肾小球肾炎继发性肾小球疾病ppt课件

1、 肾小球肾炎肾小球肾炎 继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病浙江大学医学院附属第一医院浙江大学医学院附属第一医院 肾脏病中心肾脏病中心寿张飞寿张飞肾小球肾炎概述定义： 病变主要累及双肾肾小球； 临床表现为血尿，蛋白尿，高血压等； 病因，病理，发病机制，病程，预后多样 化。分类：原发，继发，遗传原发性肾小球肾炎的临床分型原发性肾小球肾炎的病理分型同一病理可有多种临床表现同一临床表现可由多种病理类型引起肾活检是确定病理类型的重要手段病理和临床相结合发病机制 免疫机制是始发机制，炎症介质补体，白介素，活性氧参与，慢性进程有非免疫非炎症机制参与。免疫反响炎症反响非免疫机制：高血脂，大量蛋白尿体液免疫细胞免

2、疫无IC堆积，炎细胞在小球浸润循环IC:在血循环中构成CIC原位IC:游离抗体-固定抗原炎症细胞:单核巨嗜，中性粒， 嗜酸粒，血小板 肾小球固有细胞 系膜，内皮，上皮炎症介质临床表现一、蛋白尿正常人 150-200mg/d，阳性，称为蛋白尿大量蛋白尿： 3.5 g/d肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞，基底膜，脏层上皮细胞(足细胞)分子屏障电荷屏障二、血尿3个RBC/高倍视野，镜下血尿1L尿含1mL血，肉眼血尿特点：无痛，全程分类：单纯性血尿； 伴蛋白尿，管型尿RBC管型相差显微镜变形RBC尿RBC容积分布曲线非对称，体积小机理：断裂基底膜挤出；肾小管各段不同浸透压 和PH作用临床表现三、水肿根本

3、病生改动：水钠潴留分类肾病性水肿：大量蛋白尿 血浆蛋白低 胶体浸透压降低 水分从血管进入组织间隙肾炎性水肿：小球滤过下降小管吸收正常球-管失衡临床表现四、高血压1钠、水潴留血容量添加2肾素分泌增多血管收缩3肾内降压物质分泌减少血管扩张减少五、肾功能损害急性，慢性临床表现临床分型n1.急性肾小球肾炎n2.急进性肾小球肾炎n3.慢性肾小球肾炎n4.隐匿性肾小球肾炎n5.肾病综合征急性肾小球肾炎定义：起病急，以急性肾炎综合症为临床表现，患者出现血尿，蛋白尿，水肿，高血压，可伴一过性氮质血症。病因：-溶血链球菌“致肾炎菌株，呼吸道或皮肤感染发病机制：细菌的致病抗原构成循环IC或原位IC，激活补体，吸引

4、炎细胞浸润，刺激内皮及系膜细胞增生。病理：1.内皮细胞及系膜细胞增生2.免疫病理：IgG和C3颗粒状堆积于毛细血管壁和系膜区3.电镜：上皮下驼峰状电子致密物堆积临床表现1. 儿童多见2.前驱感染1-3周后起病3.几乎都有血尿，可伴轻、中度蛋白尿4.大多数有水肿和高血压，与水钠潴留有关5.肾小球滤过率下降导致少尿，轻度氮质血症6.实验室检查：C3及总补体下降，8周内恢复正常；ASO增高治疗治疗1.普通治疗：卧床，低盐普通治疗：卧床，低盐3g/d2.治疗摘除感染灶治疗摘除感染灶3.对症治疗：利尿，降压对症治疗：利尿，降压4.透析：重症，内科治疗效果差透析：重症，内科治疗效果差预后预后绝大多数绝大多

5、数1-4周内好转周内好转少数迁延至一年少数迁延至一年极少数转为慢性极少数转为慢性急进性肾小球肾炎定义：以急性肾炎综合症为表现，肾功能急剧恶化数周或数月内出现，早期出现少尿性急性肾衰，病理为新月体性肾炎。病因：1.原发性2.继发于全身性疾病SLE3.在其他病理类型根底上构成广泛新月体I抗GBM型II免疫复合物型III非免疫复合物型ANCA抗中性粒细胞胞浆抗体IV 抗GBM+，ANAC+VANCA-免疫病理分型免疫病理分型肾小球囊腔内有大新月体构成，早期为细胞性，后期为纤维性I型：IgG和C3线状沉 积II型： IgG和C3颗粒状堆积III型： 无或微量IC临床表现临床表现急性肾炎综合症早期出现少

