至新生儿呼吸困难的先天疾患

1、致新生儿呼吸困难的先天疾患致新生儿呼吸困难的先天疾患（新生儿呼吸困难的鉴别诊断）（新生儿呼吸困难的鉴别诊断）nicu2003年年7月月-2004年年6月月nicu收治呼吸困难患儿收治呼吸困难患儿436例例n先天疾患先天疾患41例例25%25%22%22%17%17%13%13%5%5%9%9%9%9%吸肺吸肺感染性感染性肺炎肺炎湿肺湿肺rdsrdsmasmas其他其他先天疾先天疾患患其他：休克，肺出血等40%40%12%12%10%10%2%2%2%2%2%2%2%2%5%5%7%7%18%18%先心病食道闭锁喉软骨软化先天膈疝胸腔积液ccam喉息肉后鼻孔闭锁pierre-robin scld

2、导致新生儿呼吸困难的疾病导致新生儿呼吸困难的疾病n上呼吸道阻塞：上呼吸道阻塞： 鼻：鼻：鼻后孔闭锁鼻后孔闭锁，鼻腔水肿，鼻腔水肿 口腔：口腔：巨舌畸形，小颌畸形巨舌畸形，小颌畸形 颈部：颈部：先天甲状腺肿，先天性颈部水囊先天甲状腺肿，先天性颈部水囊肿肿 喉部：喉部：喉蹼，声门下狭窄，血管瘤，声喉蹼，声门下狭窄，血管瘤，声带麻痹，喉软化，咽喉部囊肿带麻痹，喉软化，咽喉部囊肿 气管：气管：气管软化，气管支气管狭窄气管软化，气管支气管狭窄导致新生儿呼吸困难的疾病导致新生儿呼吸困难的疾病n肺部疾病：肺部疾病： 羊水或胎粪吸入综合征，肺透明膜病，羊水或胎粪吸入综合征，肺透明膜病，肺不张，气漏（气胸，纵隔

3、气肿，心包肺不张，气漏（气胸，纵隔气肿，心包气肿，间质性肺气肿），湿肺，感染性气肿，间质性肺气肿），湿肺，感染性肺炎，肺出血肺炎，肺出血 支气管肺发育不良，肺发育不良，膈疝，支气管肺发育不良，肺发育不良，膈疝，胸腔内囊肿或肿瘤，先天性大叶性肺气胸腔内囊肿或肿瘤，先天性大叶性肺气肿，乳糜胸，食道闭锁，气管食管瘘肿，乳糜胸，食道闭锁，气管食管瘘导致新生儿呼吸困难的疾病导致新生儿呼吸困难的疾病n非肺部疾病：非肺部疾病： 出生窒息，中枢神经系统损伤出生窒息，中枢神经系统损伤 充血性心力衰竭（其中包括充血性心力衰竭（其中包括先心病先心病） 代谢疾病如酸中毒低血糖等代谢疾病如酸中毒低血糖等 持续胎儿循环持

4、续胎儿循环鉴别诊断鉴别诊断n关键词关键词 呼吸困难呼吸困难 先天性疾患先天性疾患先天性心脏病先天性心脏病n青紫型：肺动脉闭锁，肺动脉狭窄，大青紫型：肺动脉闭锁，肺动脉狭窄，大动脉转位，永存动脉干，完全性肺静脉动脉转位，永存动脉干，完全性肺静脉异位引流异位引流n非青紫型：动脉导管未闭（大型），大非青紫型：动脉导管未闭（大型），大型房缺，室缺或房室间隔缺损，左心发型房缺，室缺或房室间隔缺损，左心发育不良综合征，冠状动脉起源异常育不良综合征，冠状动脉起源异常特点特点n可于生后即发病或逐渐起病。可于生后即发病或逐渐起病。n青紫型者往往呼吸困难与青紫型者往往呼吸困难与紫绀紫绀不成比例不成比例n非青紫者可

