过敏性紫癜等种疾病诊疗指引

1、过敏性紫癜等 6 种疾病诊疗指南过敏性紫癜过敏性紫癜（ Anaphylactoid Purpura ）是儿童时期最常见的血管炎之一。 以非血小板减少性紫癜、 关节炎或关节痛、 腹痛、 胃肠道出血及肾炎为主要临床 表现。多发于学龄期儿童，常见发病年龄为 7-14 岁，1 周岁以内婴儿少见。一、临床表现多数患儿在发病前 1-3 周有上呼吸道感染史。 有资料显示， 过敏性紫癜大多 数情况以皮肤紫癜为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、 头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。（一）皮肤症状：皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位，多见于下 肢远端，踝关节周围密集。其次见于臀部。其他部位

2、如上肢、面部也可出现，躯 干部罕见。 特征性皮疹为高出皮肤， 初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹， 压之不退 色，即为紫癜。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫癜可融 合成片，最后变为棕色。一般 1-2 周内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。 有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿， 肿胀处可有压痛。（二）消化系统症状：较为常见，约 2/3 患儿出现消化道症状。一般出现在 皮疹发生 1 周以内。最常见症状为腹痛， 多表现为阵发性脐周绞痛， 也可波及腹 部任何部位。可有压痛，但很少有反跳痛。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血 阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血

3、。如果腹痛在皮肤症状之前出现，易误诊为 外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出 血性小肠炎，需外科手术治疗。（三）泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。 上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期， 但多数于紫癜后 2-4 周出现，也 可出现于皮疹消退后或疾病静止期。 病情轻重不等， 重症可出现肾功能衰竭和高 血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈， 但少数患儿的血尿、 蛋 白尿及高血压可持续很久。（四）关节症状： 大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。 大关节如膝关节、 踝关节为最常受累部位。 其他关节如腕关节、 肘关节及手指也可受

4、累。 表现为关 节及关节周围肿胀、疼痛及触痛，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性， 多在数日内消失而不留关节畸形。（五）其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔 出血、视神经炎及格林巴利综合征。二、辅助检查本病无特异性实验室检查。 血小板计数正常或升高。 出血时间、 凝血时间及 血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达 20.0 109 /L ，伴核左移。 血沉可增快， C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见 溶血性链 球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血清IgA、IgM 升高。有消化道症状如腹痛患儿， 大便潜血可阳性。 肾脏受累时可出现镜

5、下血尿及肉眼 血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。 对有消化道症状者可进行腹部 B 型超声 波检查，有利于肠套叠的早期诊断。三、诊断与鉴别诊断（一）诊断。对症状典型者不难作出诊断。 非典型病例， 如在紫癜出现前出现其他系统症 状的，诊断较为困难。（二）鉴别诊断。1. 特发性血小板减少性紫癜： 根据皮疹的形态、 分布及血小板数量一般不难 鉴别。2. 外科急腹症： 在皮疹出现以前如出现急性腹痛者， 应与急腹症鉴别。 过敏 性紫癜的腹痛虽较剧烈，但位置不固定，压痛轻，无腹肌紧张和反跳痛，除非出 现肠穿孔才有上述情况。出现血便时，需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。3. 细菌感染：如脑膜炎双球菌菌血症、 败

6、血症及亚急性细菌性心内膜炎均可 出现紫癜样皮疹。这些疾病的紫癜，其中心部位可有坏死。患儿一般情况危重， 且血培养阳性。4. 肾脏症状突出时，应与链球菌感染后肾小球肾炎、 IgA 肾病等相鉴别。 5此外，还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴 别。四、治疗原则（一）一般治疗：急性期卧床休息。要注意出入液量、营养及保持电解质平 衡。有消化道出血者，如腹痛不重，仅大便潜血阳性者，可用流食。如有明显感 染，应给予有效抗生素。注意寻找和避免接触过敏原。（二）对症治疗： 有荨麻疹或血管神经源性水肿时， 应用抗组织胺药物和钙 剂；近年来又提出用 H2受体阻滞剂西米替丁 20-40mg/kg

