儿科学课件：泌尿系统疾病

1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病 肾脏的解剖特点肾脏的解剖特点 v肾脏位于腹膜后脊柱两侧，左右各一肾脏位于腹膜后脊柱两侧，左右各一,形似蚕豆。约形似蚕豆。约 平平Th12L3，右肾略低。，右肾略低。 v婴儿肾脏相对较成人大，位置低（婴儿肾脏相对较成人大，位置低（L4），腹壁肌肉），腹壁肌肉 薄弱，故较易扪及（薄弱，故较易扪及（2y） v足月儿肾脏长足月儿肾脏长6cm，重，重24g；成人；成人12cm，150g。 v新生儿肾脏表面凹凸不平，呈分叶状，到新生儿肾脏表面凹凸不平，呈分叶状，到1y后始渐后始渐 平，平，2-4y时分叶完全消失。时分叶完全消失。 肾脏组织结构肾脏组织结构 肾小球滤过屏障肾小球滤过

2、屏障（filtrated barrier） v 分子屏障（分子屏障（size barrier）：）： v 电荷屏障（电荷屏障（charge barrier）：）： （70100nm） （40nm） 小儿排尿及尿液特点 v 排尿次数排尿次数：生后：生后24h24h内内93%93%排尿排尿，99%48h99%48h内内排尿排尿 。生后头几。生后头几 天天4-54-5次次/d/d，1w1w后约后约20-2520-25次次/d/d，1y15-161y15-16次次/d/d，1.5y1.5y左右可左右可 自行控制排尿。自行控制排尿。3y3y后后6-76-7次次/d/d。 v 每日尿量每日尿量：每日正常尿

3、量约为：每日正常尿量约为 （年龄（年龄-1-1）100 + 400 100 + 400 ml.ml. v 尿色尿色：淡黄透明。红褐色为尿酸盐结晶沉淀。：淡黄透明。红褐色为尿酸盐结晶沉淀。 v 尿酸碱度尿酸碱度：pHpH值值5-75-7 v 尿渗透压及比重尿渗透压及比重：50-1400mmol/L(500-800mmol/L), 1.003-50-1400mmol/L(500-800mmol/L), 1.003- 1.030(1.011-1.025)1.030(1.011-1.025)。 v 尿蛋白尿蛋白：正常：一次尿蛋白正常：一次尿蛋白 100100（mg/mg/d dl l），定性（），定性

4、（- -），）， 异常：尿蛋白异常：尿蛋白200mg/200mg/d dl l。 v 尿沉渣及尿沉渣及AddisAddis计数计数：离心离心尿沉渣：尿沉渣：RBCRBC3/HPF3/HPF，WBCWBC 5/HPF,5/HPF,管型（管型（- -）。）。AddisAddis计数：计数：RBCRBC5050万，万，WBCWBC100100万，万， castcast50005000个个 v少尿：少尿：250ml/m250ml/m2 2 婴幼儿：200Ml （400-600） 学龄前：300ml （600-800） 学龄儿童：400ml （800-1400) v无尿：无尿：50ml/m50ml/m2

5、 2 v多尿：多尿：3000ml/m3000ml/m2 2 肾功能检查 v肾小球功能肾小球功能： 1) BUN、Scr的测定：增高示肾清除功能障碍 2) Ccr（肌酐清除率）测定：反映肾小球滤过功能 nCcr(ml/min/m) = Ucr / Scr UV n校正Ccr(ml/min/1.73m)=Ccr 1.73小儿体表面积 v肾小管功能肾小管功能： 近曲小管功能：酚红排泌试验；尿糖、氨基酸、溶菌酶及2MG 远曲小管功能：尿比重、尿浓缩稀释试验、尿渗透压 v肾早期损伤指标肾早期损伤指标： 尿微量白蛋白检测 尿酶测定 肾功能的诊断 CcrBUNScr其他 肾功能正常期肾功能正常期正常正常正常

