关节及关节周围病变PPT课件

1、第八章 关节及关节周围疾病 第一节 退行性骨关节病 退行性骨关节病(degenerative osteoarthrosis)也称骨性关节炎 (osteoarthritis)，又称骨性关节病，增生性关节炎，是以动关节关节软骨 退变、关节面和其边缘形成新骨为特征的一组非炎症性病变。以放射学检查 为依据，45岁以上者约14-30患有此病。 临床与病理 本病分原发性和继发性两类： 原发性者最多见，无明显原因，见于老年人，为随年龄增长关节软骨退行性 变的结果，一般认为与衰老、多次轻微外伤、关节结构失稳、内分泌失调等 因素有关。 继发性者为任何原因引起的关节软骨破坏所致。当关节软骨受损后，表面不 规则，使

2、其下骨质受力不均匀而破坏及发生反应性硬化。关节软骨的边缘可 形成骨赘(osteophyte)，原因不清楚，组织学上为成熟骨质，活动期其远 端有软骨。 软骨改变主要为水含量减少、表层侵蚀或磨损而引起软骨变薄， 严重的可完全被破坏而剥脱。关节液通过关节软骨微小缺损， 长久压迫其下方组织可引起关节软骨下囊变。囊变周围是致密 纤维组织和反应性新生骨，其内可有粘液。囊变的关节面侧常 有裂隙。晚期可见关节内游离体(1oose body)。游离体多由 软骨退行性变，碎片脱落而来，并可发生钙化及骨化。 临床上原发性者发病缓慢，好发于髋关节、膝关节、指间关节、 脊椎等关节。以关节活动不灵、疼痛为主要症状。 影像

3、学表现 X线：本病几乎可侵犯全身任何关节，包括滑膜关节和软骨连结。 X线上显 示关节间隙变窄，软骨下骨质硬化，骨赘形成。后期出现关节失稳、畸形、 游离体和关节面下囊性变等。临床症状往往不与X线表现的严重程度相关。 关节间隙变窄是最常见的早期征象； 骨赘开始可表现为关节面边缘变锐利，以后为关节面周缘的骨性突起，呈 唇样或鸟嘴样； 软骨下反应性硬化为关节软骨下广泛密度增高，在邻关节面区最显著，向 骨干侧逐渐减轻； 软骨下囊变后期很常见，可以单个或数个并存，表现为圆形、类圆形透光 区，边缘清楚，常有窄硬化带。 游离体 如果是骨赘脱落引起的则保留原有形态。如果为软骨钙化、骨化 形成的则表现为类圆形高密

4、度环，中央相对透亮区为骨髓组织，多为单个。 CT：检查复杂关节时扫描面与关节面垂直显示病变较好，如脊 柱、髌股关节。后期引起滑膜炎关节积液时，CT比平片敏感， 表现为关节囊扩张，内为均匀液体性密度影。 MRI：是惟一可以直接清晰显示关节软骨的影像学方法。早期 软骨肿胀T2WI上为高信号；以后软骨内可出现小囊、表面糜烂 和小溃疡；后期局部纤维化T2WI上表现为低信号，软骨变薄甚 至剥脱。 第二节 类风湿性关节炎 风湿性关节炎(rhetmmtoid arthritis，RA)是以多发性、非 特异性慢性关节炎症为主累及结缔组织的全身性疾病。以对称性侵犯手足 小关节为特征。国人患病率约03，男比女为1

5、：3，高发年龄为45 54岁。 临床与病理 病因不明。多认为是在遗传易患素质的基础上加上环境因素而致病。遗传 因素可能与白细胞表面相关抗原-DR4(human leukocyte antigen DR4，HLA-DR4)有关；环境因素主要为病毒或细菌感染。 主要病理变化为关节滑膜的非特异性慢性炎症。初期以渗出为主，随后滑 膜血管翳形成，并侵蚀软骨及骨等关节结构。病人常有滑囊炎、肌腱炎和 腱鞘炎。 临床上发病隐匿，对称性地侵犯周围关节，以手(足)小关节为主，中轴骨 受累少见。表现为手指关节梭形肿胀、疼痛，僵硬以晨起为重(晨僵)，活 动后好转。 8-15病例为急性发病，有发热、不适、乏力和肝脾肿大

