颅骨肿瘤.ppt

1、颅骨肿瘤及肿瘤样病变颅骨肿瘤及肿瘤样病变 颅骨肿瘤颅骨肿瘤 仅占骨瘤仅占骨瘤0.81.8，多可引起局部肿块，多可引起局部肿块 按病变性质可分为三类按病变性质可分为三类 原发性颅骨肿瘤原发性颅骨肿瘤 继发性颅骨肿瘤继发性颅骨肿瘤 颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）颅骨肿瘤样病变（类肿瘤） 原发性颅骨肿瘤 较少见，包括较少见，包括 良性良性 骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤， 板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等 恶性恶性 成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性 巨细胞瘤等巨细

2、胞瘤等 继发性颅骨肿瘤 良性良性 脑膜瘤，颈静脉球瘤等脑膜瘤，颈静脉球瘤等 恶性恶性 转移癌，神经母细胞瘤，转移癌，神经母细胞瘤，ewing肉瘤，骨髓肉瘤，骨髓 瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部 侵蚀性肿瘤等侵蚀性肿瘤等 颅骨肿瘤样病变（类肿瘤） 嗜伊红性肉芽肿嗜伊红性肉芽肿 黄色瘤黄色瘤 颅骨纤维结构不良症颅骨纤维结构不良症 畸形性骨炎畸形性骨炎 颅骨硬化症颅骨硬化症 副鼻窦粘液囊肿副鼻窦粘液囊肿 “动脉瘤动脉瘤”样骨囊肿样骨囊肿 软脑膜囊肿软脑膜囊肿 板障内骨囊肿板障内骨囊肿 颅骨膜血窦颅骨膜血窦 婴儿颅骨皮质肥厚婴儿颅骨皮质肥厚 颅骨内板增厚及

3、石骨症等颅骨内板增厚及石骨症等 颅骨骨瘤 骨瘤是成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的骨瘤是成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的8% 源于膜内成骨，多见于膜内化骨的骨骼，以源于膜内成骨，多见于膜内化骨的骨骼，以1130岁最多，岁最多， 男性多于女性。好发于颅骨，其次为颌骨，多见于颅骨外男性多于女性。好发于颅骨，其次为颌骨，多见于颅骨外 板和鼻旁窦壁板和鼻旁窦壁 颅面骨骨瘤一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏颅面骨骨瘤一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏 松型松型 致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边缘光滑的高致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边缘光滑的高 密度影，内部骨结构均

4、匀实密，基底于颅外板或骨皮质相连密度影，内部骨结构均匀实密，基底于颅外板或骨皮质相连 疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平状向外突出疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平状向外突出 较明显，内板多有增厚较明显，内板多有增厚 顶骨骨瘤顶骨骨瘤 颅骨骨软骨瘤 又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆以软骨又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆以软骨 帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤，有单发性及多发帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤，有单发性及多发 性两种。单发性多见，多发性较少见性两种。单发性多见，多发性较少见 骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上骨软骨瘤好发

5、部位：长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上 端最为常见端最为常见 ，颅骨骨软骨瘤较少见。，颅骨骨软骨瘤较少见。 骨软骨瘤好发于骨软骨瘤好发于1030岁，男性多于女性岁，男性多于女性 x线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分 左额骨骨软骨瘤左额骨骨软骨瘤 左颞骨岩部骨软骨瘤左颞骨岩部骨软骨瘤 颅骨胆脂瘤 多见于青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线周多见于青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线周 围，以额骨顶骨多见，起源于异位的外胚叶组织，也可以围，以额骨顶骨多见，起源于异位的外胚叶组织，也可以 是外伤后的结果是外伤后的结果 ct表现为病灶区板障局限性增宽，内

6、外板膨出、菲薄或消表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消 失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，ct值高低不值高低不 等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。ct 值常在值常在-70120hu之间之间 mri :囊肿多呈长囊肿多呈长t1 、长、长t2 为主的混杂信号，增强通常不为主的混杂信号，增强通常不 强化。由于囊内容物成分不同强化。由于囊内容物成分不同,如混有陈旧性出血也可见短如混有陈旧性出血也可见短 t1 长长t2的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移的不均质信号。邻近硬脑膜

7、及脑组织可见受压推移 表现表现 左侧颞骨胆脂瘤左侧颞骨胆脂瘤 右侧颞顶胆脂瘤右侧颞顶胆脂瘤 【颅骨胆脂瘤【颅骨胆脂瘤】 皮样囊肿内为脂肪密度皮样囊肿内为脂肪密度 ct值多为负值，常在值多为负值，常在- 1510hu之间。之间。 颅骨骨肉瘤 骨肉瘤年龄分布较广，骨肉瘤年龄分布较广，70%为为1025岁，岁， 全身骨骼均可受累，但主要见于四肢长骨，全身骨骼均可受累，但主要见于四肢长骨， 而颅骨骨肉瘤罕见，约占骨肉瘤的而颅骨骨肉瘤罕见，约占骨肉瘤的0.5% 2.0%，好发于青年人，疼痛和肿块是最常，好发于青年人，疼痛和肿块是最常 见的主诉见的主诉 x线多见不规则溶骨性骨质破坏，也可有线多见不规则溶骨

