内科学――肺动脉高压、肺心病讲解

1、第二篇呼吸系统疾病L第十一章肺动脉高压与慢性肺源性心脏病(chronic pulmonary heart disease)讲授目的和要求掌握：慢性肺原性心脏病(慢性肺心病)缓解 期及急性加重期各自临床表现的特点、具有诊 断意义的实验室与相关检查以及诊断依据，慢 性肺心病急性加重期呼吸功能不全与心功能不 全的处理要点。熟悉：肺动脉高压定义、诊断标准和分类，慢 性肺心病的主要病因和其肺动脉高压形成的机 理：鉴别诊断和主要并发症。肺动脉高压诊断及分类肺动脉高压诊断标准肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，以肺动 脉平均压（mPAP）升高为特征，可见于多种心、肺或肺血 管痪病。 静息状态下，右心

2、导管测得的mPAPA25mmHg,可诊断为 PHo mPAP 2124mmHg之间为临界肺动脉高压，临床意义尚不明确。握据血流动力学特点，肿数脉高压分为毛细血管前肺动脉 嵩圧和毛细血管后肺动晾高压。 肺动脉楔15mmHg时为毛细血管后肺动脉高压，包括左心疾病相关肺 动脉高压。 运动状态KmPAP与年龄相关，部分健康人运动时mPAP大于30mmHgo因此，不再把运动时mPAP30mmHg作为肺动脉高压的诊断标准。1动脉型肺动脉高压（PAH）3.肺部疾病和/或低氧所致的肺动脉高压1. L特发性肺动脉高压13可遗传性肺动脉高压1.11BMPR2I K 1 pruh、qin（ f半i也彳、彳半j址彳华

3、十t 血性毛端血脅卜泰翳123不明基因1.3绚物和毒物所致的肺动脉高压1.4相关件肺动脉奇压141结缔组织病1.4.2 HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.4.6慢性溶血性贫血1.5新生儿持续性肺动脉高压1；肺静脉闭塞性疾病（PVOD） 和/或肺毛细血管瘤病（PCH）2. 左心疾病所致的肺动脉高压2.1收缩功能不全2.2舒张功能不全2.3瓣膜病3.1.慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病3.3其他伴有限制性和阻塞性混合型 气障碍的肺部疾病3.4睡眠呼吸暂停3.5肺泡低通气3.6慢性高原病3.7发育异常4. 慢性血栓栓塞性肺动脉高压5. 原因不明和/或多种因素所

4、致PH5.1血液系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术5.2系统性疾病，结节病，肺朗格汉斯 细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤 病，多发性神经纤维瘤，血管炎 5.3代谢性疾病：糖原储积症，崗雪氏 病，甲状腺疾病54其他：肿瘤性阻塞，纤维纵隔炎， 透析的慢性肾衰竭,PH临床表现F状 随着病情进展，逐渐出现： 劳力性呼吸闲难.胸痛.心悸和疲乏 少数患者出现晕厥、咯血，甚至心绞痛。 貝他少见症状还有因增粗的肺动脉压迫喉返神经引起的声音嘶哑。 右心衰竭时出现恶心、腹胀.下肢水肿等症状。 体格检查：主要是肺动脉高压和右室肥厚的征象， 胸骨左缘抬举性搏动，肺动脉瓣区第2心咅增强，三尖瓣区收缩期 杂音，肺动脉瓣区舒张

5、期杂音。 心衰时町有颈静脉充盈，右室第3心音； 严重者可出现肝脏肿大、腹水、双卜肢水肿等体征。 肺动脉高压相关疾病的症状及体征，依病因不同而表现各异， 硬皮病的毛细血管扩张.指端硬化和手指溃疡 系统性红斑狼疮的蝶形红斑、光过敬和雷诺现象 间质性肺疾病的吸气末爆裂音等，对鉴别诊断有重要意义。肺源性心脏病是指由于支气管肺组织或肺动脉血管病变所致肺动 脉高压引起右心室结构和功能改 变的疾病。根据起病缓急和病程 长短，可分为急性和慢性两类。甲慢性肺源性心脏病8J龙乂IIIIII是由肺疾病、肺动脉血管或胸廓的 慢性病变引起肺组织结构和功能异 常，产生肺血管阻力增加，肺动脉 压力增高，使右心室扩张、肥大，

