右心室双出口的诊断与治疗

1、右心室双出口的诊断与治疗作者：李伯君，高长青，盛炜作者单位：中国人民解放军总医院心血管外科，北京100853【摘要】目的回顾性分析47例右心室双出口 （doubleoutlet right ve ntricle, DORV）病例的病理解剖特点及其手术方式，探讨 DORV的个案化手术设计治疗。方法自1997年1月至2006年1月对 47例DORV患者行手术治疗，其中男性31例，女性16例；年龄2 26 （13.6士 12.1）岁。诊断为单纯 DORV者36例，DORV合并镜面 右位心、内脏转位5例，1例合并下腔静脉闭锁、左上腔静脉畸形引 流及无顶冠状静脉窦畸形，2例Tauss in g-B in

2、g心脏畸形，2例伴有完 全型房室隔缺损（其中1例伴有大血管转位），46例患者均伴有肺动 脉狭窄（PS）,临床表现为紫绀和杵状指。另外1例17岁男性患者术 前仅由超声心动图诊断为右位心、室间隔缺损（VSD）,无紫绀，术 中探查为DORV且无PS,肺动脉压不高。手术方式：（1）心内隧道 修补VSD、心外补片加宽流出道和肺动脉 36 例; （2）内管道连接VSD 与主动脉，同时作补片加宽右室流出道或切断（开）肺动脉，圭寸闭其 近端、远端与右室切口之间用外管道连接 （Rastelli手术）8例；（3）全 腔静脉-肺动脉连接术2例；（4） Glenn （格林）手术1例。结果平均 带气管导管时间（30.6

3、 士 18.40） h,平均住ICU时间（2.8 士 1.5） d,平均住院日（25.4 士 18.0） d。术后出现并发症6例，其中二次 插管1例，胸水2例，腹水2例，气胸1例，低心排1例。手术后早 期死亡3例，死亡率6.4 %。远期随访28例，行超声心动图检查均无 残余梗阻和残余分流。结论明确 DORV病理解剖关系，根据不同病 变采取不同手术方式予以矫治，是取得良好治疗效果的保证。【关键词】先天性心脏病；右室双出口；紫绀；外科治疗；Diag no sis and Treatme nt of Double Outlet Right Ven tricleLI Bo-jun ， GAO Chan

4、g-qing, SHENG Wei，ZHU Lang-biao， LI Gong-song，YU Yi-fei，WANG Dong-qingDepartme nt of Cardiovascular Surgery,Ge neral Hospital of PLA, Beiji ng 100853, Chi naAbstract: OBJECTIVE To an alyze pathoa natomy and modus operandi of 47 patients with Double Outlet Right Ventricle(DORV), and evaluate in divid

5、ual operation desig n of DORVMETHODS47 patie nts (31male, 16 female) aged from 2 to 26 (mean 13.612.1) with DORV were operated from Jan 1997 to Jan 2006, 46 of these patie nts had pul monary artery ste no sis. The modus opera ndi in cluded: (1) took inner tunn el to repair VSD and wide n outlet of r

6、ight ven tricle with patch for 36 cases. (2) took inner tube to conn ect VSD and aorta, the n wide ned outlet or cut off pul monary artery, blocked proximal end and took outer tunnel to conn ect remote end and in cisi on of right ven tricle (Rastelli method) for 8 cases. (3) Total Cavopul monary Con

7、n ecti on for 2 cases. (4) Glenn shunt for 1 case. RESULTSFor all cases, the everage time of tracheal in tubati on mai nta inin g, ICU and hospital stay ing was 30.618.4 hours, 2.8 1.95 days and 25.4 18.days, respectively. Postoperative complicati ons occured on 6 cases, in clud ing rein tubati on (

8、1 cases), pleural fluid (2), ascites (2), pneumothorax (1) and low heart output (1).3 cases (6.4%) died postoperatively. Lon g-term follow of 28 cases found there was no residual obstructi on and residual shu nt with echocardiography for all of them.CONCLUSIONO nly un dersta nd the pathoa natomy of

9、DORV and take the homologus opera ndi to operate, can it en sure a good therapeutic efficacy.Key words: Congen ital heart disease; Cyano sis; Double outlet right ventricle; Operation右室双出口 (double outlet right ventricle,DORV)临床无自愈可能，在诊断建立后均应行手术治疗。自1961年McGoon等首次成功矫治1例DORV以来1,许多更为复杂的DORV通过外科手术 得以矫治。近年

10、来，随着对其病理解剖认识的提高，手术治疗该疾病 取得较大进展。本文旨在通过回顾性分析47例DORV患者的病理解剖特点及其手术方法，探讨DORV的个案化手术设计治疗。1资料与方法1.1临床资料研究对象为1997年1月至2006年1月在本院接受手术治疗的47例DORV患者，其中男性31例，女性16例；年龄226( 13.6 12.1)岁。DORV的诊断标准为一条大动脉的全部及另一条大动脉 的50%以上起自解剖右心室(50%规则)；室间隔缺损(ventricularseptal defect, VSD）与大动脉开口的解剖关系按照 Lev的病理解剖标 准；心房-心室、心室-大动脉的连接关系及心房、心室

11、的位置关系依 据Van Praagh的三节段诊断标准。术前诊断 DORV依靠超声心动图 检查或/和心血管造影。本组诊断为单纯DORV者36例，DORV合并 镜面右位心、内脏转位5例，1例患者合并下腔静脉闭锁、左上腔静 脉畸形引流及无顶冠状静脉窦畸形，2例Taussing-Bing心脏畸形，2 例伴有完全型房室隔缺损（其中1例伴有大血管转位），46例患者伴 有肺动脉狭窄（PS）,临床表现为紫纟甘和杵状指，心前区有 IV级以 上收缩期杂音，胸部X线片提示右心室增大。另外1例17岁男性患 者术前仅由超声心动图诊断为右位心、 VSD，患者无紫绀，术中探查 两大动脉均发自右心室，房室瓣与半月瓣之间呈肌性