8、性骨质破坏，也可有 骨增性形成日光辉样骨针，在颅骨肉瘤中骨增性形成日光辉样骨针，在颅骨肉瘤中 比其它骨肉瘤少见比其它骨肉瘤少见 右侧额骨肉瘤右侧额骨肉瘤 病史：男性，病史：男性，30岁。右额部包块逐渐性长大伴疼痛岁。右额部包块逐渐性长大伴疼痛2月月 入院。入院。 查体：右额部包块查体：右额部包块2.5cmx2.0cmx2.0cm，质中，界欠，质中，界欠 清清/固定固定,表面皮肤未见破损。表面皮肤未见破损。 【颅骨软骨母细胞瘤【颅骨软骨母细胞瘤】 软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的0.8 -1.0 。由。由codman首次报道，其中良性软骨母

9、细首次报道，其中良性软骨母细 胞瘤被胞瘤被jaffe和和lichtensleun描述为描述为“钙化的软骨巨细钙化的软骨巨细 胞瘤胞瘤 ”。 软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好 发于四肢长管状骨的骨骺区。发于四肢长管状骨的骨骺区。55位于干骺板，再侵位于干骺板，再侵 及骺部和干骺端及骺部和干骺端 ，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多 见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等 ；一；一 般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。因此肿瘤也可以般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。因此肿

10、瘤也可以 发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位 。 颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大，好发颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大，好发 于于40一一60岁男略多于女岁男略多于女 右侧颞骨软骨母细胞瘤病例右侧颞骨软骨母细胞瘤病例 患者：女性，患者：女性，60岁。右耳闷塞岁。右耳闷塞1月余无头痛。月余无头痛。 查体：右耳外道前上壁有一肿物呈肉色样，表面光滑，能窥及查体：右耳外道前上壁有一肿物呈肉色样，表面光滑，能窥及 紧张部分耳膜未见异常紧张部分耳膜未见异常 。 颅骨成骨细胞瘤颅骨成骨细胞瘤 骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，为少见良性肿瘤，占全部骨母细胞瘤又

11、称成骨细胞瘤，为少见良性肿瘤，占全部 骨肿瘤的骨肿瘤的0.24%，好发于脊柱（，好发于脊柱（44%），次为长骨、管状），次为长骨、管状 骨（骨（29%）、手及足骨（）、手及足骨（18%），发生于颅骨极为罕见。），发生于颅骨极为罕见。 本病男女比例约本病男女比例约1.5:1，好发，好发11 30 岁，病程缓慢，但岁，病程缓慢，但 生长活跃，临床上不同部位症状有差异。生长活跃，临床上不同部位症状有差异。 x 线及线及ct 检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。 m r i在在t1wi 上呈低信号，上呈低信号，t2wi 上呈高信号，与一般骨上呈高信号，与一般骨 肿瘤

12、无区别，而肿瘤无区别，而gd-dtpa 增强病灶内无坏死区，可呈明增强病灶内无坏死区，可呈明 显强化，这与病理上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织显强化，这与病理上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织 内有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。内有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。 颅骨成骨细胞瘤颅骨成骨细胞瘤 左额眶骨母细胞瘤。左额眶骨母细胞瘤。 患者男，患者男，30 岁，于岁，于20 年前无明显诱因出现左额年前无明显诱因出现左额 左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红肿，眼角多左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红肿，眼角多 分泌物凝结，有时视物较模糊和重影，呈渐进分泌物凝结，有时视物较模糊和重影，

13、呈渐进 加重，偶有胀痛不适。加重，偶有胀痛不适。 查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼底查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼底 视乳头边界清，动静脉管径比视乳头边界清，动静脉管径比2:3，视网膜无异，视网膜无异 常渗出及出血斑块。常渗出及出血斑块。 手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁 及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤包膜蛋壳样钙化，与硬及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤包膜蛋壳样钙化，与硬 膜紧密相连，分离后向深部剥除，见肿瘤内下方侵入蝶窦内，膜紧密相连，分离后向深部剥除，见肿瘤内下方侵入蝶窦内， 后方侵及三脑室内，双侧视

14、神经、视交叉后部可见囊性占位后方侵及三脑室内，双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位 进入第进入第3脑室内，周边与脑室间无明显粘连。脑室内，周边与脑室间无明显粘连。 病理诊断：左额眶骨母细胞瘤。病理诊断：左额眶骨母细胞瘤。 颅骨成骨细胞瘤颅骨成骨细胞瘤 骨血管瘤骨血管瘤(hemangioma of bone)较少见，据国内统计较少见，据国内统计 约占骨肿瘤的约占骨肿瘤的1.4%，占良性骨肿瘤的，占良性骨肿瘤的2.6%。任何年龄。任何年龄 都可发生。多见于脊椎和颅骨，很少见于长管骨。病理都可发生。多见于脊椎和颅骨，很少见于长管骨。病理 上为瘤样增生的血管组织，可分海绵状型和毛细血管型上为瘤样增生的血

