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文档简介

1、2020/12/161 急慢性肾小球肾炎 2020/12/162 ContentContent v泌尿系统结构与功能泌尿系统结构与功能 Structures and functions v肾小球肾炎肾小球肾炎 Glomerulonephritis v肾盂肾炎肾盂肾炎 Pyelonephritis 2020/12/163 急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 2 2 急进性急进性( (新月体性新月体性) )肾小球肾炎肾小球肾炎 3 3 膜性肾小球病膜性肾小球病 4 4 微小病变性微小病变性肾小球病肾小球病 5 5 局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化 6 6 膜增生性肾小

2、球肾炎膜增生性肾小球肾炎 7 7 系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 8 8 IgA IgA肾病肾病 9 9 慢性慢性肾小球肾炎肾小球肾炎 Pathological types of primary glomerulonephritis 急性肾炎综合征急性肾炎综合征 慢性肾炎综合征慢性肾炎综合征 肾病综合征肾病综合征 无症状性血尿或蛋白尿无症状性血尿或蛋白尿 急进性肾炎综合征急进性肾炎综合征 2020/12/164 三、肾病综合征及相关的肾炎类型三、肾病综合征及相关的肾炎类型 Nephrotic syndrome- -三高一低三高一低! ! 大量蛋白尿大量蛋白尿 Albuminuria

3、明显水肿明显水肿 Edema 高脂血症高脂血症 Hyperlipidemia ; 肾小管上皮细胞内常肾小管上皮细胞内常 有大量脂质沉积,又名脂性肾病有大量脂质沉积,又名脂性肾病 水肿,选择性蛋白尿,一般无高血压或血尿水肿,选择性蛋白尿,一般无高血压或血尿 对皮质激素治疗效果好,预后好对皮质激素治疗效果好,预后好 2020/12/1617 Pathogenesis 发病机理现尚不清楚发病机理现尚不清楚 可能与可能与T T淋巴细胞功能异常有关淋巴细胞功能异常有关 T T细胞产生的细胞因细胞产生的细胞因 子或细胞因子样物质子或细胞因子样物质 上皮细胞损伤上皮细胞损伤 足突融合消失足突融合消失 滤过功

4、能改变,蛋白尿滤过功能改变,蛋白尿 nephrinnephrin基因的突变基因的突变 2020/12/1618 Pathological changes 大白肾,切面可见黄白色条纹大白肾,切面可见黄白色条纹 2020/12/1619 2020/12/1620 2020/12/1621 两种肾病综合征相关性肾炎比较两种肾病综合征相关性肾炎比较 膜性肾小球病膜性肾小球病 微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病 v好发人群好发人群 成人成人 儿童儿童 v发病机制发病机制 慢性免疫复合物慢性免疫复合物 T T细胞功能异常细胞功能异常 v大体大体 大白肾大白肾 大白肾、黄白色条纹大白肾、黄白色条纹 v光镜

5、光镜 基底膜增厚基底膜增厚 肾小球正常,肾小管脂质沉积肾小球正常,肾小管脂质沉积 v电镜电镜 上皮下沉积物、基底膜增厚上皮下沉积物、基底膜增厚 上皮细胞足突消失上皮细胞足突消失 v免疫荧光免疫荧光 基底膜颗粒样荧光基底膜颗粒样荧光 无无 v蛋白尿蛋白尿 非选择性非选择性 选择性选择性 v病程病程 较长、慢性进行性较长、慢性进行性 较短较短 v治疗治疗 对皮质激素不敏感对皮质激素不敏感 皮质激素治疗效果好皮质激素治疗效果好 v预后预后 较差较差 较好较好 2020/12/1622 五、慢性肾小球肾炎五、慢性肾小球肾炎 (chronic glomerulonephritis)(chronic gl

6、omerulonephritis) 各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果各种类型肾小球肾炎发展到晚期的结果 病变特点为病变特点为大量肾小球纤维化、硬化大量肾小球纤维化、硬化 主要症状为慢性肾功能衰竭主要症状为慢性肾功能衰竭 大部分病人有肾炎病史,少数病人发现大部分病人有肾炎病史,少数病人发现 时已为晚期时已为晚期 2020/12/1623 Pathogenesis 肾小球炎性疾病持续发展肾小球炎性疾病持续发展 系膜细胞、系膜基系膜细胞、系膜基 质、纤维母细胞大量增生和纤维化质、纤维母细胞大量增生和纤维化 长期大量蛋白尿,使蛋白质沉积长期大量蛋白尿,使蛋白质沉积 肾小球硬化肾小球硬化 大量肾单位荒