6、等症状与体 征，多见于幼年类风湿性关节炎(juvenile rheumatoid arthritis， JRA)(指14岁以下发病者)。 晚期由于腕、指等关节的滑膜炎侵蚀骨质并使韧带拉长和撕裂，表现为多 关节畸形，如手指“尺侧偏移”、指间关节屈曲和过伸畸形，并常伴有肌 肉萎缩。 关节外表现：1525的病例有类风湿结节，好发于肘关节附近。本 病可累及动脉、心包、心肌、心内膜等，还可引起胸膜病变、肺间质性纤 维化等。 实验室检查：类风湿因子阳性，血沉加快等。 影像学表现 X线： 手足小关节是最早、最常受累的部位。少数可侵犯膝、肘、肩和髋 等大关节。中轴骨中以颈椎最常受累，主要引起寰枢关节半脱位。

7、关节周围软组织肿胀 早期手足小关节多发对称性梭形软组织肿胀，进而关节间隙变窄。 骨侵蚀起始于关节软骨的边缘，即边缘性侵蚀(marginal erosions)，为RA重要早期征象。伸侧腕尺腱鞘炎常引起茎突外 缘特征性侵蚀。 骨质疏松 为RA重要特点之一，早期多位于周围小关节、邻关节区域，以后 中轴骨、四肢骨均可出现。可有骨质软化。 类风湿性关节炎 关节间隙增宽 软骨下囊牲病灶，呈多发、边缘不清楚凶小透亮区。鹰嘴、肱骨远 端、股骨颈或膝关节周围骨质偶见较大的囊性病灶，有人称之为假 囊性RA，可继发骨折。 晚期，关节间隙变窄，关节结构破坏导致骨和骨之间不正常接触， 引起压迫性侵蚀(compress

8、ive erosions)，常见于持重的关节， 如髋关节，也见于掌指、桡腕等关节。另外，RA还可引起关节纤维 性强直；骨性强直少见，一般见于腕和足中部。 MRI：显示RA颇敏感，在侵蚀灶出现之前，即可出现炎性滑膜的强 化。平扫加增强扫描，显示关节骨质侵蚀，比平片要敏感得多。主 要能显示充填在侵蚀灶内的血管翳，表现为长Tl、长T2信号，有明 显强化，与关节内血管翳相延续。根据动态测量滑膜体积及骨侵蚀 灶的改变可以判断病变活动性。 诊断与鉴别诊断 诊断： 临床表现、类风湿因子阳性和X线表现为主要诊断依据 早期诊断主要依靠临床表现，MRI有可能成为早期诊断的重要检查方法 1987年美国风湿病学会的修

9、订诊断标准已广泛应用， 使临床研究具有一致性，也为临床的诊断奠定了基础。按此诊 断标准确认类风湿性关节炎需具备以下7项条件中的4条或4条 以上： 晨僵至少1小时( 6周)； 3个或3个以上关节肿(6周)； 腕、掌指关节或近端指间关节肿( 6周)； 对称性关节肿( 6周)； 皮下结节； 手X线片改变； 类风湿因子阳性(滴度1:32)。 鉴别诊断： 关节结核：多为单关节发病，关节软骨和骨质破坏发展相对快而严重； 牛皮癣性关节炎：多有皮肤牛皮癣病病史，好发于手足的远侧指(趾)间 关节。以病变不对称和指(趾)骨的肌腱、韧带附着部骨质增生为特征； Reiter综合征：常有泌尿系感染的病史。侵犯关节不对称

10、、肌腱和韧带 附着部增生为其特征； 痛风性关节炎：呈间歇性发作，以男性多见，半数以上先侵犯第1跖趾 关节。早期关节间隙不变窄，发作高峰期高血尿酸为特点，晚期形成痛风 结节。 第三节、强直性脊柱炎 强直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)，又称竹节状脊 柱病，是一种以中轴关节慢性炎症为主的全身疾病，原因不明。几乎骶髂 关节全部受累，基本病变是脊柱韧带的风湿性炎症，常导致脊柱韧带广泛 骨化而致骨性强直。以前的命名有Maxe-Strtlmpell病、Bechterew病 和类风湿性脊柱炎等。 临床与病理 本病发生于1040岁，以20岁左右发病率最高，男比女约丸5：1。发病