6、正常正常正常正常正常 肾功能不全代偿肾功能不全代偿 期期 降至正常值降至正常值50%正常正常正常正常 肾功能不全失代肾功能不全失代 偿期偿期 正常值正常值30%50%增高增高增高增高 尿毒症期尿毒症期30-10 ml/min/1.73m增高增高增高增高伴酸中毒伴酸中毒,尿尿 毒症表现毒症表现 终末肾终末肾150-160/100-110mmHg。 v表现：表现：剧烈头痛、频繁恶心呕吐、继之视力障碍剧烈头痛、频繁恶心呕吐、继之视力障碍 (眼花、复视或一过性失明眼花、复视或一过性失明 )，甚至惊厥、昏迷。，甚至惊厥、昏迷。 3. 急性肾功能衰竭(acute renal failure) v原因：原因

7、：常发生在疾病早期，肾实质损伤严重。肾常发生在疾病早期，肾实质损伤严重。肾 小球内皮细胞与系膜细胞增生，肾小球毛细血管小球内皮细胞与系膜细胞增生，肾小球毛细血管 腔变窄，甚至阻塞，肾小球血容量减少，腔变窄，甚至阻塞，肾小球血容量减少，GFR减减 少所致。少所致。 v表现：尿量减少表现：尿量减少少尿少尿(oliguria)或无尿或无尿(anuria)、 氮质血症（氮质血症（azotemia）、电解质紊乱、代酸）、电解质紊乱、代酸 （metabolic acidosis）。）。 v一般一般持续持续35d， 10d。 各年龄期正常尿量及少尿各年龄期正常尿量及少尿/无尿的标准（单位无尿的标准（单位:m

8、l/d） 年龄年龄正常尿量正常尿量尿量减少尿量减少无尿无尿 学龄儿学龄儿800-1400400 30-50 学龄前学龄前600-800300 幼儿幼儿500-600 200 婴儿婴儿400-500 四、非典型表现(非典型病例) 1.1. 无症状性急性肾炎（亚临床型）无症状性急性肾炎（亚临床型）： v常见于常见于“致肾炎菌株致肾炎菌株”的链球菌感染流行时，或与急的链球菌感染流行时，或与急 性肾炎患儿密切接触者中，做过尿筛检时发现镜下血性肾炎患儿密切接触者中，做过尿筛检时发现镜下血 尿而被发现。尿而被发现。 v常无其他临床表现，常无其他临床表现，如进行连续尿液检查如进行连续尿液检查仅有镜下血仅有镜

9、下血 尿，尿，及补体检查异常（也呈规律的动态变化），肾组及补体检查异常（也呈规律的动态变化），肾组 织学有改变。织学有改变。 四、非典型表现(非典型病例) 2. 肾外症状性急性肾炎：肾外症状性急性肾炎： 发病前可有前期感染病史； 临床表现患儿水肿、高血压明显，甚至严重循环充血 及高血压脑病，但此时尿常规检查改变轻微或正常； 血清补体C3明显降低，符合肾炎规律。 四、非典型表现(非典型病例) 3. 以肾病综合征表现的急性肾炎以肾病综合征表现的急性肾炎： 少数病例以急性肾炎起病，伴有大量蛋白尿、水 肿明显，轻度高胆固醇血症和低白蛋白血症，似 肾病。 症状持续时间长，其恢复也较典型表现者缓慢， 少数

10、进入慢性肾炎过程。预后较差。 肾活检病理改变类似典型病例，肾小球毛细血管 袢免疫沉积似较一般病例多。 实验室检查实验室检查Laboratory findings v尿液检查尿液检查 尿液检查 ：为肾小球源性血尿。有轻或中 度蛋白尿。尿沉渣有RBC管型、颗粒管型。 尿纤维蛋白降解产物（FDP）：增多 尿液红细胞形态学检查（相差显微镜检查） 对识别血尿来源有显著的意义 v血液检查血液检查 血常规 ：轻度贫血；WBC正常或增高 血沉（ESR）：增快 v肾功能、血化学检测肾功能、血化学检测 ：急期多有急期多有GFR ； 可有短暂可有短暂 BUN，Scr，Ccr，可有高钾、低钠，可有高钾、低钠 血症等血

