儿科案例川崎病

1、.1 儿 科 护 理 学 案例教学 .2 病病 例例 Case Report 患儿男患儿男, ,1.51.5岁岁, ,汉族汉族, ,因因“反复发热伴颈部包块反复发热伴颈部包块5 5天天”入院。入院。 n 现病史：入院前现病史：入院前5 5天无明显诱因出现发热，最高体温天无明显诱因出现发热，最高体温4040摄氏度，摄氏度， 无畏寒、抽搐、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等表现，自服无畏寒、抽搐、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等表现，自服“泰诺林泰诺林” 后热退，后热退，6 6小时后再次发热，体温同前。入院前小时后再次发热，体温同前。入院前4 4天，家长发现颈天，家长发现颈 部包块，直径部包块，直径1cm1cm左右

2、，活动有压痛，质中，于当地医院诊断为左右，活动有压痛，质中，于当地医院诊断为 “颈淋巴结炎颈淋巴结炎”，使用青霉素及氟唑西林治疗。患儿仍反复发热。，使用青霉素及氟唑西林治疗。患儿仍反复发热。 入院前一天出现唇红，伴皲裂。为进一步治疗入我院。患儿病后入院前一天出现唇红，伴皲裂。为进一步治疗入我院。患儿病后 精神差，进食少，大小便正常。精神差，进食少，大小便正常。 n 查体：查体：T 40T 40C,P126C,P126次次/ /分分,R23,R23次次/ /分分. .急性热面容急性热面容, ,神清，神萎。神清，神萎。 背部及以臀部可见少量红色斑丘疹，压之褪色。双眼结膜充血明背部及以臀部可见少量红

3、色斑丘疹，压之褪色。双眼结膜充血明 显，无分泌物。口唇红，伴皲裂，舌乳头粗大，咽充血，扁桃体显，无分泌物。口唇红，伴皲裂，舌乳头粗大，咽充血，扁桃体 I I, ,无分泌物。左侧颈部扪及无分泌物。左侧颈部扪及1.51.5* *2cm2cm淋巴结淋巴结, ,质中质中, ,活动活动, ,压痛压痛. . 呼吸平稳规则呼吸平稳规则, ,双肺呼吸音粗双肺呼吸音粗, ,无干湿罗音。心界不大无干湿罗音。心界不大, ,律齐律齐, ,无杂无杂 音音. .腹软腹软, ,肝脾未及肝脾未及. .双后指略肿胀双后指略肿胀, ,双下肢无水肿双下肢无水肿. .肛门生殖器未肛门生殖器未 见异常见异常. .神经系统阴性。神经系统

4、阴性。 n 辅助检查：血常规辅助检查：血常规 WBC 15.2WBC 15.2* *10109 9/L/L，N 68%N 68%，L 26.8%,Hb L 26.8%,Hb 112g/L,PLT 243112g/L,PLT 243* *10109 9/L./L. .3 患儿男患儿男, ,1.51.5岁岁, ,汉族汉族, ,因因“反复发热伴颈部包块反复发热伴颈部包块5 5天天”入院。入院。 n 现病史：入院前现病史：入院前5 5天无明显诱因出现天无明显诱因出现发热，最高体温发热，最高体温4040摄氏度摄氏度， 无畏寒、抽搐、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等表现，自服无畏寒、抽搐、咳嗽、呕吐、腹痛、腹泻等

5、表现，自服“泰诺林泰诺林” 后热退，后热退，6 6小时后再次发热小时后再次发热，体温同前。入院前，体温同前。入院前4 4天，家长发现天，家长发现颈颈 部包块部包块，直径，直径1cm1cm左右，活动有压痛，质中，于当地医院诊断为左右，活动有压痛，质中，于当地医院诊断为 “颈淋巴结炎颈淋巴结炎”，使用青霉素及氟唑西林治疗。患儿仍反复发热。，使用青霉素及氟唑西林治疗。患儿仍反复发热。 入院前一天出现入院前一天出现唇红，伴皲裂唇红，伴皲裂。为进一步治疗入我院。患儿病后。为进一步治疗入我院。患儿病后 精神差，进食少，大小便正常。精神差，进食少，大小便正常。 n 查体：查体：T 40T 40C,P126C

6、,P126次次/ /分分,R23,R23次次/ /分分. .急性热面容急性热面容, ,神清，神萎。神清，神萎。 背部及以臀部可见少量红色斑丘疹，压之褪色。双眼结膜充血明背部及以臀部可见少量红色斑丘疹，压之褪色。双眼结膜充血明 显，无分泌物。口唇红，伴皲裂，舌乳头粗大，咽充血，扁桃体显，无分泌物。口唇红，伴皲裂，舌乳头粗大，咽充血，扁桃体 I I, ,无分泌物。左侧颈部扪及无分泌物。左侧颈部扪及1.51.5* *2cm2cm淋巴结淋巴结, ,质中质中, ,活动活动, ,压痛压痛. . 呼吸平稳规则呼吸平稳规则, ,双肺呼吸音粗双肺呼吸音粗, ,无干湿罗音。心界不大无干湿罗音。心界不大, ,律齐律

7、齐, ,无杂无杂 音音. .腹软腹软, ,肝脾未及肝脾未及. .双后指略肿胀双后指略肿胀, ,双下肢无水肿双下肢无水肿. .肛门生殖器未肛门生殖器未 见异常见异常. .神经系统阴性。神经系统阴性。 n 辅助检查：血常规辅助检查：血常规 WBC WBC 15.215.210109 9/L/L，N 68%N 68%，L 26.8%,Hb L 26.8%,Hb 112g/L,PLT 243112g/L,PLT 24310109 9/L./L. 病病 例例 Case Report .4 体 温 1天天2天天3天天4天天 C 36 39 38 37 .5 结合膜炎 草莓舌 肢端硬性肿胀 .6 .7 正常

