第六章血液与造血系统疾病病人的_护理

1、.第六章血液及造血系统疾病病人的护理第一节概论一、血液病的分类1. 红细胞疾病如各种贫血、红细胞增多症。2. 白细胞疾病如白细胞减少或粒细胞缺乏症、白血病、淋巴瘤、骨髓瘤。3. 出血性疾病（ 1）血小板减少或血小板功能异常：如各种原因引起的血小板减少症、血小板增多症，血小板无力症等。（ 2）凝血功能障碍：如血友病，遗传性酶原缺乏症，弥漫性血管内凝血。（ 3）血管疾病：如过敏性紫癜，遗传性毛细血管扩张症。4. 血栓性疾病如静脉血栓形成，血栓闭塞性脉管炎等。5. 其他血液病如脾功能亢进，骨髓纤维化，骨髓增生异常综合征。二、血液病常见症状和护理（一）常见症状1. 贫血贫血是血液病中最常见的症状。我国

2、血红蛋白浓度成年男性低于120g L、成年女性低于11OgL，可诊断为贫血。贫血发生原因可分为：（ 1）红细胞生成减少：常见缺铁性贫血、再生障碍性贫血等。（ 2）红细胞破坏过多：见于各种溶血性贫血。（ 3）失血：急慢性失血引起的贫血。临床表现：贫血时由于血液携氧能力减低，可造成全身组织缺氧。轻度贫血多无症状，中、重度贫血可见甲床、口唇及眼结膜苍白，甚至面色苍白。神经系统对缺氧最敏感，常出现头晕、耳鸣、头痛、记忆力减退，注意力不集中。呼吸、循环系统表现为活动后心悸、气短，严重贫血可诱发心绞痛、发生贫血性心脏病。由于胃肠道缺血缺氧，消化液分泌减少及胃肠蠕动功能紊乱，多表现食欲不振、恶心、呕吐、腹胀

3、、腹泄或便秘。肾脏、生殖系统缺氧，可出现多尿、低比重尿、蛋白尿及性功能减退，女性常伴有月经不调或继发性闭经等。皮肤黏膜苍白是贫血最突出的体征，由于环境温度、皮肤色素及水肿等因素会影响皮肤的颜色，贫血时一般以观察甲床、口唇黏膜、睑结膜较为可靠。.临床上将贫血分为轻度（男HB 120g L，女 HB 110g L）中度（ HB 90g L）、重度（ HB 60g L）极重度（ HB 30g L）四级。2. 继发感染（ 1）常见原因：多见急性白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症等血液病。发热常由于正常成熟白细胞形成减少， 特别是中性粒细胞减少，使机体防御能力降低，引起感染的常见病原体为细菌、

4、病毒、真菌。（ 2）临床表现：感染部位多为呼吸系统、皮肤、泌尿系统，严重者可发生败血症。急性白血病易发生肛周感染或脓肿。轻度或早期感染多为低热或不规则热，严重感染如败血症可为弛张热。3. 出血或出血倾向止血和凝血功能障碍而引起自发性出血或轻微创伤后出血不易停止的一种症状。常见原因： 出血倾向是血液病常见的表现，发生原因可分为三种：（ 1）血小板数量减少或功能异常：如原发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血、先天性血小板无力症等。（ 2）血管脆性增加：如过敏性紫癜、老年性紫癜。（ 3）凝血因子减少或缺乏：常见各型血友病、维生素K 缺乏症等。临床表现： 出血常见部位是皮肤黏膜（口腔、鼻腔、牙龈等）、

5、关节腔、内脏出血（咯血、呕血、便血、血尿及阴道出血）。严重时可发生颅内出血，多危及生命，颅内出血先兆常出现剧烈头痛，喷射性呕吐，继之昏迷，血小板测定常在2010 9 L 以下，病人出现上述症状应警惕脑出血 。（二）护理1. 出血倾向（ 1）病情观察：定时测血压、心率，注意意识状态。观察皮肤黏膜出血部位、出血范围、出血量及有关检查结果。（ 2）保持身心休息：限制活动，多卧床休息以防再次出血，被血液污染的衣物、地面应迅速处理，避免病人受惊吓。并嘱病人静心养病、积极配合治疗。（ 3）饮食： 应给予高热量、高蛋白、高维生素、少渣软食，以避免口腔黏膜擦伤。餐前后可用冷的苏打漱口水含漱。（ 4）皮肤出血的

6、护理：肢体皮肤或深层组织出血可抬高肢体，以减少出血，深部组织血肿也可应用局.部压迫方法，促进止血。避免搔抓皮肤，保持皮肤清洁。尽量少用注射药物，必须使用时在注射后用消毒棉球充分压迫局部直至止血。（ 5）鼻出血的护理：少量出血可用于棉球或1： 1000 肾上腺素棉球塞鼻腔压迫止血，并局部冷敷，促血管收缩达到止血。若出血不止，用油纱条作后鼻孔填塞，压迫出血部位促进凝血。 嘱病人不要用手挖鼻痂，可用液状石蜡滴鼻，防止黏膜干裂出血。（ 6）口腔、牙龈出血的护理：牙龈渗血时，可用肾上腺素棉球或明胶海绵片贴敷齿龈。牙龈出血时易引起口臭，使病人食欲或心情受影响，可用 1过氧化氢液体漱口。 不要用牙刷、牙签清