15、管组织，可分海绵状型和毛细血管型 两种。两种。 【临床要点【临床要点】 本病生长缓慢，临床多无症状，位于脊椎者可发生压本病生长缓慢，临床多无症状，位于脊椎者可发生压 缩性骨折致脊髓压迫症，位于颅骨者可扪及肿块，位于缩性骨折致脊髓压迫症，位于颅骨者可扪及肿块，位于 长骨者可有局部酸胀感。长骨者可有局部酸胀感。 【颅骨血管瘤【颅骨血管瘤】 【颅骨血管瘤【颅骨血管瘤】 x线：位于颅骨常为放射状日光型（正面观被肿瘤破坏线：位于颅骨常为放射状日光型（正面观被肿瘤破坏 的透光区内可见自中央向四周放射的骨间隔，颇似日的透光区内可见自中央向四周放射的骨间隔，颇似日 光放射）；光放射）； ct:颅骨血管瘤：多呈

16、边缘清楚的膨胀性低密度破坏区，颅骨血管瘤：多呈边缘清楚的膨胀性低密度破坏区， 内外板变薄，周围有高密度硬化环，内有放射状骨针。内外板变薄，周围有高密度硬化环，内有放射状骨针。 颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者病程短，肿颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者病程短，肿 块生长快，疼痛明显，溶骨性破坏区边缘无硬化，骨块生长快，疼痛明显，溶骨性破坏区边缘无硬化，骨 针排列不规整，软组织肿胀显著，鉴别不难。针排列不规整，软组织肿胀显著，鉴别不难。 mr: 颅骨血管瘤：较大者多显示颅骨穿通，瘤体总体上颅骨血管瘤：较大者多显示颅骨穿通，瘤体总体上t1wi 呈等或低信号，呈等或低信号，t2wi均呈明显高信

17、号；可见放射状排均呈明显高信号；可见放射状排 列的低信号骨针；边界清晰；邻近软组织信号无异常；列的低信号骨针；边界清晰；邻近软组织信号无异常； 可显示瘤体向颅内侵犯的情况可显示瘤体向颅内侵犯的情况 顶骨血管瘤顶骨血管瘤 颅骨血管瘤（颅骨血管瘤（mri） 右侧顶枕骨 巨大血管瘤 病灶内放射 状骨针低信 号 颅骨海绵状血管瘤颅骨海绵状血管瘤 男性，男性，41岁，发现右顶部无痛性包块岁，发现右顶部无痛性包块6年。包块生长缓慢。查体右顶部皮下包年。包块生长缓慢。查体右顶部皮下包 块约块约2cmx3cm，质硬，基底不能移动，表皮正常。，质硬，基底不能移动，表皮正常。ct示右顶骨低密度影，示右顶骨低密度影

18、， 主要来源于癌，原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、主要来源于癌，原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、 肾、肾上腺、肝和前列腺、甲状腺等器官。多为血行转移，肾、肾上腺、肝和前列腺、甲状腺等器官。多为血行转移， 少数可为淋巴转移。颅骨是晚期癌常见转移部位之一。也少数可为淋巴转移。颅骨是晚期癌常见转移部位之一。也 是晚期癌的临床表现之一，早期无症状，有时局部疼痛，是晚期癌的临床表现之一，早期无症状，有时局部疼痛， 随肿瘤增大，可在头部扪及半球形肿块。随肿瘤增大，可在头部扪及半球形肿块。 临床表现：临床表现： 1.颅骨单发或多发小的肿物，无痛或稍痛，增长迅速，疼颅骨单发或多发小的肿物，无痛或稍痛，

19、增长迅速，疼 痛逐渐加重。痛逐渐加重。 2.肿瘤基底较宽，触之较硬；肿瘤血运丰富者，表面头皮肿瘤基底较宽，触之较硬；肿瘤血运丰富者，表面头皮 血管异常迂曲怒张；肿瘤坏死者扪及波动感。血管异常迂曲怒张；肿瘤坏死者扪及波动感。 3.明确原发癌者可有相应脏器症状和体征，病人多为病程明确原发癌者可有相应脏器症状和体征，病人多为病程 晚期，全身一般情况较差。晚期，全身一般情况较差。 【颅骨转移瘤【颅骨转移瘤】 【颅骨转移瘤【颅骨转移瘤】 诊断依据诊断依据 有原发癌源的明确诊断又出现颅骨肿瘤者有原发癌源的明确诊断又出现颅骨肿瘤者应高应高 度警惕颅骨转移癌的可能。病人多数为病程晚度警惕颅骨转移癌的可能。病人

20、多数为病程晚 期，全身一般情况较差。头部单发或多发软性期，全身一般情况较差。头部单发或多发软性 肿块，无痛，生长迅速，基底宽，触之较硬肿块，无痛，生长迅速，基底宽，触之较硬 颅骨线片显示转移癌区为一类园形骨破坏，颅骨线片显示转移癌区为一类园形骨破坏， 边缘整齐，四周无骨增生及骨膜反应边缘整齐，四周无骨增生及骨膜反应 肿块活检，颅骨转移癌组织形态与原发癌一致肿块活检，颅骨转移癌组织形态与原发癌一致 广泛颅骨转移广泛颅骨转移 颅骨骨化性纤维瘤颅骨骨化性纤维瘤 骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多 发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。发生于青年人，生长