6、 伴或不伴右心衰竭的心脏病。6职业7过敏因素1气象因素2 年龄因素3性别社会经济因素4吸烟5理化因素11病因一）以影响肺泡及气道为主的疾病九慢性支气管炎2 阻塞性肺气肿3 支气管哮喘4 支气管扩张5 肺结核6 尘肺11以慢性支气管炎并发阻塞性肺气肿引起的慢 性阻塞性肺疾病最为多见，约占80%90%）以胸廓运动障碍为主的疾病仏胸廓成形术后胸膜纤维化2类风湿性脊柱炎3 广泛胸膜粘连4 胸廓和脊柱畸形5神经肌肉病如脊髓灰质炎等12三）以肺血管病变为主的疾病1结节性肺动脉炎，过敏性肉芽肿病累及 肺动脉、广泛或反复发生的多发性肺小 动脉栓塞及肺小动脉炎。原因不明的肺 动脉高压.2肺血管的血吸虫，转移性瘤

7、细胞栓塞 等广泛性肺血管栓塞.发病机制和病理肺功能和结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症，IIIIII体液因子和肺血管的变化，肺血管阻力 增加，血管结构重塑，产生肺动脉高压。1、肺动脉高压的形成2、心脏病变和心力衰竭3、其他重要器官的损害14肺动脉高压的形成肺血管阻力增加的9因素缺氧、高碳酸血症、呼吸性酸中毒使 肺血管收缩、痉挛。缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素。1517肺动脉高压的形成2、肺血管阻力增加的因素(1) 支气管周围炎累及邻近肺小动脉，引 起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化, 甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加。(2) 肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫 肺泡毛细血管，也造

8、成毛细血管管腔狭窄 或闭塞。17肺动脉高压的形成(3)肺泡壁的破裂造成毛细血管网的毁 损(4)肺血管收缩与肺血管的重构。18肺动脉高压的形成3、血容量增多和血液粘稠度增加(1)继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。 血流阻力随之增高。(2) 缺氧可使醛固酮增加，水、钠潴留。(3) 缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加 重水钠潴留，使血容量增多。在肺心病肺血管阻力增加,19肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖学因素更为重要。20心脏病变和心力衰竭肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能, 以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室 肥厚。有一个代偿到失代偿的过程。最后出现右心 室功能衰竭。甚至是全心衰竭. 心肌缺

9、氧、乳酸积累、高能磷酸键合成 降低，使心功能受损； 反复肺部感染、细菌毒素对心肌的毒性 作用；21对其他重要器官如脑、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等都能引起病理改变，导致多脏器的功能损害。 酸碱平衡失调、电解质紊乱所致的心律 失常等，均可影响心肌，促进心力衰竭。22临床表现肺、心功能代偿期,症状：咳嗽、咳痰、气促、心悸、呼吸困23大。体征：轻度发绡、肺气肿体征。心音遥远, 但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有 肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或 剑突下心脏搏动，多提示有右心肥厚、扩 下肢轻微浮肿，下午明显，次晨消失。心 浊音界常因肺气肿而不易叩出，颈静脉充1IIL24占肺、心功能(1)呼吸

10、衰竭：呼吸困难.紫组、精神神 经症状(嗜睡、表情淡漠、神志恍惚请4 肺性脑病)。二氧化碳潴留常表现为先兴奋后抑制的现象。消化和泌尿系统症状。2625呼吸困难：吸费力伴呼气延长，浅快呼吸，辅助呼 吸肌活动加快，呈点头呼吸或提肩呼吸。 二氧化碳潴留时呼吸浅慢，潮式呼吸， 间停呼吸，抽泣样呼吸。2、发组：当动脉血氧饱和度低于90%时，口唇、 指甲发组。贫血者不明显。丄3、精神神经症状：急性缺氧可出现精神错乱、狂朝燥.慢性缺氧多表现为智力或定向功能障碍。二氧化碳潴留常表现为先兴奋后抑制。兴奋包括失眠、躁动、夜间失眠白天嗜睡。（切忌使用 催眠药） 1=1睡、肺性脑病表现为神志淡漠、肌肉震颤.抽搐、昏 $