11、症等 。 v链球菌感染的细菌学检查链球菌感染的细菌学检查由于抗菌治疗，由于抗菌治疗， 病灶细菌培养阳性率不高。病灶细菌培养阳性率不高。 v链球菌感染的免疫学检查链球菌感染的免疫学检查： 抗链球菌溶血素O（ASO）：阳性率为50%- 80%，在感染后2-3w开始上升，3-5w滴度最 高，半数在半年时恢复。 抗二磷酸吡啶核苷酸酶（ ADPNase） 抗链球菌DNA酶B（ADNase-B） 抗透明质酸酶（AHase） v血清补体测定血清补体测定 在肾炎起病早期（2周内），90%以上患儿血中总补体 及补体C3显著下降，以后逐渐恢复，6-8周内均恢复正 常，此为肾炎典型的表现。 vC3测定对急性肾炎的鉴

12、别诊断和非典型测定对急性肾炎的鉴别诊断和非典型APSGN 的诊断具有重要的意义，是肾炎病例必测项目。的诊断具有重要的意义，是肾炎病例必测项目。 v肾活检（肾活检（ renal biopsy ）组织学检查）组织学检查： 仅在持续大量蛋白尿，难与肾病鉴别；或肾功能急剧 减退。 诊断Diagnosis v发病前发病前1-3周有链球菌感染病史；周有链球菌感染病史； v急性起病，有血尿、水肿、高血压；急性起病，有血尿、水肿、高血压； v尿化验：有肾小球源性血尿；尿化验：有肾小球源性血尿； v血中链球菌感染相关的抗体滴度升高；血中链球菌感染相关的抗体滴度升高； v血清补体血清补体C3急期下降，急期下降，6

13、-8周恢复正常。周恢复正常。 q有上述依据，则可确诊为有上述依据，则可确诊为APSGN。 q 必要时必要时renal biopsy，病理为，病理为EPGN 鉴别诊断 Differential Diagnosis v 急性非链球菌感染后肾小球肾炎：急性非链球菌感染后肾小球肾炎： v ( (表现为急性肾炎综合征的表现为急性肾炎综合征的) )其他原发性肾小球疾病：其他原发性肾小球疾病： IgA肾病： 膜增生性肾炎： 急进性肾炎 ： v ( (表现为急性肾炎综合征的表现为急性肾炎综合征的) )继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病 v 慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作 v 肾病综合征肾病综合征 急性非链球菌

14、感染后肾炎急性非链球菌感染后肾炎 v可据病史、前驱感染、间歇期长短及各种感染的临可据病史、前驱感染、间歇期长短及各种感染的临 床特点、床特点、ASO及及C3变化进行鉴别。变化进行鉴别。 v病毒性肾炎： （1 1）间歇期短，一般为）间歇期短，一般为3-5天；天； （2 2）临床症状轻，无明显水肿和高血压，以血）临床症状轻，无明显水肿和高血压，以血 尿为主尿为主 （3 3）血清）血清C3不降低；不降低； （4 4） ASO阴性；阴性； （5 5）预后好。）预后好。 IgA肾病肾病(IgA Nephropathy,IgAN) v 潜伏期短：常于上呼吸道感染同时或潜伏期短：常于上呼吸道感染同时或24-

15、48h后发病。后发病。 v 以血尿为主要症状，表现反复发作性肉眼血尿。通常不以血尿为主要症状，表现反复发作性肉眼血尿。通常不 伴水肿和高血压伴水肿和高血压 。 v 血清补体正常：一般无血清血清补体正常：一般无血清C3下降下降 。 v 常无链球菌感染证据。常无链球菌感染证据。 v 30%病人血病人血IgA升高。升高。 v 确诊必须肾活检证实。确诊必须肾活检证实。 膜增生性肾炎膜增生性肾炎 （membranoproliferative gromerulonephritis,MPGN ） v起病似急性肾炎，可链球菌感染后发病；起病似急性肾炎，可链球菌感染后发病； v常有显著蛋白尿，肾功能损害；常有显

