可逆性后部白质脑病综合征RPLS

1、可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 病例一病例一 患者患者 女，女，2222岁，孕岁，孕3939周，产前子痫，行剖宫周，产前子痫，行剖宫 产术后第产术后第1111天，头痛不适。天，头痛不适。 PEPE： R 24R 24次次/min/min，BP 136/90mmHgBP 136/90mmHg，P 104P 104次次 /min/min。四肢感觉减退。四肢感觉减退。 心电监护：血氧饱和度低。心电监护：血氧饱和度低。 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 颅脑颅脑CT平扫平扫 颅脑颅脑 CTCT 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RP

2、LS 病例二病例二 女，女，5656岁，持续性头痛岁，持续性头痛1010天。天。 4 4个月前诊断为结肠癌，行乙状结肠切除术，个月前诊断为结肠癌，行乙状结肠切除术， 并给予药物化疗。入院前并给予药物化疗。入院前3 3周，给予红细胞生周，给予红细胞生 成素治疗贫血。成素治疗贫血。 入院时患者主诉持续性枕部疼痛。起初的头痛入院时患者主诉持续性枕部疼痛。起初的头痛 与第二次给予红细胞生成素相关，第三次给予与第二次给予红细胞生成素相关，第三次给予 红细胞生成素头痛加重。血压和神经系统评价红细胞生成素头痛加重。血压和神经系统评价 均正常。均正常。 增强颅脑增强颅脑CTCT显示枕叶脑室旁梗塞。显示枕叶脑室

3、旁梗塞。 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 病例二病例二 l入院后第入院后第5天，患者意识错乱且诉双眼模糊及天，患者意识错乱且诉双眼模糊及 剧烈头痛，血压升至剧烈头痛，血压升至165/85 mmHg，神经系统，神经系统 检查无定位体征。检查无定位体征。MRI提示双侧枕叶广泛地皮提示双侧枕叶广泛地皮 层下白质异常信号且小脑轻度受累。层下白质异常信号且小脑轻度受累。 l治疗：停用红细胞生成素，控制血压。治疗：停用红细胞生成素，控制血压。10天后，天后， 患者症状完全消失，复查患者症状完全消失，复查MRI示枕叶异常信号示枕叶异常信号 基本完全消失。基本完全消失。 可逆性后部

4、白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 入院第入院第10天复查天复查 FLAIRT2WI 入院第入院第5天天 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 女，26岁，顺产后5天，头痛、癫痫、意识障碍。 MRI：T2WI双侧枕叶皮层下弓形高信号， T2FLAIR示相应部位稍高信号。MRV示静脉窦通 畅。经降血压、静脉滴注甘露醇，硫酸镁解痉及改 善脑代谢等治疗9天。双侧枕叶皮质下白质病变消 失。 病例三病例三 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 治疗治疗9天天 后复查后复查 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 如何诊断？ 可

5、逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 可逆性后部白质脑病综合征可逆性后部白质脑病综合征（RPLS) reversible posterior leukoencephalopathy syndrome 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS lHinchey等等1996年首先报道的。以其病变部位和可逆年首先报道的。以其病变部位和可逆 性的特点来命名的。性的特点来命名的。 l 一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的一组由多种原因引起的以神经系统异常为主要表现的 综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫发综合征，临床表现以迅速进展的颅高压症状、癫痫

6、发 作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影作、视觉障碍、意识障碍、精神异常为特征，神经影 像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。像学上显示以双侧大脑后部白质为主的水肿区。 l经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完经及时有效治疗后临床表现和神经影像学改变可以完 全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。全恢复，一般不遗留有神经系统后遗症。 l核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的核磁共振新技术的发展，突出显示了血管源性水肿的 特点，有助于特点，有助于RPLS的正确诊断。的正确诊断。 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 病因病因 l最常见的病因是高血压

7、脑病，尤其易发生在高最常见的病因是高血压脑病，尤其易发生在高 血压性肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠血压性肾功能衰竭的患者（如尿毒症），妊娠 或产褥期有惊厥发作者次之。或产褥期有惊厥发作者次之。 l发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂发生在血压正常患者的原因与使用免疫抑制剂 和细胞毒性药物（如环孢毒素和细胞毒性药物（如环孢毒素 A、-干扰素、干扰素、 顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成顺铂、免疫球蛋白、阿糖胞苷和促红细胞生成 素）及药物戒断素）及药物戒断(特别是可乐宁特别是可乐宁)有关。有关。 l近年来有发生在胶原性疾病（近年来有发生在胶原性疾病（SLE、硬皮病）、硬皮病）、 血栓

