甲状旁腺功能减退症陈彦霞5月份ppt课件

1、甲状旁腺功能减退症河北医科大学第二医院内分泌科陈彦霞 概 述定义：甲状旁腺功能减退症hypoparathyroidism,简称甲旁减是指甲状旁腺激素PTH)分泌减少和或功能妨碍的一种临床综合征。在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，少见的包括假性甲旁减、假假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。患病率：特发性甲旁减：0.72(0.55-0.88)/10万 继发性甲旁减手术后：029 假性甲旁减：0.34(0.26-0.42)/10万 病因和发病机制PTH从合成、释放、与靶器官受体结合到最后发生生理效应的过程中，任何一个环节的妨碍都可以引起甲旁减。病因包括：PTH

2、生成减少、PTH分泌受抑制和PTH作用妨碍。 PTH生成减少手术后甲状旁腺功能减退特发性甲状旁腺功能减退家族性或分发性浸润性病变胚胎发育妨碍Di Deorge综合征放射性甲状旁腺损伤如I131照射后 PTH分泌受抑制新生儿甲旁减甲状旁腺术后镁缺乏症铁或铜累积病 PTH作用妨碍遗传性甲旁减PTH无生物活性致PTH作用妨碍的其他要素甲状旁腺功能减退症的病因和分类 分类 病因手术后低钙血症(继发性甲旁减） 手术损伤或功能性缺陷特发性甲旁减 自身免疫病变 单一性甲旁减 伴其他内分泌腺功能减退其他继发性甲旁减 放射损伤甲状旁腺 射线损伤 甲状旁腺被浸润 肿瘤浸润 低镁血症 抑制PTH合成分泌假性甲旁减与

3、假假性甲旁减 周围器官对PTH有抵抗性与生长发育有关的HPP 新生儿低钙血症 母亲甲旁亢或高钙血症Di George综合症 遗传性，先天性甲状旁腺缺如 病理生理与临床表现 调理钙的激素作用CT PTH 1,25-(OH)2D3 骨肾肠骨熔化减慢，从骨 骨熔化增多，从骨 维持Ca+的主动转运释放的钙、磷减少 释放的钙、 磷增多使钙和磷的回吸收 使钙回吸收增多， 使钙的回吸收增多（？）减少 减少磷的回吸收， 减少（？） 促使25OHD3转变为 1，25（OH）2D3 减少碳酸氢盐的回吸收无直接作用 无直接作用 使钙和磷的吸收增加低血钙产生缘由：1骨细胞及破骨细胞溶解吸收骨矿物质的功能减弱，不能从骨

4、 库补充血循环中的钙量；2肾小管重吸收钙量减少；3高血磷抑制肾脏合成1，25OH2D3，呵斥肠钙吸收减少；4高血磷促进24，25OH2D3的构成，后者促进Ca堆积 入骨基质中；5高浓度的PO3-加重低血钙低血钙临床表现一、手足搐Chvostek征Trousseau征深呼吸实验Erb征二、眼部表现三、精神神经系统表现四、其他 实验室检查和特殊检查血钙下降血清无机磷添加血ALP正常或稍低24小时尿钙减少24小时尿磷减少血清免疫反响性PTH测定PTH兴奋实验钙负荷实验Howard)Ellsworth-Howard实验肾小管磷重吸收实验磷廓清率脑脊液心电图脑电图X线检查诊 断病史、临床表现及实验室检查国内诊断规范：1手足搐或麻木感2低钙血症35gL3血清磷添加或正常上限肾小管磷重吸收率增高TRP95%)，磷廓清率降低6ml/min)。4肾功能正常5尿钙减低(1umol/h， 10倍以上，尿中无机磷也添加35mg/24h 鉴 别 诊 断低血钙正常血钙性手足搐癫痫样发作的鉴别低镁血症的鉴别 特殊类型的甲旁减1、多发性内分泌腺功能减退综合症2、假性特发性甲旁减3、