7、?d，分二次加入葡萄糖 溶液中静脉滴注， 1-2 周后改为口服， 15-20mg/kg?d，分三次服用，继续应用 1-2 周。有腹痛时应用解痉挛药物，消化道出血时应禁食。（三）抗血小板凝集药物：阿司匹林 3-5 mg/kg?d 或 25-50mg/kg?d，每日 一次口服；潘生丁 3-5mg/kg?d ，分次服用。（四）抗凝治疗： 本病可有纤微蛋白原沉积、 血小板沉积及血管内凝血的表 现，故近年来有使用肝素的报道，剂量为肝素钠 120-150U/kg 加入 10%葡萄糖溶 液 100ml 中静脉滴注，每日 1 次，连续 5 天，或肝素钙 10U/kg? 次，皮下注射， 每日 2 次，连续 7

8、天。也有推荐使用尿激酶 2500U/kg。（五）肾上腺皮质激素： 单独皮肤或关节病变时， 无须使用肾上腺皮质激素。 以下几种情况是用激素的指征：1. 有严重消化道病变，如消化道出血时，可服泼尼松 1-2mg/kg?d，分次口 服，或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注，症状缓解后即可停用；2. 表现为肾病综合征者，可用泼尼松 1-2mg/kg?d，不短于 8 周；3. 急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗， 剂量同狼疮性肾炎。 激素治疗无 效者，可加用免疫抑制剂，如环磷酰胺。（六）有肾功能衰竭时，可采用血浆置换及透析治疗。（七）其他：对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗，剂量为 400mg/kg?

9、d，静脉滴注，连用 2-3 天。对急进性肾炎可进行血浆置换疗法。特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ idiopathic thrombocytopenic purpura, ITP）是小儿最常见的出血性疾病。 其特点是自发性出血， 血小板减少， 出血时间延长 和血块收缩不良，骨髓中巨核细胞成熟障碍。一、临床表现偶见病例因注射活疫苗后发病， 多发生于注射后 15-35 天。本病见于小儿各 年龄时期，分急性（6个月）与慢性（ 6 个月）两型。小儿时期多为急性 ITP。 急性期发病突然， 出血严重， 出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。 慢性病 例无明显年龄高峰但多见于学龄期，多数发病

10、潜隐，出血症状较轻，约10%患儿是由急性转为慢性。也可依照病情分为四度：轻度： 50109/L 血小板 100109/L （ 10 万/mm3），只在外伤后出血；中度： 25109/L 血小板 50109/L ，尚无广泛出血； 重度：10109/L 血小板 25109/L, 见广泛 出血，外伤处出血不止。极重度：血小板 10109/L, 自发性出血不止，危及 生命（包括颅内出血）。ITP 出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血，多为散在性针状的皮内或皮下出血 点，形成瘀点或瘀斑；四肢较多，但也可为全身性出血斑或血肿；有些患儿以大 量鼻衄（约占 20%-30%）或齿龈出血为主诉。常见呕血或黑便，多为口鼻

11、出血时 咽下所致， 发生真正胃肠道大出血者并不多见。 球结膜下出血也是常见症状。 偶 见肉眼血尿。约 1%患儿发生颅内出血，成为 ITP 致死的主要原因。二、辅助检查（一）血常规：周围血中最主要改变是血小板减少至 100109/L 以下，出 血轻重与血小板高低成正比， 血小板 50109/L 时可见自发出血， 20109/L 时出血明显， 10109/L 时出血严重。其余两系基本正常，偶有失血性贫血。（二）骨髓涂片：主要表现为巨核细胞成熟障碍。巨核细胞分类：原巨核细 胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高；成熟未释放血小板的巨核细胞显着增加， 可达 80%；而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。（三）血

12、小板抗体检查：主要是血小板表面 IgG（PA IgG） 增高，阳性率为 66%-100%。发同时检测抗血小板抗体（ PAIgG、PAIgM、 PAIgA），可提高检测阳 性率。三、诊断与鉴别诊断（一）诊断。临床以出血为主要症状，无明显肝、脾及淋巴结肿大，血小板 计数 100109/L ，骨髓中巨核细胞分类， 以成熟未释放血小板的巨核细胞为主， 巨核细胞总数增加或正常，血清中检出抗血小板抗体（ PAIgG、PAIgM、PAIgA）， 并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。（二）鉴别诊断。临床常需与以下疾病鉴别： 再生障碍性贫血、 急性白血病、 过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、 Wiskortt-A