8、性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉血栓性血小板减少性紫癜、多发性结节性动脉 炎、急性卟啉病、器官移植后的病例报道。炎、急性卟啉病、器官移植后的病例报道。 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 发病机制发病机制 l发病机制尚不十分清楚。发病机制尚不十分清楚。 l早期研究认为，脑血管自我调节机制的过度反早期研究认为，脑血管自我调节机制的过度反 应造成血管暂时痉挛，引发可逆性脑缺血。但应造成血管暂时痉挛，引发可逆性脑缺血。但 事实上大部分事实上大部分RPLS病例并无明确的大血管痉病例并无明确的大血管痉 挛。挛。 l目前主要有两种解释：目前主要有两种解释： 可逆性后部白质脑病综

9、合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍，血压急剧增高导致脑血管自动调节功能障碍， 对循环血液中血管加压物质敏感性增加造成血对循环血液中血管加压物质敏感性增加造成血 管反应性的改变，引起血管舒张的前列腺素缺管反应性的改变，引起血管舒张的前列腺素缺 乏和血管内皮细胞的功能紊乱，从而导致血管乏和血管内皮细胞的功能紊乱，从而导致血管 痉挛及器官灌注不足、凝血机制的激活以及液痉挛及器官灌注不足、凝血机制的激活以及液 体渗出，造成局部血管痉挛和扩张（导致脑组体渗出，造成局部血管痉挛和扩张（导致脑组 织的过度灌注），血脑屏障破坏，局灶性液体、织的过度灌注），血脑屏障破

10、坏，局灶性液体、 大分子物质渗出和点状出血。大分子物质渗出和点状出血。 脑血管自动调节功能崩溃脑血管自动调节功能崩溃 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 已发现已发现RPLS时后循环区域更易发生损害的原时后循环区域更易发生损害的原 因可能与后循环的血管肾上腺素能神经纤维分因可能与后循环的血管肾上腺素能神经纤维分 布少、对血压急剧增高的损害更加敏感有关。布少、对血压急剧增高的损害更加敏感有关。 脑血管自动调节功能崩溃脑血管自动调节功能崩溃 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 与尿毒症相关的毒性物质或免疫抑制剂直接造与尿毒症相关的毒性物质或免疫抑制剂

11、直接造 成血管内皮损伤，导致暂时性血脑屏障的损害。成血管内皮损伤，导致暂时性血脑屏障的损害。 由于蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质由于蛋白渗出又加重了颅内尿毒症性毒性物质 的集聚。的集聚。 修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑修复性的血管收缩或血管内微血栓形成致使脑 动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿。动脉闭塞、缺血、缺氧及血管源性水肿。 血管内皮损伤血管内皮损伤 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 血管内皮损伤血管内皮损伤 已有相关研究发现子痫及应用神经毒性药物已有相关研究发现子痫及应用神经毒性药物 并发并发RPLSRPLS的病人会出现红细胞形态异常，乳的病人

12、会出现红细胞形态异常，乳 酸脱氢酶明显升高，从而证实了血管内皮损酸脱氢酶明显升高，从而证实了血管内皮损 伤的存在。伤的存在。 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 虽然虽然 Hinchey在首次报道中以脑白质病来定义在首次报道中以脑白质病来定义 该综合征，但事实上该综合征，但事实上RPLS中可出现皮质病变。中可出现皮质病变。 只是由于皮质的结构较白质紧实，更能抗拒大只是由于皮质的结构较白质紧实，更能抗拒大 量水肿的形成，所以量水肿的形成，所以RPLS病例中白质病灶较病例中白质病灶较 皮质病灶多。皮质病灶多。 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS l由

13、于由于RPLS是一类预后相对良好的疾病，目前还缺乏是一类预后相对良好的疾病，目前还缺乏 细致的病理研究，多数研究都是通过现代影像学技术细致的病理研究，多数研究都是通过现代影像学技术 进行的。进行的。 l只有少数研究描述了部分高血压脑病和妊娠子痫病人只有少数研究描述了部分高血压脑病和妊娠子痫病人 尸检的病理检查结果，显示脑内病变部位出现裂隙状尸检的病理检查结果，显示脑内病变部位出现裂隙状 水肿、微出血灶以及动脉管壁的纤维蛋白样坏死，没水肿、微出血灶以及动脉管壁的纤维蛋白样坏死，没 有发现明确的梗死病理证据。有发现明确的梗死病理证据。 病病理理 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征R

14、PLS 临床表现临床表现 l基础疾病：恶性高血压、子痫、恶性肿瘤、器官移植等。基础疾病：恶性高血压、子痫、恶性肿瘤、器官移植等。 l颅高压症状：头痛，恶心呕吐，视神经乳头水肿。颅高压症状：头痛，恶心呕吐，视神经乳头水肿。 l癫痫发作：通常在病程早期发作，发作形式以全面性强癫痫发作：通常在病程早期发作，发作形式以全面性强 直直阵挛性发作为主，可作为首发症状，并可多次发作。阵挛性发作为主，可作为首发症状，并可多次发作。 l精神异常、意识障碍：包括记忆障碍、注意力不集中、阅精神异常、意识障碍：包括记忆障碍、注意力不集中、阅 读速度减慢，嗜睡、谵妄，很少昏迷。读速度减慢，嗜睡、谵妄，很少昏迷。 l视觉