5、伴非青紫者可伴心衰心衰表现表现n重者可以重者可以心源性休克心源性休克为首发症状为首发症状n异常肺外体征：心前区隆起，异常肺外体征：心前区隆起，肝大质硬肝大质硬，心率增快，心脏杂音心率增快，心脏杂音n新生儿期发病者提示病情严重，内科治新生儿期发病者提示病情严重，内科治疗往往难以控制疗往往难以控制x线表现线表现n心影增大心影增大形态异常形态异常n肺血增多肺血增多或减少或减少超声心动明确诊断超声心动明确诊断n大多数在新生儿期出现症状的先心病应大多数在新生儿期出现症状的先心病应早期手术治疗。早期手术治疗。n注意：注意：动脉导管动脉导管开放对某些心血管畸形开放对某些心血管畸形是有益的，甚至是不可缺少的，

6、如肺动是有益的，甚至是不可缺少的，如肺动脉瓣闭锁，三尖瓣闭锁，主动脉瓣闭锁，脉瓣闭锁，三尖瓣闭锁，主动脉瓣闭锁，主动脉弓离断，大动脉转位等。临床上主动脉弓离断，大动脉转位等。临床上可使用前列腺素可使用前列腺素e1或或e2静点以保持导管静点以保持导管开放，维持患儿生命至外科手术。开放，维持患儿生命至外科手术。食管闭锁及食管气管瘘食管闭锁及食管气管瘘n国内外发生率均近国内外发生率均近1/3000，占消化道发，占消化道发育畸形的第三位。育畸形的第三位。n近年，由于小儿外科的发展，手术成功近年，由于小儿外科的发展，手术成功率日见提高，国外已达率日见提高，国外已达80%以上，国内以上，国内达达40% 左

7、右（目前我院外科手术成功左右（目前我院外科手术成功率可达率可达90%以上）。以上）。特点特点n生后吐沫生后吐沫，呼吸时喉部呼噜作响，每次，呼吸时喉部呼噜作响，每次喂奶均发生呕吐或呛咳，青紫，呼吸困喂奶均发生呕吐或呛咳，青紫，呼吸困难难n双肺多可闻及双肺多可闻及大中水泡音大中水泡音n腹部平软表示无瘘管存在腹部平软表示无瘘管存在n母亲常有羊水过多史母亲常有羊水过多史诊断诊断n简易诊断方法：从鼻孔插入胃管，插到简易诊断方法：从鼻孔插入胃管，插到8-12cm时，常因受阻而折回（时，常因受阻而折回（5型除外）型除外）nx线平片可见导管插入时受阻情况，线平片可见导管插入时受阻情况，i型，型，ii型胃肠不充

8、气，型胃肠不充气，iii，iv，v型胃肠均型胃肠均充气充气n经胃管注入泛影葡胺检查有无瘘管，了经胃管注入泛影葡胺检查有无瘘管，了解盲端高度。解盲端高度。忌用钡剂忌用钡剂n尽量争取在尚未继发肺炎时尽量争取在尚未继发肺炎时早期诊断早期诊断 治疗治疗n术前禁食，咽部及食管盲端负压吸引术前禁食，咽部及食管盲端负压吸引n术后控制感染术后控制感染n静脉营养静脉营养n手术一周后可行食道造影，无吻合口瘘手术一周后可行食道造影，无吻合口瘘即可经口喂养即可经口喂养n早期诊断是治疗成功的关键早期诊断是治疗成功的关键喉喘鸣喉喘鸣n新生儿喉喘鸣指出生时或出生后数周内出现的新生儿喉喘鸣指出生时或出生后数周内出现的喉部喘鸣

9、声音喉部喘鸣声音 1，先天性单纯性喉喘鸣：又称喉软化症，先天性单纯性喉喘鸣：又称喉软化症，占新生儿喉鸣的占新生儿喉鸣的60-70% 2，声带麻痹：左侧麻痹可与出生时喉返，声带麻痹：左侧麻痹可与出生时喉返神经受牵拉和损伤，心血管畸形牵拉有关神经受牵拉和损伤，心血管畸形牵拉有关 。双侧声带麻痹多属中枢性，系产前或产时缺氧双侧声带麻痹多属中枢性，系产前或产时缺氧损伤脑干所致，呼吸窘迫明显损伤脑干所致，呼吸窘迫明显 喉喘鸣喉喘鸣 3，先天性喉、气管发育异常：如，先天性喉、气管发育异常：如 ：先天性喉蹼，先天性声门下、气管狭窄，先天性喉蹼，先天性声门下、气管狭窄，软化或气管外病变压迫（颈部肿瘤，纵软化或