7、理牙齿， 可用棉签蘸漱口液擦洗牙齿。用液状石蜡涂抹口唇，以防干裂。（ 7）用药的护理：注意观察止血药作用、副作用。（ 8）输血及血液制品：遵医嘱输入浓缩血小板、血浆或新鲜全血，输注前要认真核对血型、姓名、输入后注意输血反应、过敏反应。（ 9）出院指导：向病人说明以上处理的必要，指导病人学会自我护理。2. 发热、继发感染（ 1）病情观察：注意体温变化规律、呼吸、脉率、血压、意识状态及进食情况，记录出入量，了解有关检查结果。（ 2）保持心情平静及舒适体位：环境保持安静，嘱病人静心养病。取舒适体位。（ 3）保持病室清洁： 室内空气要新鲜，每天用紫外线消毒，限制探视人员，以防交叉感染。白细胞1109

8、L 时应实行保护性隔离。（ 4）保持皮肤、口腔卫生：定期擦澡换衣；饭前饭后用漱口液漱口，有真菌感染者漱口液选用碳酸氢钠溶液；每次 便后用 1： 5O0O高锰酸钾溶液坐浴 ，女性病人尤应注意会阴部清洁。（ 5）饮食：高蛋白、高热量、高维生素易消化饮食，多饮水，出汗多时注意补充含盐饮料，必要时遵医嘱静脉补液， 发热时每日液体入量在 3000ml 左右为宜。（ 6）寒战与大量出汗的护理：寒战时全身保暖，并饮用较热开水。大量出汗时注意更换内衣，减少不适。（ 7）降温护理：体温 38.5 以上应行降温，分为：物理降温：在头颈、腋下及腹股沟等大血管处放置冰袋 ，血液病病人不宜用酒精擦浴，以免造成皮下出血；

9、药物降温：经物理降温无效给予药物降温，药量不宜过大，以免引起大量出汗、血压下降，甚至虚脱。（ 8）有关检查的护理：及时配合医生作好各项检查，检查前应向病人说明检查目的及标本采集方法。（ 9）用药护理：遵医嘱使用抗生素，了解药物副作用，一旦发生不良反应及时向医生汇报。（ 10）出院指导：向病人及家属讲明发热的原因，并介绍简单物理降温方法及发热时的饮食要求，使他们学会自我护理及今后如何预防感染。第二节贫血病人的护理一、贫血的分类（一）按病因和发病机制分类1. 红细胞生成减少（ 1）造血物质缺乏：如缺铁性贫血、叶酸和（或）维生素B12 缺乏所至巨幼细胞性贫血。（ 2）骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫

10、血、骨髓受浸润伴发的贫血常见于白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等，某些慢性疾病伴发的贫血如急性和慢性感染，尿毒症、系统性红斑狼疮等。2. 红细胞破坏过多（ 1）红细胞内在缺陷：红细胞膜异常如遗传性球形红细胞增多症；红细胞酶异常如葡萄糖6- 磷酸脱氢酸缺乏症；珠蛋白合成异常如地中海贫血。.（ 2）红细胞外来因素：如免疫性溶血性贫血及物理、化学、生物因素引起的溶血性贫血。3. 失血 常见急性及慢性失血引起的贫血。（二）按红细胞形态学分类根据红细胞平均体积（ MCV）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）、红细胞平均血红蛋白（ MCH），将贫血分成三类。1.大细胞性贫血此类常见巨幼细胞性贫血。2.正常细胞性贫血

11、此类常见再生障碍性贫血；急性失血性贫血等。3.小细胞低色素性贫血常见缺铁性贫血、地中海贫血等。二、缺铁性贫血病人的护理（一）铁的代谢1. 铁的来源和吸收正常人体每天制造新鲜红细胞所需的铁大部分来源于衰老红细胞破坏后释放的铁，每天从食物中只需摄取1 1.5mg 即可满足需要。含铁量较丰富的食物有肝、瘦肉类、蛋黄、豆类、紫菜、海带及香菇等，谷类、多数蔬菜、水果含铁较低，乳类（如牛奶）含铁最低。铁的吸收分两步：（ 1）胃酸将铁游离化，由维生素C等还原物质将高铁变成无机亚铁被肠黏膜吸收。（ 2）铁的主要吸收部位在十二指肠及空肠上端，亚铁离子被小肠吸收后，大部分进入血液，小部分与肠黏膜上皮细胞内去铁蛋白

12、结合形成铁蛋白。铁的吸收受体内贮存铁控制。当铁贮备量很充足，铁吸收就减少，相反，铁吸收就增多。2.铁的转运经肠黏膜进入血流的亚铁大部分被氧化为高铁，高铁与血浆转铁蛋白 （1球蛋白） 相结合成为血清铁，将铁运送到全身各组织中，主要是骨髓。3.铁的贮存及排泄正常成人体内铁总量的67组成血红蛋白，贮存铁约占29。贮存铁主要以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存在肝、脾和骨髓、肠黏膜等组织中。铁蛋白在血浆中含量很少，但可通过测定血浆铁蛋白浓度来了解铁贮备状况。正常男性每天排泄铁不超过1mg，女性每天排泄铁1 1.5mg。（二）病因和发病机制1. 需要增加而摄入不足婴幼儿、青少年生长快，需铁量多。如果铁摄入不足，

