白血病（精）（课件分享）

1、白血病（精）（课件分享）作者：作者：Dr.FengDr.Feng白血病（精）（课件分享）白血病（精）（课件分享）2一般资料姓名；王洪杏 住院号；11054132职业；农民性别；男入院日期；2014.07.11年龄；78 出生地；临海民族；汉 婚姻；已婚病史陈诉人；患者病人白血病（精）（课件分享）3主诉确诊慢性白血病3月余，发现血小板低下10天入院。白血病（精）（课件分享）4 白白 血血 病病概念概念是一类起源于造血干细胞的克隆性恶性血液病。其特征为骨髓及其他造血组织中的白血病细胞呈克隆性异常增生，且凋亡减少，失去分化成熟能力，并浸润其他组织器官。临床表现临床表现 ：起病急缓不一，急着多为高热或

2、严重出血，缓者常为：起病急缓不一，急着多为高热或严重出血，缓者常为面色苍白，乏力或轻度出血。部分病人因月经过多或拔牙后出血不面色苍白，乏力或轻度出血。部分病人因月经过多或拔牙后出血不止而就医被发现。止而就医被发现。1贫血，2出血，3发热，4器官和组织浸润的表现。白血病（精）（课件分享）5宁夏医科大学附属医院 从从1847年德国病理学家鲁道夫年德国病理学家鲁道夫魏尔啸魏尔啸( (Rudolf Virchow) Rudolf Virchow) 首次识别了白血病，首次识别了白血病，关于白血病的诊断、白血病发现迄今已关于白血病的诊断、白血病发现迄今已有有150 150 余年历史。余年历史。 白血病（精

3、）（课件分享）6宁夏医科大学附属医院德国德国人类学家人类学家, 公共卫生活动家公共卫生活动家 病理病理学家学家, 史前生物学家和政治家史前生物学家和政治家. 鲁道夫鲁道夫魏尔啸魏尔啸 Rudolf VirchowRudolf Virchow白血病（精）（课件分享）7宁夏医科大学附属医院 近近1 160年来年来, ,由于骨髓穿刺技术的应用由于骨髓穿刺技术的应用, ,已使白血病不致已使白血病不致漏诊或误诊漏诊或误诊, ,形态学依然是主要的诊断依据。形态学依然是主要的诊断依据。 白血病细胞的遗传学、免疫学、基因检测和细胞培养白血病细胞的遗传学、免疫学、基因检测和细胞培养的的研究使我们对白血病性质有了

4、更多的认识研究使我们对白血病性质有了更多的认识, ,但这些方法如脱离了但这些方法如脱离了形态学形态学, ,至少在目前还起不到诊断的作用。至少在目前还起不到诊断的作用。白血病（精）（课件分享）8宁夏医科大学附属医院 发病情况发病情况 我国白血病总的发病率我国白血病总的发病率35/1035/10万，各省市发病率相近，无万，各省市发病率相近，无明显高发区，农村与城市相近。在各种恶性肿瘤死亡率中，白血病居男明显高发区，农村与城市相近。在各种恶性肿瘤死亡率中，白血病居男性的第六位，女性的第八位；在儿童及性的第六位，女性的第八位；在儿童及3535岁以下年龄组居第一位。岁以下年龄组居第一位。白血病（精）（课

5、件分享）9宁夏医科大学附属医院 白血病的分类白血病的分类 1.按白血病细胞的分化程度和自然病程：按白血病细胞的分化程度和自然病程： 急性白血病急性白血病 和和 慢性白血病慢性白血病 2.按白血病细胞的系列：按白血病细胞的系列：（FAB分型）分型） 淋系白血病（淋系白血病（L1、L2 、L3型）型） 髓系白血病髓系白血病(M0、M1、M2 M7型型)白血病（精）（课件分享）10宁夏医科大学附属医院白血病分型及诊断治疗中的应用白血病分型及诊断治疗中的应用 在1976年FAB分类基础上发展而来，以为世界各国广泛采用。M0：急性髓细胞白血病微分化型。骨髓原始细胞浆嗜碱透明，无颗粒及Auer小体。核仁明