8、正常正常 左右冠状动脉扩张左右冠状动脉扩张 .8 ? ? ? n大家了解多少？这是一种什么病？大家了解多少？这是一种什么病？ n属于哪个系统疾病属于哪个系统疾病? n是否属于儿科特有疾病？是否属于儿科特有疾病？ n目前本病全球概况？目前本病全球概况？ n会给患儿带来怎样的身体危害？会给患儿带来怎样的身体危害？ n能彻底治愈吗？能彻底治愈吗？ n随访随访. .9 疾病概述 Introduction 川崎病（川崎病（Kawasaki disease,KDKawasaki disease,KD）又称皮）又称皮 肤粘膜淋巴结综合（肤粘膜淋巴结综合（mucocutaneous lymph mucocut

9、aneous lymph node syndrome,MCLSnode syndrome,MCLS），是一种以全身性中、），是一种以全身性中、 小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发 疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引疹性疾病。最严重的危害是冠状动脉损伤所引 起的冠脉扩张和冠状动脉瘤形成起的冠脉扩张和冠状动脉瘤形成。 .10 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 1967年年 日本医生日本医生 川崎富作川崎富作 首次报道首次报道 .11 川崎教授与重庆医科大学大儿童医院医生在一起川崎教授与重庆医科大学

10、大儿童医院医生在一起 .12 概概 述述 n为全身性血管炎，主要影响中动脉为全身性血管炎，主要影响中动脉 -1967 -1967年以前称为婴儿结节性多动脉炎年以前称为婴儿结节性多动脉炎 -1967 -1967年川崎（年川崎（Tomisaku Kawasaki)Tomisaku Kawasaki)在在 日本对本病作了详细报导日本对本病作了详细报导 - -按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综按临床表现又称为皮肤粘膜淋巴结综 合征合征 - -全世界均有发病，以亚洲为主，美国全世界均有发病，以亚洲为主，美国 每年每年30003000例例, ,日本已有日本已有1616万病儿万病儿 n美国心脏学会美国心脏学会

11、20042004年对川崎病的临床指南重新年对川崎病的临床指南重新 修订修订 .13 概概 述述 n 1976 1976年我国首例川崎病报导，发病率逐年增年我国首例川崎病报导，发病率逐年增 多，呈散发或小流行多，呈散发或小流行 n80%80%为为5 5岁以下，平均发病年龄岁以下，平均发病年龄1.51.5岁，男女岁，男女=1.5:1=1.5:1 n 20% 20%的病例发生冠状动脉损害，在的病例发生冠状动脉损害，在日本和美国是首日本和美国是首 位继发性心脏病位继发性心脏病 .14 流行病学：流行病学：各国家地区发病率情况各国家地区发病率情况 n日本日本(2007)(2007)：184.6/100,

12、000184.6/100,000 n韩国韩国(2000-04):73.7-95.5/100,000(2000-04):73.7-95.5/100,000 n台湾台湾:69/100,100:69/100,100 n香港香港(2007):53/100,000(2007):53/100,000 n上海上海(2002):(2002):16.2-36.8/100,00016.2-36.8/100,000 n北京北京(2000-04) :(2000-04) :40.9-55.1/100,00040.9-55.1/100,000 n美国美国( (白人白人):9.1/100,000):9.1/100,000

13、n重庆重庆:?:? .15 发病率 .16 流行病学流行病学 Epidemiology 发病率有年差异，大致平均发病率有年差异，大致平均 3 3 年出现一个流行年。年出现一个流行年。 发病高峰在发病高峰在 3 3 5 5 月。本病可以复发，日本最近全国调月。本病可以复发，日本最近全国调 查表明复发率为查表明复发率为6.89/6.89/千人千人年，以首次发病后年，以首次发病后1 1年内多年内多 见。近年大系列的统计表明复发病例首次和第二次发见。近年大系列的统计表明复发病例首次和第二次发 病心血管损害发生率都明显高于无复发的病例。病心血管损害发生率都明显高于无复发的病例。 .17 川崎病男多于女，

14、男：女约为川崎病男多于女，男：女约为1.1.5 5：1,1,以婴幼儿多见，以婴幼儿多见， 80%80%在在5 5岁以下，发病高峰期为岁以下，发病高峰期为1-21-2岁。岁。 川崎病的发病具有一定的种族差异，川崎病的发病具有一定的种族差异，20002000年美国进行年美国进行 的多中心研究提示，的多中心研究提示，5 5岁以下的小儿中亚太地裔的发病岁以下的小儿中亚太地裔的发病 率最高，为率最高，为32.5/1032.5/10万；白种人最低。万；白种人最低。 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） .18 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseK

15、awasaki disease） 特点：特点： v 免疫损伤性系统性血管炎综合征免疫损伤性系统性血管炎综合征 v 幼儿高发幼儿高发 v 多系统损害多系统损害 v 发热超过发热超过5天天 v 皮肤多形性红斑皮肤多形性红斑 v 粘膜充血水肿粘膜充血水肿 v 淋巴结肿大淋巴结肿大 v 冠状动脉受累冠状动脉受累 .19 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 病因学：病因学： 感染因素？感染因素？ 免疫因素？免疫因素？ 环境因素？环境因素？ 化学因素？化学因素？ 自身免疫性疾病！自身免疫性疾病！ .20 病因学病因学 本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及

16、临床本病病因至今尚未完全明确。大量流行病学及临床 观察发现观察发现KD 所具有区域性流行、明显季节性、疾病自所具有区域性流行、明显季节性、疾病自 限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认限性以及高发于婴幼儿而成人罕见的特点，多数学者认 为本病与感染有关，高度提示为本病与感染有关，高度提示KD 的病原是一种自然环的病原是一种自然环 境中普遍存在的微生物。免疫系统高度活化导致的血管境中普遍存在的微生物。免疫系统高度活化导致的血管 炎损害已得到公认。炎损害已得到公认。 .21 发病机制 1. 目前并不清楚目前并不清楚 2. 可能与以下一些因素相关可能与以下一些因素相关: a. 感染感染:各种