13、可导致缺铁。育龄期女性需铁量亦增加，如哺乳期妇女每天从乳汁中丢失铁约O.5 1mg；妊娠妇女需供给胎儿每公斤体重80mg的铁。育龄妇女若饮食中供铁不足，易发生缺铁性贫血。2. 铁吸收不良十二指肠及空肠上端是铁的主要吸收部位，胃大部切除或胃空肠吻合术后，由于胃酸缺乏、肠道功能紊乱、小肠黏膜病变等均可使铁吸收障碍。3. 损失铁过多慢性失血是缺铁性贫血的主要病因，由于反复多次小量失血，常使体内贮存铁耗竭。溃疡病出血、痔出血、月经过多、钩虫病等均可引起缺铁性贫血。（三）临床表现本病发展缓慢，有一般贫血的表现如面色苍白、疲乏无力、头晕、耳鸣、心悸气短等。由于缺血缺氧，含铁酶及依赖酶的活性降低，病人可伴以

14、下特征：1.营养缺乏皮肤干燥、角化、萎缩、无光泽、毛发干枯易脱落、指（趾）甲变平，指甲条纹隆起，严重呈“反甲”、薄脆易裂等。2.黏膜损害舌炎、口角炎及胃炎，舌乳头萎缩严重者吞咽困难。3.神经、精神系统异常如易激动、烦躁、兴奋、头痛，多见小儿。少数病人有异食癖，喜吃泥土、生米、冰块、石子等。（四）辅助检查.根据病史、症状体征、有关检查为小细胞低色素性贫血，血清铁及铁蛋白降低，骨髓细胞铁染色阴性可诊断为缺铁性贫血。1. 血象典型血象为小细胞低色素性贫血，红细胞体积较正常小，形态不一，中心浅染区扩大，甚至呈环形，红细胞平均体积（MCV）、红细胞平均血红蛋白（MCHC）值降低白细胞计数一般正常，血小板

15、计数常增高。严重病例可出现三系细胞减少。2. 骨髓象 红系增生活跃，以中晚幼红细胞为主，体积变小，染色质颗粒致密，细胞质少。粒细胞和巨核细胞系常正常。骨髓铁染色检查细胞外铁消失或明显减少，铁粒幼红细胞低于16。3. 生化检查血清铁降低，多 50Og L；总铁结合力多 4500gL；血清铁蛋白 14g L，血清铁蛋白检查可准确反映体内贮存铁情况，能作为缺铁依据。（五）治疗要点1. 去除病因病因或原发病确诊后，必须积极治疗，这是纠正贫血、防止复发的关键环节。2. 补充铁剂包括含铁丰富的食物及药物。药物首选口服铁剂：硫酸亚铁；富马酸亚铁每次O.4g，3次天；口服铁剂可同服维生素C 每次 100mg，

16、 3 次天，胃酸缺乏者可同服稀盐酸促进铁吸收。口服铁剂不能耐受，或病情要求迅速纠正贫血等情况可使用注射铁剂。（六）护理措施1. 休息与活动2. 饮食护理 应给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食，强调均衡饮食，不偏食、挑食。对于有口腔炎、口角炎、舌炎的病人，应加强口腔护理，预防口腔感染。食欲降低的病人，加入适量的调味品，以刺激食欲。进食含铁丰富的食物，如动物的心、肝、肾、瘦肉、蛋以及豆类、海带、紫菜、木耳等，食用含维生素C 丰富的食物和水果，可促进铁的吸收。3. 用药护理（ 1）口服铁剂：空腹时比餐后或餐中服用亚铁盐吸收要完全，但空腹服用胃肠道反应大，病人常不能耐受，故多选在餐后服用从小剂量

17、开始逐渐增加剂量，以便减轻不良反应。主要不良反应为胃部灼热感、恶心、呕吐、上腹部不适、腹泻、便秘等。避免与茶、牛奶、咖啡或含钙、镁、磷酸盐、鞣酸等的药物和食物同时服用，以防影响铁的吸收维生素C 可防止二价铁氧化，稀盐酸可使三价铁转变为二价铁而利于铁的吸收，因此口服铁剂时可加用维生素C、稀盐酸。 服用液体铁剂时，应使用吸管， 以免牙齿受损。 铁与肠道内硫化氢作用，生成黑色硫化铁，故服用铁剂期间应向病人及家属作好解释工作，避免因病人出现黑便而紧张。（ 2）注射铁剂：注射铁剂时病人可有局部和全身不良反应。肌内注射可引起局部疼痛，长期注射可出现硬结，因此，肌内注射应采用深部注射，并经常更换注射部位，以

18、促进吸收。另外不要在皮肤暴露部位注射，以防药液外溢引起局部皮肤染色。注射铁剂除可引起上述局部反应外，还可出现面部潮红、头痛、头昏、恶心、发热、荨麻疹、关节和肌肉痛、淋巴结炎、低血压等全身反应，严重者可发生过敏性休克。铁剂治疗见效迅速，一般补铁剂48 小时后，病人自觉症状有所好转。例题：引起缺铁性贫血的主要原因是A. 青少年生长发育B. 妇女妊娠或哺乳C. 慢性失血D. 胃大部切除术后E. 食物中供铁不足正确答案 C.男性， 30 岁， 2 年前做过“胃切除术”。近半年来经常头晕、心悸、体力逐渐下降，诊断为缺铁性贫血。1) 患者贫血的原因可能是A、铁摄入不足B、铁吸收不良C、铁需要量增加D、铁消