7、废大量肾单位荒废 导致有功能的肾单位减少使导致有功能的肾单位减少使 之处于高灌注和高滤过状态,先代偿性增大,之处于高灌注和高滤过状态,先代偿性增大, 最终使肾小球日趋硬化最终使肾小球日趋硬化 2020/12/1624 Pathological changes 继发性继发性 “颗粒性固缩颗粒性固缩 肾肾” Macrography 2020/12/1625 A A 大量肾小球玻璃样变及纤维化,所属的肾小管大量肾小球玻璃样变及纤维化,所属的肾小管 也萎缩、纤维化、消失也萎缩、纤维化、消失 B B 残留的肾单位代偿性肥大,肾小球体积增大,残留的肾单位代偿性肥大,肾小球体积增大, 肾小管扩张肾小管扩张

8、C C 细小动脉玻璃样变及内膜增厚,管腔狭窄细小动脉玻璃样变及内膜增厚,管腔狭窄 D D 间质纤维化,常伴有淋巴细胞及浆细胞浸润;间质纤维化,常伴有淋巴细胞及浆细胞浸润; “肾小球集中现象肾小球集中现象” Light microscope 2020/12/1626 2020/12/1627 2020/12/1628 早期有原发肾炎的症状早期有原发肾炎的症状 主要表现为主要表现为Chronic nephritic syndromeChronic nephritic syndrome Urinary changesUrinary changes:肾小球滤过率增加,肾小管重肾小球滤过率增加,肾小管重

9、 吸收减少吸收减少多尿、夜尿、低比重尿多尿、夜尿、低比重尿 HypertensionHypertension:肾小球硬化,肾单位缺血,肾素肾小球硬化,肾单位缺血,肾素 AnemiaAnemia:促红细胞生成素分泌减少促红细胞生成素分泌减少 Azotemia or uremiaAzotemia or uremia:肾功衰竭,毒物蓄积肾功衰竭,毒物蓄积 Relations between clinic and pathology 2020/12/1629 病程进展速度差异很大,但病程进展速度差异很大,但预后均极差,预后均极差, 病人常死于病人常死于尿毒症尿毒症和和高血压引起的心衰或高血压引起的心衰

10、或 脑出血脑出血 Outcome 2020/12/1630 某青年妇女,近一周来发某青年妇女,近一周来发 热,腰部疼痛剧烈,排浑热,腰部疼痛剧烈,排浑 浊尿液。查:急性热病容,浊尿液。查:急性热病容, 双侧腰部压痛与扣击痛明双侧腰部压痛与扣击痛明 显,余无明显异常。显,余无明显异常。 1. 1. 临床诊断?临床诊断? 2. 2. 如何解释这些症状、如何解释这些症状、 体症?体症? Case discuss 2020/12/1631 肾盂肾炎肾盂肾炎 PyelonephritisPyelonephritis(PNPN) 累及肾盂、肾间质和肾小管的炎症性疾病累及肾盂、肾间质和肾小管的炎症性疾病 特

11、点:特点: v女性多见(男:女女性多见(男:女=1=1:1010) v主要症状:发热,腰痛,脓尿,血尿主要症状:发热,腰痛,脓尿,血尿, , 尿频、尿急、尿痛尿频、尿急、尿痛 v分类:急性分类:急性PNPN:急性化脓性间质炎:急性化脓性间质炎 慢性慢性PNPN:慢性间质炎伴肾实质:慢性间质炎伴肾实质 的破坏,硬化的破坏,硬化 2020/12/1632 EtiologEtiolog y y 革兰氏阴性菌为主,尤革兰氏阴性菌为主,尤 其大肠杆菌(其大肠杆菌(60-8060-80)、)、 变形杆菌、产气杆菌等变形杆菌、产气杆菌等 急性肾盂肾炎多为单一急性肾盂肾炎多为单一 细菌感染,慢性肾盂肾炎细菌感

12、染,慢性肾盂肾炎 常为混合感染常为混合感染 2020/12/1633 急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎 Acute pyelonephritis 细菌感染引起的肾间质、肾盂和肾小管细菌感染引起的肾间质、肾盂和肾小管 的急性化脓性炎症的急性化脓性炎症 2020/12/1634 Infective Infective pathwaypathway Hematogenous/descending infectionHematogenous/descending infection: 细菌入血到肾,金葡菌多见,双肾受累细菌入血到肾,金葡菌多见,双肾受累 Ascending infectionAscending

