风湿病急危重症（课件分享）

1、风湿病急危重症（课件分享） 作者：作者：Dr.FengDr.Feng 风湿病急危重症（课件分享） 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）2 内容 概述概述 风湿病急症的系统表现风湿病急症的系统表现 常见风湿病的急危重症常见风湿病的急危重症 风湿病危重症的常用治疗方法风湿病危重症的常用治疗方法 风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略 预后判断预后判断 总结总结 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）3 CTD急危重症的特点 多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更是千变万化，常隐匿发多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更是千变万化，常隐匿发 病

2、或模拟其它疾病表现，导致漏诊、误诊病或模拟其它疾病表现，导致漏诊、误诊 识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（ICUICU中中20%20%为初治）为初治） 治疗的时效性要求高：治疗的时效性要求高：不及时诊治不及时诊治脏器功能损害脏器功能损害死亡死亡 常需要多科协作参与救治常需要多科协作参与救治 目前大多缺乏有充足证据支持的处理策略和结论目前大多缺乏有充足证据支持的处理策略和结论 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）4 概述 了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危病了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危病 人，及

3、时处理可能危及生命的情况人，及时处理可能危及生命的情况 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）5 流行病学 风湿科急症占所有急诊患者的风湿科急症占所有急诊患者的8%8% (1025)% (1025)% 急诊就诊的风湿病患者需要住院治疗急诊就诊的风湿病患者需要住院治疗 1/3 1/3 的住院患者进入的住院患者进入ICUICU 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）6 流行病学 在在ICUICU的的CTDCTD患者中：患者中： RARASLESLESDSD 三者共占三者共占75%75% 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）7 流行病学 急性脏器受累：急性脏器受累： 呼吸系

4、统呼吸系统 肾脏肾脏 胃肠道胃肠道 1.1.神经系统神经系统 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）8 收入ICU的原因 风湿病加重（复发）风湿病加重（复发）25%25%35%35% 风湿病初次发作风湿病初次发作 20%20% 免疫抑制状态所致的感染免疫抑制状态所致的感染 50%50% 风湿病治疗药物的不良反应风湿病治疗药物的不良反应 与风湿病无关的急症与风湿病无关的急症 风湿病可影响临床表现、病情和病程风湿病可影响临床表现、病情和病程 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）9 发病机制 重要脏器直接受累：重要脏器直接受累： e.g. NPLEe.g. NPLE、SRCSRC、

5、RA-ILDRA-ILD 最常见的发病机制：最常见的发病机制： 坏死性血管炎坏死性血管炎靶器官缺血靶器官缺血脏器功能衰竭脏器功能衰竭 其它：其它： 动静脉血栓动静脉血栓 血管闭塞血管闭塞 靶器官损伤：靶器官损伤：APSAPS 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）10 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）11 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）12 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）13 一般诊治原则 仔细询问病史、详细查体仔细询问病史、详细查体 脏器评估应确切脏器评估应确切 首要目标：恰当和积极的治疗首要目标：恰当和积极的治疗挽救生命和阻断不可逆的脏

6、器损害挽救生命和阻断不可逆的脏器损害 多科协作：麻醉科、肾内科、心内科等多科协作：麻醉科、肾内科、心内科等 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）14 风湿病急症的系统表现 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）15 呼吸系统 声带：声带：RARA、JRAJRA、SLESLE 声门下梗阻：声门下梗阻：WGWG 气道塌陷：气道塌陷：RPCRPC 肺间质病变：肺间质病变：RARA、SDSD、DMDM、SNVSNV、 DrugsDrugs（MTXMTX、CTXCTX、GoldGold、penicillaminepenicillamine） 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享

7、）16 呼吸系统 肺炎肺炎/ /肺泡炎（肺泡炎（pneumonia/pneumonitispneumonia/pneumonitis） SLESLE、pSSpSS OI: TBOI: TB、PCPPCP、CMVCMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生虫、曲霉菌、奴卡菌、寄生虫 胸腔积液：胸腔积液：SLESLE、RARA、FMFFMF 肺泡出血肺泡出血: SLE: SLE、DMDM、WGWG、Goodpasture Goodpasture 肺动脉高压：肺动脉高压：SDSD、SLESLE、pSSpSS、MCTDMCTD 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）17 心血管系统 冠脉缺血：冠脉缺血：SLE

8、SLE、CSSCSS、PANPAN、WGWG、APSAPS、TATA、KawasakiKawasaki 心肌病变：心肌病变：SLESLE、PM/DMPM/DM、CSSCSS、继发淀粉样变、继发淀粉样变 心律失常心律失常/ /传导阻滞：传导阻滞：SDSD、CRESTCREST、PM/DMPM/DM 心内膜炎：心内膜炎：SLESLE 瓣膜病变：瓣膜病变： BDBD、SLESLE、RPRP、 ASAS、 RARA、Reiters Reiters 主动脉瘤主动脉瘤/ /夹层：夹层： BDBD、 GCAGCA 、RARA、TATA 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）18 心血管系统 高血压危

