免疫结缔组织疾病患儿护理

1、免疫结缔组织疾病患儿的护理免疫结缔组织疾病患儿的护理 主要内容主要内容 n风湿热风湿热 n类风湿病类风湿病 n皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征 学习目标学习目标 n熟悉风湿热的临床特点和护理熟悉风湿热的临床特点和护理 n熟悉类风湿病的临床特征与护理熟悉类风湿病的临床特征与护理 n掌握皮肤黏膜淋巴结综合征的临床表现和护理掌握皮肤黏膜淋巴结综合征的临床表现和护理 第一节第一节 风湿热风湿热 rheumatic fever 一、概述一、概述 n概念：是一种与概念：是一种与A A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反 应性疾病应性疾病 n主要表现：发热、主要表现：

2、发热、心脏炎心脏炎、游走性关节炎、舞蹈病、环形、游走性关节炎、舞蹈病、环形 红斑、皮下小结红斑、皮下小结 n发病特点：发病特点：6-156-15岁多发，冬春多发，南方多发岁多发，冬春多发，南方多发 二、临床表现二、临床表现 n前驱感染：上呼吸道感染前驱感染：上呼吸道感染 n一般表现：发热、面色苍白、多汗、疲倦、腹痛一般表现：发热、面色苍白、多汗、疲倦、腹痛 n典型表现典型表现 p心脏炎：最严重心脏炎：最严重 包括心肌炎、心内膜炎和心包炎包括心肌炎、心内膜炎和心包炎 p关节炎：多发性、游走性，以大关节为主关节炎：多发性、游走性，以大关节为主 局部红肿热痛，活动受限，不留畸形局部红肿热痛，活动受限

3、，不留畸形 二、临床表现二、临床表现 n典型表现典型表现 p舞蹈病：女孩多发舞蹈病：女孩多发 p皮肤病变：环形红斑、皮下结节皮肤病变：环形红斑、皮下结节 三、辅助检查三、辅助检查 n链球菌感染链球菌感染 pASOASO n风湿热活动指标风湿热活动指标 p白细胞白细胞 p血沉血沉 pC C反应蛋白反应蛋白 四、治疗要点四、治疗要点 n休息休息 n清除链球菌感染：青霉素清除链球菌感染：青霉素10-1410-14天天 n抗风湿热治疗抗风湿热治疗 p心脏炎：肾上腺糖皮质激素，心脏炎：肾上腺糖皮质激素，8-128-12周周 p无心脏炎：阿司匹林，无心脏炎：阿司匹林，4-84-8周周 n其他对症治疗其他对

4、症治疗 n预防复发预防复发 五、护理五、护理 n护理评估护理评估 p健康史：一般情况、现病史、既往健康史（出生史、健康史：一般情况、现病史、既往健康史（出生史、 喂养史、生长发育史、免疫接种史、既往病史、用喂养史、生长发育史、免疫接种史、既往病史、用 药史、过敏史、日常活动药史、过敏史、日常活动.） p检查：身体评估、实验室检查检查：身体评估、实验室检查 p社会状况：疾病认知、患儿情绪、社会支持等社会状况：疾病认知、患儿情绪、社会支持等 五、护理五、护理 n护理诊断护理诊断 p心输出量减少：与心脏受损有关心输出量减少：与心脏受损有关 p疼痛：与关节受累有关疼痛：与关节受累有关 p躯体移动障碍：

5、与关节炎致活动能力改变有关躯体移动障碍：与关节炎致活动能力改变有关 p焦虑：与疾病威胁有关焦虑：与疾病威胁有关 pPCPC：药物副作用：药物副作用 五、护理五、护理 n护理措施护理措施 p休息与活动休息与活动 - - - - 心脏炎心脏炎 急性期无心脏炎：卧床休息急性期无心脏炎：卧床休息2 2周周 有心脏炎：卧床休息有心脏炎：卧床休息4 4周周 重症：卧床休息重症：卧床休息6-126-12周周 下床活动：急性症状完全消失，血沉正常下床活动：急性症状完全消失，血沉正常 恢复至正常活动量的时间：恢复至正常活动量的时间： 无心脏受累：无心脏受累：1 1个月；轻度心脏受累：个月；轻度心脏受累：2-32

