嗜血综合症护理查房

1、亳州市人民医院肿瘤科：王梦娜 2 纲要 一.概述 二.病因分类 三.临床表现 四.现病史 五.治疗 六.护理 3 一.概述 嗜血细胞综合症（血细胞综合症（hpshps）亦称嗜血细胞性淋巴组织血细胞性淋巴组织 细胞增生症细胞增生症，又称嗜血细胞性网状细胞增生症血细胞性网状细胞增生症， 于1979年首先由risdall等4报告,称之为病毒相关 性嗜血细胞综合征(vahs)，是一种多器官、多系 统受累，并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细 胞增生性疾病，其特征是发热，肝脾肿大，全血发热，肝脾肿大，全血 细胞减少。细胞减少。 流行病学以儿童多见，男性多于女性。在日本和 亚洲国家发病率较高。本病来势凶险，

2、东方患者 的死亡率约为45。 4 二.病因分类 原发性和继发性原发性和继发性 原发性原发性hpshps，或称家族性，或称家族性hpshps，为，为常染色体常染色体 隐性遗传病隐性遗传病，发病年龄早及可能有阳性家 族史， 80 %的患者在2 岁以前发病,男、女 发病比例为1 1。仅有30 %的家族性hps 在生前被确诊。其发病和病情加剧常与其发病和病情加剧常与感感 染染有关。有关。 5 二.病因分类 继发性继发性hpshps常见病因为感染、实体瘤和血液系肿瘤、药物（苯妥英 钠）、红斑狼疮及免疫缺陷等，故一旦hps诊断确定，应严格探究潜 在疾患。 (1) 感染:病毒(eb 病毒、疱疹病毒、巨细胞病

3、毒等) ,细菌(伤寒杆菌、 大肠杆菌、结核杆菌、金黄色葡萄球菌等) ,支原体,真菌(念珠菌、隐 球菌等) ,立克次体,原虫等感染; (2) 恶性肿瘤:骨髓增生异常综合征(mds) ,急性非淋巴细胞白血病 (anll) ,多发性骨髓瘤,胸腺瘤,胃癌等; (3) 自身免疫性疾病:系统性红斑狼疮,成人st ill 病，结节病等; (4) 免疫缺陷状态:aids ,脾切除,长期应用免疫抑制治疗等; (5) 其他:坏死性淋巴结炎,肾切除术后,药物过敏，饮酒过量，慢性肾衰 竭, 肾移植后等。 6 三.临床表现 发热：早期多有发热,热型波动而持续,持续性发热,体温峰 值38. 5 ,持续7 d 以上，可自行

4、下降; 肝、脾肿大：肝、脾明显肿大,且呈进行性;可出现黄疸、 腹水等 淋巴结肿大：约一半患者出现淋巴结肿大,甚至为巨大淋巴 结; 一过性皮疹：约20 %的患者可出现一过性皮疹,多伴高热, 无特异性。 中枢神经系统症状:晚期多见,但也可发生在病程早期。表 现为兴奋,抽搐,小儿前囟饱胀,颈强直,肌张力增高或降低,第 vi 或第vii 对颅神经麻痹,共济失调,偏瘫或全瘫,失明和意 识障碍,颅内压增高等。 其他:可有乏力、厌食、体重下降、胃肠道症状、呼吸系统 症状等。 7 四.现病史 患者男，22岁，未婚，因间断发热2月余，体温最高达39.0入院。 神清，精神差，贫血貌，bp：110/65mmhg,r

5、：21次/分，p：106 次/分。 诊断：嗜血细胞综合症、肺部感染、肝损伤、凝血功能异常、低蛋白 血症 血常规： wbc1.36109/l,n0.07109/l,rbc2.40109/l,hb74g/l,plt 98109/l 肝功能：总胆红素67.6umol/l，直接胆红素56.8umol/l，间接胆红素 10.79umol/l，谷丙转氨酶172iu/l，白蛋白25.1g/l,总蛋白49g/l 血凝四项：凝血酶原时间14.6sec，aptt时间32.1sec,凝血酶时间 23sec,纤维蛋白原浓度0.69g/l 8 五.治疗 抗菌、抗病毒、护肝、维持水电解质及酸 碱平衡 输注新鲜血浆及冷沉淀

