小儿病因分类与发病机理

1、小儿惊厥,邓惠玲,小儿惊厥的定义,是指大脑神经元突然大量的异常放电而使全身或局部骨骼肌的不自主收缩，伴或不伴意识障碍。为小儿常见的急症症状之一。,发病机理,小儿惊厥发生率是成人的10-15倍，与婴幼儿大脑皮质功能未完善，抑制差，兴奋易扩散，神经髓鞘未完全形成，冲动易泛化，血脑屏障不良，毒物易渗入脑组织及水电解质代谢不稳定等因素有关。,发病机理,惊厥可引起暂时性脑功能障碍，对小儿发育中的脑影响更大，1次惊厥对近记忆的一过性影响与脑震荡所致的损伤相当，而惊厥持续状态可产生严重不可逆脑损害。小儿惊厥30分钟以上就可以产生神经元缺血病变，而成人惊厥超过6小时才发生此改变。惊厥时脑代谢加快，大脑耗氧量增

2、加，细胞内酸中毒，神经介质释放和脑组织高能磷酸化合物（ATP等）产生减少。,惊厥病因分类,惊厥病因分类,按惊厥及伴随症状分类,临床表现,典型者为意识丧失，两眼凝视、斜视或上翻，头转向一侧或后仰。面部、四肢肌肉呈阵发性或强直性抽动。喉肌痉挛，气道不畅，故可有屏气甚至青紫。部分小儿有大小便失禁现象。一般抽搐经数秒或数分钟而自止，然后进入昏睡状态。少数病人出现局限性抽搐后神志未清醒又出现再次抽搐，提示病情严重。,临床表现,新生儿惊厥表现全身性抽搐者不多，往往仅一侧肢体跳动、强直、下颌抖动，频繁闪眼，两眼凝视，屏气发作。,1、高热惊厥,1、高热惊厥,2、CNS感染,化脓性脑膜炎 病毒性脑膜炎 结核性脑

3、膜炎 真菌性脑膜炎,表现：意识障碍、惊厥、局灶性NS体征、脑膜刺激征（+）、病理征（+）、脑脊液检查、影像学检查,3、新生儿破伤风,破伤风杆菌由脐部侵入引起的一种急性传染病。临床上以全身肌肉强直性痉挛、牙关紧闭的特征。 临床特点： 旧法接生,3、新生儿破伤风,生后天左右发病，潜伏期越短，病情越重，病死率越高（潜伏期天） 抽搐表现为全身肌肉强直痉挛，牙关紧闭，各种刺激如声、光、轻触、针刺等均可诱发肌肉痉挛，苦笑面容 查体：压舌板试验（），神志始终清醒,4、HIE,临床特点： 1、围产期有缺氧、缺血病史 2、多见于足月儿,临床分型,临床分型,5、新生儿颅内出血,临床特点： 1、产前、产时或产后有引

4、起新生儿缺氧、缺血，或产伤病史，前者见于早产儿，后者多见于足月儿及难产儿（胎吸、产钳、臀位） 2、缺氧缺血引起者： 早产儿：脑室周围-脑室内出血多见。 足月儿：脑实质弥漫性出血为主,5、新生儿颅内出血,临床特点： 3、常见症状及体征：意识改变、激惹、过度兴奋，脑性惊叫，嗜睡，昏迷，双眼凝视，斜视，震颤，颅内高压，前囟隆起，角弓反张，惊厥，呼吸改变，肌张力增高或降低 4、辅助检查：CSF：均匀血性，皱缩红细胞，蛋白升高。影像学：CT、B超可提示出血部位和范围。,6、维生素K依赖因子缺乏症,临床特点： 1、多见于2-4月小婴儿 2、纯母乳喂养 Vit K1：猪肝、黄豆、绿叶食物中丰富 Vit K2

5、 ：人体肠道细菌的代谢产物 Vit K3、 Vit K4 ：是人工合成的衍生物 原因：乳类含Vit K较少，母乳喂养者肠道内细菌产生Vit K少,6、维生素K依赖因子缺乏症,临床特点： 3、常见症状及体征：突然面色苍白，脑性尖叫，呕吐，惊厥，瞳孔不等大，呼吸不规则，前囟饱满，注射针眼处出血不止 4、辅助检查： 血常规：进行性HB下降 PT延长、CT时间延长 头颅CT：颅内血肿,7、低血糖,全血血糖： 足月新生儿1.7mmol/L 早产儿或小于胎龄儿1.1mmol/L 儿童3.0mmol/L,7、低血糖,临床特点： 1、新生儿表现为拒奶、惊厥、昏迷、震颤，多有吃奶延迟，吸吮困难病史 2、儿童：未