13、 infection(importantimportant):): 细菌上行到肾盂,引起肾盂和肾组织炎症,以细菌上行到肾盂,引起肾盂和肾组织炎症,以 大肠杆菌为主,常单侧肾受累。大肠杆菌为主,常单侧肾受累。 2020/12/1635 上行性感染上行性感染 血源性感染血源性感染 尿道炎、膀胱炎等尿道炎、膀胱炎等 输尿管 其它部位感染其它部位感染 血流血流 细菌在后尿道粘膜附着、生长:细菌在后尿道粘膜附着、生长: 女性尿道短,近肛门、阴道,易受污染,激素女性尿道短,近肛门、阴道,易受污染,激素 水平变化利于细菌粘附水平变化利于细菌粘附 细菌在膀胱内的感染(膀胱炎):细菌在膀胱内的感染(膀胱炎):

14、导尿、膀胱镜和逆行肾盂造影等导尿、膀胱镜和逆行肾盂造影等细菌入膀胱细菌入膀胱 下尿路梗阻下尿路梗阻尿液潴留,冲刷作用尿液潴留,冲刷作用 细菌自膀胱进入输尿管和肾盂:细菌自膀胱进入输尿管和肾盂: 膀胱输尿管瓣口功能丧失膀胱输尿管瓣口功能丧失膀胱输尿管返流膀胱输尿管返流 肾上、下极肾乳头呈扁平凹状肾上、下极肾乳头呈扁平凹状肾内返流肾内返流 Pathogenesis 肾盂肾炎肾盂肾炎 淋巴管 2020/12/1636 Pathological Pathological changeschanges 肾肿大,表面充血、肾肿大,表面充血、 有黄白色大小不等脓有黄白色大小不等脓 肿肿 切面肾髓质内见黄色切

15、面肾髓质内见黄色 条纹,向皮质延伸;条纹,向皮质延伸; 肾盂粘膜充血、出血,肾盂粘膜充血、出血, 表面脓性分泌物表面脓性分泌物 Macrography 2020/12/1637 灶状的间质化脓性炎或脓肿形成和肾小管坏死灶状的间质化脓性炎或脓肿形成和肾小管坏死 vAscending infection 肾盂肾盂粘膜充血、水肿,炎细胞浸润粘膜充血、水肿,炎细胞浸润 肾间质肾间质内内 脓肿形成脓肿形成 肾小管肾小管内充满中性粒细胞,上皮细内充满中性粒细胞,上皮细 胞变性坏死,很少累及肾小球胞变性坏死,很少累及肾小球 v Hematogenous infection 先累及肾小球及周围的肾间质先累及肾

16、小球及周围的肾间质 肾盂肾盂 Light microscope 2020/12/1638 2020/12/1639 This is an ascending bacterial infection leading to acute pyelonephritis. Numerous neutrophils are seen filling renal tubules across the center and right of this picture. 2020/12/1640 Acute pyelonephritis 2020/12/1641 Relationship between Rel

17、ationship between clinic clinic and pathologyand pathology 全身表现:起病急,发热,畏寒、全身表现:起病急,发热,畏寒、WBCWBC 局部表现:腰痛、肾区叩击痛局部表现:腰痛、肾区叩击痛 膀胱刺激症:排尿困难、尿频、尿急、尿痛膀胱刺激症:排尿困难、尿频、尿急、尿痛 尿液的改变:脓尿、菌尿、血尿、蛋白尿尿液的改变:脓尿、菌尿、血尿、蛋白尿 白细胞管型尿白细胞管型尿 2020/12/1642 OutcomeOutcome 积极合理治疗积极合理治疗痊愈(大多数)痊愈(大多数) 梗阻、返流因素持续存在,免疫力低,梗阻、返流因素持续存在,免疫力低

18、, 治疗不当治疗不当慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎 坏死性乳头炎:糖尿病、尿路阻塞坏死性乳头炎:糖尿病、尿路阻塞 合并症合并症 肾盂积脓:尿路阻塞肾盂积脓:尿路阻塞 肾周围脓肿肾周围脓肿 2020/12/1643 某青年妇女,近一周来发热,腰部疼某青年妇女,近一周来发热,腰部疼 痛剧烈,排浑浊尿液。查:急性热病容,痛剧烈,排浑浊尿液。查:急性热病容, 双侧腰部压痛与扣击痛明显,余无明显双侧腰部压痛与扣击痛明显,余无明显 异常。异常。 临床诊断?临床诊断? 如何解释这些症状、体症?如何解释这些症状、体症? 临床上确诊还需哪些检查?临床上确诊还需哪些检查? Case discuss 急性肾盂肾炎急性肾盂

