先天性病变101材料

1、101透明隔发育缺如 左右侧侧脑室之间无透明隔，双侧额角前方变扁，交角变钝。 101 透明隔发育缺损 缺少透明隔，两侧侧脑室融合形成脑室畸形。 101 透明隔发育缺损 Ti加权像显示透明隔缺如，第三脑室与视交叉隐窝扩大，视交叉发育 不良。 102 透明隔囊肿 透明隔腔形成， 腔内含有脑脊液， 透明隔囊肿壁呈平行向后止于侧脑 室室间孔，透明隔腔内液体增多。平行的透明隔薄壁向外膨隆突出。 102透明膈囊肿 中线有一椭圆形或圆形、脑脊液密度囊肿，横径大于3mm,双侧有 一薄膜与额角相隔，双侧额角轻度分离外移，脉络丛外移，脑室轻度 扩大。 103 一侧性大脑半球发育不全 CT 平扫显示一侧大脑半球较另

2、一侧导脑半球明显缩小,无脑沟、脑 回,该侧脑室明显扩大。 MR横断面Ti加权像显示一侧脑室及该侧脑裂明显扩大，同侧大脑半 球脑组织少于对侧,同时该侧颅腔缩小。 104 巨脑回畸形 MR：横断面Ti加权像上显示两侧脑室前角间呈八字形分离，脑回粗 大,脑沟浅少。 CT:脑回粗大，脑沟浅少。 104 巨脑回畸形 Ti加权像显示：脑沟回减少，皱折减少，脑回浅宽而粗大。 105 脑小畸形 CT 显示脑室系统扩大，蛛网膜下腔扩大，表现为脑池和脑沟增宽， 脑皮质光滑， 缺少脑回、脑沟。颅腔缩小， 前额部更明显， 颅板较厚， 板障增宽，颅骨内板平坦光滑。 MRI:脑室系统、蛛网膜下腔扩大，表现为脑池和脑沟增宽

3、，脑皮质 光滑，缺少脑回、脑沟。合并胼胝体发育不全，透明隔发育异常，脑 室穿通畸形等。 106脑灰质异位症 1小灶性灰质异位的小岛位于脑室周围， 悬在室管膜上或突入脑室， 也可位于半卵圆中心的白质内， 孤立或散在， 不一定与正常脑灰质相 连，呈结节状。 2大灶性灰质异位的块状灶位于脑深部白质或皮层下白质，呈板层 状，往往与脑灰质相连，常有占位效应。 3灰质异位可为局灶性或弥漫性、单发或多发、一侧或双侧性，其 Ti值与T2值均与正常脑灰质相同，注射 GD-DTPA不强化。 106 灰质异位 异位灰质与正常灰质同等密度，不强化，一般无钙化。位于白质内的 异位灰质，在低密度的白质内出现灰质密度。 1

4、07 Chiari 畸形 I型：小脑扁桃体由枕大孔向下疝出超过 5MM枕大池极小，与硬脑 膜、蛛网膜、扁桃体及颈髓相连，颈髓合并脊髓空洞症、脑积水。 H型：脊髓下移，上颈部神经根相对上升至出口水平； 脑干明显延长， 延髓疝入颈椎管内；小脑发育不良，向尾端延长，经枕大孔疝至C1 椎弓上缘，枕大孔明显扩大，天幕发育不良；小脑狭长的舌状突出物 可经椎下移至 C2-C4 水平或以下。疝入颈部的第四脑室扩张，形成泪 滴状憩室。明显脑积水。 108 第四脑室中、侧孔先天性闭塞 增强CT扫描显示第四脑室向后扩大与扩大的枕大池相连，小脑半球 体积缩小并前移，脑干前移。 矢状面Ti加权像显示扩大的第四脑室与囊状

5、膨大啊的枕大池相连，小 脑半球及脑干萎缩并前移，导水管闭塞致两侧脑室鞍上池明显扩大 啊，天幕上抬，枕骨变薄。 109 脑颜面血管瘤综合症 CT平扫显示一侧枕部脑表面不规则弧形条状及斑点状钙化影。 109脑一三叉神经血管瘤病（Sturge Weber综合征） 左（右或双）侧枕叶钙化，呈斑片样或脑回状，患侧脑实质萎缩，尤 以邻近钙化区更明显，表现为脑室扩大，脑沟、脑池、脑裂增宽，鼻 旁窦和乳突明显气化，颅穹窿增厚，碟骨嵴上抬。 CT 增强扫描血管 瘤明显强化，深部静脉增粗。 110导水管狭窄 导水管严重阻塞， 幕上重度梗阻性脑积水， 双侧脑室及第三脑室扩大。 110中脑导水管先天性狭窄（导水管异常