6、进食或用力情况下发生，表现为疲倦，饥饿，头昏眼花，出汗，震颤，惊恐，严重者注意力不集中，记忆力减退，头痛，判断力、定向力减退，惊厥等 3、注射GS或口服GS后症状可迅速缓解,8、低钙血症,血钙 2.1mmol/L或游离钙0.75mmol/L 临床特点：表现为神经肌肉兴奋性增高，如惊跳、震颤、哭闹不安、惊厥、屏气、呼吸暂停、青紫。,9、维生素D缺乏性手足搐搦症,1、多见于4月-3岁小儿 2、病史： VitD缺乏症之初，血清Ca降低，此时甲状旁腺反应迟钝血P正常，血Ca下降惊厥或手足搐搦 春夏季或用VitD 治疗之初，此时未钙化的骨加速钙化血钙大量沉积于骨，而骨脱钙减少，肠道吸收钙相对不足血钙下降

7、,9、维生素D缺乏性手足搐搦症,感染、饥饿、发热使组织分解 P从细胞内释出血P升高血钙下降 3、症状：婴儿以全身惊厥及喉痉挛为主，2岁以上小儿可出现手足痉挛（搐搦） 4、体征：不发作时，体查可见以下神经肌肉兴奋性增高体征 面N征 腓反射 陶瑟征,9、低镁血症,定义：血清镁 0.75mmol/L 临床特点： 1、慢性腹泻，甲旁低，肾小管酸中毒，糖尿病母亲的婴儿 2、症状：神经肌肉兴奋性增高：如抽搐、肌肉震颤，手足徐动样的动作，较大儿童有性格改变，恶心，食欲差，心律失常等 3、补钙治疗无效，仍反复惊厥发作 4、治疗：25%MgSO40.25ml/Kg-次深部肌肉注射，q6h,10、低钠血症,定义：

8、血清钠 130mmol/L 临床特点： 1、病史： 胃肠丢失：呕吐、腹泻、胃肠引流大量多次使用脱水剂、利尿剂使钠排除增多 钠供应不足：长期低盐饮食，输低渗电解质液抗利尿激素分泌异常综合征,10、低钠血症,2、症状：与血钠下降速度及程度有关，血钠在24小时内降至120mmol/L以下，可出现头痛、嗜睡、反应迟钝、肌肉抽搐，血钠115mmol/L时常出现惊厥、昏迷。慢性低钠血症出现轻度偏瘫，共济失调，巴氏征阳性,10、低钠血症,3、治疗：去处病因。 血钠120-130mmol/L应缓慢纠正低血钠，在24-48小时内将血钠提高到正常范围，有明显神经症状或血钠 120mmol/L应迅速升高血钠，用高张

9、盐将血钠升高到125mmol/L，按3%Nacl 12ml/Kg，提高10mmol/L计算，在4小时内补完，并监测血钠浓度变化,11、高钠血症,定义：血清钠 150mmol/L 临床特点： 1、病史：有失水如呕吐、腹泻伴发高热或尿崩症或用过多的高渗溶液补充或饮食中加入过多的盐量而引起,11、高钠血症,2、症状及体征：极度口渴，发热，易激昏睡昏迷，惊厥，粘膜干燥，腱反射亢进，肌肉强直，震颤，可有脑膜刺激征，同时伴原发病表现和脱水体征,11、高钠血症,3、治疗：治疗原发病，去处病因。 纠正脱水和高渗状态：纠正高钠血症不宜操之过急，补液太快降低高渗状态太快脑水肿、惊厥、神经损害，一般血清钠降低以.m