6、尿或无尿进展性肾功能恶化并开展成尿毒症实验室检查：I型有抗GBM抗体+，II型血CIC+，III型ANCA+B超:双肾增大一、强化挽救治疗1血浆置换主要适用于I型，III型2甲强龙冲击伴CTX治疗二、替代治疗透析，肾移植预后：差治疗治疗慢性肾小球肾炎定义：以蛋白尿，血尿，高血压，水肿为主要临床表现，病程迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退临床表现：1.蛋白尿，血尿，高血压，水肿病史1年以上2.尿蛋白 1-3/d，可见管型3.血压升高4.肾功能减退急性加重1.控制血压限盐：3g/d规范尿蛋白 1g/d BP125/75mmHg尿蛋白 1g/d BP130/80mmHg选择延缓肾功能恶化，

7、具有肾维护作用的降压药：ACEI，ARB血管紧张素受体拮抗剂ACEI：扩张出球小动脉强于扩张入球小动脉，降低肾小球内高压力，高灌注和高滤过，是慢性肾炎患者控制高血压的首选药物治疗治疗2.限制蛋白和磷的摄入3.抗血小板药4.糖皮质激素和细胞毒药物5.防止加重要素感染，抗生素治疗治疗隐匿性肾小球肾炎定义：无病症性血尿或和蛋白尿，无水肿，高血压及肾功能损害。单纯性蛋白尿：尿蛋白定量3.5g/d血白蛋白30g/L水肿，血脂升高综合征诊断不等于最终诊断：年龄，性别，原发病病理类型病理类型1.微小病变：肾小球脏层上皮细胞足突广泛交融，无电子致密物，免疫荧光阴性血尿少，激素治疗敏感，易复发2.系膜增生性肾炎

8、：系膜细胞及基质弥漫增生，IgA或非IgA型血尿明显，3.系膜毛细血管性肾炎：系膜细胞及基质重度增生，插入到内皮细胞与基膜间，构成双轨血尿明显，早期出现高血压及贫血，C3继续降低，治疗反响差。4.膜性肾病：基底膜增厚极易出现血栓栓塞，部分可自行缓解病理类型病理类型5.局灶节段性肾小球硬化FSGS：节段性硬化系膜基质增多，毛细血管塌陷血尿明显，早期有肾功能减退，高血压及小管功能妨碍，疗效差。并发症感染，血栓及栓塞，急性肾功能衰竭，蛋白质及脂肪代谢紊乱与继发性NS鉴别紫癜，SLE,DM，淀粉样变，骨髓瘤病理类型及并发症病理类型及并发症1.利尿：速尿2.糖皮质激素：1mg/kg/d8-12周；每2-

9、3周减原量的10，10-15mg维持半年-1年。3.其他免疫抑制剂：CTX,CSA。治疗治疗IgA肾病又称Berger病，为我国最常见的原发性肾小球肾炎病理类型病理：系膜增生，IgA堆积为主 牛津分型。临床：无病症血尿伴或不伴蛋白尿特点：前驱感染时间短，血IgA可增高，混合性血 尿，腰酸痛明显治疗和预后：各不一样继发性肾小球疾病n由其他系统的原发病引起的肾小球损害为主的肾脏疾病n1系统性红斑狼疮n2糖尿病肾病n3多发性骨髓瘤系统性红斑狼疮n1.系统疾病，诊断规范 1997年美国风湿病学会修订规范，4/11n2.有无肾脏累及是决议病人长期预后的重要要素n3.高发人群：育龄期女性13：114-39

10、岁-4：140-59岁，但男性一旦发病，往往更重n4.临床表现：蛋白尿往往明显，1/4SLE患者有NS范围蛋白尿，一半的LN患者表现为大量蛋白尿LN病理分型ISN/RPS 2003n1.细微系膜性光镜正常，荧光或电镜显示IC存在n2.系膜增生性光镜下即可见n3.局灶性受累肾小球少于50%n4.弥漫性受累肾小球大于或等于50%n5.膜性基底膜弥漫增厚n6.严重硬化性超越90%的肾小球硬化1.激素2.免疫抑制剂：CTX,MMF,AZA,CSA,FK506,雷公藤3.诱导期4-6月，维持期6-12月4.药物的副作用治疗治疗糖尿病肾病n1.西方国家引起ESRD的首位病因n2.我国的发病率逐年增长n3.是糖尿病全身微血管病变之一n4.发病隐匿，临床进展呈慢性n5.发病机制：遗传要素、早期高灌注、高血糖、高血压等n6.特征性病理改动：基底膜增厚，系膜基质增多DN临床分期n1.肾小球高滤过和肾脏肥大,GFR