11、隐匿，起初多为臂部、骶髂关节或大腿后侧隐痛，难以定位。 下腰痛、不适为本病最常见症状，晨起加重(晨僵)，活动后缓解。 脊柱受累使其活动受限，肋椎关节受累使胸廓活动受限。活动期，骶髂关 节、耻骨联合、脊椎棘突、髂嵴、大转子、坐骨结节、胫骨结节和跟骨结 节等疼痛及压痛。 半数以上病例病程中出现外周关节疼痛和功能障碍，主要侵犯髋关节和肩关 节。14岁以前发病的为幼年性强直性脊柱炎(juvenile ankylosing spondylitis，JAS)，更容易侵犯周围关节，甚至首发症状为外周关节炎。 少数病例可以侵犯眼(葡萄膜炎或虹膜炎)、心血管(大动脉炎、心肌病等)、 肺部(纤维化)和肾等。蛛网膜

12、炎可导致腰骶蛛网膜憩室而引起马尾综合征。 实验室检查：急性期，部分可有C-反应蛋白升高，血沉加快。90HLA- B27阳性，但有10为阴性。正常人群中有4-8为阳性。因此，HLA- B阳性可供参考，但无确诊价值。类风湿因子多为阴性，故本病属于血清 阴性脊椎关节病(seronegative spondylarthritides)。 关节滑膜的一般病理学检查为非特异性炎症。免疫组织化学分析，AS浆细 胞浸润以IgG、IgA型为主，而RA则以IgM型为主，可资鉴别。 影像学表现 X线： 骶髂关节常为最早受累的关节，并且几乎100被累及，双侧对称性发病 为其特征，是诊断的主要依据。 骨质破坏以髂侧为主

13、。开始髂侧关节面模糊，以后侵蚀破坏，呈鼠咬状， 边缘增生硬化，关节间隙“假增宽”。随后关节间隙变窄。最终表现为骨 性强直，硬化消失。 1966年于纽约制定诊断标准将骶髂关节炎分为五级，为全世界广泛接受。 其分级如下：0级：正常； 级：可疑异常；级：轻度异常，可见局限 性侵蚀、硬化，但关节间隙无改变；级：明显异常，为中度或重度骶髂 关节炎，有以下一项或一项以上改变：侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、 部分强直；级：严重异常，关节完全骨性强直。 强直性脊柱炎 骶髂关节炎发病后，逐渐上行性侵及脊柱，约748受累。开始病变侵 蚀椎体前缘上、下角(Romanus病灶)及骨突关节。Romanus病灶加重 则

14、椎体前面的凹面变平直，甚至凸起，形成“方椎”。 炎症引起纤维环及前纵韧带深层的骨化，形成平行脊柱的韧带骨赘 (syndesmophytes)，使脊柱呈竹节外观，即“竹节状脊 柱”(bamboo spine)。晚期，骨突关节囊、黄韧带、棘间和棘上韧带 均可骨化； 广泛的骨化使脊柱强直，且其强度下降，轻微外伤即可导致骨折。骨折不 易愈合而形成“假关节”，在“假关节”处或强直脊柱仍可活动的节段， 因受力改变而引起相邻椎体终板不规则侵蚀硬化，即Anderson病灶，易 被误诊为结核、化脓性骨髓炎或转移瘤。 寰枢椎侵蚀多发生于齿状突的前侧和背侧，寰枢关节半脱位较RA为少。 肌腱、韧带及关节囊与骨的附着部

15、(enthesis)可有与骨面垂直的骨化，呈 粗胡须状，也可有骨侵蚀，即为附丽病(enthesopathy)，占AS病人的 10.7。坐骨结节、股骨大转子、髂嵴、脊柱的棘突和跟骨结节等为常 见发病部位。 髋关节是最常受累的周围关节，占AS的37.9。JAS也可首先累及髋关 节(约有76最终受累)或膝关节，随后侵犯骶髂关节和脊柱。髋关节炎多 双侧对称，表现为关节间隙变窄、关节面侵蚀、关节面下囊变、反应性骨 硬化、髋臼和股骨头关节面外缘骨赘及骨性强直。其他周围关节少有X线 改变。 早期普遍性骨质疏松者预后多不良。 CT：主要行骶髂关节扫描，因它可消除关节前后重叠的干扰， 比平片能更清晰地显示关节的