10、mol/L-H或mmol/L-d为宜 单纯失水引起的高钠血症按下列公式计算：所缺水量.W(Kg) (1140mmol/L血清钠浓度)，还需加上每天生理需要量，以为首选或补张液体（份份），可口服或静点。,1、维生素依赖症,VitB6能影响脑内和-的合成，两者在大脑起抑制作用，当合成减少时，过度兴奋惊厥。多由母亲在孕期因呕吐服用大量VitB6致新生儿发生依赖。VitB6依赖症患儿在出生后数小时至日内发生惊厥，少数由常染色体隐性遗传性VitB6代谢异常所致，应与低血糖、低血钙症鉴别。,1、癫痫,定义：是多种病因引起的慢性脑疾病，特点是大脑神经元异常放电导致临床上出现发作性症状。 临床特点：无发热惊厥

11、，反复发作，突发突止，发作形式固定或类似，发作时间短，有发作后状态。 婴儿痉挛（WEST SYNDROM）,1、癫痫,、发病高峰年龄：月，男多于女倍 、典型发作形式：突然意识丧失，头及躯干急骤前屈，上肢前伸或上举，后肢体屈曲内收，下肢屈曲，偶或伸直。少数病例表现为角弓反张体位，表现为连续或有节律性成串发作（每次持续-秒，然后间歇-4秒又接连出现下一次抽搐）多者每天数百次以上 、：典型的高峰节律紊乱，常于醒后发作。左右患儿会出现智力低下 、治疗：、氯硝安定,1、毒蕈中毒,临床特点： 病史有误食毒蕈史 症状及体征： 胃肠型：恶心、呕吐、腹痛、腹泻。严重者剧烈腹痛、腹泻、脱水、酸中毒、休克，肝肾衰竭

12、，以至死亡 神经精神型：流涕、多汗、缓脉、瞳孔缩小，严重者谵妄、幻觉、抽搐、昏迷，预后差 溶血型：急性溶血，肝脾肿大，PLT，全身性出血 中毒性肝炎型：肝大、肝功能异常、黄疸、出血、肝坏死、肝昏迷，可伴有脑、心、肾等内脏损害,1、毒蕈中毒,阿托品中毒样表现：兴奋、狂躁、心动过速、瞳孔散大、惊厥、昏迷等 治疗：立即给予催吐、洗胃、导泻或洗肠。：高锰酸钾或浓茶水，或碘酒滴水ml，可起沉淀，氧化生物碱作用 阿托品：有毒蕈碱症状者，.mg/Kg次，皮下注射或静推，分钟次，达阿托品化后减量维持至病情缓解,1、毒蕈中毒,肾上腺皮质激素：适用于溶血、肝等脏器损害。氢考mg/Kg，Bid-Tid ，病情好转停

13、药 二硫基丙磺酸钠：用于肝损害者 对症治疗：纠正脱水、酸中毒、维持水、电解质平衡，保护重要脏器功能，如给予各种维生素、能量合剂、有出血者予止血剂，贫血严重时输新鲜血，镇静、止惊等,诊断及鉴别诊断,（一）病史 1、首先了解有无发热，可从前述病因中考虑 2、参考发病年龄,惊厥病因与发病年龄的关系,3、发病季节,1、有热惊厥： 夏秋季：以乙脑及胃肠道传染病如细菌性痢疾多见 冬春季：以呼吸道传染病如流脑多见 2、无热惊厥： 夏季：低血糖多见 冬春季：VitD缺乏性手足抽搐症多见 3、食物中毒：与食物上市的季节有关,4、其他病因,分娩史 生长发育史 喂养史 外伤史 家族史 预防接种史 当地传染病流行史

14、既往有无惊厥发作史：FC、EP,4、其他病因,发作时抽搐形式：EP 伴随症状：头痛、呕吐、咳嗽、胸痛、 腹泻、大小便失禁、意识障碍 既往疾病史：佝偻病，心、肝、肾、CNS疾病史,（二）体检,神志意识改变、血压 头围、前囟 皮肤、色素斑痣、血管瘤 脑膜刺激症、局灶性NS体征 局部感染灶（耳、皮肤） 头颅、眼球、颈及锁骨上等部位听诊到A-V畸形 抽搐后有无暂时性肢体瘫痪 眼底,（三）辅助检查,根据病史、体查及其他线索，有步骤的选择检查项目 感染性疾病：血常规、血培养+药敏 肾炎、尿毒症：尿常规、血BUN、Cr 肠道感染：血常规、大便培养+药敏 代谢性疾病：血生化（Glu、Ca、Mg、Na） CNS

