脉络丛肿瘤精品课件

1、2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改1 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改2 脉络丛脉络丛 在脑室的一定部位，软脑膜及其 上的血管与室管膜上皮共同构成 脉络组织，其中有些部位血管反 复分支成丛，连同其表面的软脑 膜和室管膜上皮一起突入脑室形 成脉络丛。 脉络丛是产生脑脊液的主要结构。 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改3 脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤-概述概述 脉络丛肿瘤(choroid plexus tumors,CPTs)非常少见， 约占颅内肿瘤的0.4%0.6%。 脉络丛肿瘤起源于脑室脉络丛上皮细胞，发生部位与 正常脑室内脉络丛分布成正比，侧脑室三角区+四

2、脑 室占90。 常见于儿童,可占儿童颅内肿瘤的2%一4%，儿童好发 部位为侧脑室三角区（占70%）；成人好发于四脑室 （占60%）；发生在脑室系统外的最多见于桥小脑角 区。 20的儿童CPP可恶变成脉络从乳头状癌。 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改4 桥小脑角区桥小脑角区 CPT CPT 关于桥小脑角区 CPT 的发生有以下几种观点: 一般认为是由原发于第四脑室内或外侧隐窝的肿瘤直接蔓延所致 由于脑室内的肿瘤细胞种植播散 但近来有学者提出桥小脑角区也可以是 CPT 的原发部位, 因为正常 情况下存在于第四脑室外侧孔（ Luschka 孔）外侧隐窝内的小脉络丛 可以突入桥小脑角。

3、脑室外其它罕发部位还有鞍上池、 大脑凸面、脑 干、 大脑镰旁等, 一般认为是由于脉络丛组织胚胎残余异位发展而来。 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改5 脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤-分类分类(2007(2007年第年第4 4版版WHOWHO中枢神经系统肿瘤分类中枢神经系统肿瘤分类) ) 脉络丛乳头状瘤（CPP,I级），临床上以良性脉络丛 乳头状瘤多见（80%90%）。 非典型脉络丛乳头状瘤（II级），是新增的一个亚型， 生物学行为上，非典型脉络丛乳头状瘤介于良性脉络 丛乳头状瘤和脉络丛癌之间，为低度恶性、恶性倾向 不能肯定或边界性恶性的肿瘤。 脉络丛乳头状癌（CPC,III级） 2021

4、/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改6 脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤临床表现临床表现 脑积水 脑积水包括脑肿瘤的所在位置直接梗阻脑脊液循环所致 的梗阻性脑积水，脑脊液的生成与吸收紊乱造成的交通 性脑积水 其特点包括： 脑脊液生成量显著增加 肿瘤大小与脑积水程度常不一致 肿瘤良恶性质与脑积水程度不一致 手术缓解率不高。 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改7 脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤临床表现临床表现 颅内压增高症状 婴幼儿颅内压增高表现为头颅的增大和前囟张力 的增高，精神淡漠，嗜睡或易激惹。 在较大的儿童及成人则可表现为头疼、呕吐、及 视盘水肿，甚至可出现阵发性昏迷。 重度脑积水使皮质抑制功

5、能降低或肿瘤直接影响 均可导致癫痫发作。 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改8 脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤临床表现临床表现 局限性神经系统障碍 肿瘤生长在侧脑室者半数有对侧轻度锥体束征 位于第三脑室后部者表现为双眼上视困难 位于后颅窝者表现为走路不稳、眼球震颤及共济 运动障碍等。 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改9 脉络丛肿瘤脉络丛肿瘤临床表现临床表现 CPT的脑积水、颅内压增高及局限性神经功能障碍多为渐进 性发生, 但临床上还是有部分患者表现为急性发病。 CPT 急症表现可分为三类: 瘤体出血或卒中； 促发心、脑血管突发事件； 肿瘤嵌顿阻塞脑脊液通路。 2021/4/

6、26精品 PPT 欢迎下载 可修改10 脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤 脉络丛乳头状瘤（papilloma of choriod plexus papillomas，PCP）多见于脑室内，有沿脑脊液种植 转移的趋势，成人四脑室为常见好发部位， 其次为 侧脑室、 三脑室及桥小脑角区 。 80%90%的PCP为良性，肿瘤细胞与正常脉络丛细胞 相似，呈膨胀性生长，与周围组织分界清楚，手术切 除彻底，预后好。 9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2021-5-192021-5-19Wednesday, May 19, 2021 10、低头要有勇气，抬头要有低气。2021-5-192021-5-19

