脊髓亚急性联合变性医学课件

1、2021/4/261 (subacute combined degeneration) 2021/4/262 是维生素B12缺乏导致的神经系统变性 疾病 累及脊髓后索、侧索白质及周围神经 表现双下肢感觉障碍，痉挛性截瘫，周围神 经病变，感觉性共济失调。常伴有贫血。 中老年多发，亚急性起病。 2021/4/263 2021/4/264 概述 后索： 本体感觉+深感觉踩棉花 薄束：传导下肢躯干下部的冲动 楔束：传导上肢躯干上部的冲动 2021/4/265 概述 侧索： 脊髓丘脑束：痛、温、触觉 脊髓小脑前束：本体感觉 脊髓小脑后束：深感觉 皮质脊髓侧束：前角细胞运动 红核脊髓束：肌肉紧张和运动协调

2、 延髓脊髓束：作用不清 2021/4/266 病因及发病机制 VitB12缺乏： 正常人每日需要量12g(27g)，体 内总存储量36mg，停止摄入5年以上 才会出现临床症状。 2021/4/267 病因及发病机制 VitB12是人体核蛋白合成和髓鞘形成中 必须的二种酶（甲硫氨酸合酶和甲基丙二 酰辅酶A）的辅助因子。催化甲基丙二酰 CoA转变为琥珀酰CoA，也影响脂肪酸的 合成。 VitB12缺乏，神经髓鞘的合成受阻，正 常细胞膜结构破坏，神经髓鞘出现退行性 变化。 VitB12缺乏，血红蛋白合成障碍，恶性 贫血。 2021/4/268 病因及发病机制 内因子因素： 自身免疫功能紊乱，抗胃壁细

3、胞抗体或抗 内因子抗体。 先天性内因子缺乏。 胃部或回肠疾病。 营养不良。 2021/4/269 病因及发病机制 蛋白质 胰蛋白酶，胃酸 VitB12+蛋白质 VitB12+内因子（IF, intrinsic factor） 回肠吸收 B12-T(II)复合物 B 12+转钴胺素II 与IF分离 细 胞表面受体进入细胞 羟钴胺素 2021/4/2610 病因及发病机制 Vit.B12缺乏 Vit. B12摄入不足 Vit. B12消耗增加 Vit. B12吸收不良 Vit. B12代谢障碍 核蛋白合成、核蛋白合成、 髓鞘形成障碍髓鞘形成障碍 神经系统病变神经系统病变 血红蛋白合成障碍血红蛋白合

4、成障碍 巨细胞巨细胞 低色素性贫血低色素性贫血 SCD 2021/4/2611 临床表现 v中年以上起病（2070岁），无性别差异。 v亚急性或慢性进展。 v1、 周围神经症状：对称性的末梢神经主观 和客观感觉障碍。下肢重，持续性。 v2、 脊髓症状： v1) 后索：深感觉障碍，感觉性共济失调， Romberg sign (+)，肌张力低。 v2) 侧索：锥体束征 v3) 视神经症状：视力减退，暗点，失明。 2021/4/2612 临床表现 v4、大脑半球白质症状：精神症状：易怒，抑郁， 幻觉，精神混乱，偏执，认知功能差，妄想，躁狂， 痴呆。 v5、晚期：括约肌功能障碍，Lhermitte s

5、ign(+)。 （属于感觉异常，指的是被动屈颈时会诱导刺痛感 或闪电样感觉，从颈部放射至背部甚至到大腿前部， 称为莱尔米特征（Lhermitte sign），是因屈颈时脊 髓局部的牵拉力和压力升高使脱髓鞘的脊髓颈段后 索受激惹所致，也是多发性硬化（MS）较特征性的 症状之一。） v6、内科症状：贫血或正常。消化道症状。 2021/4/2613 临床表现 临 床 症 状 巨细胞低色素性贫血巨细胞低色素性贫血 运动感觉障碍运动感觉障碍 精神症状精神症状 膀胱括约肌功能障碍膀胱括约肌功能障碍 苍白、倦怠、苍白、倦怠、 腹泻、舌炎腹泻、舌炎 双下肢无力双下肢无力 踩棉花感踩棉花感 四肢末端持续、对称感

6、觉异常四肢末端持续、对称感觉异常 双下肢不全硬瘫双下肢不全硬瘫 易激惹、易激惹、 抑郁、幻觉、精神混乱抑郁、幻觉、精神混乱 2021/4/2614 病理改变 v后索和侧索的白质（薄束、楔束，锥体束， 脊髓小脑束）、周围神经缓慢髓鞘脱失，以 及轴突变性。初期为散在，后融合成海绵状 坏死灶。 v中胸段受累最早、最重；颈段轻，只累及薄 束；腰段只累及锥体束。 v严重的可累及视神经和大脑白质。 2021/4/2615 辅助检查 u周围血象及骨髓涂片检查：提示巨细胞 低色素性贫血，血网织红细胞减少 u血清Vit.B12含量减低（正常： 140900g/L，100g/L有意义。） uMRI:脊髓呈T1低信