19、耗过多E、铁不能利用正确答案B2) 给患者口服铁剂的护理中错误的是A、宜于进餐后服用B、可与维生素C 同服C、餐后不要即刻饮茶D、如有消化道反应，可与牛奶同服E、血红蛋白正常后，应继续治疗数月正确答案D口服铁剂应该A、剂量大不要紧B、可和茶水同服C、饭前服用D、警惕黑便E、液体铁剂要用吸管正确答案E三、再生障碍性贫血再生障碍性贫血简称再障，是由于多种原因导致骨髓造血功能衰竭，以骨髓造血干细胞及造血微环境损伤、外周血全血细胞减少为特征的一种综合征。临床主要表现为进行性贫血、感染、出血和全血细胞的减少。（一）病因与发病机制1. 病因 按病因是否明确分为原发性再障和继发性再障。病人找不到明确原因而发

20、病的，称为原发性再障；继发性再障由药物和化学、物理、病毒感染等因素引起的较为常见。（ 1）药物及化学物质：现已知有高度危险性的药物有抗癌药、氯霉素、磺胺药、保太松、阿司匹林、苯妥英钠、异烟肼、氯喹等，其中以氯霉素所致最多见。苯及其衍生物是引起再障的重要化学物质，其次杀虫剂、砷和重金属盐等也均可引起再障的发生。（ 2）物理因素：各种电离辐射如X 射线、 射线及其他放射性物质等可阻碍DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使骨髓造血干细胞和骨髓微循环遭受损害，从而影响造血干细胞的增殖和分化。（ 3）病毒感染：风疹病毒、 EB病毒、流感病毒以及肝炎病毒的反复感染均可引起再障。（ 4）其他因素：少数阵发性睡

21、眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、慢性肾衰竭等疾病可演变成再障。.2. 发病机制再障的发病机制尚未完全阐明，目前认为可能与以下因素有关。（ 1）造血干细胞受损（“种子”学说）：上述各种致病因素破坏骨髓，造成造血干细胞数量减少和功能障碍，引起外周血液全血细胞减少。（ 2）造血微环境受损（“土壤”学说）：致病因素导致造血环境严重破坏时，骨髓微环境中的造血基质细胞分泌造血因子的能力降低，使造血细胞的生长和发育失去支持和调节所致。（ 3）免疫介导因素（免疫学说）：研究发现再障病人骨髓或外周血液的淋巴细胞能抑制红细胞及粒细胞的生长。（ 4）遗传倾向：临床资料显示具有某些 HLA-型抗原的再障病人对免疫抑制

22、剂治疗反应较好，部分病人对氯霉素和某些病毒具有易感性，说明再障的发病可能与遗传因素有关。（二）临床表现主要表现为进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。根据起病急缓和病情轻重及病程长短分为急性再障和慢性再障两型。1. 急性再障（重型再障型）较少见，起病急，发展快，早期即可出现出血及感染，随病程延长出现进行性贫血。多发生口腔、牙龈、鼻腔等黏膜及皮肤广泛出血，内脏出血多见，如消化道出血、血尿、子宫出血等。多数病例有眼底出血，约 1 31 2 在数月至1 年内死亡，死亡原因为脑出血和严重感染。皮肤、黏膜及肺部反复感染，多合并败血症，感染不易控制。如不经治疗，多在6 12 个月内死亡。2. 慢

23、性再障 较多见，起病缓慢，病程长， 多以贫血为主要表现 ，感染、出血症状较轻，经恰当治疗病情可缓解或治愈，预后相对较好。少数病例病情恶化（重型再障型），表现同急性再障，预后极差。（三）辅助检查1.血象全血细胞减少，呈正细胞正色素性贫血。急性再障网织红细胞显著减少，慢性型可轻度增多，但绝对值低于正常，白细胞减少，以中性粒细胞减少为主，淋巴细胞相对增多，血小板均减少。2.骨髓象急性再障增生低下或极度低下，粒、红两系均明显减少。巨核细胞显著减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞也相对增多。慢性型增生降低或呈灶性增生，但巨核细胞均减少。（四）治疗原则纠正贫血、止血、及控制感染。预防和控制感染：注意个人卫

24、生和周围环境的清洁消毒、合并感染时，应早期应用足量有效的抗生素，以防止感染扩散。止血：糖皮质激素对浅表部位出血有效，如皮肤、鼻黏膜出血可选用。血小板 2010 9/L 出血严重、易合并内脏出血和颅内出血可采用成分输血，输注浓缩血小板。输血： 输血是主要的支持疗法 。应根据贫血的程度和临床表现决定，严格掌握指征，尽量采用成分输血。如对于粒细胞减少并发严重感染者可输注白细胞混悬液。雄激素 为治疗慢性再障的首选药 ，其作用机理是刺激肾脏产生更多的促红细胞生成激素及直接骨髓刺激红细胞生成。常用丙酸睾酮、司坦唑醇（康力龙）等，是目前治疗慢性再障的常用药物。免疫抑制剂抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞

25、球蛋白（ALG），是目前 治疗重型再障的主要药物。骨髓移植 主要用于重型再障 。临床多采用人类白细胞抗原 （HLA）的同种异基因的骨髓移植， 可使 5080的病例长期存活。（五）护理措施1. 合理休息与活动轻度贫血，可下床适当活动，中重度贫血或合并感染者应卧床休息，血小板计数 2010 9 L 或有严重出血时，应绝对卧床休息，避免情绪激动，防止身体外伤。2. 饮食护理给予高蛋白、高热量、高维生素、易消化饮食，血小板减少者应进软食或半流质，避免过硬、粗糙、.带刺激性食物。3. 病情观察预防出血4. 用药的护理（ 1）雄激素不良反应有肝脏损害及男性化作用、皮肤痤疮、体毛增多、下肢水肿。（ 2）丙酸