7、2021-5-195/19/2021 8:30:02 PM 11、人总是珍惜为得到。2021-5-192021-5-192021-5-19May-2119-May-21 12、人乱于心，不宽余请。2021-5-192021-5-192021-5-19Wednesday, May 19, 2021 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2021-5-192021-5-192021-5-192021-5-195/19/2021 14、抱最大的希望，作最大的努力。2021年5月19日星期三2021-5-192021-5-192021-5-19 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2021年5月

8、2021-5-192021-5-192021-5-195/19/2021 16、业余生活要有意义，不要越轨。2021-5-192021-5-19May 19, 2021 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。2021-5-192021-5-192021-5-192021-5-19 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改12 CT 平扫脑室内乳头状或分叶状软组织肿块， 部分侧脑室肿块可 见与邻近脉络丛组织相连，呈略均匀等密度或稍高密度或混合密 度, 少数可有囊变或钙化。 MRI： T1WI呈等信号；T2WI呈等或高信号，FLAIR呈高信号，肿瘤 内常可见颗粒状混杂信号，这与病理上

9、瘤细胞乳头状排列的特点 相吻合，故可认为这种特点是脉络丛乳头状瘤所独有的。 增强后呈明显强化，瘤内可见桑椹样或细小颗粒状不均匀强化。 脑积水常见，肿瘤周围脑脊液很多，肿瘤完全浸泡在脑脊液中。 脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤影像学表现影像学表现 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改13 图 1 - 4 为位于四脑室的 脉络丛乳头状瘤同一病例， 女性，43 岁，病变呈实性， T 1 W I（图2） 为等低信 号，T 2 W I （图1）为等 高混杂信号，增强扫描不 均匀明显强化，可见呈颗 粒状改变，病变以上脑室 系统扩张明显。 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改14 图 5

10、-8 为位于右侧侧 脑室三角区的脉络丛乳 头状瘤同一病例，女性， 10 岁，病变呈囊实性， 囊性为主，增强扫描实 性部分明显强化，囊性 部分及囊内分隔增强后 未见强化。 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改15 非典型脉络丛乳头状瘤非典型脉络丛乳头状瘤 非典型脉络丛乳头状瘤发病率约占脉络丛上皮肿瘤的15% 。 好发部位与其他脉络丛肿瘤无明显区别， 主要为侧脑室 （50%），其次为第四脑室 （40%）和第三脑室 （5%），偶见 于脑桥小脑角 。 儿童大多发生于侧脑室，而成人则多见于第四脑室 。 与脉络丛乳头状瘤相比， 可出现细胞密度增高、 核多形性、 实质性生长和坏死等， 但主要区别

11、在于核分裂像有所增多， 且 唯 一 的 诊 断 标 准 是 核 分 裂 个 ，不过仍然达不到诊断癌的标准。 手术仍可治愈，但肿瘤复发的概率有所增加。 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改16 患者发病年龄多为 岁左右， 肿瘤体积较大 CT表现：脑室系统内密度略高的占位性病变，表面光滑或分叶 状肿块； 病灶内可有部分钙化灶出现，易发生囊性变； 受累脑室大多扩张、 积水； 邻近脑实质可出现水肿改变及继发性中线结构移位 MRI：肿瘤实性部分T1WI呈等或略低信号；T2WI呈等或高信号， FLAIR呈高信号。 增强扫描：肿瘤实性部分、 囊壁及分隔均明显强化且与强化 的脉络丛关系密切 非典型

12、脉络丛乳头状瘤非典型脉络丛乳头状瘤影像学表现影像学表现 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改17 男， 岁。右侧侧 脑室三角区分叶状肿块， 实性成分为主， 呈等信号（ 图 ） ， 稍 高信号（ 图 ） ， 内可见少许小囊变 区及出血灶， 邻近脑实质 轻度水肿， 水抑制 序列显示更清楚（ 图 ） ， 增强示肿块明显 强化（ 图 ）。 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改18 脉络丛乳头状癌脉络丛乳头状癌 是非常少见的颅内恶性肿瘤， 好发于侧脑室 的三角区， 其他部位罕见。 本病可以发生于任何年龄，但儿童较成人多见，约 的在 儿童。 血供丰富，生长迅速，预后差，年存活率为