17、病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等）各种病原体（如细菌、病毒、支原体、真菌等） 均可能引起，但缺乏直接证据证明。均可能引起，但缺乏直接证据证明。 b. 免疫激活及细胞因子免疫激活及细胞因子:介导免疫反应或自身免疫反应，介导免疫反应或自身免疫反应， 引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内引起细胞因子分泌增加，血管内皮细胞激活，血管内 皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶皮功能障碍和细胞间质基质金属蛋白酶(MMPs) 表达表达 异常等，造成血管壁损伤。异常等，造成血管壁损伤。 c. 遗传学背景：存在易感人群。因为遗传学背景：存在易感人群。因为KD在亚裔人群发在亚裔人群发 病率显著高于白种人

18、群病率显著高于白种人群;家族发病率家族发病率1%，双胎发病率，双胎发病率 13% 。 .22 发病机制假说：超抗原致病学说 虽然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年来许多虽然至今尚未找到直接的致病微生物，但近年来许多 研究者认为研究者认为KDKD是微生物毒素以超抗原介导机制所引起的免是微生物毒素以超抗原介导机制所引起的免 疫性血管炎综合征。疫性血管炎综合征。 超抗原：某些细菌产物可使很高比例的超抗原：某些细菌产物可使很高比例的T T细胞激活细胞激活, ,由于这由于这 类物质具有强大的激活能力类物质具有强大的激活能力, ,故被称为超抗原。故被称为超抗原。 主要包括：主要包括： 葡萄球菌肠毒素葡萄

19、球菌肠毒素 中毒性休克综合征毒素中毒性休克综合征毒素 表皮剥脱性毒素表皮剥脱性毒素 链球菌致热外毒素链球菌致热外毒素 小肠结肠类耶氏菌膜蛋白小肠结肠类耶氏菌膜蛋白 .23 该假说最新研究提出：川崎病免疫系统异常活化导致的该假说最新研究提出：川崎病免疫系统异常活化导致的 血管炎性损伤，须经下述两个步骤：血管炎性损伤，须经下述两个步骤： 微生物毒素类超抗原引起循环中微生物毒素类超抗原引起循环中TCR2VTCR2V制性的制性的T T细胞细胞 多克隆激活；多克隆激活； 由超抗原活化的由超抗原活化的T T 细胞循环池中的自身反应性细胞循环池中的自身反应性T T 细胞细胞 表达针对靶器官表达针对靶器官(

20、(血管组织血管组织) ) 的归巢受体。这些表达归巢受的归巢受体。这些表达归巢受 体的自身反应性体的自身反应性T T细胞以特殊机制渗透入血管壁，并识别血细胞以特殊机制渗透入血管壁，并识别血 管组织内的自生抗原，触发细胞与分子炎性反应的级联事管组织内的自生抗原，触发细胞与分子炎性反应的级联事 件，导致免疫性血管炎的发生件，导致免疫性血管炎的发生 。 .24 发病机制假说：发病机制假说：细菌热休克蛋白作用细菌热休克蛋白作用 研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白研究发现川崎病患儿对结核菌素试验和纯化蛋白 衍生物试验有超敏反应性。有学者认为衍生物试验有超敏反应性。有学者认为, , 川崎病患儿川崎病

21、患儿 起病前可能有细菌感染过程起病前可能有细菌感染过程, ,这种外源性细菌这种外源性细菌HSP65HSP65与与 人类同源人类同源HSP63HSP63具有共同的抗原决定簇。前驱感染后，具有共同的抗原决定簇。前驱感染后， 因交叉抗原刺激因交叉抗原刺激, ,导致免疫自稳机制的错误调节导致免疫自稳机制的错误调节, ,使针使针 对自身对自身HSP63 HSP63 的的T T细胞将血管组织作为靶器官细胞将血管组织作为靶器官, ,引起血引起血 管的广泛免疫损伤。管的广泛免疫损伤。 .25 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 病理生理：病理生理： 血管周围炎血

22、管周围炎 血管内膜炎血管内膜炎 全层血管炎全层血管炎 增殖增殖 血栓血栓 扩张扩张 .26 川崎病的病程（川崎病的病程（非常重要） 急性期急性期 亚急性期亚急性期恢复期恢复期 1 10 21 60 天天 .27 川崎病（川崎病（Kawasaki disease） 病理分期：病理分期： v期期 约约1-9天，急性期，大、中、小血管炎和血管周围天，急性期，大、中、小血管炎和血管周围 炎，血细胞浸润和水肿炎，血细胞浸润和水肿 v期期 约约12-25天，亚急性期，主要影响中动脉，弹力纤维天，亚急性期，主要影响中动脉，弹力纤维 及肌层断裂和坏死，血栓形成及肌层断裂和坏死，血栓形成 v期期 约约28-31

23、天，恢复期，中动脉发生肉芽肿天，恢复期，中动脉发生肉芽肿 v期期 数月至数年，后遗症期，血栓形成，阻塞的动脉可再通数月至数年，后遗症期，血栓形成，阻塞的动脉可再通 .28 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 病理损伤范围：病理损伤范围： 皮肤皮肤 粘膜粘膜 心脏心脏 肾脏肾脏 肝脏肝脏 大脑大脑 肺脏肺脏 .29 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 临床表现：临床表现： 年龄、性别、病程年龄、性别、病程 可见于各年龄可见于各年龄 小于小于3岁岁80% 男多于女男多于女 病病6-8W 皮肤改变皮肤改变