26、睾酮为油剂，注射后不易吸收，故应深部肌内注射，经常轮换注射部位，发现硬结及时理疗，便于促进吸收避免感染；例题：女， 40 岁，石油化工工人，长期与苯接触，一年来全身乏力，Hb6g dl ，血小板50000 dl ，网织红细胞低于正常，肝脾不肿大，骨髓增生低下1) 可能的医疗诊断是A. 缺铁性贫血B. 巨幼细胞性贫血C. 再生障碍性贫血D. 溶血性贫血E. 地中海贫血正确答案C2) 进行护理评估时下列哪项对其病因诊断最重要A. 心理社会资料B. 系统体格检查C. 既往史、职业史D. 血象、骨髓象结果E. 主要症状及治疗经过正确答案 C3) 哪项体征不可能出现A. 贫血貌B. 皮肤瘀斑淤点C. 肝

27、脾、淋巴结肿大D. 口角溃疡E. 肺炎正确答案 C4) 首选治疗为A. 铁剂B. 肾上腺皮质激素C. 雄激素D. 维生素 CE. 安络血正确答案 C.5) 该药的正确使用方法是：A该药吸收快，需要深部肌肉注射B如用药1 个月见效，即可停药C该药副作用较少，用量可以适当加大D长期用药，肝功能不受损害E需经常更换注射部位，防止注射处发生肿块正确答案E第三节特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜（ITP ）是一种常见的因免疫机制使血小板破坏增多，外周血中血小板减少的出血性疾病。本病是血小板减少性疾病中最常见的一种，临床以自发性广泛性皮肤、黏膜及内脏出血，血小板破坏加速、寿命缩短和出现抗血小板自

28、身抗体，骨髓巨核细胞发育、成熟障碍为特点。临床可分为急性型和慢性型。前者多见于儿童，后者多见于40 岁以下韵女性，男女之比约为1： 4。（一）病因及发病机制1. 感染因素急性 ITP 病人，在发病前1 2 周左右多有上呼吸道病毒感染史；慢性ITP 病人常因感染而使病情加重；此外，病毒感染后的 ITP 病人，血中可发现抗病毒抗体或免疫复合物，并与血小板计数和寿命呈负相关。证明 ITP 与细菌或病毒感染密切相关。2. 免疫因素急性 ITP 大多发生在病毒感染恢复期，认为是病毒抗原吸附于血小板表面，改变血小板抗原性，导致自身抗体形成，从而破坏血小板；慢性 ITP 是血小板抗体作用于血小板相关抗原，造

29、成血小板破坏、是导致血小板减少的主要原因。目前已有充分证据表明ITP 病人血浆中有抗血小板抗体存在，称为血小板相关抗体（ PAIg），多为 IgG 。此外，也有报道ITP 病人 T 细胞减少，抑制性T 细胞比例增高，少数病人血小板表面结合的C3 也增高，可能是导致血小板免疫性破坏的因素之一。3. 肝、脾因素脾是 ITP 病人血小板相关抗体（PAIg）的产生部位，也是血小板破坏的主要场所，被抗体结合的血小板，通过脾脏时容易在脾窦被滞留，因此增加了血小板在脾脏滞留的时间以及被单核- 巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性。而肝脏在血小板的破坏中的作用与脾脏类同。发病期间血小板寿命明显缩短，约 13 天（正

30、常血小板平均寿命为 7 11 天），急性型更短。4. 其他因素慢性型多见于育龄期女性，可能与雌激素水平增高抑制血小板生成及促进单核- 巨噬细胞对抗体结合血小板的破坏有关。（二）临床表现1. 急性型 多见于儿童，多数发病前 14 周有上呼吸道或病毒感染史。起病急骤，有发热、畏寒及全身广泛性出血，皮肤黏膜瘀点、瘀斑，甚至出现血肿、血泡；也可出现消化道和泌尿道的出血，少数病人约 1 4并发颅内出血，而危及生命。病程常呈自限性，在数周内恢复，仅有少数病程超过半年而转为慢性。2. 慢性型 多见于青年女性，起病缓慢，一般出血症状轻，常表现反复发作的皮肤黏膜瘀点、瘀斑，女性多表现月经过多。每次可持续数周或数

31、月，甚至数年，部分病人可因感染等致病情加重，出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大。（三）辅助检查1. 血象血小板减少，急性型多低于2010 9 L，慢性型常在（ 30 80） 109 L，涂片中可见巨大畸.形血小板。白细胞多无变化，血红蛋白多少与出血程度有关。2. 骨髓象 巨核细胞增多或正常。急性型以幼稚巨核细胞增多为主，成熟型巨核细胞较少见；慢性型以颗粒型巨核细胞为主，但缺乏血小板生成型巨核细胞。3. 其他 出血时间延长、束臂试验阳性、血块收缩不良；血小板寿命缩短，急性型可缩短至几小时，慢性型缩短 1 2 天； 80以上 ITP 病人 PAIg（多为 PAIgG）和血小板相关补体（

