儿科学课件：血液系统疾病

1、Diseases of the blood 血液系统疾病 第一节 小儿造血和血液特点(Characteristic of the hemopoiesis) 造血器官(Blood forming organs)：肝、脾、骨髓、 胸腺、淋巴结。起源于中胚叶。 小儿造血分为胚胎造血和生后造血 (一) 胚胎造血 1. 卵黄囊(yolk sac)造血期：约在胚胎第2-3周开 始, 8周后退化。 Human embryo from thirty- one to thirty-four days. 2. 肝造血期：胚胎中期以肝脏造 血为主。6-8周开始造血，胚胎4-5 个月时肝脾造血最活跃，6个月后 肝脏造

2、血逐渐减少，至出生时停止 造血。 脾脏在第12周时，还可出现淋巴细 胞和单核细胞，至出生时造红细胞 功能消退，造淋巴细胞功能保持， 并成为储血器官。 3.胸腺于胚胎6-7周出现，来自卵黄囊的干细胞 在胸腺内增殖，在胸腺激素的作下，分化为免 疫活性细胞胸腺依赖淋巴细胞即T淋巴细胞。 青春期胸腺开始萎缩,造血功能渐消失,但T-淋 巴细胞已在周围淋巴组织中定居，能自我繁殖。 4. 骨髓造血：自胚胎4个月开始。出生时所有 骨髓均参与造血。 (二) 生后造血 1. 骨髓造血：是生后的主要造血器官。 2. 髓外造血： The formation and development of blood cells

3、 outside the bone marrow, as in the spleen, liver, or lymph nodes. 骨髓外造血（extramedullary hematopoiesis) 是婴幼儿应对机体贫血等病理情况的一种特殊反应。 正常情况下生后2个月骨髓外造血停止(除淋巴细胞 和吞噬细胞外)。婴幼儿的骨髓均为红髓。当遇到 各种感染、溶血等需要增加造血时，肝、脾和淋巴 结可随时回复到胎儿时期的造血状态，称为“骨髓 外造血”。此时肝、脾、淋巴结肿大,周围血象出 现有核红细胞和幼稚粒细胞。 小儿血象特点(The blood characteristics) (一) 血容量 新

4、生儿血容量为80-85ml/kg, 占体重的10%，儿童 为8-10%，成人为6-8%。 (二) 红细胞和血红蛋白(Erythrocyte and Hemoglobin) 胎儿的红细胞数量？ 胎儿期因组织含氧量低，红细胞生成素合 成多，红细胞增生旺盛。 出生时红细胞数：5.01012-7.01012/L 血红蛋白: 150-220g/L 生后红细胞变化？ 1、生后动脉血氧饱和度由45% 增至95%,导 致红细胞生成素明显减少,骨髓造红细胞功 能下降。 2、胎儿红细胞寿命短。 上述两种原因导致生后红细胞、血色素逐 渐减少，至生后23个月达最低水平。而 未成熟儿下降更明显。 网织红细胞：生后3天内

5、为4-6%，4-7天下 降至0.3-1%，3个月后回升，婴儿期以后约 与成人相同。 （二）白细胞数(Leucocyte) 出生时15109- 20109/L 生后1天可达21109- 28109/L 婴幼儿期平均为10109/L 8岁以后接近成人。 分类：4-6天，4-6岁两个交叉。 正常新生儿生后一周内外周血中可见少量有核 红细胞和少量幼稚中性粒细胞。 （三）血小板： 与成人基本相同 小儿贫血（Anemia) 一、定义：周围单位体积血液中红细胞数量、 血色素低于正常值。 二、分度： 轻 90-119g/L (3-4) 1012/L 中 60-89g/L (2-3) 1012/L 重 30-5

6、9g/L (1-2) 1012/L 极重 30g/L (1 ) 1012/L 贫血 新生儿 145g/L 轻度 144-120g/L 中度 119-90g/L 重度 89-60g/L 极重度60g/L 1-4个月 90g/L 4-6个月 94 32 32-38 正细胞 80-94 28-32 32-38 单纯小细胞 80 28 32-38 小细胞低色素 80 28 32 三、临床表现(Clinical Manifestations) 与病因、贫血发生的速度、血液总量的改 变、贫血的程度和年龄等因素有关。 红细胞的作用 贫血的症状出现，主要是由组织缺氧所致， 因此缺氧的程度和组织对缺氧的代偿能力