16、轮廓和关节面侵蚀灶，并能早期 发现侵蚀灶。 MRI：骶髂关节常有典型MRI表现。关节间隙血管翳为长Tl长 T2信号，明显强化，与侵蚀灶相延续。平扫加增强可以100 地诊断出炎症，并可根据强化的程度来判断病变的活动性，是 最敏感的影像学方法。MRI发现强直后脊柱骨折比平片敏感， 并能显示出脊髓受压情况等。 第四节 牛皮癣性关节炎 牛皮癣性关节炎与皮肤病牛皮癣密切相关 病理 滑膜炎症充血水肿，进而滑膜纤维化 关节软骨破坏，关节软骨 下骨质增生硬化 临床表现 好发于3545岁，发病男：女 =23：1 有牛皮癣皮肤病反复发作的病史，以手足 远侧指趾间关节为好发部位，主要症状为疼痛 肿胀 活动受限。 X

17、线表现 关节软组织肿胀 骨质疏松 关节间隙改变 骨质吸收 指趾粗隆吸收 第五节 致密性骨炎 致密性骨炎是一种骨质硬化性疾病，最常见的部位是骶髂关节的髂骨侧。好发于青年女性，病因不明。 临床表现 X线表现 髂骨耳状关节面呈三角形新月形骨质致密影，呈对称性，骨结构不清，骨小梁间隙消失。 第六节、肥大性骨关节病 肥大性骨关节病(hypertrophic osteoarthropathy，HOA)，有原发性 (遗传性)和继发性两类，前者占35。二者均以杵状指、长骨对称性骨膜增生 及关节肿痛为特征。 临床与病理 原发性者通常为儿童和青年，常同时有颜面皮肤增厚，也称为皮肤骨膜肥厚症。 继发性者见于任何年龄

18、，常与肿瘤和感染有关，绝大多数伴胸内病变，其中90继 发于肺癌，而4的原发肺肿瘤病人中合并HOA。HOA也见于紫绀性先天性心脏 病等。骨关节受累的X线改变和临床症状有时先于胸部病变。 临床表现主要为杵状指、骨膜炎和关节滑膜炎引起的症状。杵状指除了外观不雅外 多无其他症状；骨膜炎可以无症状，也可以轻度酸痛、深部疼痛和烧灼痛，及沿长 骨的压痛；关节炎可以累及单关节或多关节，表现为短暂或持续疼痛，对称发病。 影像学表现 X线： 原发性和继发性HOA的X线表现相同，主要为管状骨对称性骨膜 新生骨。常见于尺桡骨和胫腓骨，也可累及近位指骨、掌骨和跖 骨，肱骨和股骨受累少见。开始在骨干和干骺端，为单层平行状

19、， 病变发展则变为多层平行状，并可扩展到骨骺，最后骨内膜也可 受累。 杵状指(趾)表现为末节软组织增厚，末节指(趾)骨甲粗隆吸收， 末端变尖。 膝、踝、肘和腕等的关节炎仅表现为关节囊肿胀，关节面和关节 间隙无改变。 皮肤骨膜肥厚症 肥大性骨关节病 诊断与鉴别诊断 主要根据X线显示长骨对称性骨膜新生骨，杵状指及发现原发疾病等进行诊断。 本病应与骨内膜增生症、氟中毒等疾病鉴别。 痛风(gout)是嘌呤代谢紊乱性疾病，以体液、血液中尿酸增加及尿酸盐沉着 于各种间叶组织内引起炎症反应为特征。 临床与病理 人群患病率为20260，随年龄增长而增高。急性痛风性关节炎 (acutegouty arthrit