21、缓慢，常见上颌骨受累。 组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。 ct表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长， 境界清晰。骨化性纤维成分再境界清晰。骨化性纤维成分再ct上密度仅次于上密度仅次于 骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。 肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描 病变可以强化。病变可以强化。 右侧颞骨骨化性纤维瘤右侧颞骨骨化性纤维瘤 【颅骨骨纤维异常增殖症【颅骨骨纤维异常增殖症】 颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可颅

22、骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可 单一或多骨发病单一或多骨发病,为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变， 病因不明。表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生病因不明。表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生 的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有 大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维 呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与 纤维成分之比为纤维成分之比为2：3。病变区可继发粘液变、

23、囊变、出。病变区可继发粘液变、囊变、出 血和坏死。血和坏死。 临床上一般分单骨型、多骨型和临床上一般分单骨型、多骨型和albright综合征三大类。综合征三大类。 以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往 累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕 骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、颧骨、腭骨多见。 ct以编织骨中磨玻璃征象较有特征，以编织骨中磨玻璃征象较有特征，mr 以以 等、低等、低t1，t2为主异常信号，病灶边缘在为主异常信号，病灶边缘在

24、 t1wi和和t2wi上可有高信号，也较有特征。上可有高信号，也较有特征。 病变骨有膨胀性改变。病变骨有膨胀性改变。 可累及多骨。可累及多骨。 可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。 颅骨骨纤维异常增殖症的颅骨骨纤维异常增殖症的ct、mr 征象：征象： 蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤 维异常增殖症维异常增殖症 （mri） 骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨 肿瘤的肿瘤的5 一一15，仅次于骨软骨瘤。好发年龄为，仅次于骨软骨瘤。好发年龄为 2040岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有

25、幼儿岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有幼儿 发生。发生。 好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨下端、好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨下端、 尺骨与桡骨远端，股骨近端等松质骨内，少数生于椎尺骨与桡骨远端，股骨近端等松质骨内，少数生于椎 体、扁平骨或短骨，个别发生于长骨干上，而原发于体、扁平骨或短骨，个别发生于长骨干上，而原发于 颅骨的极为罕见。颅骨的极为罕见。 右侧颞骨骨巨细胞瘤右侧颞骨骨巨细胞瘤 【颅骨纤维黄色瘤【颅骨纤维黄色瘤】 十分罕见的颅骨病变，十分罕见的颅骨病变， 为网状内皮细胞系统的类脂质沉为网状内皮细胞系统的类脂质沉 积病不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病理切片积病

26、不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病理切片 中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。 病人多见于病人多见于10岁以下儿童，偶发于成人岁以下儿童，偶发于成人 好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。 病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆，镜病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆，镜 下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞，晚下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞，晚 期可发生纤维组织增生，期可发生纤维组织增生， 颅骨平片在颞顶部可见单发或颅骨平片在颞顶部可见单发或 多发典型地图样缺损，边缘清楚锐利而无硬

27、化带；侵犯多发典型地图样缺损，边缘清楚锐利而无硬化带；侵犯 眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表 现尿崩。现尿崩。 典型病例可见尿崩典型病例可见尿崩 突眼和颅骨地图样缺损组成的突眼和颅骨地图样缺损组成的 christian主征称为主征称为hand-schuller-christain病。病。 该病预后不良、常在数月至数年死亡。该病预后不良、常在数月至数年死亡。 本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展，促使本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展，促使 骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术切除同时需骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较

28、大者手术切除同时需 颅骨修补，术后也应行放疗。颅骨修补，术后也应行放疗。 【颅骨纤维黄色瘤【颅骨纤维黄色瘤】 左侧额骨纤维黄色瘤左侧额骨纤维黄色瘤 左侧额骨纤维黄色瘤左侧额骨纤维黄色瘤 颅骨郎格罕细胞组织细胞增生颅骨郎格罕细胞组织细胞增生 症症 郎格罕细胞组织细胞增生症（langenhans cell histiocytosis,lch)，原称组织细胞增生症x，是 一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。 传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征， （litterer-siwe病，简称l-s病），汉-薛-柯综合 征，（hand-schuller-christian病，简称h-s-c病） 及骨嗜酸肉芽

29、肿（eosinphilic granuloma of bone ,egb）。 【颅骨嗜酸性肉芽肿【颅骨嗜酸性肉芽肿】 嗜酸性肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的嗜酸性肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的 全身性骨病。好发于儿童和全身性骨病。好发于儿童和20岁左右的青年，男性较岁左右的青年，男性较 女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。 颅骨为好发部位，病变多为单发，约占颅骨为好发部位，病变多为单发，约占7085%。 症状体症症状体症: 1.发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。 2.外伤后或

30、突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发 或多发。或多发。 3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼 痛和病理性骨折。痛和病理性骨折。 病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、 网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、 浆细胞等。浆细胞等。 其发展分四个阶段：其发展分四个阶段：(1)增殖期；增殖期；(2)肉芽期；肉芽期；(3)黄黄 色肿块期；色肿块期；(4)纤维化期。起病初时常有低热、局纤维化期。起病初时常有低热