9、象：高血压危象： SDSD、SLESLE、TATA、JRA w/ vasculitisJRA w/ vasculitis 心包积液心包积液/ /心包填塞：心包填塞：SLESLE、RARA、MCTDMCTD 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）19 神经系统 癫痫发作：癫痫发作：SLESLE、高血压脑病、高血压脑病 痴呆痴呆/ /精神异常：精神异常：SLESLE、PCNSVPCNSV 感染感染 药物：药物：GCGC 无菌性脑膜炎：药物（无菌性脑膜炎：药物（ NSAIDs NSAIDs） 脑梗死：脑梗死：TATA、GCAGCA、APSAPS、SLESLE、PANPAN、PCNSVPCNS

10、V 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）20 神经系统 脑出血脑出血/ /脊髓出血：脊髓出血：SLESLE、SDSD 脑脊髓病变：脑脊髓病变： 寰枢椎半脱位：寰枢椎半脱位：RARA、ASAS 非压迫性脑脊髓病：非压迫性脑脊髓病：BDBD、pSSpSS、SLESLE 多发神经病变：多发神经病变：SLESLE、SNVSNV 、 GBSGBS 肌病肌病/ /肌炎：肌炎：PM/DMPM/DM Drugs: GCDrugs: GC、penicillaminepenicillamine、ICUICU应用神经阻滞剂应用神经阻滞剂 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）21 胃肠道 出血出血

11、: SLE: SLE、HSPHSP、PANPAN 药物：抗凝剂、药物：抗凝剂、NSAIDsNSAIDs、继发性淀粉样变、继发性淀粉样变 胰腺炎：胰腺炎：SLESLE、KawasakiKawasaki、HSPHSP、PANPAN 药物：药物：GCGC、FurosemideFurosemide 肝衰竭：肝衰竭：AOSDAOSD、DrugsDrugs 肠缺血肠缺血/ /梗阻梗阻/ /穿孔：穿孔：SNVSNV、WG WG、冷球蛋白血症、冷球蛋白血症、GoodpastureGoodpastures s、 SLESLE、 HSPHSP、SDSD（SRCSRC） 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享

12、）22 肾脏系统 “Acute on chronicAcute on chronic”和和Pre-renalPre-renal：需首先考虑：需首先考虑 ARF/RPGNARF/RPGN：SLESLE、SNVSNV、GoodpastureGoodpastures s、 、APSAPS ATNATN：PM/DMPM/DM、SLESLE AINAIN：SLESLE、pSSpSS、RA RA、DrugsDrugs 肾血管性：肾血管性：TATA、SDSD、APSAPS ObstrutiveObstrutive：SLESLE 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）23 代谢和内分泌系统 甲状腺炎：

13、甲状腺炎：SLESLE、pSSpSS 甲减：甲减：pSSpSS、SclerodremaSclerodrema AddisonAddison危象：危象：GCGC（突然撤药、应激）（突然撤药、应激） 高血糖：高血糖：GCGC冲击冲击 低血糖：药物（低血糖：药物（HCQHCQ） 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）24 血液系统 严重贫血：严重贫血：GIBGIB、AIHAAIHA、SLESLE、MfMf 白细胞减少：白细胞减少：RARA、SLESLE 细胞毒药物细胞毒药物 血小板减少血小板减少: SLE: SLE、pSSpSS、APSAPS 细胞毒药物细胞毒药物 严重感染严重感染 全血细胞

14、减少：全血细胞减少：FeltyFeltys s、MDSMDS、MfMf、AAAA 药物抑制骨髓：金制剂、细胞毒药物、药物抑制骨髓：金制剂、细胞毒药物、SASPSASP 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）25 血液系统 凝血功能异常：凝血功能异常： 狼疮抗凝物：狼疮抗凝物：SLESLE 凝血因子抗体：凝血因子抗体：SLE SLE 、继发性淀粉样变、继发性淀粉样变 重症感染：重症感染：DICDIC 广泛血栓形成：广泛血栓形成：CAPSCAPS、SLESLE TTPTTP：SLESLE 噬血细胞活化综合征（噬血细胞活化综合征（MASMAS）：）：AOSDAOSD、JCAJCA、SLESL

15、E 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）26 常见风湿病的急危重症 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）27 SLE 急腹症急腹症 弥漫性肺泡出血弥漫性肺泡出血 神经精神狼疮（神经精神狼疮（NPLENPLE） 重症狼疮肾炎重症狼疮肾炎 全心脏炎全心脏炎 心肌梗死心肌梗死 溶血危象和再障危象溶血危象和再障危象 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）28 SLE 治疗前首先必需仔细除外感染引起的病情变化治疗前首先必需仔细除外感染引起的病情变化 对于激素有明确疗效的致命性对于激素有明确疗效的致命性SLESLE并发症应毫不犹豫地给予大剂量激并发症应毫不犹豫地给予大剂量激 素

16、治疗素治疗 同样重视合并症的处理：同样重视合并症的处理：HTNHTN、DMDM、精神异常、胃肠道反应、水电失、精神异常、胃肠道反应、水电失 衡衡 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）29 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）30 SLE重症的一般治疗策略 起始方案：大剂量起始方案：大剂量GC (1-1.5mg/kg/d) GC (1-1.5mg/kg/d) 分次给予分次给予 必要时必要时MPMP冲击冲击 (500-1000 mg/d (500-1000 mg/d 3 ds) 3 ds) 急性重症急性重症SLESLE：GCGC联合细胞毒药物（联合细胞毒药物（CTXCTX、AZ