24、 多形性红斑多形性红斑 指趾端硬性水肿指趾端硬性水肿 脱皮脱皮 .30 发发 热热 n 100% 100%患者患者 n 39 39 n 热程热程10-1410-14天天. .至少至少55天天 n 少数病人少数病人3 3周或周或1010天天 n 可有体温退后可有体温退后1-21-2天复升天复升, ,或或3 3次反复次反复. . .31 多形性皮疹多形性皮疹 n发热后数天发热后数天,于手足硬肿周期出现于手足硬肿周期出现 n 多形性红色皮疹多形性红色皮疹:播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小播散性红斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 n 脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和猩红热。脓疱；可相似于荨麻疹、多形性红斑和

25、猩红热。 n 全身性分布全身性分布 n 持续持续5-7天天 n 卡介苗接种处红斑硬结卡介苗接种处红斑硬结 .32 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 临床表现：临床表现： .33 四肢变化四肢变化 n急性期：手足末梢出现红斑，硬肿急性期：手足末梢出现红斑，硬肿 n恢复期：指趾端脱屑恢复期：指趾端脱屑 .34 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 临床表现：临床表现： .35 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 临床表现：临床表现： .36 川崎病（川崎病

26、（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 临床表现：临床表现： 粘膜改变粘膜改变 结膜充血结膜充血 口腔粘膜充血口腔粘膜充血 唇红、裂、出血唇红、裂、出血 杨梅舌杨梅舌 浅表淋巴结肿大浅表淋巴结肿大 单侧颈部单侧颈部 枕后枕后 耳后耳后 全身全身 .37 眼结膜炎眼结膜炎 n89-100%89-100%患者患者, ,急性期发热后急性期发热后24-4824-48小时之内出小时之内出 现，球结膜充血重于睑结膜充血。现，球结膜充血重于睑结膜充血。 n 无水肿及分泌物。无水肿及分泌物。 n 1-21-2周消退，自限性。周消退，自限性。 .38 口腔黏膜病变口腔黏膜病变 发病

27、后发病后24-4824-48小时出现小时出现 持续持续9-129-12天天 与眼充血时间相近与眼充血时间相近 草莓舌草莓舌 口唇黏膜及皮肤交界处皲裂口唇黏膜及皮肤交界处皲裂 .39 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 临床表现：临床表现： .40 颈部淋巴结肿大颈部淋巴结肿大 n70%病人发生，发病后病人发生，发病后1-2天出现持续约天出现持续约10天天 n 颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大1.5cm以上以上 n 多单侧发生多单侧发生 n 非化脓性，触痛不明显非化脓性，触痛不明显 n 偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为偶有颌下弥漫性肿胀，可能被误诊为“腮腺

28、炎腮腺炎” .41 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 临床表现：临床表现： .42 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 临床表现：临床表现： v 冠脉炎冠脉炎 v 动脉瘤动脉瘤 v 动脉血栓动脉血栓心梗心梗 v 收缩期杂音收缩期杂音 v 心音钝、远心音钝、远 v 心律不齐心律不齐 v 心影扩大心影扩大 v 心力衰竭心力衰竭 v ECG 冠脉症征冠脉症征 .43 冠状动脉损害 判断川崎病冠脉损伤程度的最准确的方法是冠脉造判断川崎病冠脉损伤程度的最准确的方法是冠脉造 影。另外影。另外, ,血管内超声能

29、提供血管内壁形态的准确资料血管内超声能提供血管内壁形态的准确资料, , 如血管壁结构、血管内膜增厚及钙化程度、管腔内径如血管壁结构、血管内膜增厚及钙化程度、管腔内径 等等, ,和冠脉造影结合起来应用和冠脉造影结合起来应用, ,对手术或介入治疗方式对手术或介入治疗方式 有非常重要的指导意义。有非常重要的指导意义。 .44 冠状动脉损害 二维超声心动图二维超声心动图(2DE)(2DE)是诊断和随访是诊断和随访CAACAA的主要工的主要工 具，其可靠性和诊断价值一直评价甚高，对近段冠状具，其可靠性和诊断价值一直评价甚高，对近段冠状 动脉的动脉的CAACAA而言其敏感性达而言其敏感性达100100，特

30、异性，特异性93939797。 Arjuman Arjuman 等观察等观察3 31616岁小儿，岁小儿，2DE2DE所见左右冠状动脉所见左右冠状动脉 直径从直径从2mm2mm缓慢增长到缓慢增长到5mm5mm，略大于冠状动脉造影所见。，略大于冠状动脉造影所见。 国内研究认为，各年龄组小儿冠状动脉直径国内研究认为，各年龄组小儿冠状动脉直径 主动脉内主动脉内 径的径的0.30.3倍可认为有冠状动脉扩大。倍可认为有冠状动脉扩大。 .45 冠状动脉损害 KDKD的超声心动图检查可参照下列方案：的超声心动图检查可参照下列方案： 入院时，第入院时，第1 1周末，病程第周末，病程第2828天各作一次天各作一

31、次 如无条件多次检查，则第如无条件多次检查，则第2828天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大天单次检查发现冠状动脉瘤的几率最大 病后病后2 2年内，最好能有定期复查。年内，最好能有定期复查。 CAA CAA的大小与预后关系极大的大小与预后关系极大 一般按一般按NakanoNakano提出的标准划分为：提出的标准划分为： I I ( (小型小型) II) II ( (中型中型) III) III ( (大型大型) ) 直径直径 4mm 4 8mm8mm 8mm .46 冠状动脉损害 冠状动脉瘤多在病后第冠状动脉瘤多在病后第2 2周出现，周出现，3 38 8周发展到最周发展到最 大，半数在大，半数在