15、障碍：包括偏盲、幻视及皮质盲等。视觉障碍：包括偏盲、幻视及皮质盲等。 l局灶神经定位体征：局灶神经定位体征： l临床症状和神经系统体征通常为可逆的，可在数小时至数临床症状和神经系统体征通常为可逆的，可在数小时至数 天发生明显缓解。天发生明显缓解。 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 影像学表现影像学表现 l本病影像学改变的特点为皮质下白质脑水肿，以双侧本病影像学改变的特点为皮质下白质脑水肿，以双侧 顶、枕叶最为多见，其他部位也可出现，按照出现的顶、枕叶最为多见，其他部位也可出现，按照出现的 频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和脑干。通常病频率依次为额叶、颞叶、小脑、丘脑和

16、脑干。通常病 变白质重于灰质，后循环重于前循环。两侧基本对称，变白质重于灰质，后循环重于前循环。两侧基本对称， 但也可不对称，占位效应轻；但也可不对称，占位效应轻； lCT显示等或低密度；显示等或低密度；MRI显示显示T1WI等或低信号、等或低信号、 T2WI高信号，弥散加权成像（高信号，弥散加权成像（DWI）显示等或低信）显示等或低信 号，且号，且T2异常信号区域主要为血管源性水肿而非细胞异常信号区域主要为血管源性水肿而非细胞 毒性水肿。毒性水肿。 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 女，女，1717岁，岁，SLESLE患者，头痛、抽搐。患者，头痛、抽搐。 可逆性后部

17、白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 影像学表现影像学表现 l有学者进行有学者进行DWI以及表观弥散成像（以及表观弥散成像（apparent diffusion coefficient, ADC）的测定，不仅进一步提高）的测定，不仅进一步提高 了微小病灶的检出率，而且能与其他性质的疾病进行了微小病灶的检出率，而且能与其他性质的疾病进行 鉴别，因为细胞毒性脑水肿在鉴别，因为细胞毒性脑水肿在DWI上呈现高信号，在上呈现高信号，在 ADC上呈低信号，而上呈低信号，而RPLS为血管源性的脑水肿在为血管源性的脑水肿在 DWI上呈现等

18、或低信号，在上呈现等或低信号，在ADC上呈现高信号。借助上呈现高信号。借助 这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿这两种检测序列可区别缺血性脑损伤的细胞毒性水肿 与与RPLE的血管性水肿，对疾病的鉴别诊断具有重要的血管性水肿，对疾病的鉴别诊断具有重要 的意义。的意义。 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 影像学表现影像学表现 l在严重的血管源性水肿进展为细胞毒性水肿和脑梗死在严重的血管源性水肿进展为细胞毒性水肿和脑梗死 时，也可出现时，也可出现DWI高信号（可视为不可逆性改变的早高信号（可视为不可逆性改变的早 期征象）。期征象）。 l本病的枕叶距状裂近中央部分不

19、受影响，这一点与双本病的枕叶距状裂近中央部分不受影响，这一点与双 侧大脑后动脉梗死不同。侧大脑后动脉梗死不同。 l增强扫描时病灶一般没有增强，但由于血脑屏障的损增强扫描时病灶一般没有增强，但由于血脑屏障的损 害，病灶偶尔也可出现增强。害，病灶偶尔也可出现增强。 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 双侧额顶叶、枕叶、颞叶皮质下白质、胼胝体压部、左侧基底节区高信号，双侧额顶叶、枕叶、颞叶皮质下白质、胼胝体压部、左侧基底节区高信号， 双侧枕叶皮质受累；双侧枕叶皮质受累；DWI呈等、高信号；呈等、高信号；ADC呈高信号，表明为血管源性水肿。呈高信号，表明为血管源性水肿。 女女

20、， 27 岁岁 ， 抽抽 搐搐 、 视视 物物 模模 糊糊 。 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 女，女，25岁，妊娠高血压。岁，妊娠高血压。 双侧基底节区、双侧小脑半球、双侧顶叶皮质及皮质下白质对称性高信号， 左侧颞叶可见出血。 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 诊断诊断 诊断要素：诊断要素： l基础疾病的诱因；基础疾病的诱因； l神经系统症状体征；神经系统症状体征； l特征性的影像学改变；特征性的影像学改变； l排除其他可能白质病变；排除其他可能白质病变； l可逆性的良性病程。可逆性的良性病程。 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综