6、-3个月个月 严重心脏炎伴心衰：严重心脏炎伴心衰：6 6个月个月 五、护理五、护理 n护理措施护理措施 p休息与活动休息与活动 - - - - 关节炎关节炎 舒适体位、动作轻柔、避免痛肢受压舒适体位、动作轻柔、避免痛肢受压 p饮食与营养饮食与营养 易消化、营养丰富、必要时限盐限水，少量多餐易消化、营养丰富、必要时限盐限水，少量多餐 p病情观察及特殊情况处理病情观察及特殊情况处理 监测生命体征监测生命体征 观察心律、心音、面色等观察心律、心音、面色等 观察皮肤、关节观察皮肤、关节 五、护理五、护理 n护理措施护理措施 p用药护理用药护理 泼尼松泼尼松 阿司匹林阿司匹林 洋地黄洋地黄 p心理护理心

7、理护理 p健康教育健康教育 第二节第二节 类风湿病类风湿病 juvenile rheumatoid disease 一、概述一、概述 n概念：是一种以慢性关节滑膜炎为特征的全身性自身免概念：是一种以慢性关节滑膜炎为特征的全身性自身免 疫性疾病疫性疾病 n临床表现：对称性的关节肿痛和晨僵、高热、多脏器受临床表现：对称性的关节肿痛和晨僵、高热、多脏器受 累、关节畸形和功能障碍累、关节畸形和功能障碍 n年龄越小，全身症状越重年龄越小，全身症状越重 n年长儿以关节症状为主年长儿以关节症状为主 二、临床表现二、临床表现 n发病年龄：发病年龄：2-32-3岁岁，9-129-12岁岁 n全身型全身型 p发热

8、发热：首发症状：首发症状 p皮疹皮疹：一过性和多形性充血疹，散在或融合，胸部：一过性和多形性充血疹，散在或融合，胸部 四肢多发，随体温变化四肢多发，随体温变化 p关节症状：较轻，病程长者可发展为大关节炎关节症状：较轻，病程长者可发展为大关节炎 p其他：肝脾淋巴结肿大其他：肝脾淋巴结肿大 二、临床表现二、临床表现 n多关节型多关节型 p进行性、多发性关节炎进行性、多发性关节炎，早期游走，后期固定对称，早期游走，后期固定对称 p先累及大关节，肿痛但不红，逐渐累及小关节，梭状指先累及大关节，肿痛但不红，逐渐累及小关节，梭状指 p关节畸形和强直、晨僵关节畸形和强直、晨僵 p女性多见女性多见 p伴较轻的

9、全身症状伴较轻的全身症状 二、临床表现二、临床表现 n少关节型少关节型 p女童多见女童多见 p受累关节少于受累关节少于4 4个，个，常侵犯下肢大关节常侵犯下肢大关节，非对称性，非对称性 p多无关节活动障碍多无关节活动障碍 p全身症状轻全身症状轻 三、辅助检查三、辅助检查 n血液检查血液检查 p活动期轻中度贫血，白细胞活动期轻中度贫血，白细胞 p血沉加快血沉加快 pC C反应蛋白阳性反应蛋白阳性 n免疫学检查免疫学检查 p抗体抗体，类风湿因子抗核抗体阳性，类风湿因子抗核抗体阳性 nX X线检查线检查 p早期关节肿胀早期关节肿胀 四、治疗要点四、治疗要点 n一般治疗一般治疗 p适当运动、理疗适当运