19、肾炎 2020/12/1644 慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎 Chronic pyelonephritis 慢性间质性炎症、纤维化和瘢痕形成,慢性间质性炎症、纤维化和瘢痕形成, 常伴肾盂、肾盏纤维化和变形常伴肾盂、肾盏纤维化和变形 2020/12/1645 Pathogenesis 多由急性转变而来多由急性转变而来 急性肾盂肾炎治疗不及时,不彻底,急性肾盂肾炎治疗不及时,不彻底, 不恰当不恰当 梗阻、返流因素持续存在梗阻、返流因素持续存在 分型分型 返流性肾盂肾炎(多见)返流性肾盂肾炎(多见) 慢性阻塞性肾盂肾炎慢性阻塞性肾盂肾炎 2020/12/1646 Pathological Patholo

20、gical changeschanges Macrography 瘢瘢 痕痕 肾肾 2020/12/1647 瘢痕区:瘢痕区: v肾盂粘膜:增厚、坏死、鳞化、炎细胞浸润肾盂粘膜:增厚、坏死、鳞化、炎细胞浸润 v肾间质:纤维大量增生、炎细胞肾间质:纤维大量增生、炎细胞( (淋淋, ,浆浆, ,单单) )浸浸 润;细小动脉:管腔狭窄,壁增厚润;细小动脉:管腔狭窄,壁增厚 v肾小管:萎缩、坏死,纤维化,部分扩张,胶肾小管:萎缩、坏死,纤维化,部分扩张,胶 样管型,似甲状腺滤泡样管型,似甲状腺滤泡 v肾小球:萎缩、纤维化或玻变肾小球:萎缩、纤维化或玻变 v部分肾单位代偿性肥大部分肾单位代偿性肥大 Li

21、ght microscope 2020/12/1648 2020/12/1649 The large collection of chronic inflammatory cells here is in a patient with a history of multiple recurrent urinary tract infections. This is chronic pyelonephritis. 2020/12/1650 2020/12/1651 Relationship between clinic and Relationship between clinic and pa

22、thologypathology 间歇性无症状菌尿或急性发作症状间歇性无症状菌尿或急性发作症状 肾小管功能不全:多尿、夜尿、低比重尿肾小管功能不全:多尿、夜尿、低比重尿 高血压:肾缺血高血压:肾缺血肾素肾素 晚期:氮质血症、尿毒症等肾衰竭症状晚期:氮质血症、尿毒症等肾衰竭症状 2020/12/1652 Outcome 治疗合理,及时治疗合理,及时控制发展,功能代偿控制发展,功能代偿 不完全痊愈不完全痊愈 单侧病变严重单侧病变严重难控制难控制切除切除 双侧广泛双侧广泛高血压,肾功不全高血压,肾功不全心衰,心衰, 尿毒症尿毒症 2020/12/1653 小小 结结 Summary 2020/12/

23、1654 肾小球肾炎特点小结肾小球肾炎特点小结 类型类型 临床特点临床特点 发病机制发病机制 光镜光镜 免疫荧光免疫荧光 电镜电镜 急性弥漫性急性弥漫性 增生性肾炎增生性肾炎 急进性肾炎急进性肾炎 膜性肾球病膜性肾球病 微小病变微小病变 性肾小球病性肾小球病 慢性肾炎慢性肾炎 急性肾炎急性肾炎 综合症综合症 急进性肾炎急进性肾炎 综合症综合症 肾病综合症肾病综合症 肾病综合症肾病综合症 慢性肾炎慢性肾炎 综合症综合症 免疫复合物免疫复合物 抗基底膜抗体抗基底膜抗体 免疫复合物免疫复合物 未知未知 慢性原位免慢性原位免 疫复合物疫复合物 T T细胞功细胞功 能异常能异常 不定不定 弥漫性系膜弥漫

24、性系膜C C、 内皮内皮C C增生增生 新月体形成新月体形成 弥漫性基底膜弥漫性基底膜 增厚、钉突增厚、钉突 肾小球正常肾小球正常 肾小球玻肾小球玻 变、硬化变、硬化 颗粒荧光颗粒荧光 线样荧光线样荧光 颗粒荧光颗粒荧光 无无 基膜颗粒基膜颗粒 荧光荧光 阴性阴性 不定不定 上皮下驼峰上皮下驼峰 样沉积物样沉积物 基膜断裂基膜断裂 上皮下沉积上皮下沉积 物、基膜厚物、基膜厚 上皮足突上皮足突 融合消失融合消失 不定不定 2020/12/1655 肾盂肾炎不同感染途径的比较肾盂肾炎不同感染途径的比较 上行感染上行感染 血源性感染血源性感染 途径途径 病因病因 发病因素发病因素 部位部位 病变特点病变特点 泌尿道逆行泌尿道逆行血液循环血液循环 大肠杆菌大肠杆菌G G- -葡萄球菌葡萄球菌G G 梗阻逆流梗阻逆流脓毒血症,抵抗力

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