7、号、T2高信号 u胃液分析：胃酸缺乏；血中可检测到抗 壁细胞或IF抗体。 u电生理： 2021/4/2616 脊髓MR表现 2021/4/2617 脊髓MR表现 2021/4/2618 诊断与鉴别诊断 &中年以后亚急性起 病 &脊髓后索、锥体束 及周围神经受损症状 体征 &大细胞贫血 &VitB12+叶酸后症状 改善 2021/4/2619 诊断与鉴别诊断 鉴别诊断： v脊髓压迫症：有神经痛和感觉障碍平面。脑 脊液动力学实验呈部分梗阻或者完全梗阻， 脑脊液蛋白升高，椎管造影及MRI检查可做鉴 别 2021/4/2620 诊断与鉴别诊断 鉴别诊断 v多发性硬化：起病急，有明显的缓解复发交 替的病

8、史，一般不伴有对称性周围神经损害。 首发症状多为视力减退，可有眼球震颤、小 脑体征、锥体束征等，MRI及脑干诱发电位有 助于鉴别 2021/4/2621 诊断与鉴别诊断 鉴别诊断： v周围神经病：可类似脊髓亚急性联合变 性中的周围神经损害，但无病理征，亦 无后索及侧索的损害表现，无贫血及维 生素B12缺乏的证据 2021/4/2622 治疗 v病因治疗 v药物治疗 v其他治疗 2021/4/2623 病因治疗 v戒酒；增加营养； v萎缩性胃炎可服胃蛋白酶合剂或饭 前服用稀盐酸合剂10ml，tid。 2021/4/2624 药物治疗 v一旦确诊或拟诊本病应立即予大剂量维生素B12 v方法：维生素

9、B12 500-1000ug/d,im ,2-4周 维生素B12 500-1000ug，2-3次/周，im 2-3个月 维生素B12 500ug 2次/日，po,2-3个月 维生素B12吸收障碍者需终生用药 2021/4/2625 药物治疗 v (1)加用维生素C，可提高维生素B12的 疗效。 (2)有恶性贫血的病人可加用叶酸，但 神经系统症状明显时要慎用或不用。 (3)对于有胃酸缺乏者，可用胃蛋白酶 合剂等。 2021/4/2626 药物治疗 v贫血患者服用铁剂： 硫酸亚铁0.3-0.6g,po ,Tid 或者10%枸橼酸铁剂溶液10ml,po,Tid 2021/4/2627 其他治疗 v中

10、医辨证 v瘫痪肢体功能锻炼 v理疗和康复手法等 2021/4/2628 预后 早期诊断、及时治疗是关键 未经治疗，症状持续发展，2-3年可致死亡 发病后3个月内积极治疗可完全康复 超过3个月则很难恢复 2021/4/2629 v9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。21.5.621.5.6Thursday, May 06, 2021 v10、低头要有勇气，抬头要有低气。*5/6/2021 10:51:18 PM v11、人总是珍惜为得到。21.5.6*May-216-May-21 v12、人乱于心，不宽余请。*Thursday, May 06, 2021 v13、生气是拿别人做错的事来惩罚

11、自己。21.5.621.5.6*May 6, 2021 v14、抱最大的希望，作最大的努力。2021年5月6日星期四*21.5.6 v15、一个人炫耀什么，说明他内心缺少什么。2021年5月*21.5.6*May 6, 2021 v16、业余生活要有意义，不要越轨。*5/6/2021 v17、一个人即使已登上顶峰，也仍要自强不息。*21.5.6 谢谢大家谢谢大家 2021/4/2631 v9、 人的价值，在招收诱惑的一瞬间被决定。2021-5-62021-5-6Thursday, May 06, 2021 v10、低头要有勇气，抬头要有低气。2021-5-62021-5-62021-5-65/6/2021 10:51:18 PM v11、人总是珍惜为得到。2021-5-62021-5-62021-5-6May-216-May-21 v12、人乱于心，不宽余请。2021-5-62021-5-62021-5-6Thursday, May 06, 2021 v13、生气是拿别人做错的事来惩罚自己。2021-5-62021-5-62021-5-62021-5-65/6/2021 v14、抱最大的希望，作最大的努力。2021年5月6日星期四2021-5-6202