10、动、理疗 n药物治疗药物治疗 p布洛芬等抗炎药、肾上腺糖皮质激素等布洛芬等抗炎药、肾上腺糖皮质激素等 五、护理五、护理 n护理诊断护理诊断 p体温过高：与非化脓性炎症损害有关体温过高：与非化脓性炎症损害有关 p躯体移动障碍：与关节疼痛、畸形有关躯体移动障碍：与关节疼痛、畸形有关 p焦虑：与疾病对健康的威胁有关焦虑：与疾病对健康的威胁有关 pPCPC：药物副作用：药物副作用 五、护理五、护理 n护理措施护理措施 p休息与活动休息与活动 适量活动，防止关节畸形适量活动，防止关节畸形 p饮食与营养饮食与营养 易消化、营养丰富饮食易消化、营养丰富饮食 五、护理五、护理 n护理措施护理措施 p病情观察与

11、特殊情况处理病情观察与特殊情况处理 监测生命体征、关节炎症状监测生命体征、关节炎症状 发热的处理：物理或药物降温，保持皮肤清洁发热的处理：物理或药物降温，保持皮肤清洁 关节炎的处理：急性期卧床休息，适当固定患肢关节炎的处理：急性期卧床休息，适当固定患肢 适当关节活动适当关节活动 五、护理五、护理 n护理措施护理措施 p药物护理药物护理 注意观察有无药物副作用注意观察有无药物副作用 监测血象、肝肾功能监测血象、肝肾功能 p心理护理心理护理 p健康教育健康教育 第三节第三节 皮肤黏膜淋巴结综合征皮肤黏膜淋巴结综合征 Mucocutaneous lymph node syndrome 一、概述一、概

12、述 n概念：是一种病因不明的变态反应性全身小血管炎为概念：是一种病因不明的变态反应性全身小血管炎为 主要病变的出疹性疾病主要病变的出疹性疾病 n临床特点：急性发热、皮疹、皮肤黏膜病损和淋巴结临床特点：急性发热、皮疹、皮肤黏膜病损和淋巴结 肿大肿大 n主要死因：心肌梗死主要死因：心肌梗死 n发病年龄：发病年龄：55岁岁, ,男孩多见男孩多见 n儿童后天性心脏病发病首位儿童后天性心脏病发病首位 二、临床表现二、临床表现 n典型表现典型表现 p发热：最早出现的症状，发热：最早出现的症状，1-21-2周周 p皮肤、黏膜改变皮肤、黏膜改变 皮疹：发热或热退后出现，向心性、多形性皮疹：发热或热退后出现，向

13、心性、多形性 肢端变化肢端变化: :手足硬性水肿、掌跖红斑、脱皮手足硬性水肿、掌跖红斑、脱皮 黏膜表现：眼球结膜充血、唇红肿皲裂、杨梅舌、黏膜表现：眼球结膜充血、唇红肿皲裂、杨梅舌、 口咽黏膜充血口咽黏膜充血 p淋巴结肿大：颈部、枕后、耳后淋巴结肿大：颈部、枕后、耳后 二、临床表现二、临床表现 n心脏表现心脏表现 p发病发病1-61-6周周 p发热期：心脏杂音、心律不齐、心脏扩大、心力衰竭发热期：心脏杂音、心律不齐、心脏扩大、心力衰竭 p恢复期：心肌梗死、冠状动脉瘤破裂，可发生猝死恢复期：心肌梗死、冠状动脉瘤破裂，可发生猝死 n其他其他 p呕吐、腹痛等消化道症状、间质性肺炎、无菌性脑膜炎呕吐、

14、腹痛等消化道症状、间质性肺炎、无菌性脑膜炎 三、辅助检查三、辅助检查 n血液检查血液检查 p白细胞白细胞，轻度贫血，血沉快，轻度贫血，血沉快，C C反应蛋白高、血反应蛋白高、血 粘稠粘稠 n免疫学检查免疫学检查 p免疫球蛋白免疫球蛋白，补体，补体-/-/ n心血管系统检查心血管系统检查 四、治疗要点四、治疗要点 n首选药物：阿司匹林首选药物：阿司匹林 n常用药：丙种球蛋白常用药：丙种球蛋白 病例分析病例分析 n实验室检查：实验室检查： p血白细胞增多，以中性粒细胞为主。血白细胞增多，以中性粒细胞为主。 p血沉增快血沉增快 pC C反应蛋白增高反应蛋白增高 p血免疫球蛋白增高血免疫球蛋白增高 病