32、1/21/22 2年内消散，年内消散，1/41/4有所缩小。另一项随有所缩小。另一项随 访资料表明：直径访资料表明：直径9mm9mm的的CAACAA最终都发生狭窄；最终都发生狭窄；5mm15mm,15mm,发生在右冠状动脉发生在右冠状动脉 者者30mm30mm，多数发生狭窄。，多数发生狭窄。 .47 其他临床表现多器官侵犯其他临床表现多器官侵犯 n 消化系统消化系统:1/3-1/4:1/3-1/4急性期急性期 n 泌尿系统泌尿系统:1/3:1/3急性期急性期 n 骨骼肌肉系统骨骼肌肉系统:1/3:1/3急性期及亚急性期急性期及亚急性期 n 中枢神经系统中枢神经系统:15%:15%急性期急性期

33、n 心血管系统：心血管系统：1/21/2急性期及亚急性期急性期及亚急性期 .48 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 临床表现：临床表现： v 腹泻腹泻 v 呕吐呕吐 v 腹痛腹痛 v 血便血便 腹部症状腹部症状 .49 n 腹痛、腹泻，偶有恶心腹痛、腹泻，偶有恶心 n 肝细胞侵犯：肝细胞侵犯：10-20% n 轻度黄疸及转氨酶升高轻度黄疸及转氨酶升高 n 胆囊肿痛：胆囊肿痛：10% .50 其他系统其他系统 泌尿系统泌尿系统 蛋白尿蛋白尿 非特异性尿道炎非特异性尿道炎 无菌性脓尿无菌性脓尿 骨骼肌肉系统骨骼肌肉系统 关节炎、关节疼痛，多大关节受

34、累关节炎、关节疼痛，多大关节受累 中枢神经系统中枢神经系统 无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断无菌性脑膜炎，主要通过脑脊液诊断 .51 热热 疹疹 红红 裂裂 肿肿 脱脱 瘤瘤 小小 结结 发发热热皮皮疹疹眼睛眼睛红红 口唇干口唇干裂裂淋巴淋巴肿肿 手足硬肿后手足硬肿后脱脱皮皮 川崎川崎特征特征见分明见分明 川崎川崎危害危害何处有何处有 警惕冠状动脉警惕冠状动脉瘤瘤 .52 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 实验室检查：实验室检查： v 白细胞增高白细胞增高 v 血小板增高血小板增高 v 血沉增高血沉增高 v C-反应蛋白增高反应蛋白增高 末梢血

35、检末梢血检 .53 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 实验室检查：实验室检查： v 球状球状 v 囊状囊状 v 串珠状串珠状 超声心动图超声心动图 冠状动脉改变冠状动脉改变 .54 心脏并发症心脏并发症: 冠状动脉瘤冠状动脉瘤 (coronary artery aneurysm, CAA) 1.定义定义: 1.52倍倍 2.发生率发生率: 2030 3.分型分型: 小小 中中 巨巨 4.时间：时间：亚急性期亚急性期 5.危害危害: 破裂破裂 猝死猝死 .55 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 冠

36、脉病变：冠脉病变： .56 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 冠脉病变：冠脉病变： .57 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 冠脉病变：冠脉病变： .58 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 冠脉病变：冠脉病变： .59 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 诊断标准：诊断标准： 持续发热超持续发热超5 5天天 结膜充血结膜充血 口唇充血杨梅舌口唇充血杨梅舌 硬性水肿脱皮硬性水肿脱皮 多形性红斑多形性红

37、斑 淋巴结肿大淋巴结肿大 .60 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 不典型不典型KD特点：特点： v持续发热伴有无法解释的持续发热伴有无法解释的“激惹现象激惹现象” v颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘颈部淋巴结肿大仅位于胸锁乳突肌前缘 v卡介苗接种部位出现红肿结节卡介苗接种部位出现红肿结节 v肛周潮红脱皮肛周潮红脱皮 v阴囊皮肤潮红阴囊皮肤潮红 v血小板计数明显增高血小板计数明显增高 v心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，约心脏彩超提示冠脉扩张或瓣膜返流，约60%冠脉扩张出冠脉扩张出 现在病程现在病程10天内，天内，70%心包积液出现在病程心包积

38、液出现在病程8天内天内 .61 卡疤：卡疤： 颈淋巴结：颈淋巴结： 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） .62 .63 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 鉴别：鉴别： 猩红热猩红热 败血症败血症 类风湿类风湿 渗出性红斑渗出性红斑 .64 .65 麻麻 疹疹 初散后融疹分布初散后融疹分布 糠状脱屑色素着糠状脱屑色素着 高热四天疹出现高热四天疹出现 耳后额面离心延耳后额面离心延 病后三天口腔检病后三天口腔检 粘膜柯氏斑点显粘膜柯氏斑点显 潜伏十天发烧起潜伏十天发烧起 咳嗽流泪流鼻涕咳嗽流泪流鼻涕 .

39、66 发热皮疹咽峡炎发热皮疹咽峡炎 三大表现是特点三大表现是特点 热后次日皮疹显热后次日皮疹显 猩红细疹弥漫见猩红细疹弥漫见 两颊潮红环口白两颊潮红环口白 扁桃红肿草莓舌扁桃红肿草莓舌 帕氏线见皱折处帕氏线见皱折处 大片脱皮诊断助大片脱皮诊断助 猩猩 红红 热热 .67 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 治疗：治疗： Y减轻或缓解血管炎减轻或缓解血管炎 Y抗凝血或防止血栓抗凝血或防止血栓 .68 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 治疗：治疗： v 发热发热 30-50mg/kg/d v 热退热退