6、显。MPO（+）3%。下阶段细胞很少。 白血病（精）（课件分享）11宁夏医科大学附属医院 M1型型 骨髓象：增生极度活跃或明显活跃。以青一色原粒细胞为主，可见小原粒细胞，其胞体，胞核园形；核染色质呈细颗粒状，核仁25个。 原粒细胞原粒细胞90% 90% （NEC） POPO（+ +）3%3%。 白血病（精）（课件分享）12宁夏医科大学附属医院M2a型: 急性粒细胞白血病部分分化型。 骨髓中原粒细胞占3089%（非幼红细胞），幼稚单核细胞10%。M2b型: 骨髓中以异常嗜中性中幼粒细胞为主，30%（核浆发育失衡），原、早幼粒细胞明显增多。白血病（精）（课件分享）13宁夏医科大学附属医院M2a 型

7、型 骨髓象：骨髓象： 骨髓增生极度活跃或明显活跃，白血病细胞可见骨髓增生极度活跃或明显活跃，白血病细胞可见Aure小体。白小体。白血病细胞特征是核浆发育不平衡，细胞形态多变，核畸形变如凹陷、血病细胞特征是核浆发育不平衡，细胞形态多变，核畸形变如凹陷、折叠、扭曲、分叶，核仁明显，胞浆中颗粒早熟即原始期胞浆中可出折叠、扭曲、分叶，核仁明显，胞浆中颗粒早熟即原始期胞浆中可出现非特异性和特异性颗粒，这种细胞称副原粒细胞（现非特异性和特异性颗粒，这种细胞称副原粒细胞（Rieder细胞）细胞）.早幼粒、中幼粒、和成熟粒细胞早幼粒、中幼粒、和成熟粒细胞 大于大于10%10%。白血病（精）（课件分享）14白血

8、病（精）（课件分享）15白血病（精）（课件分享）16白血病（精）（课件分享）17宁夏医科大学附属医院M2b 型型 此型是我国提出的急粒亚型，此型是我国提出的急粒亚型， 临床呈亚急性临床呈亚急性 经过，起病缓慢，多经过，起病缓慢，多以贫血为首发症状，出血轻以贫血为首发症状，出血轻 以皮肤瘀点及鼻出血为主。髓外浸润发生以皮肤瘀点及鼻出血为主。髓外浸润发生率高，完全缓解率高。率高，完全缓解率高。骨髓象骨髓象 粒系增生明显活跃，以异常中性中幼粒细胞为主，粒系增生明显活跃，以异常中性中幼粒细胞为主，30%（NEC），），异常中性中幼粒细胞形态特点是核浆发育及不平衡，核染异常中性中幼粒细胞形态特点是核浆发

9、育及不平衡，核染色质细致疏松，核仁大明显，胞浆丰富，常见空泡和双层浆。色质细致疏松，核仁大明显，胞浆丰富，常见空泡和双层浆。白血病（精）（课件分享）18慢性白血病分为三型； 1慢性粒细胞白血病（我国多见） 2慢性淋巴细胞白血病 3慢性单核细胞白血病 白血病（精）（课件分享）19慢粒白血病的诊断 慢粒白血病属于中医“虚劳”、“积聚”、“血证”的范畴，主要是根据其临床体征和舌脉决定的。中医分型为：热毒炽盛型、气滞血瘀型气滞血瘀型、正虚瘀结型。1、正虚瘀结：白血病患者积块坚硬，疼痛不移，神疲倦怠，不思饮食，消瘦脱形，面色萎黄，自汗盗汗，肌肤甲错，头晕心慌，唇甲少华，舌淡或暗，脉弦细或沉细。2、热毒炽

10、盛：壮热持续，汗出不解，烦躁不安，甚则谵语神昏，口燥而不甚渴，肋下肿块继增， 硬痛不移，白血病患者倦怠乏力，形体消瘦，面色晦暗，骨节剧痛，或衄血不止，舌红无苔，脉细数。3、气滞血瘀：腔腹胀满、肋下有块，软而不坚，固定不移，苔薄脉弦。白血病（精）（课件分享）20临床表现（1）症状：早期可有倦怠乏力、逐渐出现头晕，心悸气短，消瘦，低热，盗汗，皮肤紫癜，皮肤瘙痒，骨骼痛，常易感染，约10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。 白血病（精）（课件分享）212）体征：淋巴结肿大，以颈部淋巴结肿大最常见，其次是腋窝、腹股沟和滑车淋巴结肿大，一般呈中等硬度，表面光滑，无压痛，表皮无红肿，无粘连。如纵隔淋巴结肿大

