血液学检查(2)溶血性贫血的检查

1、 一、溶血性贫血的概念一、溶血性贫血的概念二、溶血性贫血的分类（二、溶血性贫血的分类（2种方法）种方法）三、溶血性贫血的实验室检查思路三、溶血性贫血的实验室检查思路四、珠蛋白生成异常的检测四、珠蛋白生成异常的检测,掌握三种血红蛋白的结构掌握三种血红蛋白的结构及正常范围及正常范围五、常见的五、常见的RBC膜缺陷及酶缺陷检测膜缺陷及酶缺陷检测六、六、AIHA的相关检测的相关检测 CoombsCoombs试验及其意义试验及其意义七、七、PNHPNH的的相关检测相关检测 HamsHams试验及其意义试验及其意义各种原因导致：各种原因导致：1、RBC生存时间生存时间(正常寿命正常寿命 120 天天) 2

2、、红细胞破坏增多或加速、红细胞破坏增多或加速 3、骨髓造血功能无法代偿性增生（即：红细胞代、骨髓造血功能无法代偿性增生（即：红细胞代 偿增生，伴偿增生，伴 Ret ，但，但45% :45% : 不稳定不稳定HbHb HbH HbH病病(3)(3)珠蛋白生成异珠蛋白生成异常的检测常的检测l血红蛋白结构：血红蛋白结构：2对（对（4条）血红蛋白单体聚合条）血红蛋白单体聚合 血红蛋白单体血红蛋白单体:1个血红素个血红素1条珠蛋白肽链条珠蛋白肽链 珠蛋白二种肽链：珠蛋白二种肽链：链，非链，非链链(,链）链）l三种血红蛋白：三种血红蛋白： 血红蛋白血红蛋白A1 (HbA， 2 2, 成人成人95，); 血

3、红蛋白血红蛋白A2 (HbA2，2 2, 出生出生6-12月后月后 23%); 胎儿血红蛋白（胎儿血红蛋白（HbF, 2 2，半年后，半年后1% ）l血红蛋白病：一组珠蛋白合成缺陷的遗传性贫血性疾病血红蛋白病：一组珠蛋白合成缺陷的遗传性贫血性疾病l分类：异常血红蛋白病、海洋性贫血分类：异常血红蛋白病、海洋性贫血 HbAHbA2 2 ： - -轻型地中海贫血轻型地中海贫血 个别巨细胞贫血个别巨细胞贫血 不稳定血红蛋白病不稳定血红蛋白病HbAHbA2 2 ： 缺铁性贫血缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血2)2)胎儿血红蛋白酸洗脱试验胎儿血红蛋白酸洗脱试验: :HbFHbF定性、定量。定性、定

4、量。 临床意义：临床意义： 脐带血、新生儿、婴儿阳性，成人脐带血、新生儿、婴儿阳性，成人1%1% 轻型地中海贫血弱阳轻型地中海贫血弱阳; ;重型地中海贫血强阳重型地中海贫血强阳3)HbF3)HbF碱变性试验碱变性试验l参考值：参考值：1 1岁以上及成人岁以上及成人2%. 1:401:40。l冷凝集素是一种可逆性抗体冷凝集素是一种可逆性抗体, ,低温时可与自身红细胞、低温时可与自身红细胞、“O O”型红型红细胞、患者同型红细胞发生凝集细胞、患者同型红细胞发生凝集l临床意义：部分临床意义：部分AIHAAIHA。直接直接 Coombs test(+):Coombs test(+):AIHAAIHA：

5、兔抗人兔抗人球蛋白球蛋白间接间接 Coombs test(+)Coombs test(+)：血清中存在不完全抗体血清中存在不完全抗体患患者血清者血清Rh阴性、阴性、O型红细胞型红细胞用于用于Rh或或ABO妊娠免疫性新生儿溶血病母体血清中不完妊娠免疫性新生儿溶血病母体血清中不完全抗体的检测全抗体的检测6.6.阵发性睡眠性血红蛋白尿症（阵发性睡眠性血红蛋白尿症（PNHPNH）1)1)酸化溶血试验酸化溶血试验(Ham(Hams test)s test)在酸化血清中在酸化血清中, ,患者红细胞对补体敏感性增高患者红细胞对补体敏感性增高,37,37C C孵育孵育, ,易溶血。易溶血。临床意义：临床意义：

6、PNHPNH及部分及部分AHIHAHIH严重患者。敏感性高，假阳严重患者。敏感性高，假阳性少。性少。2 2）蔗糖溶血试验）蔗糖溶血试验(+)(+)临床意义：特异性低，敏感度高。临床意义：特异性低，敏感度高。 作筛查，阳性时做作筛查，阳性时做HamHams tests test。3 3）蛇毒因子溶血试验：）蛇毒因子溶血试验： 特异性试验。特异性试验。4 4）CD59(-),CD55(-)CD59(-),CD55(-)1、溶血性贫血的概念、溶血性贫血的概念2、溶血性贫血的、溶血性贫血的2种方法分类种方法分类3、提示、提示RBC破坏破坏的筛查检测的筛查检测4、提示骨髓代偿增生的检测、提示骨髓代偿增生的检测5、掌握三种血红蛋白的结构及正常范围、掌握三种血红蛋白的结构及正常范围6、常见的、常见的RBC膜缺陷及酶缺陷