16、著蛋白尿，肾功能损害； v 持续低补体血症持续低补体血症（C38周）；周）； v无自愈倾向，病程呈慢性过程；无自愈倾向，病程呈慢性过程； v确诊需肾活检。确诊需肾活检。 急进性肾炎急进性肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN) v起病似急性肾炎；起病似急性肾炎； v在病程在病程2-3周后病情未见好转，反而急剧恶化，周后病情未见好转，反而急剧恶化， 持续少尿或无尿，高血压加剧，进行性肾功能持续少尿或无尿，高血压加剧，进行性肾功能 减退。减退。 v病理以大量新月体形成为特点病理以大量新月体形成为特点 v数周或数月发展为尿毒症，预后恶劣。数周或

17、数月发展为尿毒症，预后恶劣。 继发性肾小球疾病继发性肾小球疾病 (secondary glomerular diseases) v一些继发性肾炎也可以急性起病，依据各病全身一些继发性肾炎也可以急性起病，依据各病全身 其他表现多可以鉴别，必要时行肾活检。其他表现多可以鉴别，必要时行肾活检。 v如紫癜性肾炎（如紫癜性肾炎（purpura nephritis）、狼疮性）、狼疮性 肾炎（肾炎（ lupus nephritis ）。）。 慢性肾炎急性发作慢性肾炎急性发作 v 常有既往肾炎病史或往往不详；常有既往肾炎病史或往往不详； v 无明显前期感染，或继发于感染后急性发作时，前驱期无明显前期感染，或继

18、发于感染后急性发作时，前驱期 短，一般短，一般1-2d。 v 贫血、高血压、肾功能不全持续不好转；贫血、高血压、肾功能不全持续不好转； v 尿比重低且固定，尿改变以白蛋白增多为主；尿比重低且固定，尿改变以白蛋白增多为主； v B超见两肾体积偏小。超见两肾体积偏小。 肾病综合征肾病综合征 v有有2-5%急性肾炎患儿的尿蛋白显著临床表现急性肾炎患儿的尿蛋白显著临床表现 似肾病综合征。似肾病综合征。 v根据根据AGN一般急性起病，有链球菌感染的证据，一般急性起病，有链球菌感染的证据， 血清血清C3降低后又恢复正常，均有助急性肾炎的诊降低后又恢复正常，均有助急性肾炎的诊 断。断。 v若诊断困难时必须作

19、肾活检若诊断困难时必须作肾活检病理诊断为毛细病理诊断为毛细 血管内增生性肾炎（血管内增生性肾炎（EPGN）者有助急性肾炎的）者有助急性肾炎的 诊断。诊断。 治疗治疗Treatment v一般处理一般处理 1.休息 2.饮食 v抗感染抗感染 v对症治疗对症治疗 3.利尿 4.降压 为自限性疾病，以对症治疗，加强护理，为自限性疾病，以对症治疗，加强护理， 观察严重症状的出现并及时治疗为主。观察严重症状的出现并及时治疗为主。 1. .休息休息 v急性期（急性期（2周内）需卧床休息，直到水肿消退、周内）需卧床休息，直到水肿消退、 肉眼血尿消失、血压正常后，可下床作轻微活肉眼血尿消失、血压正常后，可下床