32、 PAC3）增高，缓解期可恢复正常。（四）治疗原则1. 一般疗法 出血严重、血小板明显减少者应卧床休息，防止各种创伤及颅内出血。可用一般止血药如维生素 C、维生素 P、卡巴克络、酚磺乙胺等。2. 糖皮质激素 为本病首选药物 。其作用机制是：抑制单核 - 吞噬细胞系统吞噬和破坏附有抗体的血小板；减少 PAIgG 的形成； 抑制抗原 - 抗体反应； 改善毛细血管脆性； 刺激骨髓造血及血小板向外周血的释放。常用泼尼松，待血小板接近正常可逐渐减量，缓解后以每天5 10mg维持量治疗3 6 个月，病情严重者可静脉滴注地塞米松或甲泼尼龙。3. 脾切除 可减少血小板破坏及抗体产生的场所。对糖皮质激素治疗无效

33、或依赖者、出血症状顽固或危及生命（如颅内出血）者宜尽早进行脾切除。一般在脾切除24 小时内血小板即升至正常，即使术后血小板回升不理想，也可减少糖皮质激素用量。4.免疫抑制剂经以上治疗效果不理想者，可采用免疫抑制剂治疗，但不做为首选。常用药物有：长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤等，环孢素等主要用于难治性血小板减少性紫癜的治疗。5.输血及血小板悬液适用于严重出血者或脾切除术前准备。输新鲜血或浓缩血小板悬液有较好的止血效果，但不宜反复多次输血以防产生同种抗体，使血小板破坏加速而影响疗效。（五）护理措施1.减少活动急性出血期应绝对卧床休息，限制活动，并嘱病人离床活动要谨慎小心，避免外伤，以防再出血。慢性出

34、血或轻度出血时应嘱病人多休息，避免不必要的活动。2.饮食护理宜给予高热量、高蛋白质，高维生索、少渣软食，以防止出血引起营养、体力不支，少渣软食可减少对胃肠道的刺激，避免损伤口腔黏膜。3.病情监测密切观察生命体征及神志变化，注意出血部位及出血量，有无内脏及颅内出血的症状、体征。注意治疗后出血情况有无改善，血小板计数等化验结果的变化。4.预防出血的护理血小板计数低于（ 30 40） 10 9 L，应绝对卧床休息，减少活动。低于20109 L，进流质、半流质和少渣饮食，保持大便通畅，有便秘者应给予开塞露或温水灌肠辅助排便，以防因便秘用力而引起颅内压增高导致颅内出血。5. 预防感染的护理病人长期应用糖

35、皮质激素，易诱发或加重感染，使病人病情加重，故应加强预防和控制感染，具体护理措施参见“再生障碍性贫血”部分。6. 用药护理长期应用糖皮质激素者特别是大剂量应用时，不良反应明显，具体护理措施参见“原发性肾病综合征”部分。（六）健康教育慢性病人适当限制活动；血小板低于 5010 9L，勿傲较强体力活动，可适当散步，预防各种外伤；避免使用损伤血小板的药物，如阿司匹林、双嘧达莫、吲哚美辛、保泰松、右旋糖酐等；定期门诊复查，坚持治疗。本病急性型大多数病人数周至4 个月可恢复正常，慢性型常反复发作多迁延不愈，可达数年或更长时间，很少自然缓解。例题：慢性特发性血小板减少性紫癜最常见的出血部位为.A. 皮肤、

36、黏膜B. 生殖道C. 消化道D. 颅内E. 泌尿道正确答案 A女， 32 岁，患慢性特发性血小板减少性紫癜，经常出血不止，经强的松治疗6 个月后症状无好转，最近出血更为严重，实验室检查血小板较低，应选择哪项治疗措施为妥A. 改为地塞米松治疗B. 应用免疫抑制剂C. 做脾切除D. 大量血浆置换术E. 输血小板悬液正确答案C某病人因特发性血小板减少性紫癜而入院，且长期应用糖皮质激素治疗，当患者询问护士此药常见副作用时，回答不应包括下列哪一项A感染B糖尿病C高血压D多毛症E末梢神经炎正确答案E有关特发性血小板减少性紫癜的护理，哪项不妥；A眼底出血者警惕颅内出血B避免粗硬食物，以免粘膜损伤C女性病人应

37、避孕D血小板在5010 9 L(5 万/ l) 以下，不要进行强体力活动E告知病人本病预后较差正确答案E第四节白血病病人的护理分类临床常见的白血病分类如下：1. 根据白血病细胞成熟程度和白血病自然病程，白血病可分为急性和慢性两类。急性白血病起病急，骨髓及外周血中多为原始细胞及早幼细胞，病情发展迅速，未经治疗的病人自然病程仅数月。慢性白血病起病缓慢，白血病细胞多为成熟和较成熟的细胞，病情发展慢，病程一般在1 年以上。2. 按照细胞形态学分类，目前通用FAB分类法将急性白血病分为急性淋巴细胞白血病与急性非淋巴细.胞白血病。急性淋巴细胞白血病又分成3 种亚型： L1 型：原始淋巴细胞体积较小。此型预

38、后较好；L2 型：原始淋巴细胞较大，形态不很一致；L3 型：原淋细胞较大，形态较一致。急性非淋巴细胞白血病分成7 型：急性粒细胞白血病未成熟型（M1），骨髓中绝大多数为原粒细胞，预后较差；急性粒细胞白血病成熟型（M2）；急性早幼粒细胞白血病（M3）；急性粒 - 单核细胞型（ M4）；急性单核细胞白血病（M5）；急性红白血病（M6）；急性巨核细胞白血病（M7）。我国急性白血病比慢性白血病多见，成年病人中，急性粒细胞白血病最多见，儿童病人中急性淋巴细胞白血病较多见。病因和发病机制白血病的病因目前尚不完全清楚，病毒感染可能是主要的因素，此外，还与遗传因素、放射线、化学毒物和药物等综合因素有关。1.