17、AAZA）优于单用）优于单用GCSGCS，减，减 少不可逆脏器损害，减少死亡率少不可逆脏器损害，减少死亡率 CTXCTX：口服：口服 1-3 mg/kg/d 1-3 mg/kg/d 或静脉或静脉 0.5 to 1.0 g/m0.5 to 1.0 g/m2 2 巩固方案：巩固方案： 大剂量大剂量GCGC维持维持4 46 6周，病情缓解后减量周，病情缓解后减量 CTX IV 1/mCTX IV 1/m6ms1/6ms1/（3 36ms6ms） 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）31 SLE重症的一般治疗策略 其它治疗方法其它治疗方法 其它免疫抑制剂：其它免疫抑制剂：MMFMMF IVI

18、G IVIG 免疫细胞清除：自体干细胞移植、免疫细胞清除：自体干细胞移植、B B细胞去除（细胞去除（CD20CD20单抗）单抗） 血浆置换血浆置换 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）32 SLE 急腹症 SLE SLE 相关性急腹症相关性急腹症 多伴病情活动的其它表现多伴病情活动的其它表现 表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝动脉血栓形成表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝动脉血栓形成 等等 极易出血、穿孔、感染极易出血、穿孔、感染 腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术 应及时外科会诊，有穿孔者需及早手术治疗应及时外科会诊，有

19、穿孔者需及早手术治疗 用用GCGC和免疫抑制剂背景和免疫抑制剂背景围手术期并发症多围手术期并发症多 死亡率极高死亡率极高 SLESLE活动期可伴发非活动期可伴发非SL E SL E 相关性急腹症相关性急腹症 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）33 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）34 SLE 弥漫性肺泡出血 少见，但死亡率达少见，但死亡率达707090%.90%. 机制：免疫复合物沉积机制：免疫复合物沉积毛细血管炎毛细血管炎 常见临床表现：常见临床表现： 进展迅速的呼吸困难肺部浸润影进展迅速的呼吸困难肺部浸润影100%100% 高热高热 8282 咯血咯血50%50%

20、 无咯血时：无咯血时：HbHb肺浸润影肺浸润影RPGNRPGN75%75% 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）35 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）36 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）37 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）38 SLE 弥漫性肺泡出血 鉴别诊断：鉴别诊断： 感染性肺炎感染性肺炎 急性狼疮肺炎急性狼疮肺炎 纤支镜确诊：纤支镜确诊：BALFBALF内充满含铁血黄素或巨噬细胞内有含铁血黄素，细内充满含铁血黄素或巨噬细胞内有含铁血黄素，细 菌和真菌培养阴性菌和真菌培养阴性 治疗：治疗： 大剂量激素或冲击细胞毒药物血浆置换大剂量激素

21、或冲击细胞毒药物血浆置换 机械通气机械通气 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）39 SLE NPLE 50%50% 60%60%的的SLESLE患者，患者，PNS+CNSPNS+CNS 临床表现：临床表现： 精神异常：严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等精神异常：严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等 器质性脑综合征：癫痫、定向障碍、知觉紊乱、记忆力减退或丧器质性脑综合征：癫痫、定向障碍、知觉紊乱、记忆力减退或丧 失、智力减退等失、智力减退等 癫痫：最危险急症之一癫痫：最危险急症之一, , 约占约占NPLENPLE的的17%, 17%, 可作为首发症状。可作为首发症状。 大发作及持续状态可因

22、严重呼吸窘迫缺氧而导致死亡。大发作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而导致死亡。 脑血管意外脑血管意外 脑膜炎、头痛脑膜炎、头痛 颅神经颅神经 诊断：临床表现诊断：临床表现+ +脑脊液脑脊液+ +影像学影像学+ +功能显像功能显像 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）40 SLE 横贯性脊髓炎 2% of SLE2% of SLE，可致不可逆截瘫，可致不可逆截瘫 发病机制：发病机制： CNSCNS血管炎血管炎 APSAPS动脉栓塞动脉栓塞 临床表现：临床表现： 下肢肢体无力、感觉异常、神经性疼痛下肢肢体无力、感觉异常、神经性疼痛 背痛背痛 膀胱功能障碍膀胱功能障碍 感觉丧失：中胸段水平多

23、见感觉丧失：中胸段水平多见 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）41 SLE 横贯性脊髓炎 鉴别诊断鉴别诊断 纤维肌痛症纤维肌痛症 神经根痛或腰背痛神经根痛或腰背痛 处理：处理： 及时请神经科会诊及时请神经科会诊 尽快行尽快行MRIMRI：高信号病变、脊髓萎缩，也可正常：高信号病变、脊髓萎缩，也可正常 CSFCSF：细胞增多、：细胞增多、IgGIgG合成率增加合成率增加 大剂量激素或冲击细胞毒药物大剂量激素或冲击细胞毒药物IVIG/IVIG/血浆置换血浆置换 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）42 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）43 SLE LN 60%6