20、is)的发病高峰为4060岁，男女之比约为6：1。痛风分原 发性和继发性两类： 原发性者男性多见，为先天性嘌呤代谢障碍，而致血中尿酸过多； 继发性者占5-10，血中尿酸浓度增高可由于细胞核酸大量分解而增多，如白 血病、肿瘤化疗等，也可因肾功能障碍、药物(如氢氯噻嗪)抑制肾小管排泄尿酸等 原因使其排泄减少。 尿酸盐结晶沉积于关节软骨、软骨下骨质、关节周围结构和肾脏，结晶引起局灶性 坏死，而发生炎症反应，形成肉芽组织。尿酸盐沉积及其周围纤维化即为痛风结节 (tophi)。关节病变主要为软骨变性、滑膜增生和边缘性骨侵蚀，关节强直罕见。 临床上分为三期： 无症状期：仅有高尿酸血症，可持续很长时间，甚至

21、十多年。部分病人 可有尿路结石。 急性痛风性关节炎期：发作期起病急骤，多数在睡眠中因关节剧痛而惊 醒。早期多侵犯单关节，以第1跖趾关节为多见(5090)，其次为踝、 手、腕、膝和肘等关节。一般历时数日至2周症状缓解，关节炎逐渐消退， 皮肤红肿渐渐恢复正常。间歇期可从数月到数年，关节完全恢复正常，以 后每年可复发1-2次或数年复发1次，愈来发作愈频繁，间歇期愈短，受 累关节逐渐增多。 慢性痛风性关节炎期：炎症不能完全消退，关节畸形僵硬。 影像学表现 X线： 痛风发病5-10年内可无任何X表现。早期仅表现为关节软组织肿胀，多始于第1跖趾关 节。 病情发展，骨皮质出现硬化或多处波浪状凹陷，或小花边状

22、骨膜反应。 以后关节周围软组织出现结节状钙化影(痛风结节钙化)，并逐渐增多，邻近骨皮质不规 则或分叶状侵蚀破坏。 骨性关节面不规则、或穿凿状破坏，边缘锐利，周围无硬化，严重的多个破坏区相互融 合，呈蜂窝状。 关节间隙不变窄为其特征，仅当晚期严重病例才可变窄，甚至纤维性或骨性强直，也有 的出现关节半脱位。 少数表现严重溶骨性破坏伴巨大软组织肿块，类似恶性肿瘤。 MRI： 痛风结节信号多种多样，主要取决于钙盐的含量，一般T1WI为低信号，T2WI呈均匀高 信号到接近均匀的等信号。增强后几乎所有病灶均匀强化，肌腱、韧带、肌肉甚至骨髓 也有强化。 痛风性 关节炎 痛风性关节炎 痛风性关节炎 诊断与鉴别

23、诊断 诊断主要根据临床症状和实验室检查发现高血尿酸，X线、CT和MRI为辅助性方法。 本病应与类风湿性关节炎、假痛风鉴别。 第八节、血友病性关节炎 血友病是遗传性出血性疾病，按缺乏凝血因子的不同可分为A、B 和C三类，血友病C极少发生骨骼改变。血友病A和血友病B(Christmas 病)为X连锁隐性遗传，仅见于男性，但由女性遗传。约80为前者，是 缺乏凝血因子所致；后者缺乏凝血因子。关节内反复出血引起血友病 性关节炎(hemophilic arthritis)。 临床与病理 病人凝血因子含量为正常的540属轻型血友病，仅表现为手术和严 重创伤时出血较多；含量为正常的1-5属中型血友病，正常活动

24、偶有 自发性出血，创伤可加重；含量不到正常的1为重型血友病，常有自发 性出血和关节积血。几乎所有重型血友病在幼儿学走路后都有关节积血， 并常为首发症状。 最常累及膝、踝、肘和肩关节，表现为关节肿胀、疼痛和功能障碍。反复 出血则出现骨性关节炎的症状。晚期，有不同程度的关节纤维性强直，罕 见骨性强直。可合并其他部位出血。 影像学表现 X线： 早期关节积血关节囊肿胀，比滑膜炎渗出液密度高。 关节囊和滑膜纤维化而增厚甚至钙化，使关节密度增高。 反复关节积血关节软骨破坏，关节间隙变窄，软骨下骨质不规则破坏硬 化，使骨性关节面呈波浪状。 股骨髁间窝和肱骨鹰嘴窝可增宽加深，为该病特征之一。 长期反复的出血刺

