例软组织肉瘤发病情况

1、1796例软组织肉瘤发病情况天津医科大学附属肿瘤医院骨软组织肿瘤科方志伟2 背景和概论v软组织肉瘤是指发生于纤维组织、脂肪组织、平滑肌组织、横纹肌组织、间皮组织、滑膜组织、血管和淋巴管等组织的恶性肿瘤v天津医科大学附属肿瘤医院收治软组织肉瘤自1993-2003年期间共796例，所有病例均经病理学或组织学明确诊断。在此结合国内外资料进行分析。 3背景和概论v在共计796例软组织肉瘤中，其中以恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤发病最多，分别为251例、134例、134例和129例。分别占所有收治例数的31.5%，16.8%，16.8%和16.2%。 4一：发病性别比与顺序 v本组7

2、96病例中，男性为463例，女性为333例，男女之比为1.39:1。恶性纤维组织细胞瘤发病最多251例（占31.5%），其余依次为滑膜肉瘤134例（占16.8%），脂肪肉瘤134例（占16.8%），横纹肌肉瘤129例（占16.2%），其次为纤维肉瘤49例（占6.2%），恶性神经纤维瘤25例（占3.1%），平滑肌肉瘤17例（占2.1%）。其它肿瘤均在2%以下 。5 发病年龄组与比率v发病年龄，最小者1岁，最大者89岁，在796例中，发生于3170岁人群者541例（占68.0%），5160岁人群最多，158例（占19.8%），61-70岁次之，149例（占18.7%）（见表一）。恶性纤维组织细胞瘤

3、及脂肪肉瘤好发于40岁以上人群，分别占78.5%和68.7%。而65.7%的滑膜肉瘤发生于21-50岁。横纹肌肉瘤则有两个发病高峰年龄段，其中20岁以下者占35.7%，3160岁者占45.0%。 6表一、796例软组织肉瘤发病年龄分布（例）7二：发病部位分布 v796例发生于全身各部位。以下肢和臀部最多，计311例（占39.1%），其次是上肢及肩部，共155例（占19.5%），两者总计共466例（占58.6%）。滑膜肉瘤、脂肪肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤均好发于下肢及臀部，分别占50.7%、49.3%和35.9%。而横纹肌肉瘤多见于上下肢（占57.7%），一半以上的纤维肉瘤（占57.1%）发生于下

4、肢、臀部及腹壁（表二）。 8表二、796例软组织肉瘤发病部位分布（例）9 发病部位上下肢情况v在下肢及臀部的软组织肉瘤中，恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤分别为90例（占28.9%）、68例（占21.9%）、66例（占21.2%）和47例（占15.1%），四者共计271例（占87.1%）。而上肢的155例软组织肉瘤中，上述四者亦分别为49例、29例、23例和27例，共计占上肢软组织肉瘤的82.6%。 10三：发病分布情况 v1993-2003年我院收治经本院病理证实的软组织肉瘤总数计796例，病人主要来自三北地区（华北、东北、西北），但该地区实际发病人数远远不止此数。v就每年

5、收治的新发软组织肉瘤患者来看，11年间发病情况略有不同，其中2002年最多为85例，1996年则61例（见图一）。由图一可见，软组织肉瘤发病率呈现逐渐上升趋势。 11图一：1993-2003我院收治新发软组织肉瘤情况（796例）12四：讨论 v本文统计病例共796例，所有病例均经针吸或手术病理学或组织学诊断证实。我院自1993年开始实行电子病案管理，在此之前的病例都未统计在内，因此有关软组织肉瘤的数据真实可靠。 13四：讨论v本组中，发病性别比为1.39:1，而据美国M.D Anderson cancer center 资料为1.12:1。本组女性明显多于男性者为透明细胞肉瘤。v796例中，恶

6、性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤和脂肪肉瘤发病率占前三位，分别为31.5%，16.8%，16.8%。 v其次依次为横纹肌肉瘤16.2%，纤维肉瘤6.2%，恶性神经纤维瘤3.1%和平滑肌肉瘤2.1%等 14四：讨论v上海医科大学肿瘤医院统计7239例恶性软组织肿瘤，最多见依次为脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤等。 v法国联邦癌症中心肉瘤组统计的1240例软组织肉瘤的资料，恶性纤维组织细胞瘤、脂肪肉瘤及平滑肌肉瘤占前三位，分别占软组织肉瘤的28.15%、15.16%和11.94%。再依次为滑膜肉瘤10.08%、恶性神经鞘瘤5.81%、横纹肌肉瘤4.84%、纤维肉瘤3.06%等。 15

7、四：讨论v分析产生差别的原因，上海肿瘤医院的资料包括外院会诊病例。 v与国外资料对比，除了自然发病以外，可能还存在种族差异。 v此外，由于WHO新的软组织肉瘤分类逐渐推广，纤维肉瘤的诊断近年逐渐减少而恶性纤维组织细胞瘤的诊断增多，使得恶纤组的发病率上升到软组织肉瘤的首位。 16四：讨论v软组织肉瘤可发生于任何年龄，但不同类型均有其好发年龄，且有较大差别。 v软组织肉瘤以年龄在3170岁人群多见，51-60岁者占总数的19.8%，其次为61-70岁人群，占18.7%，31岁以下者占23.9%。10岁以下者37例占4.65%，其中有一半以上为横纹肌肉瘤，计24例占64.9%，这一点与国外资料基本相

8、近。 17四：讨论v恶性纤维组织细胞瘤以51-60岁发病最多，占该病总数的26.7%。脂肪肉瘤发生于41-60岁者占52.2%。滑膜肉瘤有47.0%发生于21-40岁。 18四：讨论v软组织肉瘤分布部位因其类型不同而异，发生于下肢及臀部者最多，占796例中的311例39.1%。其次为上肢及肩部的155例19.5%。而发生于胸壁与骨盆者基本相当，分别为82例10.3%和95例11.9%。腹部、骨盆及躯干者分别为65例9.88%、60例9.12%和60例9.12%。而发生于头颈部的软组织肉瘤仅占总数的6.2%，较国外报道的5%略高。 19四：讨论v就各病种而言，发病部位也各异。v纤维肉瘤好发于四肢

9、及躯干，头颈部则较少；恶性纤维组织细胞瘤则以下肢最多，而发生于腹壁及头颈部者不到总数的10%；脂肪肉瘤亦多见于四肢及腹盆腔，头颈躯干相对少见；而横纹肌则多见于头颈部及四肢。 20四：讨论v1993-2003年软组织肉瘤总体发病率变化不大，但由于软组织肉瘤相对少见，观察图一的结果也能有助于人们对这类疾病的发病趋势有所了解。 v2002年我院共诊断软组织肉瘤85例，1996年诊断61例，2000-2003年年均收治78例，而在1993-1996年年均收治67例。 21四：讨论v软组织肉瘤发病率近年有上升趋势，这一点与美国M.D Anderson Cancer Center 通过对1973-1998年全美软组织肉瘤发病数据分析的结论一致。 v但是因地域