内科学课件：内分泌科介绍

1、内分泌科介内分泌科介 绍绍 2020世纪初：骨软化症与产科世纪初：骨软化症与产科 严重骨软化症将使承重的骨盆变形严重骨软化症将使承重的骨盆变形 胎儿娩出困难造成难产胎儿娩出困难造成难产 多次妊娠加剧骨软化症多次妊娠加剧骨软化症 越来越严重的难产越来越严重的难产 产妇重要死因产妇重要死因 J.P. MaxwellJ.P. Maxwell与骨软化症研究与骨软化症研究 PUMCPUMC第一任妇产科主任第一任妇产科主任（1919-19361919-1936） PUMCPUMC院务执行委员会院务执行委员会3 3成员之一成员之一（1935193519371937） 中华医学会妇产科学分会第一任会长中华医学

2、会妇产科学分会第一任会长 Maxwell, J. PMaxwell, J. P., ., OsteomalaciaOsteomalacia in China. in China. China M. JChina M. J., ., 1923, 37, 625.1923, 37, 625. Maxwell, J. P., and Miles, L. MMaxwell, J. P., and Miles, L. M., ., OsteomalaciaOsteomalacia in in China. China. J. J. ObstObst. and . and GynecGynec. Brit

3、. Emp. Brit. Emp., 1925, 32,., 1925, 32, 433.433. Maxwell, J. PMaxwell, J. P., Further studies in ., Further studies in osteomalaciaosteomalacia. . Proc. Roy. Soc. Med. (Section Proc. Roy. Soc. Med. (Section ObstObst. and . and GynecGynec.),.), 1930, 23, 19. 1930, 23, 19. 骨代谢研究领域的代表人物骨代谢研究领域的代表人物 刘士

4、豪刘士豪 朱宪彝朱宪彝 刘士豪工作简历刘士豪工作简历 19251925年北京协和医院内科住院医师年北京协和医院内科住院医师 19261926年北京协和医院内科总住院医师年北京协和医院内科总住院医师 1929192919301930年被选派至美国洛氏医学研究所年被选派至美国洛氏医学研究所 19331933年晋升为北京协和医学院内科副教授年晋升为北京协和医学院内科副教授 19341934年系统研究钙磷代谢的论文开始面世年系统研究钙磷代谢的论文开始面世 19391939年赴英国柯氏生化研究所年赴英国柯氏生化研究所 19411941年晋升为北京协和医学院内科教授年晋升为北京协和医学院内科教授 协和毕业

5、生中第一个教授协和毕业生中第一个教授 缪宜琴，周学瀛 中国科学技术专家传略医学编临床医学卷2 117-132 刘士豪刘士豪 与第一个由中国人命名的疾病 肾性骨营养不良 Renal Osteodystrophy，ROD Liu SH, Chu HI (1942) Treatment of renal osteodystrophy with dihydrotachysterol(A.T. 10) and iron. Science 95: 388-89 OH OH CH2 体内活性维生素体内活性维生素D D的生成的生成 双氢速变固醇双氢速变固醇 dihydrotachysteroldihydrot

6、achysterol(A.T. 10) (A.T. 10) A环环 假性阿法骨化醇假性阿法骨化醇 TRANS 胆骨化醇胆骨化醇 19211921年年 北京协和医院建院北京协和医院建院 19301930年年 中国第一个代谢实验室、病房中国第一个代谢实验室、病房 19581958年年 中国第一个内分泌科中国第一个内分泌科 内分泌科内分泌科 内分泌科继承和发展了刘士豪教授开内分泌科继承和发展了刘士豪教授开 创的内分泌事业，重视临床、教学和创的内分泌事业，重视临床、教学和 科研工作。始终保持全方位的研究方科研工作。始终保持全方位的研究方 向，是全国内分泌学科中最完整、最向，是全国内分泌学科中最完整、最

7、 全面的科室。研究方向包括全面的科室。研究方向包括 : : 垂体疾病、垂体疾病、 甲状腺疾病、甲状腺疾病、 糖尿病、糖尿病、 骨代谢疾病、骨代谢疾病、 肾上腺疾病肾上腺疾病 性腺疾病等。性腺疾病等。 全方位的研究方向全方位的研究方向 内分泌科内分泌科 矮小矮小 垂体垂体 肥胖肥胖 性腺性腺 代谢性骨病代谢性骨病 甲状腺甲状腺 肾上腺肾上腺/高血压高血压 糖代谢糖代谢 带动相关学科的发展带动相关学科的发展 神经外科的垂体瘤专业神经外科的垂体瘤专业 泌尿外科的肾上腺专业泌尿外科的肾上腺专业 眼科的眼底病专业眼科的眼底病专业 胰腺外科的胰岛细胞瘤专业胰腺外科的胰岛细胞瘤专业 甲状旁腺外科专业甲状旁腺