25、激使骨骺增大，边缘不规则。病程长者，常有软骨下囊 性变、骨赘形成等骨性关节炎表现。 可有骨内出血，表现为长骨干骺端、软骨下圆形或卵圆形透亮区，直径数 毫米至数厘米，边缘有硬化。 骨膜下出血可沿长骨骨干形成三角形骨膜反应，极似恶性肿瘤。 血友病性关节炎 诊断与鉴别诊断 根据临床表现和X线改变可初步诊断，实验室检查发现缺乏凝血因子或，则可确立诊断。 少数情况下，本病X线可表现为囊性变、骨膜下出血，则可与骨巨细胞瘤、骨囊肿、软骨瘤及转移瘤相混淆。 七、神经性关节炎 神经性关节病(neuroarthropathy)，又叫夏科关节(Charcot joint)，以 前统计本病90与脊髓痨有关。随着脊髓痨

26、发病的减少，脊髓积水空洞症 和糖尿病逐渐成为本病的重要原因。 临床与病理 本病主要表现为关节肿胀、松弛，活动异常，受累肢体麻木，痛觉下降。 病变可累及一个或数个大关节。脊髓痨所致者易累及下肢大关节，如髋和膝 关节；糖尿病引起的易发生于跗间、跗跖和跖趾关节；脊髓空洞积水症则更 易累及上肢关节。 发病机制为关节保护性痛觉消失，过度受力引起关节损伤。病理改变主要为 韧带撕裂、松弛，关节囊肥厚、骨化等。关节软骨和骨质显著破坏，破坏灶 周围硬化，骨折碎片及剥脱的软骨进入关节腔。关节可发生病理性脱位，滑 膜损伤可导致关节积液。 影像学表现 X线： 最早的X线表现是关节囊肿胀，轻微半脱位。 随后关节间隙变窄

27、，骨性关节面硬化及侵蚀破坏，关节边缘出现骨赘。病 变继续发展，骨质破坏加重，关节骨端碎裂，并被吸收，以持重骨多见， 使骨端硬化和圆钝，如股骨头可完全被吸收；跖骨头的萎缩性改变使跖骨 头吸收变尖，呈铅笔头状。 关节腔内出现大量积液和多数游离体。一般无骨质疏松。由于创伤刺激， 亦可出现干骺端及骨干的骨膜新生骨。 CT：发现早期轻微改变优于平片，可以避免重叠而发现微小骨破坏。 MRI：糖尿病所致的足部神经性关节病，MRI可以区分是否合并感染，也可 看到感染部位和范围。神经性关节病骨髓腔为T1WI和T2WI低信号，而感 染为T2WI高信号。 神经性关节病 神经性 关节病 夏科关节 诊断与鉴别诊断 诊断

28、主要依靠临床发现关节肿胀、过度异常活动而疼痛不明显，X线有典型表现。有时MRI可以发现脊髓病 变。 本病主要应与创伤性关节炎鉴别，后者无骨的碎裂，而有关节疾病或创伤的历史。 第十节、滑膜骨软骨瘤病 滑膜骨软骨瘤病(synovial osteochondromatosis)以关节腔内多发软骨结节 为特征。类似的病变也可发生在腱鞘、滑液囊或关节旁结缔组织内。 临床与病理 病理过程分为三期：首先滑膜下组织内出现多中心软骨性化生(第一期)。接着，逐渐长 大的结节突向关节腔以蒂与滑膜相连，并最终游离到关节腔内，而其他的仍然埋在滑 膜下(第二期)。最后，滑膜通过吸收残余的软骨化生灶又恢复其正常形态，而游离