11、，压迫支气管引起咳嗽，声音嘶哑或呼吸因难。CT扫描可发现腹膜后，肠系膜淋巴结肿大。 白血病（精）（课件分享）22肝脾肿大：肝脏轻度肿大，脾肿大约占72%，一般在肋下34crn，个别患者可平脐，肿大呈度不及慢性粒细胞白血病明显。皮肤损害：可出现皮肤增厚，结节，以致于全身性红皮病等。临床主要表现是以淋巴结肿大为主，常伴有肝脾肿大，贫血及出血等症状，少数患者还伴有皮肤损害。本病中老年人居多，偶见青年，男性多于女性。 白血病（精）（课件分享）23宁夏医科大学附属医院 实验室检查实验室检查 （1）血象：白细胞总数常）血象：白细胞总数常15109/L，一般在，一般在30109/L200109/L，分类中约

12、分类中约80%90%为成熟小淋巴细胞，有少量为成熟小淋巴细胞，有少量异型淋巴细胞异型淋巴细胞和幼淋巴细和幼淋巴细胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现胞，血片上易见破碎细胞，随着病情发展可出现血红蛋白血红蛋白和血小板计数降和血小板计数降低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。低。贫血为正细胞、正色素性贫血，溶血时，网织红细胞升高。 白血病（精）（课件分享）24（2）骨髓象：显示增生明显活跃，淋巴系占优势，成熟小淋巴细胞占50%90%，偶见原始和幼稚淋巴细胞，晚期可见红、粒、巨三系细胞明显减少。有溶血时，红系细胞可见代偿性增生。 白血病（精）（课件分享）25（3）免疫学检查（

13、 4）细胞遗传学 （5）生化和组化： 白血病（精）（课件分享）26宁夏医科大学附属医院治疗治疗一，支持治疗：一，支持治疗： 防治感染、控制出血、减轻贫血，保证化疗顺利进行，防治并发症。 二，化疗：二，化疗：主要治疗。达到完全缓解；延长生存期；争取治愈。 化疗步骤：化疗步骤：1.诱导缓解：使骨髓造血功能恢复正常，达到完全缓解标准。 ALL方案： 儿童VP；成人VDLP，VDCP，VAP等。不缓解者改用其它方案。 ANLL方案：HA，DA，NA，EA等。不缓解者改用其它方案。2.巩固维持：间断化疗，持续较长时间，消灭体内残留白血病细胞，防止复发，延长缓解和无病生存期，争取治愈。白血病（精）（课件分

14、享）27宁夏医科大学附属医院3.特殊用药：特殊用药： M3型：全反式维甲酸（型：全反式维甲酸（ATRA）诱导分化。诱导分化。 中国工程院院士、上海第二医科大学教授王振义被世界医中国工程院院士、上海第二医科大学教授王振义被世界医学界学界 誉为誉为“癌肿诱导分化第一人癌肿诱导分化第一人”。 亚砷酸（亚砷酸（As2O3）细胞凋亡。细胞凋亡。 缓解后与化疗交替维持治疗缓解后与化疗交替维持治疗3年。年。 白血病（精）（课件分享）28宁夏医科大学附属医院三、造血干细胞移植（三、造血干细胞移植（HSCT） 异基因为主；如成功治愈率较高。但异基因为主；如成功治愈率较高。但费用昂贵费用昂贵， 配型配型艰难，艰难， 白血病复发白血病复发等因素而受限。等因素而受限。白血病（精）（课件分享）29拟提问题1白血病的概念2白血病的临床表现白血病（精）（课件分享）301是一类起源于造血干细胞的克隆性恶性血液病。其特征为骨髓及其他造血组织中的白血病细胞呈克隆性异常增生，且凋亡减少，失去分化成熟能力