8、外科专业 池芝盛教授池芝盛教授 1958年成立了北京协和医院糖尿病研究小年成立了北京协和医院糖尿病研究小 组，进行深入持久的糖尿病研究成立了组，进行深入持久的糖尿病研究成立了 中华医学会糖尿病分会中华医学会糖尿病分会. 19921992年年 激素分泌性垂体瘤的临床和基础研究激素分泌性垂体瘤的临床和基础研究 史轶蘩教授史轶蘩教授 19981998年年 内皮素与心肌缺血及高血压的基础和临床研究内皮素与心肌缺血及高血压的基础和临床研究 曾正陪教授曾正陪教授 20022002年年 原发性骨质疏松症的临床和实验研究原发性骨质疏松症的临床和实验研究 孟迅吾教授孟迅吾教授 19911991年年 特发性生长激

9、素缺乏症的临床研究特发性生长激素缺乏症的临床研究 史轶蘩教授史轶蘩教授 曾获国家级科技进步奖曾获国家级科技进步奖5 5项项 卫生部级科技进步奖卫生部级科技进步奖1818项项 历史历史 国际著名内分泌学家国际著名内分泌学家Wilson J.D. ： Peking Union Medical College Hospital, a Palace of Endocrine Treasures. JCEM. 1993;76(4):815-816 北京协和医院：一座蕴藏着内分泌财富的殿堂北京协和医院：一座蕴藏着内分泌财富的殿堂 指出指出“中国的内分泌学可以说是发源于北京协和医院中国的内分泌学可以说是发源

10、于北京协和医院 Endocrinology in China can be said to have had its birth at Peking Union 一座蕴藏着内分泌财富的殿堂一座蕴藏着内分泌财富的殿堂 中华医学会中华医学会 骨质疏松和骨骨质疏松和骨 矿盐疾病分会矿盐疾病分会 中华医学会中华医学会 内分泌分会内分泌分会 中华医学会中华医学会 糖尿病分会糖尿病分会 内分泌品牌：内分泌品牌：协和内分泌代谢论坛协和内分泌代谢论坛 骨代谢简述骨代谢简述 内分泌科内分泌科 邢小平邢小平 骨代谢疾病骨代谢疾病 骨是一种特殊的结缔组织，是坚硬骨是一种特殊的结缔组织，是坚硬 而有生命、始终进行着代

11、谢活动的组织。而有生命、始终进行着代谢活动的组织。 所有能导致全身骨质代谢及钙磷代谢所有能导致全身骨质代谢及钙磷代谢 紊乱的因素，均可造成全身性弥漫性的紊乱的因素，均可造成全身性弥漫性的 骨骼损害骨骼损害即代谢性骨病。即代谢性骨病。 代代 谢谢 性性 骨骨 病病 骨质疏松骨质疏松 甲状旁腺疾病：甲旁亢、甲旁减甲状旁腺疾病：甲旁亢、甲旁减 骨软化骨软化 与钙磷代谢有关的离子：与钙磷代谢有关的离子： 主要是钙、磷、镁主要是钙、磷、镁 与钙磷代谢有关的器官：与钙磷代谢有关的器官： 主要是骨、肾、肠主要是骨、肾、肠 调节钙磷代谢的三大激素：调节钙磷代谢的三大激素： 甲状旁腺激素（甲状旁腺激素（PTH）

12、 降钙素降钙素(CT) 1，25双羟维生素双羟维生素D 1,25(OH)2vitD 骨骨 代代 谢谢 一一. . 钙钙 磷磷 代代 谢谢 二二. . 骨骨 质质 代代 谢谢 三三. . 钙磷代谢及骨质代谢的调节钙磷代谢及骨质代谢的调节 四四. . 检查项目检查项目 骨骨 代代 谢谢 一一. . 钙钙 磷磷 代代 谢谢 二二. . 骨骨 质质 代代 谢谢 三三. . 钙磷代谢及骨质代谢的调节钙磷代谢及骨质代谢的调节 四四. . 检查项目检查项目 （一）（一）钙钙 : 成人体内约有钙成人体内约有钙7001500克，克， 99%的钙存在于骨和牙齿中的钙存在于骨和牙齿中. 1. 1. 钙的吸收部位：十