6、） CT扫描显示脑积水，W脑室和侧脑室对称性扩大，矢状位显示导水 管狭窄。 111第四脑室中侧孔先天性闭塞（ DandyWalker 畸形） 横轴位显示第四脑室扩大， 与其背侧的囊肿相通； 小脑半球轻度变小 前移；小脑蚓部缺如。冠状位示小脑幕高位，幕上脑室轻度扩大。颅 后窝增大。 111 第四脑室中、侧孔先天性闭塞 CT:见小脑蚓部体积变小或缺如，小脑半球体积明显缩小，第四脑室 向后扩大与扩大的枕大池相连， 形成巨大呈脑脊液密度的囊肿， 脑干 明显推向前，桥脑小脑角池和第四脑室侧隐窝消失，枕骨变薄。 MRI:矢状面图像上可显示小脑蚓部、第四脑室、导水管以及后颅窝 囊肿的关系，显示天幕上抬的改变

7、。 112脑膜或脑膜脑膨出（鼻额型） 鼻额缝区中线上有圆形或椭圆形骨缺损； 疝口边缘光滑硬化； 可见疝 块软组织轮廓；额骨鼻突有骨性翘起。 双眼眶内壁骨质增厚；颅前窝底中部向下凹陷； 双侧眶内壁间距增大； 鸡冠缺如。 112脑膜脑膨出 1颅骨缺损，颅板髓质骨高信号线在脑膨出处中断，常伴有小脑畸 形； 2头皮下脂肪与膨出的囊壁相连； 3膨出囊腔内含有脑脊液或脑组织； 4囊壁上可见岛状的神经胶质组织； 5扩大的脑室血管、脉络丛及硬脑膜可与脑组织一起突入囊内。 113 面神经神经纤维瘤 CT 平扫骨窗示：右侧岩骨前部部分骨质破坏，破坏区边缘光滑呈膨 胀性改变，破坏累及中耳。 冠状位增强扫描示： 右侧

8、岩骨上缘右一中度增强之占位病变， 其边缘 增强较明显，盖病下方骨质右破坏，瘤内增强不均匀，但未见囊变。 113神经纤维瘤病 颈静脉孔神经鞘瘤： CT 平扫骨窗示：颅底左侧颈静脉孔区骨质明显 破坏，破坏区范围约为 3*2CM 。软组织窗示：颈静脉孔区见一边缘 光滑，密度均匀之软组织影。增强扫描示：左侧颈静脉孔区右长圆形 增强影，边缘清楚，密度不均匀，其内有不规则之小圆形低密度影。 113 神经纤维瘤 冠状面 CT 平扫显示一侧蝶骨大小翼缺如，该侧中颅凹下陷，同侧颞 叶肥大低位。 113 神经纤维瘤病 1雪旺氏神经细胞瘤以双侧听神经瘤最多见； 2脑膜瘤以多发脑膜瘤病典型； 3视神经与视交叉胶质瘤最

9、多见，常向后播散至视束或视辐射； 4脑干与幕下胶质瘤； 5蛛网膜囊肿； 6蝶骨大翼发育不良，眶上裂扩大致颞叶突出眶内； 7人字缝处颅骨溶骨性缺损，尤其是左侧缺损； 8脑血管发育不良致多发性脑梗塞，甚至伴烟雾病。 114 脊髓纵裂 T1 加权像显示脊髓纵裂为两半。 111Dandy-Walker 综合症 Ti加权图像显示第四脑室囊状扩张，小脑发育不良，梗阻性脑积水， 伴胼胝体发育不良。 114脊髓纵裂 脊髓纵裂、双椎管：骨性椎管分裂成双椎管，左侧者见一纵形骨刺。 脊髓纵裂： 分裂的脊髓部分位于同一硬膜囊内， 部分位于两个硬膜囊 内。 117 鳃裂囊肿 咽侧壁向腔内膨隆， 表现为突入咽腔内的软组织