15、感染：CSF常规、生化、培养 EEG 头颅CT、MRI、头颅X线平片,治疗原则,惊厥为急诊症状，必须立即紧急处理，治疗原则： 1、及时控制惊厥发作，防止脑损害，减少后遗症 2、维持生命功能 3、积极寻找病因，针对病因治疗 4、防止复发,1、一般处理,侧卧位，以防窒息及误吸 保持呼吸道通畅，及时清除口鼻分泌物 如青紫或惊厥时间较长者及时吸氧 体温升高应退热：药物口服或肌注或静推；物理降温：30%50%酒精擦浴；冰袋置颈部、腋下、腹股沟大血管处。,抗惊厥药安定,剂量：0.250.5mg/Kg次或1mg/岁（10岁以内），总量不超过10mg。 用法：静推，速度1mg/min，脂溶性高，易入脑，注射后

16、13分钟即可起效，疗程短，必要时20分钟后可重复使用1次，24小时内可重复应用24次。,抗惊厥药 安定,副作用：抑制呼吸和血压，可致呕吐、共济失调。 Valium:可不稀释直接静推，也可用注射用水，NS、5%GS稀释均产生浑浊，但不影响使用，注射过程中如惊厥已控制，余药不必继续推注。,抗惊厥药氯硝基安定,用法：0.020.1mg/kg 次，总量不超过10mg，IV或IM，静推注射时可用原液或溶于0.9%NS中静推，注射速度0.1mg/S 副作用：肌弛缓、嗜睡，对心脏及呼吸的抑制作用较安定强。,抗惊厥药苯巴比妥,用法：510mg/kg次，im，注入后2060分钟才能达到药物浓度高峰，所以不能立即

17、使发作停止，但在安定等控制发作以后，作为长效药物使用仍是一种较好的抗惊厥药物,抗惊厥药苯巴比妥,为及时控制发作，可静脉注射苯巴比妥，负荷量按20mg/Kg计算，首次10-15mg/kg 静推，如15分钟未能控制，再用5mg/kg，可重复1-2次，24小时后用维持量，按每天3-5mg/kg计算 副作用：可抑制呼吸及血压，应先准备气管插管和人工呼吸机,抗惊厥药苯妥英钠,用法：负荷量为1520mg/kg ，首次10mg/kg，隔15分钟可再重复2次， 5mg/kg iv，速度1mg/kgmin，用NS稀释，24小时后按5mg/kgd维持，此药脂溶性较强，静脉给药后15分钟即可在脑内达高峰浓度，对意识

18、无影响，作用广泛，用于安定缓解维持用药和难治性EP维持状态。,抗惊厥药苯妥英钠,副作用：心率下降、心律不齐、低血压、传导阻滞，甚至心跳停止。注射时最好有EKG监护。,抗惊厥药水合氯醛,用法：应用10%溶液，每次50mg/kg胃管给药，或3%溶液保留灌肠。 本药刺激性强，口服易致恶心，灌肠刺激肠黏膜，有时灌肠后查大便镜下有肠黏膜细胞或血细胞，勿误诊为痢疾,抗惊厥药副醛（5%）,本药抗惊厥作用强，疗效较好，较安全，发生呼吸抑制者较少，但本药由呼吸道排除，有刺激性，婴儿或肺炎患儿慎用。用法： 、肌注0.2ml/kg，或1ml/岁，1次不超过5ml。、灌肠， 0.3-0.4ml/kg次，最大量8ml，

19、用花生油按2：1（2分油、1份副醛）稀释后灌肠，最好在肠内保留20-30分钟，以求安全吸收，必要时1小时可重复1次。本药与塑料管可发生反应并产生毒性物质，所以不宜用塑料管（1次性注射管）注射。,抗惊厥药硫喷妥钠,用法：属于快速作用的巴比妥类药物，在其他药物无效时可以试用。可肌注或缓慢静推，用此药时将0.25g硫喷妥钠用10ml注射用水稀释，按2mg/min的速度静脉慢推，直至发作停止，剩余药液不再注入。最大剂量每次5mg/kg。 副作用：中枢性呼吸麻痹，要慎用，用时要先准备好气管插管及人工呼吸。,3、病因处理,密切监测惊厥发生持续时间，意识改变，生命体征变化和神经系统体征，动态观察血清电解质，血糖的变化。 无热惊厥的新生儿可首先给予50%葡萄糖1-2g/kg次，VitB625-200mg/次，10%葡萄糖酸钙1