31、、局 部肿胀疼痛。部肿胀疼痛。 本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。单发本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。单发 者预后较佳。者预后较佳。 【颅骨嗜酸性肉芽肿【颅骨嗜酸性肉芽肿】 右额骨嗜酸性肉芽肿右额骨嗜酸性肉芽肿 左枕骨嗜酸性肉芽肿左枕骨嗜酸性肉芽肿 【颅骨韩薛柯病】【颅骨韩薛柯病】 发病年龄：多见于发病年龄：多见于24岁，岁，5岁后减少。起病缓慢，岁后减少。起病缓慢， 骨和软组织器官均可损害。骨和软组织器官均可损害。 骨质缺损：最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头骨质缺损：最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头 皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板皮组织表面隆起，硬而有轻压痛

32、。病变蚀穿颅骨外板 后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清 楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见 下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、 脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。 突眼：于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多突眼：于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多 为单侧。为单侧。 尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见 蝶鞍破坏。蝶鞍破坏

33、。 【颅骨动脉瘤样骨囊肿【颅骨动脉瘤样骨囊肿】 颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。 动脉瘤样骨囊肿的诊断要点：动脉瘤样骨囊肿的诊断要点： 好发于青少年及青壮年长骨干骺端或骨端好发于青少年及青壮年长骨干骺端或骨端 呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏 囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样分隔囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样分隔 ct及及mri显示囊内有液显示囊内有液-液平面具有特殊性液平面具有特殊性 mri显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低信号环绕具显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低信号环绕具 有特殊性有特殊性 右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿右侧颞骨动脉瘤样

34、骨囊肿 【血管外皮瘤侵犯颅骨【血管外皮瘤侵犯颅骨】 血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细 胞增生形成，较少见，胞增生形成，较少见，50 为恶性，可发生于任何年为恶性，可发生于任何年 龄，以龄，以2069岁最多，约占岁最多，约占34；男女之比为；男女之比为2 ：1。 血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于全身血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于全身 多种器官。多种器官。 1994年年who在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外皮在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外皮 瘤和恶性血管外皮瘤瘤和恶性血管外皮瘤 。成人型和婴儿型不同，婴

35、儿期。成人型和婴儿型不同，婴儿期 一般呈良件经过，在成人一般认为潜在恶性肿瘤，也有一般呈良件经过，在成人一般认为潜在恶性肿瘤，也有 报道很快广泛转移者，转移主要为肺和骨，骨转移表现报道很快广泛转移者，转移主要为肺和骨，骨转移表现 为溶骨性破坏，少有淋巴转移。为溶骨性破坏，少有淋巴转移。 血管外皮瘤侵犯颅骨血管外皮瘤侵犯颅骨 【颅骨骨髓瘤【颅骨骨髓瘤】 骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶 性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多 发性之分，以后者多见。多发生在发性之分，以后者多见。多发生在40岁

36、以上男性与岁以上男性与 女性之比约女性之比约2 1，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅 骨、胸骨等。易累及软组织，晚期可有广泛性转移，骨、胸骨等。易累及软组织，晚期可有广泛性转移， 但少有肺转移。但少有肺转移。 主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发 者其痛范围很广。约者其痛范围很广。约40%50%的患者伴有病理性的患者伴有病理性 骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。 x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨 性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生

37、，此为骨髓性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓 瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则 产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起 小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典 型型x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见 即可识别。即可识别。 40以上的病人尿中以上的病人尿中bence-jones蛋白阳性。蛋白阳性。 【颅骨骨髓瘤【颅骨骨髓瘤】 【颅骨浆细胞瘤【颅骨浆细胞瘤】 浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原

38、发性的和全身性的恶性浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性 肿瘤，来源于肿瘤，来源于b淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。 发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女 比例为比例为1.5 1。 好发于成年人或老年人，通常在好发于成年人或老年人，通常在4050岁以后发病，岁以后发病， 少见于少见于30岁以前，不见青春期以前。孤立性骨浆细胞瘤岁以前，不见青春期以前。孤立性骨浆细胞瘤 罕见，占浆细胞骨髓瘤的罕见，占浆细胞骨髓瘤的3 5 ，其中颅骨的单发，其中颅骨的单发 性浆细胞瘤在临床上更是少见，性浆细胞

39、瘤在临床上更是少见， 目前国内文献报道不多。目前国内文献报道不多。 颅骨浆细胞瘤好发于颅盖骨，其颅骨浆细胞瘤好发于颅盖骨，其mri信号表现十分复杂信号表现十分复杂 多样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关，一般表多样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关，一般表 现为现为t1wi等或稍低信号，等或稍低信号，t2wi等或稍高信号，肿瘤边等或稍高信号，肿瘤边 界清楚，并可造成骨质破坏。界清楚，并可造成骨质破坏。 左侧颞骨浆细胞瘤左侧颞骨浆细胞瘤 女性，女性，53岁。因乏力、恶心岁。因乏力、恶心3 个月余入院。个月余入院。 查体：贫血貌，一般情况稍差，查体：贫血貌，一般情况稍差， 神清，应答切题。左侧