13、ldrich 综合征、 Evans综合征、血栓 性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜。四、治疗原则约 80%的患儿可在 6 个月内痊愈，约 20%可转为慢性 ITP ，但多数仍可痊愈。（一）减少活动，避免创伤。（二）肾上腺皮质激素：一般用强的松 60mg/m2?d （2mg /kg?d）分2-3 次或 清晨一次口服。若出血严重，强的松可用至 120mg/m2?d口服或用氢化可的松 400mg/m2?d或氟美松 10-15mg/m2?d静脉点滴，待出血好转即改为强的松60mg/m2?d。一般用药至血小板正常后逐渐减量至停药。若再次发生广泛出血， 仍需加用激素治疗。（三）静脉输入大剂量丙种球

14、蛋白： 对重度以上出血患儿， 可静脉输入大剂 量精制丙种球蛋白（ IgG），约 0.4g/ kg?d ，连用 5天，可提高血小板计数。（四）输新鲜血小板：仅可作为严重出血时的紧急治疗。（五）免疫抑制剂： 激素治疗无效者可试用长春新碱、 环磷酰胺、硫唑嘌呤。（六）慢性患儿可考虑应用环孢菌素 A。（七）脾切除疗法： 脾切除对慢性 ITP 的患儿有一定缓解率， 但应严格掌握 手术指征，尽可能推迟切脾时间。急性播散性脑脊髓炎 急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征， 细胞免疫介 导的自身免疫性疾病。本病通常发生于急性感染后，故又称为感染后脑脊髓炎。一、临床表现本病可发生于任何年龄， 在

15、病毒感染或疫苗接种后， 一般有 10-14 天潜伏期， 急性起病，经过数天后出现神经系统症状。 症状和体征可相继在 2 周内完全出现。 临床表现多样，以脑症状为主，常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神 症状及脑膜刺激征等； 可有颅神经受累和小脑受损； 脊髓受累部位不同， 可有截 瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留。根据临床特征可分为三型， 脑脊髓型即脑和脊髓均受累； 脑型即脑症状突出； 脊髓型即脊髓受累突出。二、辅助检查（一）脑脊液检查： 半数以上患儿急性期脑脊液可有异常， 淋巴细胞轻至中 度增高，蛋白含量正常或轻度增高，糖和氯化物含量均正常。部分患儿脑脊液 IgG 指数升高，寡克隆抗体阳性。

16、（二）脑电图：多有弥漫性慢波活动变化。（三）脑 CT检查多显示正常。（四）脑 MRI显示脑白质多发性散在非对称性长 T2信号，也可侵犯基底节、 丘脑、小脑、脑干和脊髓。三、诊断与鉴别诊断（一）诊断。本病的诊断主要依据典型病史、上述临床表现及辅助检查。（二）鉴别诊断。本病需要与急性病毒脑炎相鉴别。四、治疗原则（一）药物治疗。1. 甲基强的松龙冲击治疗： 20mg/kg?d，持续 3 天，改为口服泼尼松治疗。 口服泼尼松 1.5-2mg/kg?d ，持续 15 天后递减为 1 mg/kg?d ，持续 4-6 周后渐减 剂量至 0.5mg/kg?d ；泼尼松总疗程 3-6 个月。2. 静脉丙种球蛋白

17、（ IVIG）：400mg/kg?d，持续 5天，改为口服泼尼松治疗 （用法同上）。3. 地塞米松静脉滴注： 0.4-0.6mg/kg?d ，每日 2次，持续 10-15 天后，改为 口服泼尼松治疗（用法同上）。（二）其他治疗。包括急性期予以脱水剂、 止惊剂等。 重视患儿每日出入量、 热量和水电解质 平衡。恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。过敏性休克过敏性休克（ anaphylactic shock）是外界某些抗原性物质进入已致敏的机 体后，通过免疫机制在短时间内发生的一种强烈的累及多脏器症状群。 过敏性休 克的表现与程度因机体反应性、 抗原进入量及途径等而有很大差别。 通常突然发 生而且剧烈