13、二指肠及小肠上段，钙的吸收部位：十二指肠及小肠上段， 吸收率随钙量增加而显著下降，吸收率随钙量增加而显著下降， 一般吸收率一般吸收率20-30%20-30% 2. 血钙：血钙： 离子钙离子钙 47% 蛋白结合钙蛋白结合钙 46% 螯合钙螯合钙 3% 碱中毒时离子钙从细胞外进入细胞内碱中毒时离子钙从细胞外进入细胞内 蛋白结合钙蛋白结合钙 血浆蛋白减少时，蛋白结合钙血浆蛋白减少时，蛋白结合钙， 总钙总钙，游离钙正常，游离钙正常 校正后血清钙校正后血清钙 经白蛋白纠正的血清钙经白蛋白纠正的血清钙 = = 1 1、（mmol/L)mmol/L) 血清钙（血清钙（mmol/L)+ 0.02 X40 -

14、mmol/L)+ 0.02 X40 - 白蛋白白蛋白(g/L(g/L） 2 2、（mg/dL)mg/dL) 血清钙（血清钙（mg/dL)+ 0.8 X 4 - mg/dL)+ 0.8 X 4 - 白蛋白（白蛋白（g/dlg/dl） 3.尿钙尿钙 24小时尿钙易受饮食的影响小时尿钙易受饮食的影响 正常尿钙：成人正常尿钙：成人 350mg/24小时小时 （8.75mmol 约约1克元素钙克元素钙/日饮食）日饮食） 小儿小儿 46mg/kg/24小时小时 如血浆蛋白浓度正常：如血浆蛋白浓度正常： 血钙血钙 骨吸收骨吸收 成年人成长期：成年人成长期： 骨形成骨形成=骨吸收骨吸收 老年人成长期：老年人成

15、长期： 骨形成骨形成 骨形成骨形成骨丢失骨丢失 骨形成标志物骨形成标志物骨吸收标志物骨吸收标志物 血清碱性磷酸酶（血清碱性磷酸酶（ALP）空腹空腹2小时的尿钙小时的尿钙/肌酐比值肌酐比值 骨钙素（骨钙素（OC）血清抗酒石酸酸性磷酸酶血清抗酒石酸酸性磷酸酶（TRACP） 骨碱性磷酸酶（骨碱性磷酸酶（BALP）血清血清1型胶原交联型胶原交联C-末端肽末端肽（S-CTX） 1型原胶原型原胶原C-端前肽端前肽(PICP)(PICP)尿吡啶啉（尿吡啶啉（Pyr） 1型原胶原型原胶原N-端前肽（端前肽（PINP）尿脱氧吡啶啉（尿脱氧吡啶啉（D-Pyr） 尿尿1型胶原交联型胶原交联C-末端肽末端肽（U-CT

16、X） 尿尿1型胶原交联型胶原交联N-末端肽末端肽（U-NTX） 为国际骨质疏松基金会（为国际骨质疏松基金会（IOF）推荐）推荐 敏感性相对较好的二个骨转换生化标志物敏感性相对较好的二个骨转换生化标志物 实验室检查的临床意义实验室检查的临床意义 骨代谢和骨转换的指标骨代谢和骨转换的指标 * *有助于骨转换的分型、有助于骨转换的分型、 * *骨丢失速率及老年妇女骨折的风险性评估、骨丢失速率及老年妇女骨折的风险性评估、 * *病情进展的观察病情进展的观察 * *干预措施的选择和评估干预措施的选择和评估 不能用于诊断不能用于诊断 骨骨 代代 谢谢 一一. . 钙钙 磷磷 代代 谢谢 二二. . 骨骨

17、质质 代代 谢谢 三三. . 钙磷代谢及骨质代谢的调节钙磷代谢及骨质代谢的调节 四四. . 检查项目检查项目 与钙磷代谢有关的离子：与钙磷代谢有关的离子： 主要是钙、磷、镁主要是钙、磷、镁 与钙磷代谢有关的器官：与钙磷代谢有关的器官： 主要是骨、肾、肠主要是骨、肾、肠 调节钙磷代谢的三大激素：调节钙磷代谢的三大激素： 甲状旁腺激素（甲状旁腺激素（PTH） 降钙素降钙素(CT) 1，25双羟维生素双羟维生素D 1,25(OH)2vitD 脱氢胆固醇脱氢胆固醇 VitD3 25(OH)VitD31,25(OH)2VitD3 11羟化酶羟化酶 2525羟化酶羟化酶 外源性：外源性：10% 蔬菜、菌类