40、头顶部神清，应答切题。左侧头顶部 可触及一大小约可触及一大小约6cm 5 cm 的肿块，质软，轻压痛。双侧的肿块，质软，轻压痛。双侧 瞳孔左：右瞳孔左：右=3 mm：3 mm， 光反应光反应(+)。神经系统无局限性。神经系统无局限性 体征，四肢肌力体征，四肢肌力v级，双巴氏级，双巴氏 征征(一一)。 血常规：白细胞血常规：白细胞41 10 l，血红蛋白，血红蛋白73 gl，血小板，血小板 13010 l。 尿常规：尿蛋白尿常规：尿蛋白(+)。 血生化检查：总蛋白血生化检查：总蛋白4820 mmoll，白蛋白，白蛋白2840 mmoll，球蛋白，球蛋白 l980mmoll，肌酐，肌酐 24570

41、 gmoll，尿素氮，尿素氮 l595 mmoll。 【颅骨浆细胞瘤【颅骨浆细胞瘤】 【颅骨骨样骨瘤【颅骨骨样骨瘤】 骨样骨瘤是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局骨样骨瘤是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局 灶性病灶，一般直径小于灶性病灶，一般直径小于1cm，周围可有较大的骨反，周围可有较大的骨反 应区。应区。 1030岁最多见，男性岁最多见，男性:女性发病率女性发病率=2 1。下肢发。下肢发 病率约为上肢的病率约为上肢的3倍，发生于躯干骨较少见倍，发生于躯干骨较少见,颅骨骨样颅骨骨样 骨瘤更是罕见。病程有特征性，疼痛出现较早，病初骨瘤更是罕见。病程有特征性，疼痛出现较早，病初 为间歇性疼

42、痛，夜间加重，服用止痛药可减轻。后期为间歇性疼痛，夜间加重，服用止痛药可减轻。后期 则痛加重，呈持续性，任何药物不能缓解。则痛加重，呈持续性，任何药物不能缓解。 典型的典型的x线表现是由致密骨包绕的小病灶，大多数直线表现是由致密骨包绕的小病灶，大多数直 径小于径小于1cm，中央呈致密度较小的透射线区，可有不，中央呈致密度较小的透射线区，可有不 同程度的钙化。同程度的钙化。 女性女性, 28岁。岁。10年前左枕顶部包块年前左枕顶部包块, 进行性增大进行性增大,仍无头晕仍无头晕 头痛头痛,无恶心、呕吐等症状。查体无恶心、呕吐等症状。查体:头颅左枕顶部隆起性包头颅左枕顶部隆起性包 块块,约约5. 0

43、 cm 5. 0 cm,质硬质硬,边界尚清边界尚清,无红肿无红肿,无活动无活动,无无 压痛及波动感。神经系统检查阴性。压痛及波动感。神经系统检查阴性。 ct表现表现:左侧枕顶部颅骨呈局限性膨胀性骨质破坏左侧枕顶部颅骨呈局限性膨胀性骨质破坏,其内其内 密度不均密度不均,颅骨外板变薄颅骨外板变薄,部分骨皮质中断。未见骨膜反应部分骨皮质中断。未见骨膜反应 及软组织肿块影。脑实质密度正常及软组织肿块影。脑实质密度正常,未见异常密度影及占未见异常密度影及占 位病变。脑室、脑池及脑沟的大小、形态未见异常位病变。脑室、脑池及脑沟的大小、形态未见异常,中线中线 结构无移位结构无移位(图图1, 2) 。 手术中

44、所见手术中所见:以包块为中心做一长约以包块为中心做一长约6 cm“s”形切口形切口,依次依次 切开皮肤、皮下切开皮肤、皮下,达颅骨达颅骨,枕顶骨见一大小约枕顶骨见一大小约6. 5 cm 3. 7 cm瘤骨瘤骨,颅骨外板变薄颅骨外板变薄,其内可见溶成骨之破坏其内可见溶成骨之破坏,骨剥分离骨剥分离 骨膜骨膜,骨凿从根部切除瘤组织。骨凿从根部切除瘤组织。 术后病理术后病理: (颅骨左枕顶部颅骨左枕顶部)骨样骨瘤骨样骨瘤(图图3, 4) 。 左侧顶枕部骨样骨左侧顶枕部骨样骨 瘤瘤 前颅骨底巨大骨样骨瘤前颅骨底巨大骨样骨瘤 右侧额骨骨样骨瘤右侧额骨骨样骨瘤 【汗腺癌侵犯颅骨【汗腺癌侵犯颅骨】 汗腺癌（汗

45、腺癌（hidradenocarcinoma）：是皮肤附属器的恶性肿）：是皮肤附属器的恶性肿 瘤，临床上无特征性变化，因而常被忽视，而误诊为皮肤良瘤，临床上无特征性变化，因而常被忽视，而误诊为皮肤良 性肿瘤。该病由良性肿瘤的基础上发展而来，病程缓慢，但性肿瘤。该病由良性肿瘤的基础上发展而来，病程缓慢，但 常有短时问内迅速增大的特点。多见于中年以上。可发生于常有短时问内迅速增大的特点。多见于中年以上。可发生于 身体的各部位，以头皮较多见。皮损为单发性淡红色或紫红身体的各部位，以头皮较多见。皮损为单发性淡红色或紫红 色结节，质硬，有不规则分叶。色结节，质硬，有不规则分叶。 组织病理示肿瘤位于真皮内，