20、作轻微活 动。动。 vESR恢复正常，可复学，但仅限于完成课堂作恢复正常，可复学，但仅限于完成课堂作 业。业。3m内避免重体力活动（免体）内避免重体力活动（免体） v尿常规正常尿常规正常3个月后，或尿沉渣细胞绝对计数个月后，或尿沉渣细胞绝对计数 (Addis计数计数)正常后方可恢复体力活动。正常后方可恢复体力活动。 2. .饮食饮食 v对水肿及高血压者对水肿及高血压者，应限制盐及水摄入，应限制盐及水摄入. 食盐成人一般1-2g/d，小儿以60mg/Kgd为宜。 水分一般以不显性失水(400-500ml/.d) + 尿量计算。 v氮质血症者氮质血症者，限蛋白，限蛋白0.5g/（Kgd），给于优质

21、），给于优质 动物蛋白。肾功能正常后，尽早恢复。动物蛋白。肾功能正常后，尽早恢复。 v 注意保证摄取足够热卡和维生素注意保证摄取足够热卡和维生素B B及及C C。 v水肿消退、血压正常后过渡到普食。水肿消退、血压正常后过渡到普食。 v要检查家长带来的饮食、零食。要检查家长带来的饮食、零食。 3.抗抗感染感染 v使用对溶血性链球菌敏感的抗生素，以清除病灶使用对溶血性链球菌敏感的抗生素，以清除病灶 残存细菌。残存细菌。 有感染灶时常用青霉素G，5万U/kgd，疗程7-10天 ； 对青霉素过敏者改用红霉素。 v对病程对病程3-63-6个月以上，尿检仍异常且考虑与扁桃体个月以上，尿检仍异常且考虑与扁桃

22、体 病灶有关者，可于病情稳定时作扁桃体摘除术。病灶有关者，可于病情稳定时作扁桃体摘除术。 4.利尿剂的应用利尿剂的应用 v本病多数于起病本病多数于起病1-2 周内自发利尿消肿，一般水肿周内自发利尿消肿，一般水肿 不必使用利尿剂不必使用利尿剂 v经控制水盐入量仍有水肿、高血压、尿少者给予利经控制水盐入量仍有水肿、高血压、尿少者给予利 尿剂。尿剂。 v氢氯噻嗪：氢氯噻嗪：1-2 mg/Kgd，分，分2-3次口服；次口服； v呋塞米：呋塞米：1-2mg/Kg次，次，PO，im或或iv。 5.降压降压 v凡经休息、限水盐、利尿而血压仍高者，（舒张压凡经休息、限水盐、利尿而血压仍高者，（舒张压 90mm

23、Hg）应给予降压药。）应给予降压药。 v首选首选硝苯地平硝苯地平（心痛定，（心痛定，nifedipine）：）：0.25- 0.5mg/kgd,（最大（最大1mg/kgd），每日），每日3-4次，次， 口服或舌下含服。口服或舌下含服。 v利血平利血平（reserpine） ：用于严重高血压患儿，首：用于严重高血压患儿，首 剂剂0.07mg/Kg (最大量最大量 2mg/次次)，im，继之，继之0.02- 0.03 mg/ kgd，分，分2-3次口服；次口服； v卡托普利卡托普利：0.2-0.3mg/Kgd, 分次口服分次口服 高血压脑病的治疗高血压脑病的治疗 n 积极降压积极降压 ：需用速效、

24、高效降压药，常用血管扩：需用速效、高效降压药，常用血管扩 张剂。张剂。 首选硝普钠（Sodium nitroprusside）：静点 二氮嗪 （diazoxide）：3-5mg/kg次，静注 n止惊止惊：地西泮（安定）：地西泮（安定） n脱水脱水：本病常伴有脑水肿：本病常伴有脑水肿 n供氧供氧 药物特点：作用迅速，滴注数10Sec即起效，通 常用药后15min内血压明显下降，抽搐停止。停 用3-5min作用消失，须维持静点。 剂量速度：5 20mg + 5%GS 100ml。以 1g/(kgmin) 开始，根据血压调节滴速， 8g/(kgmin)。 注意事项：点滴速度、新鲜配制、黑纸避光。 同