24、0% 75% of all SLE75% of all SLE 急性进展性肾脏病变常为急性进展性肾脏病变常为IVIV型型 可为首发，也可以由其他类型进展恶化而来可为首发，也可以由其他类型进展恶化而来 诱因：突然停用激素、妊娠和分娩诱因：突然停用激素、妊娠和分娩 临床表现：临床表现： 肾病综合征肾病综合征 肾炎综合征肾炎综合征 ARF/RPGNARF/RPGN 鉴别诊断：鉴别诊断：TMATMA 治疗：基础病治疗非透析治疗必要时肾脏替代治疗：基础病治疗非透析治疗必要时肾脏替代 始终关注肾前性因素始终关注肾前性因素 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）44 SLE 心肌病变 临床表现：临床

25、表现： 心功能不全心功能不全 心律失常心律失常 治疗：基础病治疗抗心衰治疗治疗：基础病治疗抗心衰治疗 F大剂量激素或冲击时大剂量激素或冲击时水钠潴留水钠潴留加重心衰加重心衰 F低钾、低钾、MPMP过快输注过快输注心律失常心律失常 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）45 SLE AMI 机制：机制： 冠状动脉炎冠状动脉炎 加速的冠状动脉硬化加速的冠状动脉硬化 APSAPS 临床表现：临床表现：SLESLE表现表现ACSACS表现表现 治疗：积极基础病治疗治疗：积极基础病治疗ACSACS治疗治疗 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）46 SLE心包填塞 多伴全身活动：乏力、多

26、伴全身活动：乏力、RPRP、关节痛、低补体、关节痛、低补体 etc.etc. 强相关性表现：急性肾炎、强相关性表现：急性肾炎、 Libman-SacksLibman-Sacks心内膜炎、心肌病变心内膜炎、心肌病变 临床表现：同一般心包炎进行性加重的呼吸困难临床表现：同一般心包炎进行性加重的呼吸困难 诊断和治疗：对于诊断和治疗：对于SLESLE伴胸痛伴胸痛/ /呼吸困难者及早行呼吸困难者及早行TTETTE，并予穿刺引流，并予穿刺引流 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）47 SLE 溶血危象和再障危象 溶血危象：溶血危象： 溶血表现：黄疸、发热、脾大、溶血表现：黄疸、发热、脾大、Ret

27、Ret（MCV MCV ） 缺氧表现：烦躁、憋气、心动过速缺氧表现：烦躁、憋气、心动过速 纯红再障危象：网织红降低、纯红再障危象：网织红降低、BMBM增生减低增生减低 治疗：积极的基础病治疗输血支持治疗：积极的基础病治疗输血支持 血清中多种血清中多种RBCRBC抗体抗体配血困难：洗涤配血困难：洗涤RBCRBC 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）48 抗磷脂综合征（APS） 原发原发APSAPS是一种非炎症性自身免疫病是一种非炎症性自身免疫病 发病机制：广泛血栓形成发病机制：广泛血栓形成脏器缺血脏器缺血 任何脏器、任何血管均可累及任何脏器、任何血管均可累及 CNSCNS：年轻人发生的

28、卒中、精神症状：年轻人发生的卒中、精神症状 心脏：瓣膜和冠脉病变最为常见心脏：瓣膜和冠脉病变最为常见 肺：肺：PHPH、DAHDAH 血液：血液：TTPTTP常见常见 肾脏：肾脏：TMATMA、皮质坏死、肾动静脉血栓、皮质坏死、肾动静脉血栓 产科：习惯性流产、胎盘早剥、宫内发育迟缓产科：习惯性流产、胎盘早剥、宫内发育迟缓 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）49 灾难性抗磷脂综合征 (CAPS) 发病机制：小血管闭塞为主发病机制：小血管闭塞为主脏器实质缺血坏死脏器实质缺血坏死 迅速发生的多脏迅速发生的多脏 器功能衰竭器功能衰竭 诱因：感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退；约

29、诱因：感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退；约50%50% 原因不明原因不明 死亡率：死亡率：50%50% 临床表现：临床表现： 肾功能不全：肾功能不全：70%70% 肺部病变（肺部病变（ARDSARDS、PEPE）66%66% 脑部病变（卒中、癫痫、静脉窦血栓）脑部病变（卒中、癫痫、静脉窦血栓）60% 60% 血小板减少血小板减少60%.60%. 皮肤：坏死、网状青斑皮肤：坏死、网状青斑 AMIAMI 高滴度抗磷脂抗体高滴度抗磷脂抗体 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）50 灾难性抗磷脂综合征 (CAPS) 鉴别诊断：鉴别诊断：TTPTTP、心内膜炎、心内膜炎、SLES

30、LE血管炎、血管炎、HITTHITT 治疗：必须十分积极治疗：必须十分积极 肝素肝素 IV IV 华法令（华法令（INR INR 必要时必要时3.53.5） 可能需终生抗凝可能需终生抗凝 可合用阿司匹林可合用阿司匹林 大剂量激素大剂量激素 IVIG/IVIG/血浆置换血浆置换 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）51 血管炎综合征 一组异质性疾病：血管壁炎症和坏死一组异质性疾病：血管壁炎症和坏死 临床表现重叠，常为多系统、多器官受累临床表现重叠，常为多系统、多器官受累 原发性血管炎：原发性血管炎：Chapel HillChapel Hill分类分类 继发性血管炎：继发性血管炎： CT