21、合 征征RPLS l脱髓鞘疾病：脱髓鞘疾病： 多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病等。脱髓鞘脑病往往具有多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、进行性多灶性白质脑病等。脱髓鞘脑病往往具有 一些特征性的影像学表现，如颅内多发、对称、类圆形病灶。但对于部分表现并不典一些特征性的影像学表现，如颅内多发、对称、类圆形病灶。但对于部分表现并不典 型的病例，必须结合临床病史、症状体征和脑脊液的实验室检查鉴别。型的病例，必须结合临床病史、症状体征和脑脊液的实验室检查鉴别。 l病毒性脑炎：病毒性脑炎： 多伴有发热的全身症状，病灶多累及大脑皮质额颞叶，癫痫的症状较为突出且顽固，多伴有发热的全身症状，病灶

22、多累及大脑皮质额颞叶，癫痫的症状较为突出且顽固， 脑电图、脑脊液实验室检查等多可提供阳性证据。脑电图、脑脊液实验室检查等多可提供阳性证据。 l 静脉窦血栓形成：静脉窦血栓形成： 病灶多累及双侧顶枕叶皮质、旁中心小叶，病灶多累及双侧顶枕叶皮质、旁中心小叶，MRI显示脑水肿、脑梗死或出血，显示脑水肿、脑梗死或出血，MRV提提 示颅内静脉的深浅静脉、静脉窦狭窄、充盈缺损、闭塞。示颅内静脉的深浅静脉、静脉窦狭窄、充盈缺损、闭塞。 l 脑梗死：脑梗死： 后循环系统的梗死，如典型的基底动脉尖综合征，累及双侧小脑上动脉和大脑后动脉，后循环系统的梗死，如典型的基底动脉尖综合征，累及双侧小脑上动脉和大脑后动脉，

23、 临床表现为多颅神经损害和锥体束征。本病的预后较差，患者往往遗留严重的神经系临床表现为多颅神经损害和锥体束征。本病的预后较差，患者往往遗留严重的神经系 统症状甚至死亡。统症状甚至死亡。 鉴别诊断鉴别诊断 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 治疗与预后治疗与预后 l早期诊断是治疗的要害，本病早期为可逆性的血管源早期诊断是治疗的要害，本病早期为可逆性的血管源 性脑水肿病理过程，但延误治疗有可能造成神经细胞性脑水肿病理过程，但延误治疗有可能造成神经细胞 进一步损害而不可逆的变性死亡。治疗措施主要包括进一步损害而不可逆的变性死亡。治疗措施主要包括： l积极控制高血压：强调在数小

24、时之内将血压降至正常积极控制高血压：强调在数小时之内将血压降至正常 水平以内，这一点与脑梗死早期需要维持一定水平血水平以内，这一点与脑梗死早期需要维持一定水平血 压以保证脑的灌注压有所不同，降压药物的选择目前压以保证脑的灌注压有所不同，降压药物的选择目前 没有太多的临床证据，各种文献报道中一般多采用没有太多的临床证据，各种文献报道中一般多采用 CCB、ACEI以及中枢性降压药，较少报道采用以及中枢性降压药，较少报道采用受体受体 阻滞剂；阻滞剂； 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 治疗与预后治疗与预后 l加强对症治疗：如控制癫痫的频繁发作，但抗癫痫药加强对症治疗：如控制

25、癫痫的频繁发作，但抗癫痫药 物在颅内影像学恢复正常后应在短期内较快的减量至物在颅内影像学恢复正常后应在短期内较快的减量至 停药，同时适当使用脱水剂治疗一方面以减轻血管源停药，同时适当使用脱水剂治疗一方面以减轻血管源 性脑水肿，一方面有利于解除癫痫发作后存在的细胞性脑水肿，一方面有利于解除癫痫发作后存在的细胞 毒性的脑水肿；毒性的脑水肿； l原发病的治疗：原有严重基础疾病应针对性积极治疗，原发病的治疗：原有严重基础疾病应针对性积极治疗， 使用细胞毒性药物的患者应停用或根据情况减量，待使用细胞毒性药物的患者应停用或根据情况减量，待 病情缓解后可以继续使用。病情缓解后可以继续使用。 可逆性后部白质脑病综合可逆性后部白质脑病综合 征征RPLS 治疗与预后治疗与预后 l本病是一种预后良好的疾病，多数病人可以完本病是一种预后良好的疾病，多数病人可以完 全康复而不遗留神经系统症状体征，但由于患全康复而不遗留神经系统症状体征，但由于患 者往往同时具有严重的基础疾病，早期正确的者往往同时具有严重的基础疾病，早期正确的 诊断和鉴别诊断有一定难度，必须提高对本病诊断和鉴别诊断有一定难度，必须提高对本病 的熟悉程度，通过详实的病史、体格检