狼疮性肾炎的肾病理活动评分

1、狼疮性肾炎的肾病理活动Austin评分目前采用较多的是Austin的评分系统活动性指数（积分0-24分）毛细血管内增生0-3白细胞浸润0-3内皮下透明物质沉积0-3纤维素样坏死/核碎裂0-6细胞性新月体0-6间质新月体形成0-3慢性化指数（积分0-12分）肾小球硬化0-3纤维性新月体0-3肾小管萎缩0-3肾间质纤维化0-3根据次此评分系统，活动性病变包括6项：肾小球毛细血管内增生、肾小球内中性白细胞浸润、白金耳现象和透明血栓形成、核碎裂和纤维素性坏死、细胞性新月体和肾间质炎症反应。每项积0-3分，共24分。肾小球病变（毛细血管内增生、白金耳现象、透明血栓形成、核碎裂和纤维素性坏死、细胞性新月体

2、）积分如下：0，无病变；1+小于25%肾小球受累；2+，25%-50%肾小球受累；3+大于50%肾小球受累。中性细胞浸润定义为每个肾小球内白细胞数大于2，按照轻、中、重程度分别及1、2、3分。纤维素性坏死和细胞性新月体因对预后影响大积分加倍。肾间质炎症按照无、轻、中、重程度分别及0、1、2、3分。慢性化指数积分中节段性或球性肾小球硬化和纤维性新月体若小于25%肾小球受累积1+，25%-50%肾小球受累积2+，大于50%积3+。肾小管萎缩和肾间质纤维化按照轻、中、重程度分别及1、2、3分。利用此积分标准，Austin等发现AI指数可以适度提示肾脏预后，AI指数大于12的患者10年肾脏生存率60%

3、，但是任何一种活动性病变均不能单独预测肾脏预后。而CI指数较AI指数在肾脏预后方面更有意义。CI指数1分，10年肾脏生存率100%，2-3分为68%，大于4分则仅为32%。提示即使慢性化指数较低也能提示预后不良。而且每一项慢性化指标均对预后有提示作用，尤其是肾小管萎缩。活动性病变：肾小球毛细血管内增生、中重度系膜增生、膜增生、纤维素样坏死、细胞性或细胞纤维性新月体形成、白细胞浸润、核碎、内皮下大量免疫复合物沉积和白金耳样结构形成、微血栓形成等，肾间质单个核细胞浸润，肾血管壁纤维素样坏死；*非活动性或慢性病变：肾小球基底膜弥漫性增厚，肾小球节段性或球性硬化，纤维性新月体形成，肾小管萎缩，肾间质纤

4、维化，肾血管硬化狼疮性肾炎的病理学分型（ISN/RPS，2003）型轻微病变性狼疮性肾炎（Class ，Minimal mesangial 狼疮性肾炎）光镜下肾小球正常，但免疫荧光（和/或电镜）显示免疫复合物沉积型系膜增生性狼疮性肾炎（Class ，Mesangial proliferative 狼疮性肾炎）单纯系膜细胞轻度增生或伴有系膜基质增生光镜下可见系膜区增宽，系膜区免疫复合物沉积免疫荧光和电镜可见少量上皮下或内皮下免疫复合物同时沉积型局灶性狼疮性肾炎（Class ，Focal 狼疮性肾炎）活动性或非活动性病变，呈局灶性、节段性或球性肾小球内增生病变，或新月体形成，但受累肾小球少于全部肾

5、小球的50%，可见局灶性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜增生。（A） 活动性病变：局灶增生性狼疮性肾炎 *（A/C）活动性和慢性病变：局灶增生和硬化性狼疮性肾炎（C） 慢性非活动性病变伴有肾小球硬化：局灶硬化性狼疮性肾炎 *应注明活动性和硬化性病变的肾小球比例应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度（轻、中、重）和比例型弥漫性狼疮性肾炎（Class ，Diffuse 狼疮性肾炎）活动性或非活动性病变，呈弥漫性节段性或球性肾小球内增生病变，或新月体形成，受累肾小球超过全部肾小球的50%，可见弥漫性内皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜增生。又分出两个亚型：（IV

6、-S）狼疮性肾炎：即超过50%的肾小球的节段性病变；（IV-G）狼疮性肾炎：即超过50%的肾小球的球性病变。轻度或无细胞增生的狼疮性肾炎，出现弥漫性白金耳样病变时，也归入IV型弥漫性狼疮性肾炎-S（A） 活动性病变：弥漫性节段性增生性狼疮性肾炎 *-G（A） 活动性病变：弥漫性球性增生性狼疮性肾炎-S（A/G） 活动性和慢性病变：弥漫性节段性增生和硬化性性狼疮性肾炎-G（A/G） 活动性和慢性病变：弥漫性球性增生和硬化性性狼疮性肾炎-S（C） 慢性非活动性病变伴硬化：弥漫性节段性硬化性狼疮性肾炎 *-G（C） 慢性非活动性病变伴硬化：弥漫性球性硬化性狼疮性肾炎应注明活动性和硬化性病变的肾小球比

7、例应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度（轻、中、重）和比例型膜性狼疮性肾炎（Class ，Membranous 狼疮性肾炎）肾小球基底膜弥漫增厚，可见球性或节段性上皮下免疫复合物沉积，伴或不伴系膜增生。型狼疮性肾炎可合并型或IV型病变，则应该作出复合性诊断，如+，+等，并可进展为型硬化型狼疮性肾炎型严重硬化型狼疮性肾炎（Class ，Advanced sclerosing 狼疮性肾炎）超过90%的肾小球呈现球性硬化，不再有活动性病变疾病活动程度标准按美国SLE疾病活动积分（SLEDAI）评分法判定。SLEDAI评分包括：抽搐（8分），精神异常（8分），脑

8、器质性症状（8分），视力下降（8分），颅神经受累（8分），狼疮头痛（4分），脑血管意外（8分），血管炎（8分），关节炎（4分），肌炎（4分），管型尿（4分），血尿（4分），蛋白尿（4分），脓尿（4分），新出皮疹（2分），脱发（2分），发热（1分），血小板减少（1分），白细胞减少（1分）。根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分10分考虑为疾病活动。肾组织染色及活动性指数、慢性指数判定评分采用N+1法计算活动性指数（AI）和慢性指数（CI）；AI观察6个指标：毛细血管内皮增生；纤维素样坏死和（或）细胞核破裂；细胞性新月体；透明血栓或白金耳改变；白细胞浸润，间质炎性细胞浸润。CI观察4个指标：肾小球硬化（节段或全球），纤维新月体；间质纤维化；肾小管萎缩。每个病变按