15、例分析病例分析 n护理诊断：护理诊断： p体温过高：与感染及免疫反应有关体温过高：与感染及免疫反应有关 p皮肤完整性受损：与血管炎有关皮肤完整性受损：与血管炎有关 pPCPC：心脏受损：心脏受损 病例分析病例分析 n护理措施护理措施 p休息与活动休息与活动 急性期：卧床休息急性期：卧床休息 p饮食与营养饮食与营养 易消化、营养丰富饮食易消化、营养丰富饮食 病例分析病例分析 n护理措施护理措施 p病情观察及特殊情况的处理病情观察及特殊情况的处理 监测生命体征、心血管等系统变化监测生命体征、心血管等系统变化 发热：多饮水、物理发热：多饮水、物理/ /药物降温药物降温 皮肤黏膜护理：保持皮肤清洁、衣

16、肤柔软、眼皮肤黏膜护理：保持皮肤清洁、衣肤柔软、眼 部及口腔注意清洁、唇部干裂涂护唇油、禁食部及口腔注意清洁、唇部干裂涂护唇油、禁食 辛辣食物辛辣食物 病例分析病例分析 n护理措施护理措施 p心理护理心理护理 p健康教育健康教育 疾病知识、日常护理知识、定期复查等疾病知识、日常护理知识、定期复查等 病例分析病例分析 n患儿鲍患儿鲍x x ,x x ,女女,2,2岁岁, ,因发热因发热1010天天, ,伴皮疹伴皮疹7 7天于天于20082008年年5 5月月2828日日lOamlOam入院。其入院。其 母代述病史母代述病史, ,基本可靠。基本可靠。 n患儿于患儿于1010天前无明显诱因出现发热天

17、前无明显诱因出现发热, T 39.8, T 39.8 , ,无寒战、惊厥等无寒战、惊厥等, ,亦无咳嗽、亦无咳嗽、 呕吐及腹泻等。在家服用呕吐及腹泻等。在家服用“臣功再欣臣功再欣”,”,热退而复升。热退间期热退而复升。热退间期, ,精神尚好精神尚好, , 饮食如常。饮食如常。7 7天前出现皮疹天前出现皮疹, , 呈红色斑疹呈红色斑疹, ,以胸背部为著以胸背部为著, ,压之退色压之退色, ,发热时发热时 皮疹愈加明显皮疹愈加明显, ,热退后皮疹亦减退热退后皮疹亦减退, ,同时伴手足肿胀同时伴手足肿胀, ,不敢站立。在当地医院不敢站立。在当地医院 予以予以“先锋霉素先锋霉素V V、地塞米松、地塞米

18、松”等治疗等治疗8 8天天, ,仍持续高热仍持续高热, ,皮疹仍时隐时现皮疹仍时隐时现, ,为为 求进一步诊治求进一步诊治, ,今日转来我院。患儿自发病以来今日转来我院。患儿自发病以来, ,食欲尚可食欲尚可, ,精神一般精神一般, ,大小大小 便尚正常。便尚正常。 n既往体健。无结核及肝炎病史及接触史。亦无外伤及药物过敏史。系第二既往体健。无结核及肝炎病史及接触史。亦无外伤及药物过敏史。系第二 胎胎, ,第二产第二产, , 足月顺产足月顺产, ,生后无窒息及抽风等。母乳喂养至生后无窒息及抽风等。母乳喂养至1 1周岁周岁, ,自自4 4个月始个月始 加辅食。加辅食。6 6个个 月独坐月独坐, 1, 1周岁会走周岁会走, ,已接种卡介苗、脊髓灰质炎减毒活疫苗、已接种卡介苗、脊髓灰质炎减毒活疫苗、 麻彦减毒活疫苗等。麻彦减毒活疫苗等。 病例分析病例分析 n体格检查体格检查: T 40.5: T 40.5,P120,P120次次/ /分分,R36,R36次次/ /分分, ,体重体重13kg13kg。发育正常。发