先天性心脏病的外科治疗及时机选择

1、先天性心脏病的外科治疗先天性心脏病的外科治疗 及时机选择及时机选择 赁赁 可可 四川大学华西医院四川大学华西医院 胸心血管外科胸心血管外科 Dep. Cardiac Surg. West China Hospital 2 一、先心病概述：一、先心病概述： 发病与病理发病与病理 发病率发病率 77 自然病死率自然病死率11岁岁 202050%50% 死亡原因死亡原因: : 重症、复杂重症、复杂 病理：血动力学异常病理：血动力学异常 心肌病变心肌病变 肺小动脉病变肺小动脉病变 3 临床常见的先心病临床常见的先心病 左向右分流：左向右分流：VSD、ASD、PDA、CAVC 右向左分流：右向左分流：T

2、OF、DORV、TAPVC 无分流：无分流：PS、LVOTO、MR、AS 复杂性病例：复杂性病例：SV、TGA、HLHS 4 5 外科进展情况：外科进展情况： 1 1）婴幼儿手术病例）婴幼儿手术病例 2 2）手术死亡率）手术死亡率 1 1岁重症复杂手术死亡率岁重症复杂手术死亡率10%10%， 3 3）复杂畸形矫治术增加复杂畸形矫治术增加 6 外科治疗发展趋势：外科治疗发展趋势： 1）小龄化小龄化 11岁岁 2）减状手术开展，改良减状手术开展，改良FontanFontan术、术、 腔肺吻合术腔肺吻合术 3 3）根治术成功率提高）根治术成功率提高 4 4）多学科镶嵌治疗的策略）多学科镶嵌治疗的策略

3、 7 几种小儿常用手术介绍几种小儿常用手术介绍 1）大动脉调转术：新生儿期手术为宜大动脉调转术：新生儿期手术为宜 2 2）NikaidohNikaidoh术：伴有瓣膜狭窄的术：伴有瓣膜狭窄的TGA/DORVTGA/DORV 3 3）心房调转术：年龄略大，有轻）心房调转术：年龄略大，有轻 度肺高压及解剖左室功能已有减退、度肺高压及解剖左室功能已有减退、 TGATGA、IVSIVS患儿选用患儿选用 4 4）改良）改良FontanFontan及全腔及全腔- -肺动脉双向分流肺动脉双向分流 术术Fontan 1968Fontan 1968年提出（右心旷置术）年提出（右心旷置术） 8 5 5）Norwo

4、odNorwood术（分期术（分期FontanFontan术）术） 适应症：主动脉瓣口狭窄或闭锁适应症：主动脉瓣口狭窄或闭锁 二尖瓣狭窄或闭锁二尖瓣狭窄或闭锁 左室发育不良综合征左室发育不良综合征 升主动脉发育不全升主动脉发育不全 主动脉缩窄或中断主动脉缩窄或中断 原则：原则： 建立右心室建立右心室主动脉通道，主动脉通道， 二期作改良二期作改良FontanFontan术。术。 6 6）完全性房室通道：）完全性房室通道：二尖瓣功能问题二尖瓣功能问题 7 7）TOFTOF：死亡率降到死亡率降到5%5%以内以内 存在肺动脉发育差，不宜一期根治存在肺动脉发育差，不宜一期根治 9 几种常见先心病的治疗时

5、机 室间隔缺损：室间隔缺损： 限制性限制性VSD学龄前学龄前 非限制性非限制性VSD尽早消除分流，保护左尽早消除分流，保护左 心功能，防治肺动脉高压。心功能，防治肺动脉高压。 生后生后3-8月手术治疗。月手术治疗。 10 11 特殊类型的特殊类型的VSD： Rogers disease不需治疗不需治疗 肺动脉瓣下型肺动脉瓣下型VSD尽早治疗尽早治疗 伴梗阻性肺血管病变的伴梗阻性肺血管病变的VSD心导心导 管检查评估。管检查评估。 12 法乐氏四联征：法乐氏四联征： 无频繁缺氧发作者：无频繁缺氧发作者： 生后生后3月以上手术治疗月以上手术治疗 频繁缺氧发作者：频繁缺氧发作者： 急诊手术急诊手术

6、13 完全性大动脉转位：完全性大动脉转位： 1）室间隔完整型：）室间隔完整型： 新生儿期手术治疗（新生儿期手术治疗（8-14天）天） 2）室间隔缺损型：）室间隔缺损型： 出生出生3月以内月以内 14 超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位：超出新生儿期的室隔完整型大动脉转位： 左室退化，无法承担体循环工作左室退化，无法承担体循环工作左室左室 快速训练快速训练动脉调转根治手术。动脉调转根治手术。 15 第一期手术第一期手术肺动脉束带术肺动脉束带术 Two-stage SwitchTwo-stage Switch Blalock/BandingBlalock/Banding 16 Banding by

7、 E.Echo 17 第二期手术第二期手术去除束带，去除束带， 动脉调转动脉调转 18 单心室单心室/ /三尖瓣闭锁：三尖瓣闭锁： 根据肺血发育的情况，可能需要分期多根据肺血发育的情况，可能需要分期多 次手术解决。次手术解决。 B-T shunt (B-T shunt (新生儿期）新生儿期）双向双向GlennGlenn 术（生后术（生后5-65-6月）月）外管道外管道FontanFontan术术 （5-85-8岁）或侧隧道岁）或侧隧道FontanFontan术（术（2-32-3岁）岁） 19 20 Combination: Cardiologists： stethoscope pills Angiogram StentBalloon+ Occluder More Invasiv