10、气管外病变压迫（颈部肿瘤，纵隔肿瘤，双主动脉弓血管环等）隔肿瘤，双主动脉弓血管环等） 4，先天性喉囊肿或肿瘤：呼吸困难，先天性喉囊肿或肿瘤：呼吸困难程度依肿物大小而不同程度依肿物大小而不同诊断要点诊断要点 常有喉鸣，明显的吸气相呼吸困难或双常有喉鸣，明显的吸气相呼吸困难或双相呼吸困难，声哑声嘶等，症状有时随相呼吸困难，声哑声嘶等，症状有时随体位改变而变体位改变而变直接喉镜或纤维喉镜检查是最重要的诊直接喉镜或纤维喉镜检查是最重要的诊断方法断方法声门下和气管病变需行支气管镜检查声门下和气管病变需行支气管镜检查此外，颈部和胸部此外，颈部和胸部x线，心脏彩超有时对线，心脏彩超有时对诊断亦有帮助诊断亦有

11、帮助先天膈疝先天膈疝n新生儿发病率新生儿发病率0.31%，80%以上发生以上发生于左侧于左侧n婴儿出生后，因腹部脏器的压迫和肺发婴儿出生后，因腹部脏器的压迫和肺发育不良以致患侧肺萎缩，同时心脏向对育不良以致患侧肺萎缩，同时心脏向对侧移位，压迫对侧肺或伴有对侧肺的发侧移位，压迫对侧肺或伴有对侧肺的发育不良，因此产生明显的气体交换不足育不良，因此产生明显的气体交换不足n低氧和酸中毒或肺血管发育异常形成肺低氧和酸中毒或肺血管发育异常形成肺动脉高压，右向左分流，加重组织缺氧动脉高压，右向左分流，加重组织缺氧临床表现临床表现n轻症：出生后阵发性呼吸急促及紫绀，轻症：出生后阵发性呼吸急促及紫绀，哭闹或喂奶

12、时加重哭闹或喂奶时加重n重症：迅速出现呼吸窘迫，心搏快弱，重症：迅速出现呼吸窘迫，心搏快弱，紫绀极重，甚至呼吸停止紫绀极重，甚至呼吸停止n体征：胸廓饱满，上腹呈舟状。患肺叩体征：胸廓饱满，上腹呈舟状。患肺叩呈鼓音或浊音，听诊呼吸音减弱，能听呈鼓音或浊音，听诊呼吸音减弱，能听到肠鸣音。心音移位至右侧到肠鸣音。心音移位至右侧诊断诊断n新生儿生后发生呼吸困难，应想到新生儿生后发生呼吸困难，应想到 有膈疝可能，及时拍有膈疝可能，及时拍x线片诊断线片诊断治疗治疗n后外侧膈疝应急症手术治疗后外侧膈疝应急症手术治疗n术前准备应及时胃肠减压，必要时插管术前准备应及时胃肠减压，必要时插管机械通气机械通气n术后继

13、续机械通气，促进患侧肺发育术后继续机械通气，促进患侧肺发育n多数患儿术后恢复良好多数患儿术后恢复良好胸腔积液胸腔积液n先天性乳糜胸先天性乳糜胸n亦可感染所致脓胸（葡萄球菌，大肠杆亦可感染所致脓胸（葡萄球菌，大肠杆菌多见）菌多见）先天性乳糜胸先天性乳糜胸n淋巴系统先天性发育结构异常，多于出淋巴系统先天性发育结构异常，多于出生后发现有单发或多发乳糜瘘。胸导管生后发现有单发或多发乳糜瘘。胸导管缺如或胚胎期胸导管的连接部分未能很缺如或胚胎期胸导管的连接部分未能很好完成，致胸导管狭窄梗阻，淋巴管广好完成，致胸导管狭窄梗阻，淋巴管广泛扩张和破裂，乳糜液从淋巴管溢出而泛扩张和破裂，乳糜液从淋巴管溢出而致乳糜