25、时呋塞米2mg /Kg次， iv. 严重循环充血状态严重循环充血状态 v矫正水钠潴留，恢复血容量。严格限制水钠入量矫正水钠潴留，恢复血容量。严格限制水钠入量 和使用强利尿剂（呋噻米）促进液体排出和使用强利尿剂（呋噻米）促进液体排出 ； v伴有血压高、肺水肿者选用伴有血压高、肺水肿者选用硝普钠硝普钠静点（扩张血静点（扩张血 管降压）；管降压）； v难治病例难治病例-上述措施无效或危重者，行腹膜透析上述措施无效或危重者，行腹膜透析 或血液滤过。或血液滤过。 急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭 v当呋塞米常规剂量（当呋塞米常规剂量（1-2mg/Kg/次）无效时，次）无效时， 可加至可加至3-5mg/Kg/

26、次，重复次，重复2-3次，若仍无效则次，若仍无效则 不必再用。不必再用。 v按急性肾衰处置，按急性肾衰处置，严格控制出入量严格控制出入量，维持水、，维持水、 电解质平衡，纠酸，控制氮质血症电解质平衡，纠酸，控制氮质血症 v必要时进行透析治疗必要时进行透析治疗 严格控制出入量严格控制出入量 每日液体量=（尿量+不显性失水量+ 异常丢失液量）- 内生水量。 不显性失水量按400-500ml/m2 内生水量按100ml/m2计算 v若无异常丢失，则若无异常丢失，则24h入量控制在入量控制在 400ml/m2，即不显性失水量，即不显性失水量内生内生 水量。水量。 预后预后 vAPSGN患儿（患儿（95

27、%）预后良好，可完全康复，仅）预后良好，可完全康复，仅 少数在急性期肾损害严重、肾衰竭持续时间较长少数在急性期肾损害严重、肾衰竭持续时间较长 者才发展为慢性肾炎和慢性肾衰竭。者才发展为慢性肾炎和慢性肾衰竭。 v通常通常2W内利尿、消肿、血压恢复正常。镜下血尿内利尿、消肿、血压恢复正常。镜下血尿 消失需数月甚至消失需数月甚至1年。蛋白尿有时可持续年。蛋白尿有时可持续2年。肾年。肾 功异常者多于功异常者多于2W内恢复。内恢复。 v及时控制严重症状可显著降低急性期死亡率（及时控制严重症状可显著降低急性期死亡率（ 2周， 24h定量50mg/kg； 2)低白蛋白血症：血浆白蛋白5.7mmol/L(22

28、0mg/dL) 4)水肿：可轻可重。 v肾炎型肾病：凡兼有以下四项中之一项或多凡兼有以下四项中之一项或多 项者。项者。 血尿： 2周内3次以上离心尿检查，尿RBC10 个/HP； 反复出现或持续高血压，除外皮质激素所致者。 学龄期儿童130/90mmHg(17.33/12.00Kpa) 学龄前期 120/80mmHg(16.00/10.67Kpa) 持续性氮质血症，BUN10.7mmol/L(30mg/dl)， 并除外由于血容量不足所致者 血总补体（CH50）或血C3持续或反复降低 病因和发病机制 v原发性原发性NS（尤其是（尤其是MCNS）病因未明）病因未明 ； v近年来，多研究近年来，多研

29、究肾小球滤过屏障肾小球滤过屏障的改变。分为的改变。分为孔孔 径屏障径屏障与与电荷屏障电荷屏障两类。两类。 vMCNS系因电荷屏障改变，使带阴电荷的白蛋白系因电荷屏障改变，使带阴电荷的白蛋白 从尿中丢失。从尿中丢失。 v孔径屏障改变系因屏障本身组成成分的完整性损孔径屏障改变系因屏障本身组成成分的完整性损 伤所致，见于非伤所致，见于非MCNS。 病理 v原发性原发性NS主要病理改变在肾小球，常见有主要病理改变在肾小球，常见有5种病种病 理类型理类型（病理分型）： 微小病变（minimal change NS, MCNS） 局灶性节段性肾小球硬化（focal segmental glomerular

