重型再障治疗

1、重型再障的治疗再障定义和概述原发性骨髓造血功能衰竭综合症原发性骨髓造血功能衰竭综合症 （获得性）（获得性） 骨髓造血功能低下、全血细胞减少骨髓造血功能低下、全血细胞减少 贫血、出血、感染贫血、出血、感染免疫抑制剂治疗有效免疫抑制剂治疗有效再障的诊断全血细胞减少，网织红细胞绝对值全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少减少, ,淋巴细胞比例升高；淋巴细胞比例升高；骨髓至少一个部位增生减低或重度骨髓至少一个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞明显减低（如增生活跃，巨核细胞明显减少）；骨髓活检造血组织减少；减少）；骨髓活检造血组织减少；除外引起全血细胞减少的疾病；除外引起全血细胞减少的疾病；一般无

2、肝、脾肿大。一般无肝、脾肿大。重型再障至少具备以下两项： 网织红细胞1%1%，绝对值，绝对值 1515* *10109 9/L/L中性粒细胞中性粒细胞 0.50.5* *10109 9/L/L血小板血小板 2020* *10109 9/L/L再障的治疗1 1支持对症处理：支持对症处理： 防治感染、防止出血、纠正贫血等防治感染、防止出血、纠正贫血等2. 2. 免疫抑制治疗免疫抑制治疗3 3. . 刺激造血刺激造血4 4. . 造血干细胞移植造血干细胞移植 重型再障的治疗首选首选BMTBMTATG+CSAATG+CSA为标准方案为标准方案4040岁以下、无感染及其他并发症、岁以下、无感染及其他并发

3、症、有合适供体，首选异基因造血干细有合适供体，首选异基因造血干细胞移植。胞移植。重型再障的治疗：环孢素A 常用剂量：常用剂量：3 35mg/(kgd)5mg/(kgd) 不良反应：肝肾损害、牙龈增生、不良反应：肝肾损害、牙龈增生、消化道反应等消化道反应等重型再障的治疗：环孢素A作用机理：作用机理： 抑制抑制TSTS细胞。细胞。 抑制白介素抑制白介素-2-2的释放。的释放。 免疫调节作用，它可以调整免疫调节作用，它可以调整Th/TSTh/TS的比值。的比值。重型再障的治疗：其他：其他：CD3CD3单克隆抗体、麦考酚吗单克隆抗体、麦考酚吗乙酯、环磷酰胺、大剂量甲基强的乙酯、环磷酰胺、大剂量甲基强的

4、龙、大剂量静脉注射丙种球蛋白龙、大剂量静脉注射丙种球蛋白重型再障的治疗：ATG/ALG A AT TG GA AL LG G常用剂量常用剂量: : 马马 A AT TG 10G 1015mg/kg15mg/kg5 5天天 兔兔 ATG 3ATG 35mg/kg 5mg/kg 5 5天天重型再障的治疗：ATG/ALG用药前做过敏试验，用药中用糖皮用药前做过敏试验，用药中用糖皮质激素防止过敏反应；质激素防止过敏反应；副作用是超敏反应、血清病和出血副作用是超敏反应、血清病和出血加重。加重。无效，可无效，可3 3或或6 6个月后再用不同种属。个月后再用不同种属。结合病人的体重，不同制剂的结合病人的体重

5、，不同制剂的ATGATG或或ALGALG，正确计算用药剂量，在临，正确计算用药剂量，在临床应用中最重要的是预防过敏反应床应用中最重要的是预防过敏反应和血清病。和血清病。过敏反应主要包括：过敏反应主要包括： 口咽发麻，唇、舌、咽喉水口咽发麻，唇、舌、咽喉水肿，支气管痉挛等急性过敏反应；肿，支气管痉挛等急性过敏反应； 发热，皮疹等迟发性过敏反发热，皮疹等迟发性过敏反应。应。血清病主要有血清病主要有： 发热、关节痛、皮疹等，常出发热、关节痛、皮疹等，常出现于治疗后现于治疗后1-21-2周。周。注意事项：注意事项： 1. 1.用药过程中医护人员应严密观用药过程中医护人员应严密观察，察， 2. 2.应用应用抗组胺药物及肾上腺皮质抗组胺药物及肾上腺皮质类激素药物。类激素药物。 3. 3.已知过敏者，血小板严重缺乏已知过敏者，血小板