14、胸。致乳糜胸。诊断要点诊断要点n常见于足月儿常见于足月儿n呼吸困难，呼吸浅快，发绀呼吸困难，呼吸浅快，发绀n患侧胸部叩诊浊音，听诊呼吸音减低，心脏和患侧胸部叩诊浊音，听诊呼吸音减低，心脏和纵隔向健侧移位纵隔向健侧移位n双侧积液者无移位，但呼吸困难更明显双侧积液者无移位，但呼吸困难更明显n胸部胸部x线明确胸腔积液线明确胸腔积液n胸腔穿刺：乳糜液呈淡黄牛乳状，若喂乳前已胸腔穿刺：乳糜液呈淡黄牛乳状，若喂乳前已发病，胸水呈淡黄色与血清相似。乳糜液加苏发病，胸水呈淡黄色与血清相似。乳糜液加苏丹丹iii乙醇溶液则呈红色乙醇溶液则呈红色治疗治疗n反复胸腔穿刺反复胸腔穿刺n胸腔闭式引流胸腔闭式引流n手术治疗

15、：多数能自愈，若保守疗法无手术治疗：多数能自愈，若保守疗法无效，应行手术修补瘘管。效，应行手术修补瘘管。n手术指征：每日引流手术指征：每日引流30ml，持续，持续5日日以上者。经以上者。经14天治疗乳糜漏仍存在者天治疗乳糜漏仍存在者先天性囊性腺瘤样畸形先天性囊性腺瘤样畸形 congenital cystic adenomatoid malformation of the lungccamccamn过去认为是一种错构瘤过去认为是一种错构瘤, ,现在认为是现在认为是局限局限性肺发育不良或异常性肺发育不良或异常, , 囊肿壁可含有骨囊肿壁可含有骨骼肌。发病的肺叶呈囊肿状骼肌。发病的肺叶呈囊肿状, ,

16、主要为腺样主要为腺样组织和发育不良的毛细支气管组织和发育不良的毛细支气管, ,与正常支与正常支气管无交通，软骨罕见气管无交通，软骨罕见, ,很少见正常肺组很少见正常肺组织。织。组织形态及病理学分型：组织形态及病理学分型：n型：最常见，由一或多个大小不等之囊型：最常见，由一或多个大小不等之囊腔组成，似细蜂窝样腔组成，似细蜂窝样n型：由多数直径型：由多数直径1-2cm1-2cm的薄壁小囊组成的薄壁小囊组成n型：最少见，具坚硬的大块及许多肉型：最少见，具坚硬的大块及许多肉眼难以分辨的细小囊腔组成眼难以分辨的细小囊腔组成n囊腔内衬不同的组织及内皮细胞囊腔内衬不同的组织及内皮细胞n后两型因并发其它畸形（

17、如多囊肾等）后两型因并发其它畸形（如多囊肾等）常夭折或死产，且预后差常夭折或死产，且预后差临床症状临床症状n孕产史：羊水过多，妊孕产史：羊水过多，妊1616周后可超声发周后可超声发现病变现病变n症状：生后不久出现呼吸增快症状：生后不久出现呼吸增快, ,呼吸窘迫呼吸窘迫及发绀；部分病人在新生儿时期死亡；及发绀；部分病人在新生儿时期死亡；少数病人无症状少数病人无症状, ,直至儿童期才发生反复直至儿童期才发生反复感染感染, ,胸痛等症状。胸痛等症状。胸部胸部x线检查线检查: 可见多发性囊肿；可见多发性囊肿； 间以索条状及结节状阴影；间以索条状及结节状阴影； 纵隔及心影移向对侧；纵隔及心影移向对侧；

18、囊内偶见气液平面。囊内偶见气液平面。鉴别鉴别拍胸片后应与其它先天肺发育拍胸片后应与其它先天肺发育畸形鉴别：畸形鉴别： 先天性肺囊肿先天性肺囊肿 肺隔离症等肺隔离症等螺旋螺旋ct 右侧胸廓膨隆，右上、中肺叶及部右侧胸廓膨隆，右上、中肺叶及部分下肺叶透光度增高，体积增大，其内分下肺叶透光度增高，体积增大，其内可见一大囊腔约可见一大囊腔约 3872 22mm，周，周围多数大小不等囊泡影，其内可见液平围多数大小不等囊泡影，其内可见液平面，未见软组织包块影，右下肺叶受压，面，未见软组织包块影，右下肺叶受压，心影纵隔左移，左肺透光度可，气管隆心影纵隔左移，左肺透光度可，气管隆突处受压倾斜突处受压倾斜 印象：右肺囊性占位性病变印象：右肺囊性占位性病变行闭式引流术后胸片：右侧纵隔肺疝较前行闭式引流术后胸