31、DCTD：RARA、SLESLE 肿瘤肿瘤 感染感染 其它：结节病其它：结节病 由于诊断困难、延误治疗后果严重，常不必等到确诊即可开始治疗由于诊断困难、延误治疗后果严重，常不必等到确诊即可开始治疗 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）52 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）53 GCA失明 GCAGCA最急迫的并发症，大多不可逆，大剂量激素治疗之初病情仍可恶最急迫的并发症，大多不可逆，大剂量激素治疗之初病情仍可恶 化化 不可逆视力丧失的危险因素：不可逆视力丧失的危险因素： 伴有其它伴有其它GCAGCA缺血表现缺血表现 PLTPLT增多增多 幻视幻视 ESRESR偏低（独立

32、危险因素）：可能由于诊治延误偏低（独立危险因素）：可能由于诊治延误 治疗：一旦疑诊，立即开始大剂量激素治疗治疗：一旦疑诊，立即开始大剂量激素治疗 颞动脉活检可在激素治疗后进行颞动脉活检可在激素治疗后进行 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）54 GCA椎基底循环缺血 7575100% of GCA patients100% of GCA patients；双侧闭塞者死亡率；双侧闭塞者死亡率75%75% 常致椎基底动脉缺血症状常致椎基底动脉缺血症状 步态异常、眩晕、呕吐、言语含混步态异常、眩晕、呕吐、言语含混 常可在激素减量中单独出现常可在激素减量中单独出现 诊断：诊断： 密切随诊密切

33、随诊ESRESR水平水平 MRAMRA可鉴别可鉴别GCAGCA与动脉粥样硬化与动脉粥样硬化 立即开始大剂量激素治疗立即开始大剂量激素治疗 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）55 GCA主动脉炎 27% of GCA patients27% of GCA patients 临床表现临床表现 主动脉瘤主动脉瘤/ /夹层夹层/ /破裂：是正常人群的破裂：是正常人群的1717倍倍 腹主动脉瘤：腹主动脉瘤：2.52.5倍倍 主动脉瓣关闭不全主动脉瓣关闭不全 主动脉弓综合征主动脉弓综合征 早期表现主动脉沿径疼痛早期表现主动脉沿径疼痛 鉴别诊断：鉴别诊断： 心绞痛心绞痛 颈肩痛颈肩痛 诊断：诊断

34、： TTETTE CT/MRICT/MRI 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）56 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）57 WG 声门下狭窄 (SGS) 20% of patients with WG.20% of patients with WG. 发病机制：气道梗阻可继发于发病机制：气道梗阻可继发于 声门下肉芽肿声门下肉芽肿 气道分泌物气道分泌物 临床表现：声嘶、咳嗽、憋气、喘鸣临床表现：声嘶、咳嗽、憋气、喘鸣 鉴别诊断：支气管哮喘鉴别诊断：支气管哮喘 诊断：需立即行喉镜检查诊断：需立即行喉镜检查 处理：处理： 严密监测气道通畅情况严密监测气道通畅情况 及时气管切开

35、及时气管切开 部分为纤维化病变，与全身活动性无关，对激素治疗反应差部分为纤维化病变，与全身活动性无关，对激素治疗反应差 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）58 硬皮病肾危象 20%20%死亡率，另死亡率，另20%20%长期透析长期透析 常发生于病程早期（确诊后的前常发生于病程早期（确诊后的前4 4年内），男性好发年内），男性好发 机制：非炎症性血管病机制：非炎症性血管病 诱因：诱因：GCGC 临床表现：临床表现： 头痛头痛 恶性高血压恶性高血压 SCrSCr升高升高 MAHAMAHAPLTPLT下降：血涂片重要下降：血涂片重要 不典型者：无高血压，乏力明显不典型者：无高血压，乏力明

36、显 治疗：积极使用治疗：积极使用ACEIACEI，即使肾功恶化，甚至透析，即使肾功恶化，甚至透析 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）59 风湿病危重症的常用治疗方法 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）60 治疗时机 一旦诊为一旦诊为CTDCTD的急性发作，大多数患者需要非常积极的免疫抑制治疗的急性发作，大多数患者需要非常积极的免疫抑制治疗 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）61 糖皮质激素 GCGC通常是首选的一线药物通常是首选的一线药物 优先考虑静脉输注甲泼龙：抗炎活性、利用度优先考虑静脉输注甲泼龙：抗炎活性、利用度 需谨慎使用需谨慎使用GCGC的的CTD

37、CTD急症：急症：SDSD、KawasakiKawasaki、HSPHSP、AOSDAOSD 激素冲击治疗：激素冲击治疗： 稳：稳妥寻找最佳的冲击时机稳：稳妥寻找最佳的冲击时机 准：准确判断冲击的临床指征准：准确判断冲击的临床指征 狠：足够的冲击剂量狠：足够的冲击剂量 快：快上快下，反对超大剂量长时间维持快：快上快下，反对超大剂量长时间维持 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）62 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）63 细胞毒药物 强调必须联合使用细胞毒药物：强调必须联合使用细胞毒药物： 坏死性血管炎：如坏死性血管炎：如WGWG 肺肾综合征肺肾综合征 LNLN 严重的多

