特发性门脉高压症

1、特发性门脉高压症一例,病史资料,李，男，34岁，司机，六安人，2014-8-12入住我科 反复腹胀半年余，加重1月 伴消瘦，不伴腹痛、腹泻、下肢浮肿、发热等症状 无肝炎、饮酒、药物、手术、外伤等病史，无其他疾病史 家族中无类似疾病史,体检：神清，精神可，无慢肝面容，无肝掌，无蜘蛛痣，皮肤巩膜无黄染，腹部高度膨隆，蛙状腹，脐平，肝脾肋下未触及，移动性浊音（+），双下肢无浮肿，余（-） 辅检：暂缺。 初步诊断：腹水原因待查,腹水原因,肝源性？（如肝硬化腹水） 肾源性？（肾病综合征，严重低蛋白血症导致） 心源性？（临床症状不符合，可排除） 感染性？（结核性腹膜炎） 肿瘤性,入院后相关检查,血常规、尿

2、常规、大便常规正常 肝功能正常（ALT48IU/L、TB22.1umol/l、A46.5g/L）、肾功能正常 病原学：乙肝五项HBsAb（+）、HCV抗体、HIV抗体、梅毒抗体、 EB、CMV抗体（-） ANA全套、 CRP、 ESR（-） 肿瘤指标：AFP、CEA、CA199 （-）CA125 630.30U/ml 结核指标：血、腹水TB-DNA、血T-SPOT（,8.13腹水常规：黄色、浑浊、李凡他实验（+），有核细胞计数486109/L、多核百分比0.025、单核0.975 3次腹水培养（,初步诊断： 肝硬化失代偿期 自发性腹膜炎,治疗方案,抗感染：哌拉西林他唑巴坦 4.5 静滴 Q8h

3、（8.13-9.3） 利尿：螺内酯 40mg tid 速尿 20mg （v）Bid 限制入量：仅300ml,病情观察,腹胀明显消失 腹围进行性减小，大量腹水征 少量到中等量 腹部体征：移动性阳性转为阴性 说明抗感染治疗有效，继续原方案治疗2周时复查腹部B超示仍有腹水，最大深度90mm,9.3腹腔穿刺： 腹水常规：黄色、浑浊、李凡他实验（+），有核细胞计数309109/L、多核百分比0.074、单核0.926,更换抗生素方案为： 泰能 1.0 静滴 q8h（9.4-9.14） 9.12在B超引导下行腹腔穿刺：黄色、浑浊、李凡他实验（+），有核细胞计数664109/L、多核百分比0.031、单核0

4、.969 调整方案：泰能+万古（9.14-9.16,2014.9.17建议出院，出院诊断：肝硬化失代偿期，自发性腹膜炎 出院建议： 注意休息，避免疲劳 带药：螺内酯+呋塞米 如果病情反复则建议上海华山医院就诊,疑问,1、肝硬化病因？ 2、腹水产生的原因？ 低蛋白血症：排除，多次查白蛋白正常43-45g/L。 门脉高压：脾脏轻度肿大，腹水支持，但B超门脾静脉无增宽？ 感染：存在（抗生素治疗有效） 结核能否完全排除？（应用广谱抗生素后腹水明显消退但未彻底，仍有残存腹水且细胞数仍高,2015.7.17-2015.8.18因“腹胀1年余，加重1月”收住上海复旦大学附属华山医院感染病科 入院诊断：肝硬化

5、失代偿期 出院诊断：1、结核性腹膜炎 2、肝硬化失代偿期,相关检查,2015.7.22腹水穿刺术： 腹水常规：李凡他实验（3+），红细胞4120106/L，有核细胞946106/L、中性粒细胞19%，淋巴细胞43%，间皮细胞38%； 腹水生化：总蛋白44g/L，LDH 80，ADA 5U/L。 2015.7.30腹水穿刺术： 腹水常规：李凡他实验（3+），红细胞5900106/L，有核细胞430106/L、中性粒细胞25%，淋巴细胞40%，间皮细胞35%； 腹水生化：总蛋白50g/L，LDH 143，ADA 7U/L,2次腹水T-SPOT检测：（+） 血清T-SPOT检测：（-） 彩超提示肝硬

