版特发性肺纤维化IPF诊治指南解读PPT学习教案

1、会计学1版特发性肺纤维化版特发性肺纤维化IPF诊治指南解读诊治指南解读已知原因的DPLD，如药物所致，胶原血管疾病特发性间质性肺炎（IIP）肉芽肿所致DPLD， 如结节病，外源性过敏性肺泡炎其他类型的DPLD，如肺泡蛋白质沉积症特发性肺纤维化（IPF）除 IPF 以外的特发性间质性肺炎呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD）隐原性机化性肺炎（COP）脱屑型间质性肺炎（DIP）急性间质性肺炎（AIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）淋巴细胞间质性肺炎（LIP）DPLD的分类第1页/共39页第2页/共39页临床临床-X-X线线- -病理诊断病理诊断病理组织学类型病理组织学类型特发性肺纤维化/隐源

2、性致纤维化性肺泡炎（IPF/CFA）寻常性间质性肺炎（UIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）非特异性间质性肺炎（NSIP）隐源性机化性肺炎/闭塞性细支气管炎机化性肺炎（COP/BOOP）机化性肺炎（OP）急性间质性肺炎（AIP）弥漫性肺泡损伤（DAD）呼吸性细支气管炎-间质性肺病（RB-ILD)呼吸性细支气管炎（RB）脱屑性间质性肺炎（DIP）脱屑性间质性肺炎（DIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）IIP的病理和临床分类2002年美国胸科学会 (ATS)和欧洲呼吸学会 (ERS) 共同制定的ATSERS分类，按发生率多少排序第3页/共39页第4页/共39页v七、治

3、疗v八、关于IPF的自然病程 和疾病过程监控v九、关于死亡率v十、病程的监控v十一、未来的研究方向第5页/共39页第6页/共39页第7页/共39页第8页/共39页第9页/共39页第10页/共39页第11页/共39页第一级（典型UIP)(满足以下4条)第二级（可能UIP）（符合以下三项)第三级（不符合UIP ）(具备以下七项中任何一项)1）病灶以胸膜下、肺基底部为主1）病灶以胸膜下、肺基底部为主1）病灶以中、上肺为主2）异常网状影2）异常网状影2）病灶主要沿支气管血管束分布3）蜂窝状改变，伴或不伴牵张性支气管扩张3）缺少第三级（不符合UIP条件）中任何一项3）广泛的毛玻璃影（程度超过网状影）4）

4、缺少第三级（不符合UIP条件）中任何一项4）大量的小结节（双侧、上肺分布占优势）5）散在囊状病变（双侧、多发、远离蜂窝区域）6）弥漫性马赛克征/气体陷闭（两侧分布，三叶以上或更多肺叶受累）7）支气管肺叶/肺段实变UIP型的HRCT 分级诊断标准第12页/共39页UIP型和可能UIP型第13页/共39页第14页/共39页网状阴影()、 蜂窝样改变()，牵引性支气管和细支气管扩张(), 斑片状磨玻璃影()HRCT典型分布:范围-从肺尖到基底部病灶增加 第15页/共39页HRCT典型表现 第16页/共39页vHRCT诊断UIP准确性可达到90-100%，具备UIP典型HRCT表现者不必行病理活检HR

5、CT典型表现 第17页/共39页第18页/共39页HRCT典型表现 第19页/共39页第20页/共39页UIP型组织病理学分级诊断标准第一级（典型UIP)(满足以下4条)第二级(可能UIP)(满足以下3条)第三级(疑似UIP)(满足以下3条) 第四级(非UIP)(满足以下任1条)1.存在显著的纤维化和结构扭曲变形，伴或不伴主要分布于胸膜下蜂窝样改变2.肺实质呈现斑片状纤维化；3.出现成纤维母细胞灶；4.无任何一条非UIP诊断特征。 1.存在显著的纤维化和结构扭曲变形，伴或不伴胸膜下蜂窝样改变；2.肺实质斑片状纤维化和成纤维母细胞灶，二者中缺少任一条；3.无任何不符合UIP （非UIP）型的特征

6、4.或仅有蜂窝肺改变。1.斑片或弥漫肺实质纤维化，伴或不伴肺间质炎症；2.缺乏典型UIP的其他标准；3.无任何不符合UIP （非UIP）型的特征1.透明膜形成；2.机化性肺炎；3.肉芽肿；4.远离蜂窝区有明显炎性细胞浸润；5. 病变以气道为中心分布；6.支持其他诊断的特征 第21页/共39页第22页/共39页HRCT和病理分级资料相结合的IPF诊断（需要多学科讨论决定）HRCT病理分级最后诊断典型UIP典型UIP可能UIP疑似UIP不典型纤维化是非UIP否UIP可能典型UIP可能UIP是疑似UIP不典型纤维化可能非UIP否不符合UIP典型UIP可能可能UIP疑似UIP不典型纤维化非UIP否第2

7、3页/共39页第24页/共39页 IPF的诊断路径示意图临床怀疑IPF患者胸部HRCT是否是已知病因的ILDUIP型可能UIP型或不符合UIP型外科肺活检多学科讨论（MDD）IFP或不是IFPIFP不是IFP不是UIP型、可能UIP型、疑似UIP型，不能分类的纤维化不是UIP是第25页/共39页第26页/共39页第27页/共39页第28页/共39页第29页/共39页2011指南 IPF循证治疗推荐 强弱备注 推荐推荐长期氧疗（静息状态下有低氧血症的患者），肺移植（合适的患者） 糖皮质激素治疗急性加重的患者），处理无症状胃食管返流，肺康复训练（适用于多数IPF患者，但少数患者并不适用）大多数急性加重的IPF患者，应使用皮质激素，但少数患者不适用； 无症状的食道反流，大多数应该治疗，少数可不予治疗 不推荐不推荐单用糖皮质激素、秋水仙碱、环孢素A、糖皮质激素联合应用免疫抑制剂、 -干扰素、波生坦、依那西普 糖皮质激素N-乙酰半胱氨酸硫唑嘌呤、单用N-乙酰半胱氨酸、抗凝药物、吡非尼酮、机械通气（上述措