10、肿块。 穿刺后注入造 影剂可显示囊腔大小。 118 甲状舌管囊肿 CT:平扫显示舌骨上方中线部分低密度灶，边缘清晰，壁略厚。 MRI:横断面上质子加权像上显示病灶呈高信号。 T2加权像显示病灶 信号更高。 118甲状舌骨囊肿 舌骨与甲状软骨之间局部软组织隆起， 内为2-4CM直径球形肿块，其 浅表在皮下脂肪衬托下呈光滑弧形轮廓，致会厌后移。 121 颅锁骨发育不全 头颅横径增加，额顶骨膜状成骨受阻而呈多数普遍性的骨质疏松区 域。囟门合颅缝明显增宽，有多数缝间骨出现，上颌骨发育不全，上 颌窦狭小或完全不发育。头面不成比例，两侧眼眶分离过远，硬腭狭 小而高拱。恒齿出牙延迟和易于磨损。 锁骨可以一侧

11、或两侧性的、 部分或完全性的缺如， 缺损部分常有纤维 索存留和联系。 122 狭颅畸形（小脑畸形） 所有颅缝过早闭合，颅骨发育全面受限，头颅狭小，脑发育受阻。 123 多指畸形 可有一节或多节， 与掌骨成关节， 相应的掌骨呈分叉畸形或呈角状突 起，也可为多一掌骨。 126 马凡氏综合症 MR Ti加权像显示升主动脉瘤与降主动脉夹层动脉瘤。 127 脊柱裂 椎弓中央有裂隙， 常伴有脊突畸形或无脊突。 有脊膜膨出或脊髓脊膜 膨出，尚见软组织肿块影。 129 颈肋 第 7 颈椎的两侧有肋骨生出，较细，较短，与横突互相融合，其边缘 不太整齐，两侧肋骨的长短、粗细不对称。 130 肋骨融合畸形 两根以上

12、的肋骨之间有骨性联合，肋骨联合间有缝隙假关节。 132 皮毛窦 MR：显示脊髓固定的位置、上皮样囊肿或皮样囊肿。 141 肺隔离症 CT:增强纵隔窗显示一侧肺形态不规则的病灶，密度不均匀，供血动 脉来自胸主动脉。 MR：可见到囊性或实质性改变，边界清晰、光滑。 Ti加权像时呈中 等信号，与肌肉相仿，其中囊变部分呈等信号， T2 加权像呈高信号， 信号不均匀，冠状面成像能清晰显示病灶与纵隔 、横膈的关系。 X:在正位片上，一侧的心膈角附近区域显示卵圆形的均匀性致密阴 影，边缘清晰。在侧位片上，此阴影位于下叶后基底段。病变的长轴 指向内后方。 143先天性支气管囊肿 CT：平扫纵隔窗显示右侧肺门处

13、圆形病灶， 密度中等偏低，内见液平。 肺窗显示病灶壁菲薄，边缘非常光整。 MR： Ti加权像上囊内黏液呈低信号之黑色，可见单囊结构，在T2加 权像上囊肿呈高信号。 144 一侧肺发育不全 CT ：受累的一侧肺组织萎缩呈大片状高密度影，密度不均匀，两侧 胸廓对称，但纵隔偏向患侧，部分正常肺组织经纵隔前部疝入对侧， 患侧横膈抬高，增强后CT扫描，可显示患侧肺血管的发育异常，表 现为肺动脉变细。 145先天性支气管囊肿（肺囊肿） CT:孤立性囊肿：左右下叶内见类圆形水样密度影，密度均匀，边 缘光滑锐利，CT值一般为020HU，增强后无强化。 多发性囊肿： 在一侧或两侧肺野内见弥漫性多个薄壁环形透亮影

