血小板减少性紫癜课件

1、血小板减少性紫癜1 血小板减少性紫癜 血小板减少性紫癜2 1.假性血小板减少症：人为计数不准确。 2.血小板生成不足 应用骨髓抑制剂、辐射、再障、巨幼细胞贪血、原发 性巨核细胞减少症等 3.血小板破坏过多：ITP、TTP、DIC等 4.血小板分布异常：脾肿大、脾亢等 血小板减少性紫癜3 可称特发性自身免疫性血小板减少性紫癜（ IATP）或称原发性血小板减少性紫癜。是临床 上最常见的一种血小板减少性疾病。 主要由于自身抗体与血小板结合，引起血小板 生存期缩短，故破坏增多致血小板减少。 女性多于男性；可分为急性型和慢性型。 血小板减少性紫癜4 (一)血小板抗体 ITP发病机理与血小板特异性自身抗体

2、有关。 75%患者可测出血小板自身抗体多为IgG和IgA型。抗体通过 Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过 与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。 难活ITP，抗血小板抗体对巨核细胞成熟有抑制作用。 血小板减少性紫癜5 (二)血小板生存期缩短 用51铬或111铟标记ITP病人血小板生存期仅2-3天甚至仅数分钟 (正常为8-10天)。 被自身抗血小板抗体包裹的血小板在脾脏被“扣押”破坏。 脾脏在ITP发病机理作用： (1)产生抗血小板抗体； (2)巨噬细胞介导的血小板破坏。 血小板减少性紫癜6 1. 感染：细菌或病毒感染与ITP发病有密切关系，其佐 证有： (1

3、) 80%的急性ITP，在发病前9周左右有上呼吸道感染史； (2) 慢性ITP患者，感染所致病情加重； (3) 病毒感染后发生的ITP患者，血中可发现抗病毒抗体或免 疫复合物(IC)，这种抗体滴度及IC水平与血小板计数及血 小板寿命呈负相关。 血小板减少性紫癜7 2.肝、脾作用： 脾产生血小板抗体地方； 血小板破坏地方； 体外培养证实：脾是ITP患者PAIg(血小板相关抗体)产 生部位； 肝在血小板的破坏作用与脾类似。 血小板减少性紫癜8 3. 遗传因素： 现已证明：HLA-DRWa及HLA-DQW3阳性与ITP密切相关。 ITP的发生可能受基因调控。 4. 其他因素： (1) 雌激素作用：抑

4、制血小板生成；刺激单核-巨噬细胞吞噬 抗体结合的血小板。 (2) PAIg影响血小板与毛细血管内皮细胞的功能，可加重出血 血小板减少性紫癜9 (一)起病情况 急性ITP多见于儿童，起病急，大多在发病前1-3周 有感染史，以上呼吸道感染或其他病毒感染多见。 慢性ITP多见于中青年女性，起病隐袭。 血小板减少性紫癜10 (二)出血症状： ITP出血常是紫癜型。 皮肤粘膜瘀点、瘀斑、紫癜、血疱 急性型：出血症状明显，但可有自限性 慢性型：出血症状较轻，常以月经过多为主诉 急性或慢性型若血小板过低30mg/d)才能维 持患者；难以耐受者。 常用的免疫抑制剂：长春新碱；环磷酰胺；硫唑嘌呤 ；环孢素A。

5、副作用：白细胞减少，胃肠反应，肝肾损害，周围神经炎等 。应用需慎重考虑。 血小板减少性紫癜22 适用于：危重型ITP：出血明显，危及生命患者；难治性 ITP：激素及脾切除无效者；不宜用激素治疗的ITP：如孕妇、 糖尿病、溃疡病、高血压、结核病等；需迅速提升血小板的 ITP患者，如急诊手术、分娩等。 剂量：0.4g/kg.d，连用5天，有效率60-80% 治疗ITP机制：封闭单核-巨噬细胞FC受体；抑制抗体产 生；中和抗血小板抗体和调节机体免疫反应。 血小板减少性紫癜23 适应症：儿童ITP或难治慢性ITP；输入抗D血清后 Rh(D)抗原阳性ITP。 注意：可引起轻度溶血；对Rh(D)阴性无效； 血小板上升缓慢；不适用于脾切除后患者。 血小板减少性紫癜24 弱化的雄性激素。 剂量：10-15mg/kg.d(0.6-0.8g/d)分次口服 机制：抑制巨噬细胞FC受体的表达，降低血小板抗 体产生。 副作用：雄性激素作用；肝损害。 血小板减少性紫癜25 适应症：急性ITP血小板10-20109/L；严重出 血，药物未显效时；需迅速升高血小板进行其他治疗 如分娩，急诊手术等。 剂量：浓缩血小板：1单位/10kg，体重(400ml血分 离血小板为1单位)，连续3-4天。 血小板减少性紫癜26 干扰素 大剂量维生素C 氨苯砜 抗淋巴细胞球蛋白等。 血小板减少性紫癜27 出血明显者卧床休息。