脉损害4血管炎，累及小、中、大动脉，易累及冠状动脉，病理如下：12周，大、中、小血管炎和血管周围炎,白细胞浸润和水肿;以t淋巴细胞为主。 24周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。 47周,中动脉发生肉

4、芽肿，冠脉部分或完全阻塞。 7周数年,血管内膜增厚,出现瘢痕。1.临床表现如下：临床表现发热球结合膜充血多形性皮疹淋巴结肿大肢端口腔心脏其他发热、发热 ： 持续高热(38-40c)超过五天，抗生素治疗无效。 球结合膜充血、球结合膜炎，球结合膜充血（通常无分泌物，热退后消散） 多形性皮疹 、皮肤多型红斑；卡介苗接种处红斑。淋巴结肿大、颈淋巴结肿大（急性非化脓性颈部淋巴结肿大，单侧或双侧，直径多超过1.5公分） 肢端、肢端硬性肿胀，手足症状（急性期手足硬性水肿，掌跖红斑；恢复期肢端膜状脱皮）；肢端膜状脱屑 。口腔 、口腔黏膜变化（口唇皲裂，口腔黏膜弥漫充血，草莓舌） 草莓舌口唇皲皲裂冠状动脉瘤 、

5、心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常,冠状动脉损害(冠脉狭窄或冠脉瘤)少数可有心肌梗死。心脏其他 、其他表现小结2.辅助检查：、实验室检查、实验室检查无特异性无特异性血液学检查血液学检查- wbc,中性粒细胞中性粒细胞，核左移，轻度，核左移，轻度贫血，贫血，23周时血小板周时血小板，急性炎症反应指标升高。，急性炎症反应指标升高。免疫学检查免疫学检查 -血清血清igg , iga, igm,ige心电图心电图-st-t改变。改变。胸片胸片-可呈间质性改变。可呈间质性改变。、超声心动图、超声心动图 急性期:可见心包积液、左室扩大、二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流。冠状动脉病变(cal):冠状动脉扩张、冠

6、状动脉瘤及冠状动脉狭窄。、超声心动图、超声心动图正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉、超声心动图、超声心动图冠状动脉扩张右冠状动脉扩张左冠状动脉扩张、超声心动图、超声心动图冠状动脉瘤箭头所指显示冠状动脉瘤 、冠状动脉造影、冠状动脉造影超声检查显示冠脉瘤或ecg有心肌缺血表现时可选择使用箭头所指显示冠状动脉瘤1、诊断标准： 发热5天以上+以下5项中的4项即可确诊，不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊。n皮肤:多形性红斑2n眼结膜:充血3n四肢:掌跖红斑,肢端硬肿,指跖端脱皮1n颈淋巴结：肿大5n唇及口腔:黏膜充血、唇皲裂、草梅舌42、鉴别诊断：12345败血症渗出性多型红斑幼年类风湿性关节炎（全

7、身型）猩红热化脓性淋巴结炎大剂量丙种大剂量丙种球蛋白静脉球蛋白静脉滴注（滴注（ivigivig）1-2g/kg, 8-12hr 1-2g/kg, 8-12hr 注完，发病注完，发病1010天内使用天内使用30-50mg/30-50mg/（kgdkgd），热退后），热退后3 3天渐减为天渐减为3 3 -5mg/-5mg/（kgdkgd），持续），持续6-86-8周周冠状动脉损害者应延长治疗冠状动脉损害者应延长治疗糖皮质糖皮质激素激素不宜单独使用，对不宜单独使用，对ivigivig无效者可考虑加用无效者可考虑加用双嘧哒莫（潘生丁）双嘧哒莫（潘生丁）3-5mg/3-5mg/（kgdkgd）l1 1、

8、体温过高：、体温过高：与感染免疫反应等因素有关与感染免疫反应等因素有关。l2 2、有皮肤完整性受损的危险：、有皮肤完整性受损的危险：与小血管炎与小血管炎有关。有关。l3 3、焦虑：、焦虑：与家长缺乏对疾病的正确认识有与家长缺乏对疾病的正确认识有关。关。l4 4、潜在并发症、潜在并发症: :心血管的病变、关节炎及神心血管的病变、关节炎及神经系统的改变。经系统的改变。 ( (一一) )做好发热患儿护理：做好发热患儿护理：l定时监测体温，观察热型及伴随症状。定时监测体温，观察热型及伴随症状。l注意饮食的护理。注意饮食的护理。l用药护理。用药护理。（二）皮肤（二）皮肤护理护理：l保持皮肤清洁，每天用清

9、水擦洗患儿皮肤，切保持皮肤清洁，每天用清水擦洗患儿皮肤，切勿用力勿用力，对于痂皮勿强行撕脱。，对于痂皮勿强行撕脱。l剪短指甲，保持患儿双手清洁以防抓伤剪短指甲，保持患儿双手清洁以防抓伤。l衣被质地柔软干燥无刺激，松紧舒适衣被质地柔软干燥无刺激，松紧舒适。l保持口腔清洁保持口腔清洁。l注意眼部护理。注意眼部护理。l（三三）静脉输液的护理：）静脉输液的护理： 本病病程较长，静脉本病病程较长，静脉输液时应注意保护血管，应用静脉留置针以减输液时应注意保护血管，应用静脉留置针以减少患儿的痛苦，并告知家长注意保护以防留置少患儿的痛苦，并告知家长注意保护以防留置针脱落。针脱落。l（四四）用药副作用的观察用药

10、副作用的观察：用药期间观察疗效及用药期间观察疗效及副作用。阿司匹林副作用。阿司匹林宜饭后服用，并注意观察有无宜饭后服用，并注意观察有无出血倾向，以及服用出血倾向，以及服用后可引起多汗，应及时擦后可引起多汗，应及时擦拭拭汗液，更换潮湿衣物，以防受凉。汗液，更换潮湿衣物，以防受凉。l（五五）心血管系统的护理）心血管系统的护理： 密切观察患儿有无心密切观察患儿有无心血管系统损害的症状，一旦发现异常立即进行心电血管系统损害的症状，一旦发现异常立即进行心电监护，并减少活动量，严重者卧床休息，遵医嘱应监护，并减少活动量，严重者卧床休息，遵医嘱应用保护心血管药物，早期应用丙种球蛋白可预防冠用保护心血管药物，早期应用丙种球蛋白可预防冠状动脉损害。状动脉损害。（六六）疾病知识宣教）疾病知识宣教: : l讲解疾病的病因、表现等注意事项讲解疾病的病因、表现等注意事项; ;l告知饮食、活动、用药等相关注意事项。告知饮食、活动、用药等相关注意事项。