再谈IgG4[1][共21页]

1、再谈再谈IgG4IgG4v 铰链区铰链区二硫键二硫键IgG4分子独特的分子独特的“半抗体交换反应半抗体交换反应”IgG4免疫学特点免疫学特点IgG1 IgG2 IgG3 IgG4IgMIgA1 IgA2IgDIgE重链重链123412主要存在形式主要存在形式单体单体 单体 单体 五聚体 单体、双体 单体 单体经典途径活化补体经典途径活化补体+穿过胎盘穿过胎盘+结合吞噬细胞结合吞噬细胞+结合肥大细胞和嗜结合肥大细胞和嗜碱粒细胞碱粒细胞+与与 SPA 结合结合+NK 细 胞 介 导 的细 胞 介 导 的ADCC+免疫作用免疫作用抗感染、自身抗体早期防御作用粘膜局部免疫B 细胞成熟标志I 型超敏反应

2、LIgG4免疫学特点免疫学特点vTh2细胞分泌细胞分泌IL-4、IL-13，促进，促进IgG4和和IgE的增加的增加vCD4+CD25+Foxp3+调节性调节性T细胞产生细胞产生IL-10引起引起B细胞产生大量的细胞产生大量的IgG4IgG4与与IgG4相关性疾病关系相关性疾病关系 IgG4升高升高=IgG4相关性疾病？相关性疾病？IgG4相关性疾病相关性疾病=IgG4升高？升高？vIgG4升高并升高并不不意味着其意味着其一定一定患有患有IgG4相关相关性疾病性疾病v大约大约5%的健康人血清的健康人血清IgG4浓度也可能升高浓度也可能升高vIgG4升高的其他疾病升高的其他疾病IgG4升高的其他

3、疾病升高的其他疾病v1.过敏性疾病：过敏性疾病：v支气管哮喘、变应性鼻炎、特异性皮炎支气管哮喘、变应性鼻炎、特异性皮炎v食物、药物过敏食物、药物过敏 等等 The horizontal bars represent the geometric mean (GM)obtained for each group. Statistical significance of the differences is indicated by: *P 0.01; *P 0.0001.v2.寄生虫感染：寄生虫感染：v人感染肺吸虫、血吸虫、片形吸虫、丝虫、广州人感染肺吸虫、血吸虫、片形吸虫、丝虫、广州圆线虫等寄生

4、虫后，血清中圆线虫等寄生虫后，血清中IgG4也可显著升高也可显著升高张顺科等张顺科等. 2001. ELISA检测特异性检测特异性IgG4诊断肺吸虫病的效果观察诊断肺吸虫病的效果观察. 中国寄生虫病防治杂志中国寄生虫病防治杂志, 14 ( 3) :221-223.v3.肿瘤：肿瘤：v胰管癌、胆囊癌胰管癌、胆囊癌v低度恶性淋巴瘤低度恶性淋巴瘤 等等v4.风湿免疫病风湿免疫病贺琤雯等贺琤雯等.2012.血清血清IgG4水平在水平在IgG4相关性疾病及与风湿免疫性相关性疾病及与风湿免疫性疾病鉴别诊断中的应用价值疾病鉴别诊断中的应用价值.中华检验医学杂志中华检验医学杂志Vol.35,No.11v5.其他免疫炎性疾病其他免疫炎性疾病：vCastlemans病病 等等v此外，约有此外，约有20%40%经活检确诊为经活检确诊为IgG4相关性疾相关性疾病的患者其血清病的患者其血清IgG4浓度在正常范围内浓度在正常范围内v在诊断在诊断IgG4IgG4相关性疾病时，不仅仅根据血液相关性疾病时，不仅仅根据血液IgG4IgG4水平及病理表现水平及病理表现v必要的临床表现也对诊断必不可少必要的临床表现