30、 sclerosis, FSGS） 系膜增生性肾炎（mesangial proliferative GN, MsPGN） 膜性肾病（membranous nephropathy, MN） 膜增生性肾炎（membranoproliferative GN, MPGN） 病理生理 v大量蛋白尿大量蛋白尿 v低白蛋白血症低白蛋白血症 v高脂血症高脂血症 v水肿水肿 致病因素致肾小球损伤 肾小球滤过膜通透性 肾小球滤过血浆蛋白 蛋白尿 低白蛋白血症 血栓 因子 变化 血栓 形成 肾内蛋白质 肾小管吸收、 分解 血中Ig 和补体 系统B、 D因子 丢失 脂肪脂肪 代谢代谢 紊乱紊乱 高 脂 血 症 与激素

31、、 与微量元 素结合的 蛋白丢失 体液免疫 血浆胶渗压 血容量 GFR、ADH、醛固酮、心钠素 水钠潴留 水肿 液 体 在 间 质 潴 留 临床表现 v年龄年龄：可见于任何年龄组，以学龄前期（可见于任何年龄组，以学龄前期（1-5岁）岁） 为发病高峰。单纯型为发病高峰。单纯型NS发病年龄偏小，肾炎型发病年龄偏小，肾炎型NS 则偏大则偏大 。 v性别性别：男性发病率显著高于女性（男性发病率显著高于女性（24:1）。）。 v诱因诱因：发病前可有发热、上呼吸道或肠道感染等发病前可有发热、上呼吸道或肠道感染等 诱因。诱因。 临床表现临床表现 v症状与体征症状与体征 ： 水肿：为主要症状 程度不同，呈可凹

32、性。 同时常伴有尿量减少、体重可增加。 有蛋白质营养不良表现：毛发干枯发黄，皮肤干燥。 常有疲倦、厌食、苍白和精神萎靡等症状 。 血压：多数正常，少数有高血压症状 并发症并发症 v感染感染 ：最常见，导致死亡的主要原因。呼吸道感：最常见，导致死亡的主要原因。呼吸道感 染最多见。染最多见。 v低血容量甚至休克低血容量甚至休克 ：多见于起病或复发，或有吐：多见于起病或复发，或有吐 泻、使用利尿剂等诱因。泻、使用利尿剂等诱因。 v电解质紊乱电解质紊乱 ：低钠、低钾、低钙：低钠、低钾、低钙 v血栓、栓塞合并症血栓、栓塞合并症：肾静脉血栓最常见。：肾静脉血栓最常见。 v急性肾功能衰竭急性肾功能衰竭：5%

33、微小病变肾病可并发。微小病变肾病可并发。 v肾小管功能障碍肾小管功能障碍：尿蛋白的重吸收导致肾小管功：尿蛋白的重吸收导致肾小管功 能损害，肾性糖尿或能损害，肾性糖尿或aa尿尿 实验室检查 v尿常规：尿蛋白定性尿常规：尿蛋白定性3+ - 4+；24h尿蛋白尿蛋白 定量定量50mg/kg。尿沉渣尿沉渣可有透明和颗粒管可有透明和颗粒管 型型 ，肾炎型者有，肾炎型者有RBC。 v血常规血常规：可见：可见RBC Hct Plt 。 vESR，可，可100mm/h v血浆总蛋白血浆总蛋白，白蛋白低至，白蛋白低至10-20g/L ， A/G倒置。倒置。 实验室检查 v血清蛋白电泳血清蛋白电泳：白蛋白和：白蛋