12、连接且无PS,肺动脉压却不高，是经典的 DORV。1.2手术方法采用正中开胸，低温体外循环直视下手术。1.2.1手术设计VSD修补：一般情况下，采用内隧道形式，如为肺动脉 瓣下型VSD则采用内管道形式。必要时扩大VSD。右心室流出 道疏通：根据右室流出道狭窄部位及程度做补片加宽或做 ”外管道连 接，外管道的位置走向根据主、肺动脉的位置关系确定。1.2.2手术方式VSD修补内隧道：对主动脉瓣下型 VSD，修剪人造血 管弧形补片缝制内隧道修补缺损，上缘缝至主动脉瓣环；内管道 :对于离主动脉瓣口较远的 VSD （Tauss in g-Bi ng心脏畸形或远离两 大动脉型VSD）,可采用人造血管连接

13、VSD和主动脉瓣口，在右室 内形成内管道;对于一些较小的VSD（VSD直径小于主动脉口 径）需要扩大VSD后修补。右室流出道疏通补片加宽：右室流出道狭窄者，行心内 矫治后右室切口用自体心包或人造血管片修补，以加宽右室流出道。 合并PS者，右心室流出道切口延长至主肺动脉，用上述材料跨肺动 脉瓣环修补，以加宽主肺动脉与右心室流出道。 必要时切口可延长至 左或右肺动脉；”外管道连接：右室流出道与肺动脉间的连接采用 人造血管缝制自体心包瓣，下端与右室流出道切口吻合，主肺动脉于 其瓣上横断，近端缝闭，远端游离与人造血管端端吻合，亦可不切断主 肺动脉行端侧吻合（肺动脉瓣缝闭）。本组病例行心内隧道修补 VS

14、D、心外补片加宽流出道、肺 动脉36例；Rastelli手术8例；全腔静脉-肺动脉连接术2例；Glenn （格林）手术1例。1.3围手术期管理根据病情输注血管活性药物，维持循环稳定。带气管导管期 间加强呼吸道管理，排痰困难者定时改变体位，促进排痰，必要时及 时吸痰；早期拍胸片观察肺部情况。控制入量，保持体内水、电解质 及酸碱平衡。严密观察尿量，间断利尿治疗。控制中心温度，保证良 好的末梢循环灌注。适当输注胶体，维持正常胶体渗透压，减少组织 间隙的渗出。2结果术后常规带气管导管返回ICU，平均带气管导管时间（27.6士 17.4） h,平均住ICU时间（2.8 士 1.9） d。平均住院日（24

15、.4 士18.0） d。术后出现并发症6例，其中二次插管1例，胸水2例，腹 水2例，气胸1例，低心排1例。手术后早期死亡3例，死亡率为 6.4%。远期随访28例，随访时间3个月10年。心功能（NYHA）为 I 级，超声心动图检查无残余梗阻和残余分流。 1例Rastelli手术 患者，术后1年复查发现人造血管上缝制的自体心包瓣僵硬， 导致局 部狭窄，但患者无症状，暂未予处理。3讨论3.1D0RV的病理解剖特点右室双出口是介于从VSD伴主动脉骑跨伴或不伴PS到Taussig-Bing畸形以及完全性大动脉错位合并 VSD之间的一系列复 杂畸形。DORV在先天性心脏病中占1%1.5%。经典的DORV应

16、符 合以下3个基本条件：主动脉和肺动脉完全或主要开口于右室，两组半月瓣基本位于同一水平；半月瓣与房室瓣间无纤维连接而代之 以肌性连接；VSD为左心室的唯一出口。3.2DORV的诊断近年来多数学者认为两大动脉完全或几乎完全起自右心室即可诊断DORV，而主动脉-二尖瓣或二尖瓣-肺动脉之间是否存在纤 维连接并不重要2。从临床治疗角度看，这一诊断概念非常实用。除传统意义上的DORV外，它还涵盖了一部分骑跨率很高的法洛四 联症病例。这类病例如果采用常规方法的 Decron补片修补VSD，可 能会因为左室流出道狭窄而致低心排，重者可能因此而致手术失败。 唯有采用DORV的矫治方法，用内隧道形式修补VSD方

17、能奏效。 因此从治疗角度出发将其归入 DORV是适宜的。目前对DORV的定 义普遍接受50%规则，即一条大动脉的全部和另一条大动脉开口的 50%以上起源于形态右心室者即称为 DORV。超声心动图检查因其无创、简便、可重复等优点，成为诊断 DORV的主要技术。本组早年所有患者均做心血管造影检查，近年 来仅靠超声心动图检查即可明确诊断。但对于严重肺动脉发育不良或 合并肺动脉闭锁或合并其他复杂畸形的病例，仍需进一步做高速CT 检查或心血管造影检查。3.3DORV个案化手术方法的设计3 DORV 一经确诊，均 需手术治疗。由于目前DORV诊断的概念趋向于广义，因此在手术 治疗过程中要根据病例的不同特点设计不同的手术方式，以期达到最佳疗效。一般情况下，VSD修补要采用内隧道形式，如为肺动脉瓣 下或远离两大动脉的VSD可采用内管道形式；对于一些较小的 VSD （VSD直径小于主动脉口径）需要扩大 VSD后修补，但要注意 切除的部位，避免损伤传导束。右心室流出道处理要根据情况做补片 加宽或做外管道连接，而连接的外管道又要根据主-肺动脉的位置 关系来