6、改善凝血功能 e-chop(vp-16 150mg.d1,100mgd2- 3,ctx1g,吡柔比星50mg.d2,vcr 2mg,甲 强龙60mg q12h ) 9 六.护理 护理问题: 感染 高热 营养不足 紧张、恐惧心理 出血倾向 压疮危险 静脉炎 潜在输血反应 10 六.护理 护理措施（高热护理） 加强基础护理，预防皮肤粘膜感染。保持 床单位的清洁，着清洁宽松衣服，勿留长 指甲。便后清洗肛周，预防肛周脓肿。 加强口腔护理，漱口液漱口。 安隔离病房，做好保护性隔离，每日房间 空气消毒，按时开窗通风，限制人员探视， 医护人员勤洗手、严格无菌操作，避免交 叉感染 11 六.护理 护理措施 饮

7、食护理，高蛋白、低脂、易消化饮食， 多进食新鲜蔬菜、水果，少食高糖食物， 饮食宜柔软，避免进食生冷、坚硬、过烫、 带骨、带刺、粗糙以及油煎炸等辛辣、刺 激性的食物，少量多餐。 12 六.护理 护理措施 心理护理，要关心、体贴、同情、安慰患 者，耐心细致的讲解患者及家属提出的问 题，讲解有关疾病的知识，帮助患者各家 属找到支持的力量。经常巡视病房，了解 患者的需要，增加患者战胜疾病的信心。 13 六.护理 护理措施(预防出血） 避免情绪紧张和波动，患者应注意休息， 改变体位时动作要轻柔，衣着宽松，剪短 指甲避免抓挠皮肤。 行有创穿刺后按压时间延长，以防出血不 止。 14 六.护理 护理措施（预防

8、压疮） 患者衣服宽松柔软，内衣为全棉织品，勤 洗、勤换，床铺保持整洁干燥，鼓励患者 经常变换体位预防压疮发生，为患者翻身 时，避免拖、拉、拽，防止皮肤擦伤。 给予低脂饮食。适量进食蛋、鱼、豆类制 品，以增加蛋白质的吸收利用率。 15 六.护理 护理措施（保护静脉) 尽量减少下肢静脉给药，下肢静脉回流不 好，易引起深静脉血栓形成。 应经常更换使用血管，选择较粗大的血管， 防止液体外渗。 使用两种化疗药物时，两种药之间要用生 理盐水冲洗，以免药物发生相互反应，使 其药效降低或毒性加强。 16 六.护理 护理措施（输血护理） 冷沉淀是指血浆冷沉淀中含有因子及纤 维蛋白原，可治疗缺乏因子及纤维蛋白 原

9、而出血不止患者或血友病患者。融化后 6h内输完，输速不低于200ml/h。 17 六.护理 护理措施（输血护理） 1、应按abo血型相容原则输注，不需做交 叉配血。 2、输注前应在37水浴中10分钟内融化， 融化过程中必须不断轻轻摇动，避免局部 温度过高。 3、融化后的冷沉淀应在4小时内尽快输用， 不可再重新冻存。 18 六.护理 护理措施（输血护理） 4.有时可发生变态反应，如荨麻疹、发热、 头痛及背痛等。输注前口服苯海拉明25mg 或静注氢化考的松50mg，可预防冷沉淀的 变态反应。 5.必须使用输血器输注 19 嗜血细胞综合征预后不良 家族性hps 病程短,预后差,未经治疗者中位生存期约2 个 月,仅不到10 %的患者生存期 1 年。有的患者经过化疗