6、化、脾大、脾静脉增粗 心脏超声未见异常 肝脏MRI示肝硬化、脾大、腹水 胸部CT示右肺中叶及下叶外基底段小结节。 门静脉CTA增强示：脾大、门静脉及脾静脉增粗,胃镜：门脉高压性胃病 肠镜：（-） 腹水脱落细胞： （-） PET-CT：腹膜后、脾门、肠系膜多发淋巴结FDG代谢轻度增高，最大约1.4cm，SUV值1.9. 肝功能、血常规、PCT等均正常（同我院,全科疑难病例讨论：诊断性抗痨，并随访腹水。 8.6予异烟肼、乙胺丁醇、莫西沙星抗结核治疗，甲强龙40mg抑制炎症渗出。 治疗后复查腹水彩超示腹水大量转为中量，腹围逐渐变小，考虑治疗有效，于8-18带药（抗痨、利尿、保肝等）出院治疗,2015

7、-09-17再次以“反复腹胀1年余，加重1月”入住上海华山医院感染病科。 入院后完善相关检查，考虑诊断性抗痨效果不佳，结核感染依据不足，予停用,行腹腔镜探查，行肝活检、腹膜活检，病理提示：肝非硬化性门脉纤维化（特发性门脉高压症，门静脉硬化症）；（腹膜）间皮轻度增生伴慢性炎症。 联系介入科、肝胆外科、肝移植科多学科讨论：建议肝移植治疗,于2016年1月行肝移植术，现病情稳定，状态佳,特发性门脉高压症,特发性门脉高压症临床少见，病因不明，是导致门脉高压的第二大原因。 主要表现为门脉高压、显著脾肿大伴脾功能亢进及贫血，肝功能基本正常。 病理改变主要表现为门静脉纤维化，肝内门静脉终末支破坏，以及肝实质

8、萎缩，但无肝硬化改变。 血流动力学改变为肝内窦前性门脉高压，即肝门静脉压力显著升高而肝静脉碶压基本正常，脾静脉及门静脉血流增加,特发性门脉高压症（IPH）：又称班替氏综合征、班替氏病、良性肝内门脉高压、肝门静脉硬化症、非硬化性门静脉纤维化,病因与发病机制,仍不清楚。印度和日本发病率高，我国报道较少。 有毒物质：砷、铜中毒、长期接触氯乙烯原料 腹腔内感染 凝血因子突变 免疫因素 环境因素,病理进程,IPH是以门静脉壁的炎症开始 门静脉周围炎症和纤维化 门静脉狭窄或闭塞以致血流受阻 末梢门脉血流量减少、门脉压力升高（窦前性门脉高压） 脾大、脾亢 一般不进展至肝硬化，偶在肝包膜下形成结节，易误诊为结节性肝硬化,诊断,有门静脉高压的临床表现。 肝功能正常或轻度异常。 同位素扫描示肝脾显影而骨髓不显影。 肝静脉通畅，WHVP正常或稍高，但明显低于肝硬化者，且PVP WHVP。 腹腔镜检查肝表面不平但非肝硬化。 肝组织学检查示汇管区及门脉管壁纤维化但实质无弥漫性结节。 门静脉造影显示门静脉中小分支减少，包膜下血管减少或消失,治疗,正确及时处理上消化道出血及脾亢是治疗的关键。 内镜下曲张静脉套扎 介入术 外科手术：脾切除术、分流术、断流术 肝移植 远期预后较肝硬化门脉高压好，多数患者可长期存活,获得的经验,对于不明原因的肝硬化，临床表现以门脉高压为主，需警惕“特发性门脉高压症”存在，