38、发肌炎严重的多发肌炎 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）64 血浆置换 风湿科常用于：风湿科常用于： NPLENPLE 噬血综合征噬血综合征 GoodpastureGoodpasture综合征综合征 JRAJRA TTPTTP和和CAPSCAPS 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）65 血浆置换在炎症性疾病和免疫病治疗中的地位 作为一线标准治疗方案或极有价值的辅助方案作为一线标准治疗方案或极有价值的辅助方案(I(I类类) )* * 抗基底膜疾病抗基底膜疾病 TTPTTP CIDPCIDP AIDP(GBSAIDP(GBS） Demyelinating polyneuro

39、pathy with IgG/IgADemyelinating polyneuropathy with IgG/IgA Myasthenia gravisMyasthenia gravis 作为疗效更确切的治疗方法的支持或补充作为疗效更确切的治疗方法的支持或补充 (II (II类）类） 冷球蛋白血症冷球蛋白血症 ITPITP RARA 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）66 血浆置换在炎症性疾病和免疫病治疗中的地位 有效性不确定或风险有效性不确定或风险/ /效益比不确定的治疗方案效益比不确定的治疗方案 (III (III类类) )或无对照试验证实有效性者或无对照试验证实有效性者 (

40、IV(IV类类) ) SScSSc 血管炎血管炎 RPRP PM/DMPM/DM 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）67 血浆置换在风湿病急诊中的治疗作用 疾病疾病研究设计研究设计研究方案研究方案/结局结局建议建议 SLEDAH病例系列报道病例系列报道 PP used in 16 episodes; 死亡死亡 率率50% 与其它治疗方法并与其它治疗方法并 用用 病例系列报道病例系列报道PP used in 5 of 11 episodes; 均存均存 活活 NPLE病例报道病例报道临床结局改善临床结局改善传统治疗无效时传统治疗无效时 CAPS病例系列报道病例系列报道PP used

41、in 20 patients with 68% recovery 作为传统治疗的辅作为传统治疗的辅 助补充助补充 严重血管炎或严重血管炎或 RA 病例系列病例系列Improved clinical outcome 作为传统治疗的辅作为传统治疗的辅 助补充助补充 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）68 静脉输注大剂量免疫球蛋白 （IVIG） IVIGIVIG含有大量纯化的含有大量纯化的IgGIgG分子分子 大剂量大剂量IVIGIVIG具有免疫调节作用具有免疫调节作用 阻断巨噬细胞阻断巨噬细胞FcFc受体受体 抑制补体介导的损伤抑制补体介导的损伤 调节细胞因子及细胞因子拮抗剂的产生调节

42、细胞因子及细胞因子拮抗剂的产生 中和循环抗体中和循环抗体 加速加速IgGIgG的分解的分解 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）69 IVIG 常用于：常用于： 难治性皮肌炎难治性皮肌炎 Kawasaki disease Kawasaki disease 免疫性血小板减少免疫性血小板减少 重症狼疮肾炎重症狼疮肾炎 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）70 IVIG在CTD治疗中的地位 疾病疾病研究设计研究设计IVIG 方案方案预后预后 DMRCT2 g/kg/m for 3 ms 改善肌力改善肌力 SLE病例系列病例系列Variable改善疾病活动度和各种改善疾病活动度和各

43、种 临床表现临床表现 病例报道病例报道 Systemic vasculitis 病例系列病例系列0.4 g/kg /d for 5 days 临床症状和血清学指标临床症状和血清学指标 均有改善均有改善 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）71 IVIG在CTD治疗中的地位 IVIGIVIG在在SLESLE中的应用目前尚缺乏随机对照研究，故其地位尚不清除中的应用目前尚缺乏随机对照研究，故其地位尚不清除 临床已经应用临床已经应用IVIGIVIG治疗治疗SLESLE的各种临床表现，但获益的证据大多来自的各种临床表现，但获益的证据大多来自 于病例报道和小型病例系列于病例报道和小型病例系列 I

44、VIGIVIG对于对于SLESLE的精神症状、肾炎、脑炎和心功能不全有治疗作用的精神症状、肾炎、脑炎和心功能不全有治疗作用 IVIGIVIG对于有病理产科史的孕妇在妊娠后应用有获益对于有病理产科史的孕妇在妊娠后应用有获益 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）72 IVIG的不良反应 36%36%的患者发生发热、寒战、头痛、腰背痛、一过性低血压、恶心、的患者发生发热、寒战、头痛、腰背痛、一过性低血压、恶心、 出汗、静脉血栓和贫血出汗、静脉血栓和贫血 多数程度较轻，用多数程度较轻，用NSAIDsNSAIDs、GCGC或抗组胺药物可以缓解或抗组胺药物可以缓解 严重的不良反应：无菌性脑膜炎、

