内科学——肾小球病概述

1、 讲授目的和要求讲授目的和要求 掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点。掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点。 熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机 制。制。 了解炎症细胞以及炎症介质。了解炎症细胞以及炎症介质。 讲授主要内容讲授主要内容 概述概述 病因与发病机制病因与发病机制 临床表现临床表现 诊断诊断 治疗治疗 n定义定义： 临床特点：血尿、蛋白尿、水肿、高血临床特点：血尿、蛋白尿、水肿、高血 压、肾功能受损压、肾功能受损 病变部位：主要累及双肾肾小球病变部位：主要累及双肾肾小球 病因分类：原发性、继发性、遗

2、传性病因分类：原发性、继发性、遗传性 后后 果：肾小球硬化而致尿毒症果：肾小球硬化而致尿毒症 概概 述述 肾小球疾病分类肾小球疾病分类 病因病因 ：原发性、继发性、遗传性：原发性、继发性、遗传性 临床分型临床分型 病理分型病理分型 概概 述述 临床分型临床分型 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 （acute glomerulonephritis,AGN-）-指急性起病， 病程较短 急进性肾炎急进性肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis , RPGN)-几周 出现少尿性急性肾衰竭 慢性肾炎慢性肾炎 (chronic glomerulonephritis,

3、 CGN)-指病程迁延 隐匿型肾炎隐匿型肾炎(latent glomerulonephritis)-单纯性血尿和（或）无症状 性蛋白尿 肾病综合征肾病综合征 (nephrotic syndrome, NS)-大量蛋白尿，低白蛋白血症 原发性肾小球疾病的病理分型原发性肾小球疾病的病理分型 一、轻微病变性肾小球肾炎一、轻微病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变二、局灶性节段性病变(focal segmental lesions, FSGS) 三、弥漫性肾小球肾炎三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephriti

4、s 膜性肾病膜性肾病 MN, membranous nephropathy 增生性肾炎增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性肾小球肾炎硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 四、未分类的肾小球肾炎四、未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis 毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proli

5、ferative glomerulonephritis 系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis 新月体和坏死性肾小球肾炎新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis 增生性肾炎增生性肾炎 肾小球毛细血管袢示意图肾小球毛细血管袢示意图 正常肾小球（正常肾小球（PAS染色）染色） 微小病变型肾病微小病变型肾病 n光镜下肾小球光镜下肾小球玻变、玻变、 纤维化纤维化呈呈局灶节段局灶节段 性分布。性分布。 系膜细胞、系膜基质增生 n系膜细胞和毛细

6、血管内皮细胞弥漫性增生，GBM的上皮下有团块状嗜复 红蛋白沉积 新月体性肾小球肾炎。细胞性新月体覆盖在肾小球丛的局部， 图中8点处可见粉红色纤维蛋白沉积物 Masson x 260 病因与发病机制病因与发病机制 （etiology and pathogenesis） 多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用 病因？病因？ 循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成原位免疫复合物形成 电子致密物沉积部位电子致密物沉积部位 基底膜内基底膜内 上皮下上皮下 系膜区系膜区 内皮下内皮下 细胞免疫细胞免疫 炎症细胞与炎症介质 凝血

7、与纤溶性肾损害 非免疫机制的作用 蛋白尿；高脂血症；高血压等 临床表现临床表现 （clinical feature） 蛋白尿蛋白尿 血尿（肉眼、镜下）血尿（肉眼、镜下） 水肿（眼睑、四肢）水肿（眼睑、四肢） 高血压高血压 肾损害肾损害 蛋白尿蛋白尿 正常滤过小于24万Da蛋白质通过 150mg/d，3.5g/d，PCR200，MicroALB30-300 选择性蛋白尿：选择性蛋白尿：中分子白蛋白为主，电荷屏障受损，预后较好。 非选则性蛋白尿：非选则性蛋白尿：中大分子蛋白，电荷和离子屏障同时受损，预 后较差。 肾小球滤过膜：毛细血管内皮细肾小球滤过膜：毛细血管内皮细 胞、基底膜、脏层上皮细胞（足

8、细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细 胞）胞） 分子屏障：孔径大小分子屏障：孔径大小2-4万万Da 电荷屏障：内上皮细胞膜电荷屏障：内上皮细胞膜含涎蛋白、硫酸类肝素含涎蛋白、硫酸类肝素 血尿：血尿：3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿 血尿血尿来来源：源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线 水肿水肿 edema 肾病性水肿：低蛋白血症肾病性水肿：低蛋白血症 肾炎性水肿：肾炎性水肿：“球球-管平衡管平衡”和肾小球滤过分数下降，导致水和肾小球滤过分数下降，导致水 钠潴留钠潴留 高血压高血压 hypertension 肾性高血压的出现往往提示预后不佳，是肾功能恶化的主要加重因素。肾性高血压的

9、出现往往提示预后不佳，是肾功能恶化的主要加重因素。 CRFCRF 患者患者90%90%出现高血压。出现高血压。 肾血管性、肾实质性肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型容量依赖型、肾素依赖型 原因：原因： 钠、水潴留钠、水潴留 肾素分泌增多：肾实质缺血刺激肾素分泌增多：肾实质缺血刺激 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等） 肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭 急性肾炎可出现一过性肾功能损害，急进性肾炎常导致进行性恶急性肾炎可出现一过性肾功能损害，急进性肾炎常导致进行性恶 化的肾功能损害，慢性肾炎的晚期可出现慢性肾功能不全。化的肾功能损害，慢性肾炎的晚期可出现慢性肾功能不全。 肾脏疾病的诊断肾脏疾病的诊断 根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和根据患者的病史、症状及体征，并辅以实验室检查和 特殊检查，作出正确诊断特殊检查，作出正确诊断 病因诊断病因诊断 病理诊断病理诊断 功能诊断功能诊断 并发症诊断并发症诊断 去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗去除病因，抑制免疫反应及炎症反应，对症治疗, , 防治并发症。防治并发症。 延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗延缓肾脏疾病进展和肾脏替代治疗 治疗原则治疗原则 ( (therapeutic principles)