儿科学课件：泌尿系统疾病

1、 概论 急性肾小球肾炎 肾病综合征 泌尿系感染 CONTENTS 目录 肾肾 脏脏 泌尿系统中最为重要的脏器 主要功能： 排泄体内的代谢产物 调节机体水和电解质含量 维持酸碱平衡 具有内分泌作用，分泌促红细胞生成素、肾素和前列腺 素等 基本单位：肾单位 肾单位由肾小球和与之相连的肾小管构成。 肾小球由血管球和肾球囊构成。 血管球始于肾小球入球小动脉，进入肾小球后形成 初级分支。初级分支再分支，形成20-40个毛细血 管袢。 滤过膜滤过膜:内皮细胞；基底膜；脏层上皮细胞内皮细胞；基底膜；脏层上皮细胞 肾小球滤过膜对水和小分子溶质具有极高的通透性 ，蛋白不能通过。 分子体积越大，通透性越小；分子携

2、带阳离子越多 ，通透性越强 脏层上皮细胞对于维持肾小球屏障功能具有关键性 作用。 基膜成分主要由脏层上皮细胞合成。 生理特点生理特点 生理特点生理特点 致密斑致密斑 与与 球旁细胞球旁细胞 生理特点生理特点 生理特点生理特点 生理特点生理特点 生理特点生理特点 生理特点生理特点 生理特点生理特点 生理特点生理特点 生理特点生理特点 蛋白尿（Proteinuria） 肾小球毛细血管的屏障功能可以分有两种，即机械 屏障滤孔 和电荷屏障负电荷。 1、机械屏障滤孔 肾小球滤过屏障从里向外由三层构成： 内层是毛细血管的内皮细胞。 中层是非细胞性的基膜 外层是肾小球的上皮细胞。 2、 电荷屏障负电荷 滤过

3、膜各层含有许多带负电荷的物质，所以滤过 膜的通透性还决定于被滤过物质所带的电荷。 病理状态，肾小球基底膜（GBM）会发生一系列 改变：其滤过孔增大或闭锁、GBM断裂，电荷屏 障损伤，肾脏通透性增强，滤过膜上带负电荷的 糖蛋白减少或消失，都会导致带负电荷的血浆蛋 白滤过量比正常时明显增加。故此期在临床上形 成蛋白尿。 肾小球性蛋白尿 根据滤过膜损伤程度及尿蛋白的组分，尿蛋白分 为2类： （1）选择性蛋白尿：以49万相对分子质量中等 的清蛋白为主，尿蛋白定性3+4+，定量超过 3.5g/24h，常见于肾病综合征。 （2）非选择性蛋白尿：反映肾小球毛细管壁有严 重断裂和损伤。尿蛋白定性1+4+，定量

4、0.5 3.0g/24h。非选择性蛋白尿是一种持续性蛋白尿， 有发展为肾衰的危险，常提示预后较差。 肾小管性蛋白尿 它指肾小管在受到感染、中毒损伤或继发于肾小 球疾病时，因重吸收能力降低或抑制，而出现的 以相对分子质量较小的蛋白为主的蛋白尿。 混合性蛋白尿 肾脏病变同时或相继累及肾小球和肾小管时而产 生的蛋白尿。兼具两种蛋白尿特点，但各组分所 占比例因病变损害部位不同而不一致，也可因肾 小球或肾小管受损害程度的不同而有所差异。 溢出性蛋白尿 常见于多发性骨髓瘤等。本-周氏蛋白 组织性蛋白尿 肾小管代谢产生的、组织破坏分解的、炎症或药 物刺激泌尿系统分泌的蛋白质，进入尿液而形成 的蛋白尿。生理性

