血清总轻链在意义不明的单克隆丙种球蛋白血症MGUS中的应用

1、什么是什么是M蛋白蛋白 M蛋白在本质上属于免疫球蛋白，由克隆性 增生的浆细胞分泌。根据重链结构不同， 可将其分为IgG、IgA、IgM、IgD、IgE 五 类，按轻链结构又可分为 和 两型。 其共同特点是分泌具有相同氨基酸顺序和 蛋白质结构的免疫球蛋白分子或其片段， 即M蛋白。 什么是单克隆丙种球蛋白血症什么是单克隆丙种球蛋白血症 单克隆丙种球蛋白（M蛋白） 血症是一组 由B淋巴细胞或浆细胞克隆性增殖所致的疾 病，如多发性骨髓瘤（MM）、华氏巨球蛋 白血症（WM）、重链病、原发性淀粉样变 性（AL）及继发性或意义不明的单克隆丙 种球蛋白血症(MGUS)。 单克隆蛋白血症患者的临床诊断分布单克隆

2、蛋白血症患者的临床诊断分布 孤孤 立立 性性 或或 髓髓 外外 浆浆 细细 胞胞 瘤瘤 冒烟型多发性骨髓瘤冒烟型多发性骨髓瘤 华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症 淋巴瘤淋巴瘤淀粉样变淀粉样变 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 慢淋白慢淋白 血病血病 意义不明的单克隆意义不明的单克隆 丙种球蛋白血症丙种球蛋白血症 是一种浆细胞增殖性疾病，常常发生在多发是一种浆细胞增殖性疾病，常常发生在多发 性骨髓瘤之前。占性骨髓瘤之前。占M蛋白血症发病率的蛋白血症发病率的56% 尽管尽管MGUS在老年人中很常见，但是由于缺乏在老年人中很常见，但是由于缺乏 特异性特异性M蛋白有关的症状或体征，蛋白有关的症状或体征，MGUS

3、在老在老 年人中常常被漏诊。具有如下特征：年人中常常被漏诊。具有如下特征： MGUS的定义：的定义： 意义不明的单克隆丙种球蛋白血症意义不明的单克隆丙种球蛋白血症 (Monoclonal Gammopathy 0f Undetermined Significance，MGUS) MGUS 血清血清M蛋白蛋白 30g/L 骨髓浆细胞骨髓浆细胞 50岁的成年人 骨质疏松症或骨质减少的患者 不明原因的蛋白尿或血清总蛋白升高 不明原因的周围神经病变 贫血患者 筛选应当包含那些试验筛选应当包含那些试验 免疫功能检测免疫功能检测1: IgG、 M 、A、总 和轻链 为何要增加总为何要增加总 和和轻链的测定

4、轻链的测定 1.可筛选出M蛋白患者，敏感性为91.9%，特 异性为95.5%，与IFE 法符合率93.8%. 2.鉴别诊断：根据比值可鉴别良性和恶性比值可鉴别良性和恶性M 蛋白病蛋白病 2.12.1良性良性M M蛋白组：蛋白组：2.772.77/6 或或0.4 /6或或2.77 或或1.25) 建议建议 各中小型医院进行血清总各中小型医院进行血清总 和和轻链的测定轻链的测定 筛查筛查M蛋白血症蛋白血症 总的/轻链测定试剂盒 包装规格 品名品名规格规格货号货号生产商生产商 轻链50 ml + 10 mlKLC0060景源 轻链50 ml + 10 mlLLC0060景源 蛋白定标液 （高值）2

5、mlPCL9002景源 蛋白质控液高值1 mlPCN8H01景源 蛋白质控液低值1 mlPCN8L01景源 试剂特点 采用透射免疫比浊法，适合于各类生化分 析仪 可使用血清和尿液标本 液体双试剂，可直接使用 可提供配套定标液和质控液，可溯源至人 血清蛋白CRM470-CAP/IFCC lot 91/06-19 试剂盒灵敏度高，可有效鉴别出不同危险 度的MGUS（单克隆丙种球蛋白增多症） 患者 参考文献 1.Kyle et al(2006) Prevalence of monoclonal gammopathy of uncertain significance among persons 50

6、 year of age or older. New England Journal of Medicine,354,1362- 1369. 2.周晖,王丁,宾利./比率在M蛋白病中的诊断价值.实用医学杂志 2000,16(6):508-509 3.翟玉华,朱嘉芷等.血清免疫球蛋白轻链含量检测对M蛋白血症的诊断意义.临床血液学杂 志2000,13(4):177-178 4.James R Berenson et al(2010) Monoclonal gammopathy of undetermined significance: a consensus statement.British J

7、ournal of Haematology, 150, 2838 5.Jenny Bird et al(2009) UK Myeloma Forum (UKMF) and Nordic Myeloma Study Group (NMSG): guidelines for the investigation of newly detected M-proteins and the management of monoclonal gammopathy of undetermined significance (MGUS).British Journal of Haematology, 147,

8、2242 6.Robert A. Kyle and S. Vincent Rajkumar(2006)Monoclonal gammopathy of undetermined significance.British Journal of Haematology, 134, 573589 单克隆蛋白血症患者的临床诊断分布单克隆蛋白血症患者的临床诊断分布 孤孤 立立 性性 或或 髓髓 外外 浆浆 细细 胞胞 瘤瘤 冒烟型多发性骨髓瘤冒烟型多发性骨髓瘤 华氏巨球蛋白血症华氏巨球蛋白血症 淋巴瘤淋巴瘤淀粉样变淀粉样变 多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤 慢淋白慢淋白 血病血病 意义不明的单克隆意义不明的单克

9、隆 丙种球蛋白血症丙种球蛋白血症 MGUS 血清血清M蛋白蛋白 30g/L 骨髓浆细胞骨髓浆细胞 10% 没有大量的器官损伤没有大量的器官损伤 （CRAB-hypercalcaemia, renal insufficiency, anaemia and bone lesions) 高血钙高血钙 肾损害肾损害 贫血贫血 溶骨现象溶骨现象 MGUS发病率发病率 根据来自根据来自Mayo Clinic的包含的包含21463名居民的名居民的 基础研究显示：基础研究显示： 50岁以上人群的发病率为岁以上人群的发病率为3.2% 70岁以上人群的发病率大于岁以上人群的发病率大于5% 85岁以上的男性发病率接近岁以上的男性发病率接近9% MGUS发病率发病率 根据年龄分布的MGUS发病率，21463名年龄大于50岁居民