18、蔬菜、菌类VitD2 （麦角骨化醇）（麦角骨化醇） 鱼肝、蛋黄、乳类鱼肝、蛋黄、乳类少量少量VitD3 （胆骨化醇）（胆骨化醇） 内源性内源性 : 90% 普通维生素普通维生素D D与与 活性维生素活性维生素D D定义定义 VitDVitD3 3 25(OH)VitD25(OH)VitD3 3 1,25(OH)1,25(OH)2 2VitDVitD3 3 活活 性性 11羟化酶羟化酶2525羟化酶羟化酶 1,25(OH)1,25(OH)2 2VitDVitD3 3 1 (OH)VitD1 (OH)VitD3 3 普通维生素普通维生素D 1ug40 IU PubMed检索维生素检索维生素D Pu

19、bMed题目或摘要中有维生素题目或摘要中有维生素D的每年发表的每年发表 文章增加情况文章增加情况 骨骨肾肾肠肠 PTH促骨吸收促骨吸收 肾小管钙吸肾小管钙吸 收收 磷吸收磷吸收 激活肾的羟化酶激活肾的羟化酶 促促1.25(OH)2D生成生成 肠钙、磷吸收肠钙、磷吸收 1,25(OH)2D双相双相 促肾小管对促肾小管对 钙磷钙磷 吸收吸收 促肠钙磷吸收促肠钙磷吸收 CT抑制骨吸收抑制骨吸收 三种激素对血钙磷的调节三种激素对血钙磷的调节 血钙与血钙与PTH的关系：的关系： 当血钙在当血钙在1.88-2.63mmol/l1.88-2.63mmol/l （7.5-10.5mg%7.5-10.5mg%）

20、之间时）之间时 钙与钙与PTHPTH是明显负相关是明显负相关 当血钙不在此范围，当血钙不在此范围，PTHPTH仅有轻度改变仅有轻度改变 血钙与血钙与PTH的关系：的关系： 当血钙在当血钙在2.63mmol/l2.63mmol/l（10.5mg%10.5mg%） 以上时以上时PTHPTH达最大抑制达最大抑制 当血钙当血钙 7.5mg% PTH7.5mg% PTH达最大刺激达最大刺激 即较正常值即较正常值5-105-10倍升高。倍升高。 骨骨 代代 谢谢 一一. . 钙钙 磷磷 代代 谢谢 二二. . 骨骨 质质 代代 谢谢 三三. . 钙磷代谢及骨质代谢的调节钙磷代谢及骨质代谢的调节 四四. .

21、 检查项目检查项目 1、化验检查化验检查： 三种离子三种离子 一种激素一种激素 骨转换指标骨转换指标 其他需要进行鉴别的化验：如其他需要进行鉴别的化验：如 血沉、免疫电泳、血气等等。血沉、免疫电泳、血气等等。 2、骨密度和影像学检查骨密度和影像学检查 实验室检查实验室检查 常规生化指标常规生化指标形成标志物形成标志物 吸收标志物吸收标志物 血清钙血清钙 血清磷血清磷 25(OH)25(OH)维生素维生素D D3 3 1,25(0H)1,25(0H)2 2D D3 3 血尿常规血尿常规 肝、肾功能肝、肾功能 PTHPTH 血沉血沉 尿轻链定量尿轻链定量 性激素性激素 骨钙素骨钙素(OC)(OC)

22、 血浆碱性磷酸酶血浆碱性磷酸酶(ALP)(ALP) 骨源性碱性磷酸酶骨源性碱性磷酸酶 (BSAP)(BSAP) I I型前胶原型前胶原C C端肽端肽 (PICP)(PICP) I I型前胶原型前胶原N N端肽端肽 (PINP)(PINP) 血浆抗酒石酸酸性磷酸酶血浆抗酒石酸酸性磷酸酶 （TPACPTPACP） I I型胶原型胶原C C端肽（端肽（S-CTXS-CTX） 尿吡啶啉（尿吡啶啉（PyrPyr） 尿脱氧吡啶啉（尿脱氧吡啶啉（d-Pyd-Py） 尿尿I I型胶原型胶原N N端肽端肽 尿尿1 1型胶原型胶原C C端肽端肽 空腹空腹2 2小时尿钙小时尿钙/ /肌酐肌酐 鉴别诊断的需要鉴别诊断的需要 常用骨密度测定方法常用骨密度测定方法 单光子骨密度测量仪单光子骨密度测量仪(SPA)(SPA) 单能单能X X线吸收骨密度测量仪线吸收骨密度测量仪(SXA)(SXA) 双能双能X X线吸收骨密度测量仪线吸收骨密度测量仪(DEXA) (DEXA) 定量定量CT(QCT,PQCT)CT(QCT,PQCT) 骨密度骨密度(70%)骨质量骨质量(30%)+ 1. 几何学和微结构几何学和微结构 2. 骨转换率骨转换率 3. 矿化程度矿化程度 4. 损伤累积损伤累积 5. 基质基质 / 胶原质量胶原