46、呈浸润性生长，界限不清。可组织病理示肿瘤位于真皮内，呈浸润性生长，界限不清。可 见未分化的实体瘤细胞索或团块，尚有分化较好的管状、腺见未分化的实体瘤细胞索或团块，尚有分化较好的管状、腺 状结构。瘤细胞明显异形性。应广泛手术切除。如发生局部状结构。瘤细胞明显异形性。应广泛手术切除。如发生局部 淋巴结转移，则需行外科根治手术。淋巴结转移，则需行外科根治手术。 【颅骨鳞状细胞癌【颅骨鳞状细胞癌】 鳞状细胞癌（鳞状细胞癌（squamous cell carcinoma）亦称皮）亦称皮 样癌，主要从有鳞状上皮复盖的皮肤开始。皮肤和样癌，主要从有鳞状上皮复盖的皮肤开始。皮肤和 结膜交界处的睑缘是其多发部位

47、。结膜交界处的睑缘是其多发部位。 此类癌肿恶性程度较基底细胞癌者为高。发展较快，此类癌肿恶性程度较基底细胞癌者为高。发展较快， 破坏也较大。即可破坏眼部组织，侵入副鼻窦或颅破坏也较大。即可破坏眼部组织，侵入副鼻窦或颅 内，又可以通过淋巴管转移至耳前或颌下淋巴结，内，又可以通过淋巴管转移至耳前或颌下淋巴结， 甚至引起全身性转移。甚至引起全身性转移。 多发于多发于50岁以上的男性，常见于面部、头皮、下岁以上的男性，常见于面部、头皮、下 唇、手背、前臂、阴部等处。尤其是皮肤与粘膜唇、手背、前臂、阴部等处。尤其是皮肤与粘膜 交界处更易发生。初起为暗红色坚硬的疣样小结交界处更易发生。初起为暗红色坚硬的疣

48、样小结 节，表面毛细血管扩张，中央有角质物附着，不节，表面毛细血管扩张，中央有角质物附着，不 易剥离，用力剥后可出血。皮损逐渐扩大，形成易剥离，用力剥后可出血。皮损逐渐扩大，形成 坚硬的红色斑块，表面有少许鳞屑，边境清楚，坚硬的红色斑块，表面有少许鳞屑，边境清楚， 向周围浸润，触之较硬，迅速扩大形成溃疡，溃向周围浸润，触之较硬，迅速扩大形成溃疡，溃 疡向周围及深部侵犯，可深达肌肉与骨骼，损害疡向周围及深部侵犯，可深达肌肉与骨骼，损害 互相粘连形成坚硬的肿块，不易移动，溃疡基底互相粘连形成坚硬的肿块，不易移动，溃疡基底 部为肉红色，有坏死组织，有脓液、臭味，易出部为肉红色，有坏死组织，有脓液、臭

49、味，易出 血。溃疡边缘隆起外翻，有明显炎症，自觉疼痛。血。溃疡边缘隆起外翻，有明显炎症，自觉疼痛。 如发生在皮肤与粘膜交界处，固潮湿与摩擦更易如发生在皮肤与粘膜交界处，固潮湿与摩擦更易 出血，发展更快，可形成菜花状，破坏性大，有出血，发展更快，可形成菜花状，破坏性大，有 明显疼痛，易转移，预后不良。明显疼痛，易转移，预后不良。 【颅骨淋巴瘤【颅骨淋巴瘤】 恶性淋巴瘤分为恶性淋巴瘤分为hd和和nhd两类，多见于两类，多见于1060 ，其中，其中 以以3o60岁多见。岁多见。 hd主要侵犯中枢骨骼主要侵犯中枢骨骼(77)，四肢骨少见，四肢骨少见(23)，主要，主要 见于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨

50、，累及颅骨者罕见；见于脊柱、骨盆、肋骨、股骨、胸骨，累及颅骨者罕见； 病变以多骨多灶、多骨弥漫改变为主病变以多骨多灶、多骨弥漫改变为主(65)，而单骨单，而单骨单 灶少见灶少见(34)。病灶大小不一，主灶横径较宽。溶骨改。病灶大小不一，主灶横径较宽。溶骨改 变达变达1425，病灶边界不整齐，可见硬化边。以硬，病灶边界不整齐，可见硬化边。以硬 化为主达化为主达1545，以往文献以象牙惟为其特征性改，以往文献以象牙惟为其特征性改 变：溶骨和硬化混合存在占变：溶骨和硬化混合存在占4160。 nhd主要以单骨改变为主，但也可多骨多灶或多骨弥漫灶主要以单骨改变为主，但也可多骨多灶或多骨弥漫灶 存在，病变

51、范围较存在，病变范围较hd大。影像学以溶骨改变为主大。影像学以溶骨改变为主(77)， 可见硬化边。以硬化为主者占可见硬化边。以硬化为主者占43，混合型，混合型16 。骨膜。骨膜 反应常见，病变区可产生病理骨折及软组织肿块。溶骨破反应常见，病变区可产生病理骨折及软组织肿块。溶骨破 坏常表现有母子灶存在为其特征。坏常表现有母子灶存在为其特征。 【颅骨血管母细胞型脑膜瘤】根据组织结构和细胞形态不同【颅骨血管母细胞型脑膜瘤】根据组织结构和细胞形态不同 分为分为7 种亚型种亚型: 1. 上皮型上皮型; 2. 纤维母细胞型纤维母细胞型; 3. 过渡型过渡型; 4. 砂粒体型砂粒体型; 5. 血管母细胞型血