29、体进 一步钙化及骨化(第三期)。软骨化生结节游离人关节腔前、后均可发生钙化或骨化。 本病多见于青壮年，男比女多。多数病例为单关节病变。最常受累的是膝关节，次为 髋、肘、踝、肩和腕关节。主要表现为受累关节疼痛、肿胀和活动受限，也可无症状。 即使有多发的游离体也很少出现关节绞锁现象。关节外滑软骨膜骨瘤病可发生在腱鞘 和滑液囊，如坐骨、髂腰肌、腓肠肌半膜肌滑液囊等深部滑液囊，可合并或不合并 关节内病变。 影像学表现 X线： 关节内出现多数圆形或卵圆形钙化或骨化结节影，直径由数毫米到数厘米。 小的钙化结节密度均匀一致。大的骨化结节表现周缘高密度，其中央低密 度代表形成的松质骨；除非合并退行性骨关节病，

30、关节间隙一般正常。 CT：可以更清晰地显示病灶的分布，对指导手术有价值。 诊断与鉴别诊断 本病主要依靠X线表现进行诊断，应与剥脱性骨软骨炎、退行性骨关节病、 神经性关节病等进行鉴别。 滑膜骨软骨瘤病 滑膜骨软骨瘤病 第十一节、色素沉着 绒毛结节性滑膜炎 色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis) 是一种原因不明的关节病变，主要累及关节滑膜、滑液囊和腱鞘。 其他命名有： 腱鞘巨细胞瘤(tenosyovial giant cell tummor) 增生性滑膜炎(proliferative synovitis)等。 临床与病理 病因不明，学说众多，主

31、要有滑膜良性肿瘤、对未知物质的炎症反应、细 胞和体液免疫异常、脂代谢异常等。 病理上，为滑膜增厚呈绒毛状或结节状，其上被覆一薄层滑膜细胞。在结 缔组织基质中含胶原束和血管，并有载脂细胞(泡沫细胞)和多核巨细胞等 浸润，含铁血黄素沉积于细胞内外。早期病灶含血管较多(血管翳)，老病 灶则减少，而纤维变性和玻璃样变性增多，可含胆固醇晶体。 病灶可以是弥漫性的或结节样的。侵犯关节的病变以青壮年多见，男女发 病率近似。 通常为单一关节受累，好发于膝关节，其次为髋、踝、肩、肘、手和腕小 关节及跖趾等关节。发病缓慢，病程长。受累关节以疼痛、肿胀为主，时 有活动受限。关节周围可触及肿块。关节液呈巧克力色。病变

32、发生在腱鞘 的以女性较多。 影像学表现 X线： 最常见的X线表现为软组织肿胀，有时见增厚的滑膜呈分叶状，无钙化，但由于含铁血黄素沉积， 使其均匀性密度增高，增厚的滑膜可以从关节向相邻的肌腱或滑液囊延伸。约51的病例有骨与 软骨异常。 骨质侵蚀发生在滑膜压迫较紧的区域，关节面出现压迫性侵蚀，以髋关节为著。关节软骨下或关节 旁非持重区多发性囊性病灶，其边缘清晰，有薄的硬化边，可呈分叶状。病变关节周围骨质不疏松 为其特点。晚期关节间隙进行性狭窄，一般无骨赘形成。 侵犯腱鞘的病变主要侵犯手的小关节，最多见为示指和中指，X线多仅显示软组织肿块，有时相邻 骨质广泛压迫性侵蚀。 MRI： 因增生结节有含铁血

33、黄素，典型表现为任何序列都是低信号的软组织肿块(与肌肉相比)，边缘清晰。 其中的钙化和血管流空影也为低信号，而其内血管翳、液体、囊变为长Tl、长T2信号。载脂巨细 胞的聚集区为局部T1WI高信号，T2WI中等信号。MRI发现骨侵蚀比传统X线敏感。增强后，增 厚的滑膜明显强化，而滑液不强化，借此可以区分二者。MRI还可以明确韧带、滑液囊和软骨的侵 犯。 膝关节 色素沉着绒毛结节性滑膜 炎 诊断与鉴别诊断 诊断本病应综合临床表现和X线表现，必要时行MRI检查，术后病理可以确立诊断 本病应与滑膜肉瘤、血友病性关节炎、类风湿性关节炎等鉴别 1987年美国风湿病学会的修订诊断标准已广泛应用， 使临床研究具有一致性，也为临床的诊断奠定了基础。按此诊 断标准确认类风湿性关节炎需具备以下7项条件中的4条或4条 以上： 晨僵至少1小时