5、约为20mg/d，尿蛋白定性 1+，定量0.51.0g/24h。 假性蛋白尿 尿中混入血液、脓液、炎症或肿瘤分泌物以 及月经血、白带等 尿液长时间放置或冷却后，可析出盐类结晶 ，使尿呈白色混浊，易误认为蛋白尿 尿中混入精液或前列腺液，或下尿道炎症分 泌物等，尿蛋白反应可呈阳性 淋巴尿，含蛋白较少，不一定呈乳糜状 有些药物如利福平、山道年等从尿中排出时 ，可使尿色混浊类似蛋白尿，但蛋白定性反应 阴性。 尿液颜色的改变尿液颜色的改变 急性肾小球肾炎 (acute glomerulonephrits, AGN)： 目的和要求 掌握急性肾小球肾炎的病因及发病机理 掌握急性肾小球肾炎的临床表现（典型和严

6、重表现） 掌握重症急性肾小球肾炎的处理 熟悉急性肾小球肾炎与病毒肾炎、膜增生性肾炎、IgA肾 病、急进性肾炎等疾病的鉴别诊断 Acute Glomerulonephritis Etiology 病因病因 Manifestations Laboratory test 解剖生解剖生 理特点理特点 classifi- cation Over view Pathogenesis ， pathology Anatomical ， Physiological 发病机制发病机制 病理病理临临 床床 表表 现现 实验室实验室 检查检查 Diagnosis 诊断诊断 Treatment Prevention A

7、cute Glomerulonephritis Anatomical ，Physiological Classification Overview Etiology Pathogenesis ，pathology Manifestations Laboratory test Diagnosis Treatment Prevention The clinical classification of glomerular diseases Primary glomerular diseases Secondary glomerular diseases Hereditary glomerular

8、diseases The clinical classification of glomerular diseases Primary glomerular diseases Glomerulonephritis nephrotic syndrome isolated hematuria or proteinuria The clinical classification of glomerular diseases Secondary glomerular diseases （SLE, hepatitis B, anaphylactoid purpura ） Hereditary glome

9、rular diseases （ Alport syndrome,familial recurrent hematuria） Acute glomerulonephritis overview 1.Acute glomerulonephritis is a classic example of the acute nephritic syndrome in children. 2.It is characterized by the sudden onset of hematuria,varying degrees of proteinuria, edema, hypertension, or

10、 renal insufficiency. 3. Acute glomerulonephritis that follows an infection with a nephritogenic strain of group A beta- hemolytic streptococci （A组溶血性链球菌）is one of the most common forms of renal parenchymal disease in childhood. 4. Antigen-antibody complexes are deposited in the glomeruli, and the c

11、omplexes may incite glomerular inflammation and activate the complement system. Etiology Acute poststreptococcal glomerulonephritis(APSGN) follows infection of the throat or skin by certain “nephritogenic” strains of group A beta- hemolytic streptococci. pharyngitis(咽炎）- winter and spring skin infec

12、tion or pyoderma（脓疱疮）-summer. Other infections can cause similar glomerular injury, such as mycoplasma pneumonia（肺炎 支原体）,cytomegalovirus（巨细胞病 毒）,pneumococcus （肺炎球菌）and so on. 发病机制 循环免疫复合物原位免疫复合物 激活补体导致免疫损害消耗补体C3下降 弥漫性毛细血管内皮增生 GFR下降 水肿、少尿 ARF 水钠潴留 高血压 高血压脑病、循环充血 GBM损害 血尿、蛋白尿 Clinical Manifestations A

13、PSGN is common in children of 5-14 years old but uncommon before age of 2 The severity of renal symptoms varies from asymptomatic microscopic hematuria（无症状 镜下血尿） with normal renal function to acute renal failure. 临床表现 少尿高血压 临床表现临床表现 水肿 血尿 典型表现 (typical manifestation) 1、水肿 70%有水肿，一般仅累及眼睑及颜面部， 为非凹陷性 2

14、、血尿 5070%有肉眼血尿 3、蛋白尿 程度不等，病理上常呈严重系膜增生 4、高血压 30-80%病例有血压增高 5、尿量减少 肉眼血尿严重者可伴排尿困难 临床表现 Preceding infection upper respiratory（呼吸） tract infection ： caused by streptococcus（链球菌），such as tonsillitis(扁桃腺炎）,otitis media（中耳 炎）,or lymphnoditis（淋巴结炎）.followed by a latent period last for about 10 days. infectio