52、管母细胞型; 6. 乳头型乳头型; 7. 间变间变(恶性恶性) 型。型。 其中血管瘤性脑膜瘤分为血管母细胞型与血管外皮型其中血管瘤性脑膜瘤分为血管母细胞型与血管外皮型, 尽管它尽管它 们都含有丰富的毛细血管网和静脉网们都含有丰富的毛细血管网和静脉网, 但是前者归属于良性但是前者归属于良性, 后者由于易复发后者由于易复发, 常有转移常有转移, 被纳入良恶性之间被纳入良恶性之间, 偏向恶性。偏向恶性。 它们在镜下均无车轮样结构或砂粒体。在影像表现上与脑它们在镜下均无车轮样结构或砂粒体。在影像表现上与脑 膜瘤类似膜瘤类似, 但由于肉管生长丰富而对邻近颅骨骨质侵蚀更明但由于肉管生长丰富而对邻近颅骨骨质

53、侵蚀更明 显显, 性质偏良性性质偏良性, 所以在骨质破坏同时往往伴随骨质增生、所以在骨质破坏同时往往伴随骨质增生、 硬化。硬化。 混合型脑膜瘤，侵犯颅骨混合型脑膜瘤，侵犯颅骨 【白血病侵犯颅骨【白血病侵犯颅骨】 白血病是血液系统的原发恶性肿瘤，是造血组织的恶性增生性疾病，白血病是血液系统的原发恶性肿瘤，是造血组织的恶性增生性疾病， 严重威胁儿童生命健康。约有严重威胁儿童生命健康。约有50 70 的白血病患儿可侵犯骨骼的白血病患儿可侵犯骨骼 ， 而侵犯颅骨临床较少见。而侵犯颅骨临床较少见。 侵犯颅骨时有以下几种表现：侵犯颅骨时有以下几种表现： 1、砂粒状骨质稀疏：此征相对常见，无特异性，好发部位

54、为顶骨，内、砂粒状骨质稀疏：此征相对常见，无特异性，好发部位为顶骨，内 外板均可出现。表现为正常致密的颅骨内板上出现细小的沙粒状透亮外板均可出现。表现为正常致密的颅骨内板上出现细小的沙粒状透亮 区。区。 2、虫蚀状骨质破坏：多见于急淋患者，破坏区为顶骨上部为多，呈小、虫蚀状骨质破坏：多见于急淋患者，破坏区为顶骨上部为多，呈小 圆形、不规则形的骨质破坏，大小约圆形、不规则形的骨质破坏，大小约25mm，分布不均匀。，分布不均匀。 3、溶骨性改变：相对较多见，多见于急淋、溶骨性改变：相对较多见，多见于急淋l1型，表现为顶骨、额骨、型，表现为顶骨、额骨、 枕骨失去原有的三层结构，广泛的骨溶解样改变，无

55、明显边缘，破坏枕骨失去原有的三层结构，广泛的骨溶解样改变，无明显边缘，破坏 程度不同，骨密度浓淡不均。程度不同，骨密度浓淡不均。 4、钻孔样骨破坏：相对较少见，多见于急淋、钻孔样骨破坏：相对较少见，多见于急淋l1型，表现为边界清楚的型，表现为边界清楚的 骨质缺损，以额骨、顶骨多见。骨质缺损，以额骨、顶骨多见。 图5：颅脑ct平扫骨 窗示后枕骨内外板均 增厚，局部骨质破坏， 并见高密度坏死骨。 图6：骨髓片示增生 极度活跃，粒系、红 系极为减少，成熟红 细胞大小不一，淋巴 细胞增多。 图7：血片示白细胞 及粒细胞比例大致正 常，可见晚幼粒细胞， 成熟红细胞大小不一， 计数100个红细胞未 见有核

56、红细胞，血小 板散在可见，可见巨 大血小板。 【幽灵骨【幽灵骨】 常称为大块骨溶解症常称为大块骨溶解症(massive osteolysis,mo)，是，是 一种进行性的以受累骨渐进性吸收为特征的慢性疾病。一种进行性的以受累骨渐进性吸收为特征的慢性疾病。 本病尚有其他许多名称，如大块骨质溶解症、特发性本病尚有其他许多名称，如大块骨质溶解症、特发性 骨溶解病、急性特发性骨吸收症、进行性骨溶解症、骨溶解病、急性特发性骨吸收症、进行性骨溶解症、 gorham综合征、综合征、gorham-stout综合征、幻影骨、综合征、幻影骨、 鬼怪骨病等。鬼怪骨病等。 大块骨质溶解症早在大块骨质溶解症早在1078年由年由jackson首先描述。首先描述。 1954年年gorham等提出将此病作为一种独立性骨病，等提出将此病作为一种独立性骨病， 认为系发生于血管瘤；也有人认为是由于血管瘤与淋认为系发生于血管瘤；也有人认为是由于血管瘤与淋 巴管瘤并发所致；或可能与血管、淋巴管增生有关。巴管瘤并发所致；或可能与血管、淋巴管增生有关。 1974年年thompson则认为系骨内血管畸形所致。则认为系