40、 3-5mg/kg/d 阿斯匹林阿斯匹林 抗炎、抗凝抗炎、抗凝 （血沉、血小板恢复）（血沉、血小板恢复） .69 阿司匹林阿司匹林(ASA) :(ASA) :具有抗炎、抗血小板作用具有抗炎、抗血小板作用, ,为治疗本病的首选药物。为治疗本病的首选药物。 日本学者推荐中等剂量日本学者推荐中等剂量: : 即口服剂量为即口服剂量为303050 mg/ (kgd) 50 mg/ (kgd) 热退后热退后101030 mg/ (kgd) 30 mg/ (kgd) 一般持续用药达一般持续用药达3 3 个月。个月。 美国心脏病协会美国心脏病协会(AHA) (AHA) 提出提出: : 大剂量大剂量ASA AS

41、A 口服剂量为口服剂量为8080100 mg/ (kgd)100 mg/ (kgd) 持续服药至病程第持续服药至病程第14 14 天天, ,以后以后3 35mg/ (kgd)5mg/ (kgd) 至病程至病程6 68 8 周。周。 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） .70 大剂量静脉丙种球蛋白：大剂量静脉丙种球蛋白：19841984年起多中心随机对照年起多中心随机对照 试验证明与阿司比林联合应用，疗效十分肯定，迅速退试验证明与阿司比林联合应用，疗效十分肯定，迅速退 热，炎症反应指标恢复加速。用此方案治疗近期冠状动热，炎症反应指标恢复加速。用此方

42、案治疗近期冠状动 脉瘤发生率仅脉瘤发生率仅 8 8，远期降至，远期降至 2 2，远好于单用阿司比，远好于单用阿司比 林的对照组林的对照组( (分别为分别为23%23%和和11%)11%)，而且已有资料说明，而且已有资料说明IVIGIVIG 治疗后即使发生治疗后即使发生CALCAL，在，在1-21-2年内消散的也更多。年内消散的也更多。 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） .71 治疗治疗 IVIGIVIG治疗的机理可能的解释包括：治疗的机理可能的解释包括： 丙种球蛋白使单核细胞、血小板或血管内皮细胞表面的丙种球蛋白使单核细胞、血小板或血管内皮细胞

43、表面的FcFc 受体饱和受体饱和, ,阻断免疫激活过程阻断免疫激活过程; ; 中和可能存在的病原和致病物质中和可能存在的病原和致病物质; ; 通过负反馈调节抑制抗体生成；通过负反馈调节抑制抗体生成； 使抗独特型使抗独特型(idiotype)(idiotype)抗体修复抗体修复( (对抗原的特异抗体产生达对抗原的特异抗体产生达 到一定量时，引起抗到一定量时，引起抗IgIg分子独特性的免疫应答，即抗抗分子独特性的免疫应答，即抗抗 体的产生，它维持免疫应答对稳定平衡体的产生，它维持免疫应答对稳定平衡) )； 抑制血小板源生长因子抑制血小板源生长因子(PDGF)(PDGF)受体途径的激活。受体途径的激

44、活。 .72 治疗治疗 IVIG IVIG已成为严重已成为严重KDKD病例的首选治疗，美国心脏协病例的首选治疗，美国心脏协 会建议所有会建议所有KDKD病例使用病例使用IVIGIVIG。但本品价格昂贵，作为。但本品价格昂贵，作为 生物制品理论上尚不能完全排除传播其他疾病的可能，生物制品理论上尚不能完全排除传播其他疾病的可能， 并要求在起病并要求在起病7 71010日使用才有肯定疗效。最近有资料日使用才有肯定疗效。最近有资料 提示提示5 12 12 10109 9/ L / L (2) (2) 血小板数血小板数 350 350 10109 9/ L/ L (3) CRP (3) CRP 强阳性强

45、阳性( 40. 0 mg/ L) ( 40. 0 mg/ L) (4) (4) 红细胞压积红细胞压积 0. 35 0. 35 (5) (5) 血浆白蛋白血浆白蛋白 35 g/ L 35 g/ L (6) (6) 年龄年龄12 12 个月个月 (7) (7) 男性男性 发病发病7 d 7 d 以内计分以内计分, ,每项为每项为1 1 分。计分分。计分4 4 分以上者为分以上者为IVIG IVIG 的适应证。的适应证。 .76 死亡率：丙球治疗前3%, 治疗后0.5% 主要死因：心肌梗死 冠脉瘤破裂 .77 川崎病（川崎病（Kawasaki diseaseKawasaki disease） 治疗：

46、治疗： v 潘生丁潘生丁 3-5mg/kg/d v 维生素维生素E 20-30mg/kg/d v 心肌保护心肌保护 其他治疗其他治疗 注：一般不用激素注：一般不用激素 .78 皮质激素皮质激素: 1979 : 1979 年年Kato Kato 等单用皮质激素治疗川等单用皮质激素治疗川 崎病崎病, ,结果认为应用泼尼松可促进冠状动脉瘤形成。结果认为应用泼尼松可促进冠状动脉瘤形成。9090 年代后，简瑞祥、年代后，简瑞祥、Nonaka Nonaka 等等( (日本日本,1990 ,1990 年年) ) 的研究的研究 表明表明, , 泼尼松龙加用泼尼松龙加用ASA ASA 治疗治疗KD KD 安全、

47、有效安全、有效, ,并可减并可减 少冠状动脉瘤的发生。由于少冠状动脉瘤的发生。由于IVGGIVGG价格昂贵价格昂贵, ,并不能完全并不能完全 有效地预防冠状动脉病变有效地预防冠状动脉病变,ASA,ASA及泼尼松龙合用治疗及泼尼松龙合用治疗KD KD 值得商榷值得商榷, ,尚须开展大规模临床试验和科学研究尚须开展大规模临床试验和科学研究, ,以便以便 获得有意义的结论。获得有意义的结论。 .79 川崎病的启示川崎病的启示 医生刻不容缓的职责是保证不遗漏严重的疾病，医生刻不容缓的职责是保证不遗漏严重的疾病， 不忽略有益的治疗，这是医生应该不忽略有益的治疗，这是医生应该时刻时刻牢记的牢记的 .80