18、，若不及时处理，常可危及生命。一、临床表现本病起病、 表现和过程不一， 与致敏原的强度、 患儿的健康状况和遗传因素 有关。一般症状开始很快， 可发生在暴露于致敏原后即刻或迟发。 大多数患儿以 皮肤症状开始，皮肤潮红并常伴出汗、红斑，瘙痒特别多见于手、足和腹股沟。 荨麻疹/ 血管性水肿是暂时的， 一般不超过 24小时，严重时可出现紫绀。 上呼吸 道症状有口腔、 舌、咽或喉水肿，其中喉水肿从声音嘶哑、 失语到窒息轻重不等， 后者是致死的主要原因；下呼吸道症状有胸部约束感、刺激性咳嗽、哮鸣、呼吸 停止等。心血管系统症状有低血容量性低血压（严重时对升压剂无反应）、心率 不齐、心肌缺血、心脏停搏。胃肠道

19、症状少见，常伴有恶心、呕吐、腹绞痛、腹 泻，其中腹痛常是本病的早期表现。神经系统症状有焦虑、抽搐、意识丧失等， 患儿多疲乏无力。此外，患儿还会因暂时脑缺氧出现一些精神症状。上述症状和体征既可单独存在也可联合出现。 大多数严重反应涉及呼吸和心 血管反应。 开始就意识丧失者可在几分钟内死亡， 也可发生在几天或几周后， 但 一般过敏反应的症状开始越晚，反应的程度越轻。在早期过敏反应消散后 - 小时，可再次出现。有些患儿呈双向性表现形式，即发作 - 缓解- 再发作；尽管采取适宜的治疗， 仍可再次发作，约 30%病例有再次发作； 较迟的再发作可出现在首次发作后 8-12 小时。二、诊断与鉴别诊断（一）诊

20、断。1发病前有接受（尤其是注射后）某种药物病史或有蜂类叮咬病史。2. 起病急，很快发生上述全身反应， 又难以药品本身的药理作用解释时， 应 马上考虑到本病的可能。（二）鉴别诊断。应与以下疾病相鉴别： 严重哮喘、 遗传性血管神经性水肿、 异物吸入、血管迷走神经性反应、过度通气综合征和药物过量等。三、治疗原则由于死亡可发生于几分钟内， 因此迅速处理十分重要。 开始治疗的关键是维 持呼吸道通畅和保持有效血液循环。（一）患儿斜卧，双脚抬高，确保气道开放，给氧。如果出现威胁生命的气 道阻塞，立即气管插管。（二）肾上腺素 1:1000 （ 0.01mg/kg ）， 0.01 ml/kg -0.3ml 肌肉

21、注射，如 果需要可每 15 分钟重复一次。（三）如果出现低血压或对起始的肾上腺素剂量无反应：静脉给入 1:10000 肾上腺素 0.01mg/kg （0.1ml/kg）; 静脉给入生理盐水 20ml/kg ；如果低血压持续 存在，予肾上腺素 2-4ug/kg min 或多巴胺 2-10 ug/kg min 持续静脉滴注以 维持血压。（四）甲基泼尼松龙 1-2mg/kg 静脉注射，最大量 125mg，每 4-6 小时/ 次， 或泼尼松 1-2mg/kg 口服，最大量 80mg。（五）沙丁胺醇扩张支气管，吸入肾上腺素治疗喘鸣。（六）监测生命指征 , 因有些患儿呈双向性表现形式， 因此观察患儿至少 -12 小时，如为严重反应或有哮喘病史，最少观察 24 小时。临床表现严重需住 院治疗。剥脱性皮炎 剥脱性皮炎是疫苗接种中极为罕见的一种皮肤副反应，与接触性皮炎有关。 若在发生变态反应后，释放的皮肤因子量大而溶酶体少，则表现为接触性皮炎； 若两者量都很大则表现为剥脱性皮炎。一、临床表现发病隐袭或突然。 皮疹初起为麻疹样或猩红热样， 迅速融合成片， 全身皮肤 潮红肿胀，继后皮肤出现大块脱屑，其基底有糜烂、渗液、结痂，另外还伴有严 重的全身症状如高热、全身不适、淋巴结肿大等。由于皮肤血流量增加导致过多热