慢性粒细胞白血病Chronic-myelogenous-leukemiaC-M-L

1、慢性粒细胞白血病慢性粒细胞白血病 Chronic myelogenous leukemia C M L n掌握内容：掌握内容： 1、CML的定义的定义 2、CML的诊断与鉴别诊断的诊断与鉴别诊断 n熟悉内容：熟悉内容：CML的实验室检查的实验室检查 n了解内容：了解内容：CML的治疗现状的治疗现状 【定义定义】 CML是伴有获得性染色体异常是伴有获得性染色体异常 的多能干细胞水平上的恶性变，即为的多能干细胞水平上的恶性变，即为 一种造血干细胞恶性疾病一种造血干细胞恶性疾病在病人在病人 体内发现体内发现Ph1染色体和染色体和/或或bcr/ab1基基 因重排。因重排。 【特点特点】 临床上以骨髓及

2、其他单核一巨噬临床上以骨髓及其他单核一巨噬 细胞系统内粒细胞无限增殖为主要特细胞系统内粒细胞无限增殖为主要特 征。征。 【发病情况发病情况】 n在我国，在我国，CML占白血病病例占白血病病例 1525%，仅次于，仅次于AML和和ALL，居，居 第三位；第三位； n本病好发于本病好发于2560岁之间，发病高岁之间，发病高 峰在峰在40岁左右，可见于儿童；岁左右，可见于儿童； n无明显性别差异，起病缓慢。无明显性别差异，起病缓慢。 【临床表现临床表现】 n全身症状：苍白、乏力、头昏、腹全身症状：苍白、乏力、头昏、腹 胀、腹痛、腹泻；胀、腹痛、腹泻； n出血：早期一般无出血，晚期约出血：早期一般无出

3、血，晚期约 3%病人表现不同程度出血，鼻血、病人表现不同程度出血，鼻血、 龈血、便血、皮肤出血，偶见颅内龈血、便血、皮肤出血，偶见颅内 出血；出血； n发热：多为低热，抗菌素无效，化发热：多为低热，抗菌素无效，化 疗后可退热（疗后可退热（T100109/L，在，在 100300 109/L之间，可高达之间，可高达1000 109/L ，低于，低于50 109/L少见。少见。 nPl：可正常，部分有：可正常，部分有Pl增多，增多， 100109/L 以上。以上。 n血片观察：初看似髓片，以中性中、晚血片观察：初看似髓片，以中性中、晚 幼粒细胞和杆状核细胞为主。幼粒细胞和杆状核细胞为主。 n早期出

4、现嗜硷粒细胞增多，常同时伴嗜早期出现嗜硷粒细胞增多，常同时伴嗜 酸粒细胞增多，二者常为预后不良的指酸粒细胞增多，二者常为预后不良的指 征。征。 （二）髓象：（二）髓象： nBM增生极度活跃，粒系增生尤甚，增生极度活跃，粒系增生尤甚， n分类以中性中、晚、杆居多，分类以中性中、晚、杆居多， n原原+早早10%，B20%，Pl进进 行行或或 n急变期：急变期：BM原原+幼幼20%或原或原+早早50%， 外周血原外周血原+幼幼30% 急性变：急性变： n 怀疑条件：进行性贫血，出血倾向，不明原怀疑条件：进行性贫血，出血倾向，不明原 因发热用抗菌素治疗无效，脾进行性肿大，骨因发热用抗菌素治疗无效，脾进

5、行性肿大，骨 痛剧烈，对化疗药耐药，应高度怀疑急变。痛剧烈，对化疗药耐药，应高度怀疑急变。 n确诊条件：确诊条件： 外周血外周血 原始细胞原始细胞 BM 原始细胞原始细胞 n辅助条件：除有辅助条件：除有Ph1染色体和染色体和Bcr/ab1外，还外，还 出现非整倍体出现非整倍体 n可变成各种类型白血病。可变成各种类型白血病。 CML急粒变（急粒变（POX）CML急淋变急淋变 CML急淋变（急淋变（PAS） CML嗜碱粒变嗜碱粒变 【治疗治疗】 （七）格列卫（七）格列卫（imatinib）：）： 酪氨酶激酶抑制剂酪氨酶激酶抑制剂 【治疗治疗】 【急变期治疗急变期治疗】 按急性白血病治疗，但效果及按

6、急性白血病治疗，但效果及 预后差。预后差。 【预后预后】 一般一般34年，治疗后可达年，治疗后可达1020 年，年，75%最后急变，且治疗困难，多最后急变，且治疗困难，多 数在短期内死亡，死因同急白。数在短期内死亡，死因同急白。 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 Chronic lymphocytic leukemia C L L 【临床表现临床表现】 起病慢，在起病慢，在50岁以上发病，常无岁以上发病，常无 症状，多在体检时发现淋巴结、肝、症状，多在体检时发现淋巴结、肝、 脾肿大，因免疫功能降低，常发生感脾肿大，因免疫功能降低，常发生感 染和染和AIHA。 【实验室检查实验室检查】 （一

7、）血象：（一）血象：WBC多多10109/L， 绝对值绝对值5109/L，有大量成熟淋巴，有大量成熟淋巴 细胞，细胞， 50%。 （二）（二）BM： 主要为大量成熟淋巴主要为大量成熟淋巴C，占，占40%以以 上，有少量幼淋。上，有少量幼淋。 n (三三) 免疫分型免疫分型 nT：CD3 （+） ，CD4 （+） ，CD8 （+） n B：CD19 （+） ，CD20（+） （四）免疫学检查：（四）免疫学检查： 有低有低-球蛋白血症，球蛋白血症， Coomb， ，s Test 常（ 常（+） 【诊断诊断】 n年龄大，年龄大， n肝、脾、肝、脾、LN肿大，肿大， n血片大量淋巴血片大量淋巴C，高度怀疑，高度怀疑， nBM中发现大量成熟淋巴中发现大量成熟淋巴C。 【治疗治疗】 n（一）化