15、n of skin(notably pyoderma-脓疱疮), the latent period can 3 weeks in average. Acute poststreptocccal glomerulonephritis (APSGN) commonly follows by streptococcal pharyngitis(咽 喉炎） during winter and spring and streptococcal skin infections or pyoderma（脓 疱疮） in summer. Streptococcus species Serotype 12 S

16、treptococcus species Serotype 49 Acute glomerulonephritis 严重严重 表现表现 典型典型 表现表现 非典型非典型 表现表现 临床表现临床表现 Manifestations Edema-palpebra edema （眼睑浮肿） 肾炎综合征肾炎综合征 urinary abnormalities(hematuria,varying degree of proteinuria), ） 电镜扫描电镜扫描 尿红细胞形态尿红细胞形态 hypertension oliguria Other symptoms nonspecific Low-grade

17、fever abdominal pain Anorexia（厌食）（厌食） Vomiting（呕吐）（呕吐） headache Acute nephritis complications Serious circulation congestion hypertensive encephalopathy（高血 压脑病） acute renal failure 严重循环充血严重循环充血(Serious circulation congestion) GFR Water -sodium retention Hyper- volemia higher heart loading 高血压脑病高血压脑病

18、 (hypertensive encephalopathy ) Hemangiectasis vasospasm cerebral ischemia Anoxia Papilledema BP cerebral symptom 高血压脑病高血压脑病 (hypertensive encephalopathy ) Headache Vomiting irritability or apathy(烦躁或表情淡漠） Convulsions（抽搐） transitory paralyses（一过性麻痹） Coma（昏迷） temporary complete blindness 氮质血症氮质血症 少尿或

19、无尿少尿或无尿 代谢性代谢性 酸中毒酸中毒 GFRGFR急性肾功能不全急性肾功能不全 电解质电解质 紊乱 紊乱 非典型表现 无症状性急性无症状性急性 肾炎肾炎 肾外症状性急肾外症状性急 性肾炎性肾炎 肾病表现的急肾病表现的急 性肾炎性肾炎 镜下血尿、蛋白尿，但无临镜下血尿、蛋白尿，但无临 床症状床症状 水肿、高血压，但尿改变轻水肿、高血压，但尿改变轻 微或正常微或正常 急性肾炎经过，蛋白尿达肾急性肾炎经过，蛋白尿达肾 病水平病水平 起病起病1 13w3w有链球菌的前驱期感染有链球菌的前驱期感染 临床出现水肿、少尿、血尿、高血压临床出现水肿、少尿、血尿、高血压 尿检有蛋白、尿检有蛋白、RBCRB

20、C、管型、管型 血清血清C3C3，伴或不伴，伴或不伴ASOASO 鉴别诊断鉴别诊断 1 1）肾病综合征）肾病综合征 2 2）IgAIgA肾病肾病 3 3）急进性肾炎）急进性肾炎 4 4）慢性肾炎急性发作）慢性肾炎急性发作 5 5）继发性肾炎：过敏性紫癜、系统性红斑）继发性肾炎：过敏性紫癜、系统性红斑 狼疮、乙型肝炎等狼疮、乙型肝炎等 急性弥漫性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎 起病急更急隐匿 年龄儿童多见成人多见成人多见 病理特征大红肾，蚤咬肾肾脏增大，大量新 月体形成 大白肾 电镜 肾小球上皮下有驼峰状 电子致密物沉积 基膜不规则增厚上皮肿胀，足突消失， 基膜钉状突起 临床 表现 急性肾炎综合症快速进行性肾炎综 合症 肾病综合症 非选择性蛋白尿 预后好较差40%肾衰 治疗原则及程序治疗原则及程序 自限性疾病，无特效治疗自限性疾病，无特效治疗 休息和对症治疗休息和