7、 决定临床症状的轻重。 全身各个系统都可受到程度不等的影响。 1、一般表现(General Manifestations)：皮肤、黏膜 苍白，病程长的可出现疲倦乏力，生长发育迟 缓，营养低下，毛发干燥。 2、造血器官的反应(Blood forming organs)： 髓外造血。肝、脾、淋巴结增大，外周血可见 有核红细胞和幼稚粒细胞。 3、各系统症状： （1）循环与呼吸系统（Circulatory and Respiratory) 引起呼吸和心率加速。 Anemia may become worse if it is not treated, and it can lead to potent

8、ially serious, even life-threatening complications. When the number of red blood cells decreases, the heart works harder, pumping more blood to send more oxygen throughout the body. If the heart works too hard, it can develop a rapid heartbeat (tachycardia), and/or another serious condition known as

9、 left ventricular hypertrophy (LVH), an enlargement of the heart muscle that in turn can lead to heart failure. 重度贫血代偿功能失调， 出现心脏扩大、心脏杂音， 甚至出现充血性心力衰竭。 心电图ST段下降， T波低平或倒置。 （2）神经系统（Nervous System) 精神不振、嗜睡、烦躁不安、注意力不集中，神 经精神发育缓慢，智力减退，对周围反应力差， 年长儿可诉头痛、头晕、畏寒、耳鸣、眼前出现 黑点。 （3）消化系统(Digestive System) 消化功能减退，食欲不振

10、。婴儿常有腹 泻。 （4）其他：溶贫有黄疸，地中海贫血有骨骼的改 变等。 Symptoms of Anemia: * exercise dyspnea, * fatigue, * heart palpitation, * pica (consumption of substances such as ice, starch or clay, frequently found in iron deficiency anemia), * syncope (particularly following exercise) * Dizziness, * headache, * tinnitus or

11、vertigo, * irritability, * difficulty sleeping or concentrating (more frequent in severe chronic anemia) 四、诊断(Diagnosis) 贫血是一种症状，要结合年龄、性别、饮 食、病史、环境、体检等综合判断。 1、 年龄 2、性别籍贯：我国南方地区常见6-磷酸葡 萄糖脱氢酶缺乏，主要为男性。地中海贫 血也发生在南方。营养性巨幼红细胞贫血 主要见于北方。 3、饮食情况 4、服药史 5、其他疾病史：反复发作的感染或慢性感染；如 结核病、亚急性细菌性心内膜炎、慢性骨髓炎、 慢性肾脏疾病、肝脏疾病、

12、各种结缔组织病、寄 生虫病等。 6、家族史 7、居住环境 8、体检：需注意患者一般情况。如贫血很重而症 状不多，多为慢性贫血。如有明显烦躁不安、心 功能不全，多为急性贫血。 急性大失血时虽然血液浓度改变较小，但血 液总量改变严重，可引起严重的循环衰竭甚 至休克。 慢性贫血，由于组织逐渐适应，代偿能力逐 渐增强，虽至重度贫血，但症状可不太明显。 一般血红蛋白缓慢下降至70g/L以下才出现生 理障碍。 营养性缺铁性贫血 (Iron deficiency anemia IDA) 小儿常见病。主要发生在婴幼儿。 一、人体内铁的分布及功能(Distribution and function) 1、合成血

13、红蛋白：血红蛋白中的铁占小儿体内总铁量的 2/3。 2、合成肌红蛋白：合成肌红蛋白的铁约占小儿体内的总 铁量的3%。 3、构成人体内必需的酶： 极少量。各种细胞色素酶、过氧化氢酶、过氧化物酶等。 4、储存：约30%的铁以铁蛋白和含铁血黄素的 形式储存在骨髓和网状内皮系统，其中1/3储存 在肝脏，1/3储存在骨髓，其他1/3储存在脾和其 他组织。 铁(mg/kg）占体内铁含量(%) 血红蛋白 铁蛋白和含铁血黄素 肌红蛋白 酶 运转铁（血浆铁） 总量 40.0 20.0 2.0 0.3 0.3 62.6 64.0 32.0 3.2 0.4 0.4 100.0 二、铁的来源与吸收(Source an