48、KD KD 致冠脉病变的患者可出现心肌梗死致冠脉病变的患者可出现心肌梗死( (简称心梗简称心梗) ) 或心源性猝死或心源性猝死, ,可能是冠脉内血栓性栓塞所致。冠脉内可能是冠脉内血栓性栓塞所致。冠脉内 血栓形成与冠脉狭窄密切相关血栓形成与冠脉狭窄密切相关, ,冠脉狭窄达冠脉狭窄达90 %90 %以上者以上者, , 狭窄部位血液湍流、停滞、血小板聚集狭窄部位血液湍流、停滞、血小板聚集, ,因而易形成血因而易形成血 栓。如及早使血栓溶解、冠脉再通栓。如及早使血栓溶解、冠脉再通, ,则可减少心梗面积则可减少心梗面积, , 改善心功能改善心功能, ,降低死亡率。降低死亡率。 治疗：冠状动脉内溶栓术 .

49、81 目前冠脉内溶栓术治疗目前冠脉内溶栓术治疗KD致冠脉阻塞的病例数尚致冠脉阻塞的病例数尚 较少，初步的研究表明疗效较好，其治疗的最佳时间、较少，初步的研究表明疗效较好，其治疗的最佳时间、 适应证、疗效机制与成人急性心梗时不同，疗效也不适应证、疗效机制与成人急性心梗时不同，疗效也不 能立即获得，需进一步研究以确定能立即获得，需进一步研究以确定KD患者冠脉内溶栓患者冠脉内溶栓 术的适应证、最佳剂量、疗效及预后等。术的适应证、最佳剂量、疗效及预后等。 治疗：冠状动脉内溶栓术 .82 其他治疗其他治疗 n经皮腔内冠状动脉成形术 n定向冠状动脉旋切术 n经皮腔内冠状动脉旋磨术 n冠状动脉内支架术 .8

50、3 介入治疗介入治疗 介入疗法作为一种非手术性血管重建术治疗介入疗法作为一种非手术性血管重建术治疗KD KD 冠冠 脉病变患者是安全有效的脉病变患者是安全有效的, ,当冠脉狭窄为单发性或限于当冠脉狭窄为单发性或限于 单支血管时单支血管时, ,它可作为一线治疗。介入疗法治疗它可作为一线治疗。介入疗法治疗KD KD 患者患者 的经验有限的经验有限, ,适应证和方法的选择尚未达成共识适应证和方法的选择尚未达成共识, ,远期疗远期疗 效也有待进一步观察效也有待进一步观察, ,但它作为一种治疗但它作为一种治疗KD KD 冠脉病变的冠脉病变的 重要手段和方法重要手段和方法, ,已显示出巨大的潜力和发展前景

51、。已显示出巨大的潜力和发展前景。 .84 恢复期有关问题 IVIG IVIG使用后，非经口的减毒活菌苗如麻疹、腮腺使用后，非经口的减毒活菌苗如麻疹、腮腺 炎、水痘、风疹的预防接种应延迟至炎、水痘、风疹的预防接种应延迟至6 61111月之后，以月之后，以 免免IVIGIVIG中的特异抗体成分干扰对疫苗的免疫反应。此中的特异抗体成分干扰对疫苗的免疫反应。此 间若接触水痘，口服阿司比林应考虑暂停而代之以潘间若接触水痘，口服阿司比林应考虑暂停而代之以潘 生丁等。生丁等。 .85 恢复期有关问题 小中等大小小中等大小CAACAA长期服阿司比林，不限制一般体力活动长期服阿司比林，不限制一般体力活动 但要避

52、免竞技性和耐力性体育。年长儿可做运动负荷但要避免竞技性和耐力性体育。年长儿可做运动负荷 试验，幼儿不合作者可做多巴酚丁胺负荷超声心动图试验，幼儿不合作者可做多巴酚丁胺负荷超声心动图 试验，若这些负荷试验提示缺血则有冠动脉造影指针。试验，若这些负荷试验提示缺血则有冠动脉造影指针。 多发性多发性CAACAA或巨大型或巨大型CAACAA在阿司比林之外应考虑用或不用在阿司比林之外应考虑用或不用 华法令抗凝。这种病例在华法令抗凝。这种病例在1010岁以内可不限制体力活动，岁以内可不限制体力活动， 以后则应在负荷试验、心肌灌注扫描的基础上决定，以后则应在负荷试验、心肌灌注扫描的基础上决定， 若这些试验阳性

53、应作冠动脉造影。若这些试验阳性应作冠动脉造影。 .86 护理诊断护理诊断 1. 体温过高 与感染、免疫反应等因素有关 2.皮肤完整性受损 与小血管炎有关 3. 口腔黏膜改变 与小血管炎有关 4. 潜在并发症 心脏受损 .87 护理措施护理措施 1 .降低体温 2. 促进皮肤恢复正常功能 3 .促进口腔黏膜恢复 .88 Cooling n发热与免疫功能失调有关。患儿体温呈稽留热或弛张热，体温达发热与免疫功能失调有关。患儿体温呈稽留热或弛张热，体温达 38384040，入院后测体温，入院后测体温4 4次次d d，直到体温正常后改为，直到体温正常后改为2 2次次d d。 由于该病反复高热不退，患儿家