39、病毒 已证明 C 型 RNA病毒是小鼠、猫、狗、牛、绵羊、猪及灵长类动物患白血病的病因。2. 放射线 X 射线、 7 射线、中子射线及电磁场致白血病作用已经肯定，有致白血病的作用，其作用与放射剂量的大小及放射部位有关。3. 化学因素 多种药物和化学物质可诱发白血病，苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、乙双吗啉、烷化剂、细胞毒药物等均可致白血病。4. 遗传因素 在染色体畸变的人群中白血病的发病率高于正常。5. 其他 某些血液病如慢粒白血病、 ITP 、阵发性睡眠性血红蛋白尿、真性红细胞增多症、多发性骨髓瘤等最终可能发展成急性白血病。一、急性白血病病人的护理（一）临床表现起病急缓不一。发病急者可以是突然

40、高热、明显出血或全身衰竭或骨关节疼痛为早期症状。发病缓者常为面色苍白、疲乏或轻度出血。急性白血病四大症候群：1. 贫血早期即可出现，随病程发展进行性加重。贫血主要原因是正常红细胞生成减少，此外，也与无效性红细胞生成、溶血及失血有关。2. 出血约 40的白血病病人以出血为早期表现。出血可发生在全身各部位，以瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女病人月经过多、子宫出血常见。急性早幼粒白血病易并发弥漫性血管内凝血而出现全身广泛出血。眼底出血可致视力障碍，严重时发生颅内出血，消化道或呼吸道的大出血。出血主要原因为血小板减少 ，但血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞的浸润和感染毒素对血管的损伤等也可引起出

41、血。3. 发热 半数病人以发热为早期表现，表现为不同程度的发热，热型不定，伴有畏寒、出汗。白血病本身可以发热，但发热过高往往提示有继发感染，感染的主要原因是由于成熟粒细胞减少，其次是人体免疫力降低有关。感染常发生的部位，以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死，也可有肺炎、肠炎、肾盂肾炎、肛周炎、肛周脓肿，严重可致败血症或菌血症。常见致病菌为革兰阴性菌，如肺炎杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、粪链球菌等。病人免疫功能缺陷也可引起病毒感染，如带状疱疹等。4. 器官和组织浸润的表现（ 1）骨和关节：骨痛和四肢关节疼痛为白血病细胞浸润常见症状，胸骨下端局部压痛较为常见，提示骨髓腔内白

42、血病细胞过度增殖，以儿童多见。（ 2）中枢神经系统白血病（ CNS-L）：系白血病细胞浸润脑膜和中枢神经系统引起。临床表现为头痛、头晕、呕吐、颈强直，严重者甚至抽搐、昏迷，病人脑脊液压力增高。CNS-L可发生在疾病的各个时期，但多发生在缓解期长期生存的病例，以.急淋白血病最多见，儿童尤甚。由于化学药物难以通过血- 脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效地被杀灭，因而引起CNS-L。近年来，化疗使白血病缓解率提高，生存期明显延长。（ 3）肝、脾、淋巴结肿大：白血病细胞浸润多发生在肝脾，以急淋白血病为多见，表现为轻度到中度的肝脾大，表面光滑，偶伴轻度触痛。淋巴结轻到中度肿大，无压痛，尤以急

43、淋白血病多见。（ 4）皮肤及黏膜浸润：白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀，皮肤出现皮肤粒细胞肉瘤、弥漫性斑丘疹、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等，多见于急单和急粒单核细胞白血病。（ 5）其他部位：睾丸受浸润时多表现为一侧无痛性肿大，常见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年。眼部常见白血病细胞浸润眼眶骨膜（称为粒细胞肉癌或绿色瘤），表现眼球突出、复视、或失明。此外还可累及心、肺、胃肠等部位，但不一定出现相应的症状。（二）辅助检查1. 血象 少数病人白细胞计数在正常水平或减少，称为白细胞不增多性白血病；多数病人白细胞计数增高， 可超过 10010 9 L，称为高白细胞性白血病，分类检查约30 90

44、以原始和（或）早幼细胞为主；病人有不同程度的正常细胞性贫血。2. 骨髓象 骨髓检查是确诊白血病及其类型的重要依据。骨髓显示有核细胞显著增生，多为明显活跃或极度活跃，主要为白血病性原始细胞，占非红系细胞的 30以上。3. 其他（三）治疗原则1. 对症支持治疗病情较重的病人须卧床休息，最好是将病人安置在单间病室，骨髓移植病人应在无菌层流室进行治疗。（ 1）纠正贫血：积极争取白血病缓解是纠正贫血最有效的方法。严重贫血可输注浓缩红细胞或全血。（ 2）控制出血：血小板计数过低者出血，输注浓缩血小板悬液是最有效的方法。若发生 DIC，应给予相应处理。（ 3）防治感染： 严重感染是白血病病人的主要死亡原因。