34、白和球蛋白球蛋白，2球蛋球蛋 白白 v血脂增高，胆固醇血脂增高，胆固醇 v电解质测定正常。电解质测定正常。 v肾功能、血清补体、血尿肾功能、血清补体、血尿因临床类型而因临床类型而 异异 v肾活检：肾活检：ISKDC（国际儿科肾脏病研究小组（国际儿科肾脏病研究小组 ）分为五型：即）分为五型：即MCNS、FSGS、MPGN、 MsPGN、MN。 诊断与鉴别诊断 v 诊断标准诊断标准 1)大量蛋白尿：定性（+ +）持续时间2 周，24h尿蛋白定量50mg/Kg； 2)低白蛋白血症：血浆白蛋白5.7mmol/L(220mg/dL) 4)水肿：可轻可重。 其中以（1）和（2）项为必备条件。 诊断与鉴别诊

35、断 v鉴别诊断： 原发性NS必须与伴有NS症状的继发性或原发 性肾炎相鉴别后，如狼疮性肾炎、过敏性紫癜 性肾炎、APSGN和急进性肾炎等，才能诊断。 而后进行临床分型。 v临床分型诊断 单纯型单纯型：占小儿NS的80%左右，多见于2-7y， 男女比值=2:1。全身凹陷性水肿，一般无血尿 及高血压，血C3、肾功能正常，病理多为 MCNS，激素敏感，预后良好。 肾炎型：20%，多见于学龄儿童，四大症状不 如单纯型显著，可出现血尿、高血压、肾功能 减退或C3降低，病理多为非MCNS，激素疗效 欠佳或较差。 治疗 v一般治疗一般治疗 休息 饮食 维生素与矿物质 防治感染 v利尿 一般对激素治疗敏感者，

36、用激素后1-2周出现利尿消 肿，故无需给予利尿剂。 当水肿较重（尤其有腹水时）、或伴高血压者可给予 利尿剂治疗。对利尿剂无效且血浆蛋白过低者（水肿 显著），可先扩容，继之利尿 。 氢氯噻嗪：2-5mg/kg.d，分服 螺内酯：3-5mg/kg.d，分服 呋塞米：1-2mg/kg.次 ，po/iv 6%低分子右旋糖酐：10-15ml/kg.次，ivgtt 大量利尿时，必须注意防止发生低血容量休克和体位 性低血压，或诱发血栓 治疗治疗 v肾上腺皮质激素 1).初治病例： 用泼尼松（Prednison）治疗。 诱导缓解阶段诱导缓解阶段：Pred1.5-2mg /kg.d( 60mg/d),分次 口服

37、，至尿蛋白转（）后至少巩固2W。此足量 阶段4-8W(一般不短于4W，最长不超过8W)。 巩固维持阶段巩固维持阶段：Pred 2mg/kg（或原足量两日量 的2/3 ）隔日晨顿服，继服4w，若尿蛋白持续阴 性，则每2-4W减量2.5-5mg，直至停药，总疗程 6m（中），9m（长）。 治疗治疗 治疗治疗 2).复发病例： 在诱导缓解之后延长隔日晨顿服的疗程时 间，即给予中长程治疗。 对激素依赖者应用能维持缓解的最小（隔 日顿服）剂量，长期维持1-2年。 复发2次，可加用免疫抑制剂。 治疗治疗 3).激素耐药者：激素耐药者： 延长隔日用药时间。延长隔日用药时间。 也可给予甲基泼尼松静脉冲击疗法。也可给予甲基泼尼松静脉冲击疗法。 还可加用其他免疫抑制剂。还可加用其他免疫抑制剂。 激素疗效的判断激素疗效的判断 v激素敏感激素敏感：激素治疗后：激素治疗后8W内尿蛋白转阴、水肿消内尿蛋白转阴、水肿消 退。退。 v激素部分敏感激素部分敏感：治疗：治疗8W内虽水肿消退，但尿蛋白内虽水肿消退，但尿蛋白 仍仍+ +。 v激素耐药激素耐药：治疗满：治疗满8W，尿蛋白，尿蛋白 +。 激素疗效的判断激素疗效的判断 v激素依赖：激素依赖：虽对激素敏感，用药即缓解，但减虽对激素敏感，用药即缓解，但减 量或停药量或停药2W内复发，恢复用量或再次用药又内