45、严重的不良反应：无菌性脑膜炎、AIHAAIHA、肾衰竭、肾衰竭、AMIAMI LevyLevy等人的研究：等人的研究：119119人输注人输注IVIG287IVIG287次，次，6.7%6.7%发生急性肾衰竭发生急性肾衰竭 建议应用建议应用IVIGIVIG期间监测肾功能期间监测肾功能 AMIAMI危险因素：老年人、危险因素：老年人、HTNHTN史、卒中史、冠心病史史、卒中史、冠心病史 IgAIgA缺乏者体内存在抗缺乏者体内存在抗IgAIgA抗体，抗体，IVIGIVIG可引起过敏反应可引起过敏反应 输注无输注无IgAIgA的制剂的制剂 血源性感染血源性感染 2020/12/15风湿病急危重症（课

46、件分享）73 抉择：IVIG or 血浆置换？ 大多数大多数CTDCTD中，中，IVIGIVIG和血浆置换同样有效和血浆置换同样有效 考虑各自循证医学证据的强度考虑各自循证医学证据的强度 应考虑患者的临床状况、实际能力、潜在的副作用应考虑患者的临床状况、实际能力、潜在的副作用 低血压患者：低血压患者：IVIGIVIG血浆置换血浆置换 病情危重或单一方法无效时：联合使用病情危重或单一方法无效时：联合使用 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）74 免疫吸附 原理：通过特异或半特异配体原理：通过特异或半特异配体/ /吸附剂，有针对性、选择性去除致病吸附剂，有针对性、选择性去除致病 性物质：

47、性物质： 葡萄球菌蛋白葡萄球菌蛋白A A与硅剂共价结合，可吸附与硅剂共价结合，可吸附IgGIgG和和IgMIgM复合物，以及复合物，以及 CICCIC 抗抗dsDNAdsDNA吸附吸附 C1qC1q 抗磷脂抗体抗磷脂抗体 ANCAANCA 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）75 免疫吸附 适应症：适应症： 严重、难治性严重、难治性RARA：FDAFDA SLESLE SLESLEAPSAPS的孕妇的孕妇 ？血管炎：？血管炎：WGWG和和RPGNRPGN “扬汤止沸扬汤止沸”与与“釜底抽薪釜底抽薪” 必须配合积极的免疫抑制剂治疗必须配合积极的免疫抑制剂治疗 2020/12/15风湿病

48、急危重症（课件分享）76 生物制剂 机制：机制： 阻断关键的炎症细胞因子：阻断关键的炎症细胞因子：TNF-aTNF-a、IL-1IL-1、IL-6IL-6 阻断炎症分化的跨膜信号传导：阻断炎症分化的跨膜信号传导：CTLA-4CTLA-4 炎症细胞去除：炎症细胞去除：CD20CD20单抗单抗 优点：毒副作用小、起效快优点：毒副作用小、起效快 问题：感染几率增加、缺乏确切证据问题：感染几率增加、缺乏确切证据 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）77 其它 脏器功能支持治疗脏器功能支持治疗 CVVHCVVH 机械通气机械通气 人工肝人工肝 疾病特异性治疗：疾病特异性治疗： 如如ACEIAC

49、EI治疗治疗SRC/TMASRC/TMA 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）78 风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）79 发热憋气肺部阴影 常见问题之一：常见问题之一： 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）80 重要性 伴有此种表现的伴有此种表现的CTDCTD患者病情恶化极快，常迅速导致患者病情恶化极快，常迅速导致ARDSARDS 常可伴发肺外脏器功能衰竭：常可伴发肺外脏器功能衰竭： 肾衰竭肾衰竭 心血管事件心血管事件 出凝血障碍出凝血障碍 必须加快诊断节奏必须加快诊断节奏 有创诊断操作的并发症几率增加有创诊断操作的并发症

50、几率增加 如为感染，而未及时给予针对性抗生素治疗如为感染，而未及时给予针对性抗生素治疗 感染性休克感染性休克 MODSMODS 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）81 诊治的核心问题感染 “To be or not to be， that is “always” a question.” 莎士比亚莎士比亚 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）82 感染性感染性非感染性非感染性 金罗维肺孢子虫（金罗维肺孢子虫（PCP）肺炎）肺炎SLE 肺炎肺炎 细菌性肺炎细菌性肺炎RA 支原体肺炎支原体肺炎MPA 衣原体肺炎衣原体肺炎WG 分枝杆菌肺炎分枝杆菌肺炎 (粟粒性粟粒性)CSS

51、播散性类圆线虫病播散性类圆线虫病SD 机会性真菌感染机会性真菌感染pSS 曲霉菌曲霉菌DM/PM 组织胞浆菌组织胞浆菌肺水肿肺水肿 球孢子菌球孢子菌药物药物 隐球菌隐球菌MTX 病毒感染病毒感染CTX 流感病毒流感病毒 AZA CMV 带状疱疹带状疱疹(较少较少) 混合性混合性 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）83 诊治要点 发热白细胞升高发热白细胞升高感染感染 免疫抑制治疗史免疫抑制治疗史/WBC/WBC下降下降警惕机会性感染警惕机会性感染 粒缺：粒缺：GramGram阴性菌感染，阴性菌感染，esp. esp. 绿脓杆菌、鲍曼不动绿脓杆菌、鲍曼不动 淋巴细胞减少：淋巴细胞减少：