45、（ 4）预防尿酸性肾病：尤其是白细胞很高的病人，由于白血病细胞的大量破坏（化疗时更严重），血清和尿液中尿酸浓度增高，可沉积于远端肾小管及集合管引起阻塞而发生尿酸性肾结石，严重者可发生急性肾衰竭。因此，应鼓励病人多饮水并碱化尿液，可给予病人 别嘌醇，从而抑制尿酸合成。2. 化学治疗急性白血病的化疗过程分为诱导缓解及巩固强化治疗两个阶段（ 1）诱导缓解： 是指从化疗开始到完全缓解。完全缓解标准是白血病的症状、体征消失，血象和骨髓象基本正常 。急性白血病治疗前体内白血病细胞数量约为1O10 1013，达到完全缓解时体内白血病细胞数约减少到 1O8109 以下。 目前多采用联合化疗，优点是各药物作用在

46、细胞周期不同阶段，且有协同作用， 以提高疗效。给药时剂量要充足，第一次缓解愈彻底，则缓解期愈长，生存期亦愈长。（ 2）巩固强化治疗：巩固强化的目的是继续消灭体内残存的白血病细胞，防止复发，延长缓解期，争取治愈。巩固治疗方法可用原诱导缓解方案或轮换使用多种药物，急淋白血病共计治疗 3 4 年。急非淋白血病共计治疗 1 2 年。3. 中枢神经系统白血病的防治常用药物是甲氨蝶呤，在缓解前或后鞘内注射，可同时加地塞米松。也可用阿糖胞苷鞘内注射。需同时做头颅和脊髓放射治疗。若中枢神经系统白血病已经发生，可用上述方法治疗。4. 骨髓或外周干细胞移植原理是先用全身放疗和强烈的免疫抑制剂尽量将病人体内白血病细

47、胞最大可能全部杀灭，同时充分抑制病人免疫功能，然后植入正常人的骨髓，以使病人恢复正常造血功能。进行移植的时间，目前主张病人年龄控制在50 岁以下急性白血病第一次完全缓解时进行。（四）护理措施.1一般护理(1) 保证休息、活动和睡眠：根据病人体力，活动与休息可以交替进行，以休息为主，静注后可下床活动 10 15 分钟，卧床休息30 分钟再下床活动，病人若无不适，可以每天室内活动3 4 次，以后逐渐增加活动时间或活动次数。每天睡眠7 9 小时。(2) 饮食护理： 需要高蛋白、高维生素、高热量饮食 。向病人、家属说明化疗期间需保证足够营养，可帮助化疗顺利进行。对恶心、呕吐者，应在停止呕吐后指导病人进

48、行深呼吸和有意识吞咽，以减轻恶心症状，可少量多次进食，并 可遵医嘱 30 分钟前给予止吐药。 同时保证每天饮水量。2病情观察(1) 白血病病人发热时要积极寻找有无感染病灶，如口腔炎、咽喉炎、肺部感染、皮肤疖肿、肛周炎或败血症。一旦发现感染病灶，应及时按医嘱使用有效抗生素。(2) 白血病病人出血部位可遍及全身，以颅脑出血危险性摄大。如发现病人神志改变、血压突然升高、脉搏变慢、呼吸不规则、瞳孔两侧不等大、颈项强直，肢体瘫痪等情况，迅速与医师联系及时处理。(3) 观察有无中枢神经系统白血病浸润表现，如头痛、恶心、呕吐、颈项强直等。(4) 判断病情及监测周围血象。3对症护理(1) 贫血、乏力：帮助病人

49、梳理盥洗，在床上用膳、排便，避免多说话和消耗体力。(2) 发热： 中等度发热不需特殊处理， 应促进休息和鼓励进食饮水。 高热可用冷敷， 但不宜用乙醇擦洗，需要时按医嘱给退热药。(3) 出血：口腔、齿龈出血可用生理盐水棉棒拭清后局部涂止血药。鼻出血可用局部冷敷和填塞法。颅内出血应绝对安静平卧，头戴冰帽，偏向一侧，吸氧，建立静脉通道，按医嘱给予脱水剂、止血药物，必要时输血小板，应用糖皮质激素。(4) 骨骼、关节疼痛：帮助病人取舒适卧位，放松肢体，疼痛关节用枕头支托，局部按摩，胸骨疼痛剧烈时，按医嘱及早给镇痛剂，尽量消除病人不安与痛苦。4化疗不良反应的护理(1) 局部反应：某些化疗药物，如柔红霉素、

50、氮芥、阿霉素等多次静注可引起静脉炎，药物静注速度要慢，在静注后要用生理盐水冲洗静脉，以减轻其刺激。若发生静脉炎需及时使用普鲁卡因局部封闭，或冷敷、休息数天直至静脉炎痊愈，否则可造成静脉闭塞。静注时，注意血管要轮换使用。药液外溢皮下可引起局部组织的炎症甚至坏死，处理同静脉炎。(2) 骨髓抑制：抗白血病药物在杀伤白血病细胞的同时也会损害正常细胞，在化疗中必须定期查血象、骨髓象，以便观察疗效及骨髓受抑制情况。(3) 胃肠道反应：某些化疗药物可以引起恶心、呕吐、纳差等反应。化疗期间病人饮食要清淡、易消化或富有营养， 必要时用止吐镇静剂 。(4) 其他：长春新碱能引起末梢神经炎、手足麻木感，停药后可逐渐消失。柔红霉素、三尖杉酯碱类药物可引起心肌及心脏传导损害，用药时要缓慢静滴，注意听心率、心律，复