格林巴利综合症与重症肌无力的病因_第1页
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文档简介

1、格林巴利综合症与重症肌无力的病因、发病机制、诊断及鉴别诊断、治疗格林巴利综合症(guillain-barre syndrome)重症肌无力(myasthenia gravis)发病人群任何年龄和男女均可得病,但以男性青壮年为 发生于任何年龄,有两个发病年龄多见。高峰,即 20-40 岁和 40-60 岁,前者 女性多于男性,后者男性多见。病因目前病因不明,一般认为是自身免疫性疾病。 重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身 免疫性疾病,是神经肌肉接头突触 后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体 攻击引起。(80%以上患者胸腺不正 常。)诱因起病方式病程临床表现发病前 1-3 周有呼

2、吸道感染或胃肠道感染病史急性或亚急性起病,并在 4 周内进展。90%患者 4 周内停止进展,1-2 月开始恢复。( 1 )运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一 般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅 神经,可从一侧到另一侧。通常在 12 周内病 情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重,肌张 力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起 自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。 ( 2 )感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感 开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏, 以及自发性疼痛,压痛以腓肠肌和前壁肌角明 显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。 ( 3 )反射障碍:四肢腱反射多是

3、对称性减弱或消失,腹 壁、提睾反射多正常。少数患者可因锥体束受 累而出现病理反射征。( 4 )植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可 能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可 有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功 能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所 致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、初发者一般无明显诱因,部分患者 或复发的患者可先有感染、精神创 伤、过度疲劳、妊娠和分娩史。 大多数隐袭起病,呈进展性或缓解 与复发交替性发展,部分严重者呈 持续性。病程长短不一,可数月、数年甚至 数十年。1眼睑下垂:又称耷拉眼皮。以眼 睑下垂为首发症状者高达 73%。可 见于任何年龄

4、,尤以儿童多见。 2复视:即视物重影。用两只眼一 起看,一个东西看成两个;若遮住 一只眼,则看到的是一个。严重者 还可表现为斜视。 3全身无 力:从外表看来好皮好肉的,也没 有肌肉萎缩,好像没病一样;但病 人常感到严重的全身无力,肩不能 抬,手不能提,蹲下去站不起来, 甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮 忙。 4咀嚼无力:牙齿好好 的,但咬东西没劲,连咬馒头也感 到费力。 5吞咽困难。 6面 肌无力:由于整个面部的表情肌无 力,病人睡眠时常常闭不上眼。平 时表情淡漠,笑起来很不自然,就 像哭一样,又称哭笑面容。这种面 容使人看起来很难受,病人也很痛 苦。 7说话鼻音,声音嘶哑: 就像患了伤风感冒似的

5、。有的病人 开会发言或读报时,头几分钟声音心动过速和心电图异常等。( 5 )颅神经症状:还可以,时间稍长,声音就变得嘶 哑、低沉,最后完全发不出声音了。 8呼吸困难:这是重症肌无力最严辅助检查半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走 重的一个症状,故又称其为重症肌 神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其 无力危象。这是由于呼吸肌严重无 次为动眼、滑车、外展神经。 力所致。 9 颈肌无力:严重 总结:三个“不一致”即主观与客观不一致 的颈肌无力表现比较突出,患者坐运动与感觉不一致 位时有垂头现象,用手撮着下巴才 蛋白与细胞不一致 能把头挺起来,若让病人仰卧 (不枕枕头)不能屈颈抬头。1.脑脊液检查

6、:发病后一周内,脑脊液化验正 1肌疲劳试验 (jolly 试验 ) 受累随 常;第 2 周后出现蛋白增高而细胞数正常(蛋 意肌快速重复收缩,如连续眨眼 50 白-细胞分离现象),这种特征性改变在第 3 周 次,可见眼裂逐渐变小;如咀嚼肌后最明显。力弱可令重复咀嚼动作 30 次以上,2.神经电生理检查:发病早期可尽有 f 波或 h 如肌无力加重以至不能咀嚼为疲劳反射延迟或消失。试验阳性。2新斯的明实验:最常用的方法。 3重复神经电刺激:低频刺激递减 程度在 10%-15%以上,高频刺激递 减程度在 30%以上为阳性,可诊断。治疗1.免疫球蛋白:在急性期,无免疫球蛋白过敏 1.胆碱酯酶抑制剂:如嗅

7、比斯的明, 或先天性 iga 缺乏症等禁忌症者,静脉注射 主要为改善症状。igg,成人按 0.4g/(kg.d)计算,连用 5 天。2.肾上腺皮质激素:激素冲击疗法适2.激素治疗:寻证医学结论是:无论是中等剂 用住院病人,尤其危重患者,可用 量、大剂量或者冲击剂量的糖皮质激素,与安 甲泼尼龙 1000mg 静脉滴注,每日一 慰剂无明显差异,目前临床上几乎不再应用激 次,连用 3-5 天,随后每日减量,即素。3.血浆置换:2 周患者无效。500mg、250mg、125mg,后改为口 服泼尼松 50mg,,最后逐渐减量,一 般维持在 5-20mg。4.加强护理:密切观察呼吸,保持呼吸道通畅, 3.免疫抑制剂:对肾上腺皮质激素不必要时气管切开,可用呼吸机辅助呼吸。能应用、耐受或疗效不佳患者。 4.

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