52、PCPPCP、CMVCMV、TBTB 肺外系统受累新发或加重：关节炎、皮疹、心脏损害肺外系统受累新发或加重：关节炎、皮疹、心脏损害 原发病活动原发病活动 在等待实验室检查结果的同时给予经验性抗生素治疗在等待实验室检查结果的同时给予经验性抗生素治疗 “分秒必争分秒必争” 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）84 诊治要点病原学 尽快获得病原学标本是诊治成功关键！尽快获得病原学标本是诊治成功关键！ 气道：气道： 诊断价值：痰诊断价值：痰TATA（BALFBALF、经气管插管吸痰）、经气管插管吸痰） 检查手段：检查手段：Gram/Gram/六胺银染色、培养（普通真菌分枝杆菌）六胺银染色、培

53、养（普通真菌分枝杆菌） 血：血： PCTPCT：细菌、真菌，：细菌、真菌，but not but not 病毒病毒 G-testG-test：真菌，：真菌，but not but not 隐球菌和接合菌，隐球菌和接合菌，and and 假阳性（碳青霉假阳性（碳青霉 烯）烯） GM-testGM-test：曲霉菌，：曲霉菌，but but 注意假阳性（药物：特治星、安灭菌）注意假阳性（药物：特治星、安灭菌） EliSpot/QuantiferonEliSpot/Quantiferon：TBTB，but but ？active vs latentactive vs latent CMV-pp65C

54、MV-pp65： 血清抗体：血清抗体：EBVEBV、CMVCMV、 LpLp 尿：尿：LpLp抗原抗原 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）85 诊治要点 HRCTHRCT：普通：普通CTCT 支气管镜支气管镜BALBAL： 早做早做 做好机械通气的准备做好机械通气的准备 必要时必要时TBLBTBLB：除外凝血障碍：除外凝血障碍 开胸肺活检：开胸肺活检： 上述方法仍诊断不清上述方法仍诊断不清 充分权衡利弊：可能诱发加重充分权衡利弊：可能诱发加重 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）86 诊治要点 原发病活动性评价原发病活动性评价 CRPCRP优于优于ESRESR 铁蛋白、铁

55、蛋白、IgIg 补体：注意假阳性（补体：注意假阳性（C4C4缺乏、缺乏、IEIE） 自身抗体：关注与病情相关的自身抗体，如抗自身抗体：关注与病情相关的自身抗体，如抗dsDNAdsDNA、ANCAANCA 初治者尽快送相关自身抗体筛查初治者尽快送相关自身抗体筛查 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）87 诊治要点 上述原则亦适用于其它上述原则亦适用于其它CTDCTD急危重症急危重症 溶血溶血 肾衰竭肾衰竭 AMSAMS GIBGIB、急腹症、急腹症 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）88 急性呼吸衰竭 常见问题之二：常见问题之二： 2020/12/15风湿病急危重症（课件分

56、享）89 Clinical vignette 43 y/o，male DM，ILD，PCP infection Day 1 of TMPco 3# qid + Pred 40mg bid PaO2 60 mmHg, PaCO2 30 mmHg, pH 7.15 on 15 l/min O2 via reservoir facemask Respiratory rate 35/min Agitated 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）90 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）91 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）92 定义 acute respiratory

57、 failure occurs when: pulmonary system is no longer able to meet the metabolic demands of the body hypoxaemic respiratory failure: PaO2 8 kPa when breathing room air hypercapnic respiratory failure: PaCO2 6.7 kPa 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）93 组织缺氧 决定组织氧输送的因素决定组织氧输送的因素 充分的通气充分的通气 气体交换气体交换 循环功能循环功能 2020/1

58、2/15风湿病急危重症（课件分享）94 组织缺氧的类型 低氧性缺氧低氧性缺氧(hypoxemic hypoxia)(hypoxemic hypoxia) FiOFiO2 2或或PiOPiO2 2过低过低 低通气低通气 V/QV/Q失调失调: : 肺炎肺炎( (通气减少而灌注不变通气减少而灌注不变) ) COPD(COPD(发热时灌注大量增加发热时灌注大量增加, , 而通气增加有限而通气增加有限) ) 弥散障碍弥散障碍: : 如如ARDSARDS 分流分流: : 包括肺内或肺外分流包括肺内或肺外分流 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）95 BrainstemBrainstem Spi

59、nal Spinal cordcordNerve Nerve rootroot AirwayAirway NervNerv e e NeuromusculNeuromuscul ar junctionar junction RespiratoRespirato ry musclery muscle LungLung PleurPleur a a Chest Chest wallwall Sites at which disease may cause hypoventilationSites at which disease may cause hypoventilation 2020/12/

60、15风湿病急危重症（课件分享）96 病史 查体 辅助检查 诊断 治疗 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）97 需要多长时间？ 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）98 呼吸监测 呼吸代偿：呼吸频数、三凹征、鼻翼扇动呼吸代偿：呼吸频数、三凹征、鼻翼扇动 交感兴奋：冷汗、交感兴奋：冷汗、 HR 、BP (early) 组织缺氧组织缺氧 意识改变意识改变昏迷昏迷 HR and BP (late)、心律失常心律失常 HbHb饱和度下降：发绀饱和度下降：发绀 2020/12/15风湿病急危重症（课件分享）99 PaO2 (kPa) Hb saturation (%) 8 90 关于