54、属易急噪、焦虑、情绪不稳定，应由于该病反复高热不退，患儿家属易急噪、焦虑、情绪不稳定，应 耐心劝说解释。出现高热时不应自己给患儿服退热药，应向医生报耐心劝说解释。出现高热时不应自己给患儿服退热药，应向医生报 告。主张体温告。主张体温38.538.5以下采用物理降温，温水擦浴、冰袋降温、多以下采用物理降温，温水擦浴、冰袋降温、多 饮温开水，如体温不降，持续升高达饮温开水，如体温不降，持续升高达38.538.5以上应采用药物治疗以上应采用药物治疗, ,按按 医嘱用药并注意观察应用阿司匹林有否出血倾向和静注丙种球蛋白医嘱用药并注意观察应用阿司匹林有否出血倾向和静注丙种球蛋白 有无过敏反应，一旦发生及

55、时处理。有无过敏反应，一旦发生及时处理。 .89 Skin care n四肢末端变化患儿在四肢末端变化患儿在1 1周内可能出现手指、足趾硬肿、手掌面皮肤发周内可能出现手指、足趾硬肿、手掌面皮肤发 红，部分患儿指趾关节呈梭形肿胀、触痛，肢端、肛周、躯干等处脱红，部分患儿指趾关节呈梭形肿胀、触痛，肢端、肛周、躯干等处脱 皮，指甲脱落。皮，指甲脱落。 n 皮疹发病后皮疹发病后1 15d5d部分患儿可出现皮肤多形性红斑，以猩红热样皮部分患儿可出现皮肤多形性红斑，以猩红热样皮 疹最常见，但无水泡及结痂，约疹最常见，但无水泡及结痂，约1 1周左右可消退，在此期间应注意与周左右可消退，在此期间应注意与 其他

56、传染病性皮疹及药物引起的过敏皮疹现象其他传染病性皮疹及药物引起的过敏皮疹现象相鉴别。相鉴别。 n 应对患儿加强皮肤护理：衣被质地柔软而清洁；剪断指甲，以免抓应对患儿加强皮肤护理：衣被质地柔软而清洁；剪断指甲，以免抓 伤和擦伤；每次便后清洗臀部；对半脱皮的痂皮用消毒剪刀剪除，切伤和擦伤；每次便后清洗臀部；对半脱皮的痂皮用消毒剪刀剪除，切 忌强行撕脱，防止出血和继发感染。忌强行撕脱，防止出血和继发感染。 .90 Mucous care n观察口腔粘膜病损情况，协助家长做好口腔护理，每观察口腔粘膜病损情况，协助家长做好口腔护理，每 天日口腔护理天日口腔护理2-32-3咨咨, ,口唇干裂者涂润唇油；尽

57、量避免口唇干裂者涂润唇油；尽量避免 食用生、硬类食物，以流食、软食为主。食用生、硬类食物，以流食、软食为主。 n 眼部改变发病后眼部改变发病后1 16d6d患儿有眼结膜充血或球结膜充患儿有眼结膜充血或球结膜充 血，每日用生理盐水洗眼血，每日用生理盐水洗眼1-21-2次，也可用甲氯霉素滴眼次，也可用甲氯霉素滴眼 液滴眼，避免直接强光刺激、疲劳过度。液滴眼，避免直接强光刺激、疲劳过度。 .91 Monitoring v冠状动脉改变部分患儿心脏彩超检查出现冠状动脉扩冠状动脉改变部分患儿心脏彩超检查出现冠状动脉扩 张，冠状动脉瘤样扩张，冠状动脉狭窄、血栓，较重张，冠状动脉瘤样扩张，冠状动脉狭窄、血栓，

58、较重 时可出现猝死，必须减少心脏负荷，密切观察生命体时可出现猝死，必须减少心脏负荷，密切观察生命体 征征,监测患儿有无心血管损害的表现，如面色、精神状监测患儿有无心血管损害的表现，如面色、精神状 态、心率、心律、心音、心电图异常等，并根据心血态、心率、心律、心音、心电图异常等，并根据心血 管损害程度采取相应的护理措施。管损害程度采取相应的护理措施。 .92 Health education n及时向家长交代病情，并给与心理支持。指导家长观及时向家长交代病情，并给与心理支持。指导家长观 察病情，定期带患儿复查，对于无冠状动脉病变的患察病情，定期带患儿复查，对于无冠状动脉病变的患 儿，与出院后儿，

59、与出院后1 1个月、个月、3 3个月、个月、6 6个月及个月及1 1年全面检查一年全面检查一 次。有冠状动脉病变的患儿则密切随访。次。有冠状动脉病变的患儿则密切随访。 .93 随随 访访 n KD并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰期约在病程并发冠脉扩张和冠脉瘤的高峰期约在病程15d左右，左右， 与与KD发热高峰并不在同一时间点，多数出院的患儿仍发热高峰并不在同一时间点，多数出院的患儿仍 有发生冠脉扩张和冠脉瘤的危险性。有发生冠脉扩张和冠脉瘤的危险性。 n中等以上的冠脉瘤消退时间常以年为单位，在中等以上的冠脉瘤消退时间常以年为单位，在KD慢性慢性 期，部分冠脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤腔内血栓期，部分冠

60、脉瘤可发展为冠脉狭窄或冠脉瘤腔内血栓 形成，引发心肌梗死甚至猝死。形成，引发心肌梗死甚至猝死。 n因此正确的因此正确的KD随访策略非常重要。随访策略非常重要。 .94 随随 访访 n 参照日本循环学会和美国心脏病学会制定的参照日本循环学会和美国心脏病学会制定的KD随访随访 指南，建议指南，建议KD随访策略如下：随访策略如下： n (1)在病程中在病程中无冠状动脉扩张无冠状动脉扩张或急性期冠状动脉仅呈或急性期冠状动脉仅呈 短暂性扩张者短暂性扩张者，出院后口服阿司匹林，出院后口服阿司匹林3-5mg(kgd)， 8周后可停用阿司匹林，周后可停用阿司匹林，无需限制日常活动无需限制日常活动。发病后。发病