13、。 部分瘤体突破侧脑室壁向脑实质内生长，还可以通过 脑脊液播散。 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改19 脉络丛乳头状癌脉络丛乳头状癌 病灶边缘呈乳头状或分叶状，呈稍低信号， 呈稍高信号，为等或稍低信号， 图呈等或稍高信号， ： 属 脑实质外肿瘤，无峰， 峰升高明显。 可见出血和钙化 瘤周水肿 增强扫描， 病灶呈明显不均质强化。 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改20 鉴别诊断鉴别诊断 四脑室肿瘤： 1、室管膜瘤：二者均好发于成人，室管膜瘤多有囊变、钙化且密度/信 号不均匀，与脑室壁之间常有广基底相连或跨壁生长，肿瘤常浸润邻近 脑实质，强化程度较脉络丛乳头状瘤轻。

14、2、髓母细胞瘤：髓母细胞瘤多发生于15岁以前的儿童，病灶内常可见 低密度/信号的坏死囊变区，磁共振DWI呈明显高信号为其特征，强化常 没有脉络丛乳头状瘤明显。 3、实性血管母细胞瘤：实性血管母细胞瘤尽管称为“实性”，但磁共 振T2WI加权及增强扫描病灶内或其周围均能见到流空血管影，而脉络丛 乳头状瘤未能见到流空血管。 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改21 鉴别诊断鉴别诊断 侧脑室肿瘤： 1、室管膜瘤：二者均以儿童好发，但其生长方式、信号及强化特点不 同，鉴别要点同四脑室。2、脑膜瘤进行鉴别，二者均好发于三角区， 但侧脑室脑膜瘤好发于成人，边缘规整光滑，信号/密度均匀，T1WI呈

15、 低信号，T2WI呈等低信号，强化明显其均匀。 3、CPA肿瘤：主要与CPA脑膜瘤、听神经瘤。 脑膜瘤边缘光滑，密度/信号均匀，常以宽基底与邻近脑膜相连，强化 明显且均匀，可见“脑膜尾征”。 听神经瘤密度/信号常混杂，多可致内听道扩大，并可见一蒂突入内听 道，渐进延迟强化。 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改22 2021/4/26精品 PPT 欢迎下载 可修改23 9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。21.5.1921.5.19Wednesday, May 19, 2021 10、低头要有勇气，抬头要有低气。*5/19/2021 8:30:03 PM 11、人总是珍惜为得

16、到。21.5.19*May-2119-May-21 12、人乱于心，不宽余请。*Wednesday, May 19, 2021 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。21.5.1921.5.19*May 19, 2021 14、抱最大的希望，作最大的努力。2021年5月19日星期三*21.5.19 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2021年5月*21.5.19*May 19, 2021 16、业余生活要有意义，不要越轨。*5/19/2021 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。*21.5.19 谢谢大家谢谢大家 9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。21.5.1921.5

17、.19Wednesday, May 19, 2021 10、低头要有勇气，抬头要有低气。*5/19/2021 8:30:03 PM 11、人总是珍惜为得到。21.5.19*May-2119-May-21 12、人乱于心，不宽余请。*Wednesday, May 19, 2021 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。21.5.1921.5.19*May 19, 2021 14、抱最大的希望，作最大的努力。2021年5月19日星期三*21.5.19 15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2021年5月*21.5.19*May 19, 2021 16、业余生活要有意义，不要越轨。*5/19/2

18、021 17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。*21.5.19 谢谢大家谢谢大家 2021/4/2625 9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2021-5-192021-5-19Wednesday, May 19, 2021 10、低头要有勇气，抬头要有低气。2021-5-192021-5-192021-5-195/19/2021 8:30:03 PM 11、人总是珍惜为得到。2021-5-192021-5-192021-5-19May-2119-May-21 12、人乱于心，不宽余请。2021-5-192021-5-192021-5-19Wednesday, May 19, 2021 13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己