11、迷。腱反射减弱或消失。27(2)心力衰竭以右心衰竭为主。发组更明显，有颈静脉怒张、心率加快、或 有心律失常、可闻及收缩期或舒张期杂 音，肝颈回流征阳性、肝肿大、下肢浮 肿，重者可有腹水。少数病人可出现肺水肿及全心衰竭的体征。28实验室和其他检查291、X线检查： 肺动脉高压征：右下肺动脉干扩张，其横 径15mm；其横径与气管横径之比值 1-07；肺动脉段明显突出或其高3mm； 右心室增大征。 肺、胸基础疾病及急性肺部感染的征象。30X线楼查慢性肺源性心脏病X线正位片a）右肺下动脉增宽b）肺动脉段凸出c）心尖上凸312、心电图检查：主要表现是右心室肥大的改变，如电轴右 偏，额面平均电轴+90 ；

12、 重度顺钟向转位;Rvx+Sv5 1.05m V 及肺型 P波。蛊罷鬻IT聾爲馨压图形可作为诊33慢性歸心病的心电国改变4；-2 .疵花硒跖撫：电轴右偏，重度顺钟向转位，RV+SV5 1- 05mV,肺型P波3335J3、超声心动图检查：右心室流出道内径（N30mm）, 右心室内径20mm）, 右心室前壁的厚度5mm,左、右心室内径的比值（V2）,右肺动脉内径18m m,肺动脉干之20mm, 右心房增大（内径25mm）等指标，以 诊断肺心病。4、血气分析:肺心病肺功能失代偿 期可出现低氧血症或合并高碳酸血症, 即 PaO2 PaCO26.6kPa(50mmHg)表示有 呼吸衰竭。355、血液检

13、查：RBC、Hb升高，血液 黏粘度增加，合并感染时WBC增高， 血清钾、钠、氯、钙、镁异常。366、痰细菌学检查:明确病原体,38选择有效抗生素。37诊断诊断右心室增大或右心功能不全有慢支、4039肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变, 因而引起肺动脉高压、右心功能不全表现，如颈静脉怒张、 肝肿大压痛、肝颈反流征阳性、下肢 浮肿等，结合心电图、X线表现，可以作出诊 断。右鉴别诊断1、冠心病（有典型心绞痛、心梗、EKG表现）2、风湿性心瓣膜病3、原发性心肌病 （全心大）治疗4341一丿急性加重期1)2)3)控制感染通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留 控制心力衰竭IIa利尿剂 b 正性肌力药c血管扩张

14、剂的使用4）控制心律失常5)水、电解质紊乱、酸碱失衡的纠正6）加强护理工作根据感染的环境及痰培养结果选择抗生 素。社区获得性感染以G阳性菌占多数， 医院感染以G阴性菌为主。常用的有青霉 素类、氨基糖貳类、座诺酮类及头抱菌 素类抗感染药物。43氧疗（1）缺氧不伴二氧化碳潴留的氧疗，可给予吸较高 氧浓度（35%45%）,纠正缺0皆（2）缺氧伴明显二氧化碳潴留的氧疗 其氧疗原则 应给予低浓度（V35%）持续给氧。（3）氧疗的方法：常用的氧疗为鼻导管或鼻塞吸氧, 吸入氧浓度（Fx（）2）与吸入氧流量大致呈如下关系:FxO2=21+4X吸入氧流量（L/min）。45针对心衰的治疗: 利尿剂：短期、间歇、交替、小剂量使用， 强心剂:慎用剂k宜小，一般约为常规剂 量的1/2或2/3量，同时选用作用快、排泄 快的强心剂。指征：急性左心衰、右心衰表现突出、利尿 剂效果显著不显著的右心衰。 血管扩张剂：对部分顽固性心力衰竭可以试用。45二丿缓解期1.呼吸锻炼2 提高肌体抵抗力3 长期氧疗护理:1. 心理护理：适当的引导和安慰;2、气道护理：注意保持气道通畅(重症病人吸痰、翻身、拍背)。48奔发症(1)肺性脑病是慢性肺心病死亡的首要(2) 酸碱失衡及电 解质紊乱(3) 心律失常多