14、d Absorption) 主要来源于食物：黑木耳、海带、猪肝、肉类、 豆类、蛋类等。 此外，红细胞在体内破坏后， 从血红蛋白中分解出的铁几乎 全部被重新合成血红蛋白或为 其他组织提供所需要的铁。 铁的吸收主要在十二指肠区，靠小肠黏膜调节， 肠黏膜细胞生存期为4-6天。 三、铁的排泄(Excretion) 正常情况下，每日仅有极少量的铁排除体外。 四、病因和发病机理（Etiology) 1、先天储铁不足：双胎、早产、胎儿失血等。 2、铁摄入不足 3、吸收障碍 4、铁丢失过多：各种失血。 缺铁的三个阶段： 1、铁减少期 2、红细胞生成缺铁期 3、缺铁性贫血期 五、临床表现(Clinical ma

15、nifestations) 1、一般表现(General manifestations)： 皮肤黏膜苍白、不爱活动、乏力等。 年长儿可有头晕、耳鸣、眼前发黑等。 2、非造血系统症状： (1)神经系统：烦躁不安，注意力不集中，记忆力减退。 (2)消化系统：食欲减退、异嗜癖、舌炎、口腔炎。 (3)其他：免疫功能减低，易感染。反甲。严重贫血者心 率快、心脏扩大、杂音、甚至心力衰竭。 3、造血器官的表现(Blood forming organs)：肝脾、 淋巴结轻度肿大。 六、实验室检查(Laboratory data): 1、生化检查： 缺铁时，肝和骨髓中的铁蛋白与含铁血黄素含量， 继之，血清铁蛋白

16、（正常值35ng/ml)，若低至10ng/ml 以下，可出现临床缺铁现象。 同时血清铁(62.7mol)， 转铁蛋白饱和度(15%)， 导致血红蛋白的合成减少， 红细胞游离原卟啉堆积。 2、血象： 红细胞和血色素均，后者下降尤甚，红细 胞压积相应减少。 MCV80fl（fl=m3) , MCH26pg, MCHC96fl, MCH35pg, MCHC正常。 涂片：红细胞较大，中央淡染不明显，轻度大小 不等，网织多正常。 白细胞数偏低，分类正常或粒细胞减低，粒细胞 胞体增大，核分叶过多（核右移），常超过5个。 血小板数量减少，个变大，出血时间稍延长，血 块收缩不良，凝血时间正常。 营养性大细胞性

17、贫血外周血象 2、骨髓象：增生活跃，以红细胞为主,各期红 细胞巨幼变。 3、VitB12100ng/L。 营养性大细胞性贫血骨髓象 （四）、诊断及鉴别(Diagnosis and Differential diagnosis)： 1、诊断：（1）婴幼儿、喂养不当、母亲素食 （2）神经系统症状 （3）巨幼贫血象。 2、鉴别诊断： 缺乏叶酸、再障、骨髓增生异常综合征、神经 系统疾病。 （五）、预后（Prognosis)：良好。 （六）、治疗（Treatment): 1、 VitB12肌注，每次100ug，每周2-3次，至临床 症状好转，血象恢复正常为止。吸收障碍者，需 长期应用VitB12，每月1

18、mg。 治疗开始不应给叶酸，因有可能加重神经系统症 状，对VitB12治疗反应差者，可改用叶酸治疗。治 疗反应：2-4天后精神症状好转，网织红细胞3天 开始上升，1周增至高峰，贫血开始好转。 2、改善饮食 3、对症处理：震颤者给与少量镇静剂，预防感染。 输血。 三、叶酸缺乏性贫血（Folic acid deficiency) 多种植物的绿叶都能合成叶酸。叶酸不耐热。 主要在十二指肠和空肠的近端吸收。 （一）、病因(Etiology) 1、摄入不足：羊乳喂养、高温加热食品。 2、吸收不良：腹泻、小肠切除。 3、药物影响 （二）、临床表现(Clinical manifestations): 同VitB12缺乏，但不出现神经系统症状。 （三）、实验室检查： 1、血象和骨髓象VitB12缺乏所至贫血不能区别。 2、叶酸3ug/L。 （四）、诊断（Diagnosis)：病史、贫血症状、血 象、骨髓象、血清叶酸低于3ug/L，可确诊。 （五）、鉴别诊断： 1、 VitB12缺乏贫血：叶酸缺乏 无精神神经症状。 2、再障、骨髓增生异常综合征。 （六）、