14、， 有 些含有小的液平面。气囊影大小不等，边缘锐利。 X :两侧肺内显示弥漫性多发薄壁致密环形透亮影，伴有小液平面， 大小不一 146纵隔支气管囊肿 CT:气管右侧有一类圆形肿块，紧贴气管右壁，二者之间接触面为 平直状（相互压迫征），边缘清晰、光滑，密度均匀， CT 值为 2529HU。 增强后 CT 值为 26.638.8HU。 X :在右肺下叶见一类圆形囊性病灶，壁厚 1-2MM，境界清晰锐利。 其中可见错综的纤维间隔和小梁。支气管造影:造影剂进入囊腔内。 166-167 肝囊肿 冠状面Ti与轴位T2加权像：肝囊肿边界清晰锐利，Ti加权像与水等密 度， T2 加权像信号接近腹水信号。 16

15、6-167 肝囊肿 CT：平扫肝内遍布大小不等的囊肿。增强显示很薄的囊壁，病变没有 强化。 MRI:横断面上Ti加权像上显示为囊肿呈卵圆形极低信号区，边缘光 滑锐利；质子加权显示囊肿呈等信号，T2加权像上表现为囊肿呈均匀 高信号，边界清晰。 166肝脏单发囊肿 肝右叶内侧段见一 0.5CM 直径大小的低密度影， CT 值为 28HU ，壁 薄，边缘清晰。增强后未见明显强化，边界更清晰。 167肝脏多发囊肿 肝右叶内见多个大小不一的边界清晰的低密度灶， CT 值为 015HU 增强后未见明显强化。 168胆管囊肿 Caroli 病：肝外周见多发（单发）囊袋状低密度影，边缘光滑，其内 见点状高密度

16、影，增强扫描可明显强化（中心圆点征） ，囊内有造影 剂充盈，囊肿内可见散在的结石影， 囊肿与胆道相通。 胆总管未显示。 168先天性胆管囊肿 总胆管呈囊样扩张，密度均近似水。钩突下部层面显示结构正常。增 强扫描见囊样部分均有密度高的造影剂充盈。 168 胆管囊肿 CT:增强扫描显示左右肝管囊性扩张，与正常的周围胆管不成比例。 MRI: Ti加权像上显示为低信号，T2加权像上表现为高信号。 169副脾 CT:增强显示脾前方见一结节状软组织影，密度与脾相近。 169副脾 平扫示：近脾门层面左肾前方见类圆形软组织肿块，边缘光滑，与脾 密度相仿。增强扫描后此软组织影与脾同步增强，密度均匀一致，并 可见

17、一血管与脾门血管相连。 170多脾综合征 肝脏变形、有异常、异位、多脾、内脏反位、肾上方下腔静脉缺如等。 171 游走脾 CT 示：脾正常位置上见不到脾影，而在其它部位见到脾密度的软组 织块。 181 单纯肾囊肿 1肾皮质或肾盂旁圆形、椭圆形肿物，边缘光滑清晰锐利，信号均 匀一致； 2 .在Ti加权像上呈长Ti低信号；在T2加权像上呈等或长T2高信号， 位于肾皮质的囊肿与肾周脂肪可能均呈等或高信号。 181 单纯肾囊肿 肾实质后外侧见卵圆形水样密度肿块， 边界清晰光滑， 增强扫描肾脏 病变无增强。 i8i 单纯肾囊肿 1.肾实质或肾盂旁圆形、椭圆形肿物，边缘光滑锐利，信号均匀一 致； 2 .在

18、Ti加权像上趁呈长Ti低信号；在T2加权像上呈等信号或长 T2 高信号，位于肾皮质者囊肿盂肾周脂肪可能均呈等信号或高信号。 i82-i83 多囊肾 质子密度加权像、T2加权像：多囊肾呈长Ti长T2信号。 182多发肾囊肿 双肾均见圆形、类圆形水样密度肿块，与增强肾实质分界清晰，边缘 光滑锐利，肾窦脂肪受压，但未消失。 183海绵肾（多囊肾） 平扫双肾明显增大，肾内多发大小不等圆形、类圆形、不规则低密度 影，CT值为-5+20HU，右肾后可见一月牙形囊壁钙化。增强扫描双 肾内多发病灶未见明显强化， 病灶间肾实质明显强化， 二者界限清楚。 182-183 多囊肾 质子密度加权像、T2加权像：多囊肾呈长Ti长T2信号。 184一侧肾发育不良 一侧肾体积变小， 形态不规则， 增强扫描该侧肾皮质变薄， 肾盂变小， 肾动脉细小，输尿管变细。 186双肾和双输尿管